Σύνδρομο Proteus ή μερικός γιγαντισμός.

Μια σπάνια ασθένεια, το σύνδρομο Proteus, είναι μια γενετική πολυσυστηματική παθολογία με έντονες κλινικές εκδηλώσεις, δηλαδή: επιλεκτικός γιγαντισμός, βλάβη στο αίμα και τα λεμφικά συστήματα.

Η πρώτη αναφορά στο σύνδρομο έγινε από τον Michael Cohen το 1979. Τέσσερα χρόνια αργότερα, στη Γερμανία, η παθολογία έλαβε το σημερινό της όνομα - σύνδρομο Proteus, από την αρχαία ελληνική θεότητα Proteus ο Πολυπρόσωπος.

Το σύνδρομο Proteus συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως αμαρτωματώδης νόσος με τη μορφή νευροϊνωμάτωσης, η οποία μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο.

Άλλες ονομασίες για το σύνδρομο Proteus περιλαμβάνουν: σύνδρομο Proteus, νόσος του ανθρώπου-ελέφαντα, σύνδρομο μερικού γιγαντισμού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Proteus θεωρείται εξαιρετικά σπάνια παθολογία, καθώς έχουν ανακαλυφθεί μόνο περίπου διακόσιες παρόμοιες περιπτώσεις μέχρι σήμερα. Τέτοια στατιστικά στοιχεία μας επιτρέπουν να πούμε ότι το σύνδρομο εμφανίζεται σε λιγότερο από 1 περίπτωση ανά 1 εκατομμύριο νεογέννητα παιδιά.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Αιτίες Σύνδρομο Proteus

Η αιτία του συνδρόμου Proteus είναι μια συγκεκριμένη γονιδιακή μετάλλαξη. Όλοι γνωρίζουμε ότι το ανθρώπινο σώμα έχει μεγάλο αριθμό αλυσίδων DNA που μας μεταβιβάζονται από τους γονείς μας. Αλλά μερικές φορές κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη, εμφανίζεται μια συγκεκριμένη γενετική αποτυχία, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση συγγενών γενετικών ασθενειών.

Το σύνδρομο Proteus ανιχνεύεται όταν το γονίδιο AKT έχει τροποποιηθεί: αυτή η πρωτεΐνη είναι υπεύθυνη για τον ρυθμό ανάπτυξης των κυττάρων στο σώμα. Εάν ένα άτομο είναι υγιές, τότε το γονίδιο AKT του είναι ανενεργό. Σε ασθενείς με σύνδρομο Proteus, αυτό το γονίδιο είναι ενεργό και επιταχύνει τη διαδικασία ανάπτυξης των κυττάρων.

Η σοβαρότητα της παθολογίας εξαρτάται από το στάδιο της εγκυμοσύνης στο οποίο εμφανίστηκε η γονιδιακή μετάλλαξη. Όσο νωρίτερα ήταν αυτό το στάδιο, τόσο πιο σοβαρό θα είναι το σύνδρομο Proteus.

Αυτή τη στιγμή, οι επιστήμονες εργάζονται πάνω στα ακόλουθα ερωτήματα:

• Πώς μπορεί μια μετάλλαξη ενός γονιδίου να επηρεάσει τον ρυθμό ανάπτυξης εντελώς διαφορετικών ανθρώπινων ιστών;
• Από τι εξαρτάται η επιλεκτική ανάπτυξη ιστών; Γιατί ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν υπερτροφία του δέρματος, ενώ άλλοι εμφανίζουν υπερτροφία των οστών ή/και των αιμοφόρων αγγείων;

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη του συνδρόμου Proteus είναι άγνωστοι. Ωστόσο, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει έναν αριθμό παραγόντων που θα μπορούσαν θεωρητικά να συμβάλουν στην ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογίας σε ένα παιδί:

• μη προγραμματισμένη σύλληψη;
• έλλειψη ιατρικής παρακολούθησης της εγκυμοσύνης.
• ιογενείς ασθένειες σε έγκυες γυναίκες.
• χρήση απαγορευμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και χρόνια και οξεία δηλητηρίαση.
• κάπνισμα και κατανάλωση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• εθισμός;
• ανεπαρκής πρόσληψη βιταμινών και άλλων απαραίτητων ουσιών στο σώμα της εγκύου γυναίκας.
• κακή οικολογία, ακτινοβολία, επαγγελματικοί κίνδυνοι.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση του συνδρόμου Proteus δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως. Είναι γνωστό μόνο ότι η ανάπτυξη της παθολογίας προκαλείται από τον μωσαϊκό των σωματικών κυττάρων - μια ανωμαλία στον συνδυασμό των φυλετικών χρωμοσωμάτων σύμφωνα με ένα κυρίαρχο γονίδιο, το οποίο δεν έχει ακόμη εντοπιστεί.

Ωστόσο, αυτή η θεωρία αμφισβητείται επίσης από ορισμένους επιστήμονες, καθώς έχουν υπάρξει μεμονωμένες περιπτώσεις ήπιων συμπτωμάτων της νόσου στους γονείς των προσβεβλημένων ατόμων.

Η συνύπαρξη υπερπλασίας και υποπλασίας στο σύνδρομο Proteus υποδηλώνει έναν πιθανό εμβρυϊκό σωματικό ανασυνδυασμό που έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση τουλάχιστον τριών κυτταρικών υποτύπων: φυσιολογικών, υπερτροφικών και ατροφικών κυτταρικών δομών.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Proteus

Συνήθως, τα άτομα με σύνδρομο Proteus δεν διαφέρουν από άλλα παιδιά στη βρεφική ηλικία: οι παθολογικές αλλαγές αρχίζουν να εκδηλώνονται με την πάροδο των ετών. Είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί το σύνδρομο Proteus στην αρχή, καθώς τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να διαφέρουν σε κάθε ασθενή. Το μόνο χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου είναι ο πολλαπλασιασμός των ιστών. Οποιοσδήποτε ιστός του ανθρώπινου σώματος μπορεί να πολλαπλασιαστεί: οστό, μυς, λιπώδης ιστός, καθώς και αιμοφόρα αγγεία και λεμφικά αγγεία. Ο πολλαπλασιασμός μπορεί να επηρεάσει σχεδόν οποιοδήποτε όργανο. Ωστόσο, ένα μεγαλύτερο ποσοστό πολλαπλασιασμού των ιστών καταγράφεται στα άκρα και στην περιοχή του κεφαλιού.

Το σύνδρομο Proteus επηρεάζει άμεσα τη μείωση του προσδόκιμου ζωής του ασθενούς και αυτό εξηγείται από συχνά προβλήματα με τα αιμοφόρα αγγεία. Μεταξύ αυτών των προβλημάτων, συνήθως συναντώνται θρομβοεμβολισμός, θρόμβωση κ.λπ. Οι καρκινικές διεργασίες και οι αλλοιώσεις του ενδοκρινικού συστήματος είναι εξίσου συχνές.

Το ίδιο το σύνδρομο δεν επηρεάζει τη μείωση του πνευματικού επιπέδου του ασθενούς, αλλά ο παθολογικός πολλαπλασιασμός του νευρικού ιστού μπορεί να προκαλέσει σημαντική καθυστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη.

Τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά ηλικίας από 2 έως 4 ετών. Αυτά είναι συνήθως τα ακόλουθα συμπτώματα:

• αύξηση του μεγέθους ενός από τα άκρα.
• αύξηση του μεγέθους των μεμονωμένων οστών.
• τοπική συμπύκνωση και πάχυνση περιοχών του δέρματος - για παράδειγμα, στην περιοχή του προσώπου, των παλάμες, των ποδιών.
• ανάπτυξη καρκινικών διεργασιών.

Επιπλοκές και συνέπειες

• Υπερτροφική ασυμμετρία των χεριών, των ποδιών και των δακτύλων, ημιυπερπλασία, μεγαλοσπονδυλοδυσπλασία.
• Καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.
• Διεύρυνση της γλώσσας, παθολογικός πολλαπλασιασμός αμετάβλητου οστικού ιστού του κρανίου (υπερόστωση), μικροκεφαλία.
• Αγγειακά ελαττώματα, λιπώματα και σπίλοι (συνδετικός ιστός, επιδερμίδα).
• Τοπικά διηθητικά ελαττώματα του λιπώδους ιστού ή των αγγείων.
• Κυστικοί σχηματισμοί στους πνεύμονες.
• Σχηματισμός θρόμβων αίματος σε βαθιά αγγεία, πνευμονική θρομβοεμβολή.
• Κυστικοί σχηματισμοί στα εξαρτήματα, καλοήθεις όγκοι των παρωτιδικών σιελογόνων αδένων, ορισμένοι τύποι ογκολογίας.
• Στραβισμός.
• Ελαττώματα της οδοντικής σειράς.
• Νοητική υστέρηση, προβλήματα ακαδημαϊκής επίδοσης.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Proteus

Είναι σχεδόν αδύνατο να διαγνωστεί το σύνδρομο Proteus σε πρώιμο στάδιο, καθώς τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια είναι τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου:

• πολλαπλασιασμός ιστών;
• δυσανάλογη υπερτροφία των άκρων.
• διεύρυνση οργάνων ή μερών του σώματος
• καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης λόγω δυσανάλογης ανάπτυξης των σπονδύλων.
• κυστικές ανωμαλίες;
• λιπώματα, ελαττώματα του κυκλοφορικού και του λεμφικού συστήματος.

Δεν υπάρχουν εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του συνδρόμου Proteus. Οι δείκτες πήξης του αίματος παρακολουθούνται, καθώς η νόσος χαρακτηρίζεται από θρόμβωση και θρομβοεμβολή.

Η ενόργανη διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία, αγγειογραφία, εγκεφαλογραφία κ.λπ.

• Οι ακτίνες Χ μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αξιολόγηση της κατάστασης μιας κυρτής σπονδυλικής στήλης, καθώς και για τις αλλαγές στον οστικό ιστό των άκρων ή των δακτύλων.
• Οι τομογραφικές ερευνητικές μέθοδοι βοηθούν στην αξιολόγηση της κατάστασης της κρανιακής κοιλότητας, στον εντοπισμό ελαττωμάτων στην ανάπτυξη του εγκεφάλου, στην ανίχνευση αγγειακών ανωμαλιών, όγκων, κύστεων κ.λπ.
• Η εγκεφαλογραφία συνταγογραφείται παρουσία επιληπτικών κρίσεων για να προσδιοριστεί η αιτία τους.
• Η αγγειογραφία και η ντοπλερογραφία μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε την παρουσία θρόμβωσης και εμβολής βαθιών αγγείων.

Μερικές φορές, στην περίπτωση του συνδρόμου Proteus, ειδικά παρουσία καρκινικών διεργασιών, οι γιατροί συνταγογραφούν ιστολογική εξέταση με προκαταρκτική βιοψία.

[ 28 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Proteus πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• με σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber.
• με νευροϊνωμάτωση;
• με εγκεφαλοκρανιολιπομάτωση.
• με σύνδρομο λιπομάτωσης-ημιυπερπλασίας.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Θεραπεία Σύνδρομο Proteus

Το σύνδρομο Proteus θεωρείται ανίατη ασθένεια. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση της νόσου επιτρέπει την επιτυχή αντιμετώπιση των κύριων σημείων της παθολογίας και την αποφυγή επιπλοκών. Για παράδειγμα, σε περίπτωση καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης, υπερβολικής ανάπτυξης οστικού ιστού ή διαφοράς μήκους άκρων, στον ασθενή προσφέρεται η χρήση ειδικών ορθοπεδικών βοηθημάτων.

Εάν παρατηρηθεί διαταραχή στο αιμοποιητικό σύστημα ή ανιχνευθεί ανάπτυξη καρκινικών διεργασιών, τότε ο ασθενής με σύνδρομο Proteus θα πρέπει να βρίσκεται υπό δια βίου ιατρική παρακολούθηση.

Η φαρμακευτική αγωγή του συνδρόμου Proteus συνίσταται μόνο στη συνταγογράφηση συμπτωματικών φαρμάκων. Αυτά περιλαμβάνουν παυσίπονα (ιβουπροφαίνη, κετολόνγκ), διουρητικά (φουροσεμίδη, λασίξ), αντιπηκτικά (ηπαρίνη, φραγκμίνη, φονταπαρινούξη, τινζαπαρίνη), αγγειοσυσπαστικά (ντοπαμίνη, δοβουταμίνη), θρομβολυτικά (ουροκινάση, στρεπτοκινάση, αλτεπλάση).

Φάρμακα που έχουν εγκριθεί για χρήση στο σύνδρομο Proteus

	Τρόπος χορήγησης και δοσολογία	Παρενέργειες	Ειδικές οδηγίες
Ιβουπροφαίνη	Για τον πόνο, πάρτε 600 mg 2-3 φορές την ημέρα.	Η λήψη του φαρμάκου μπορεί να συνοδεύεται από ναυτία, δυσπεψία και πόνο στο στομάχι.	Η ιβουπροφαίνη δεν χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις αιμοποιητικής δυσλειτουργίας.
Λάσιξ	Για το οίδημα, λάβετε 20-80 mg την ημέρα, με πιθανή περαιτέρω αύξηση της δοσολογίας.	Πιθανή μείωση της αρτηριακής πίεσης, αδυναμία, πονοκεφάλους, δίψα, αλλεργίες.	Η λήψη του φαρμάκου πρέπει να συνδυάζεται με αντιστάθμιση για ηλεκτρολυτικές διαταραχές.
Τινζαπαρίνη	Χρησιμοποιείται ως αντιπηκτικό σύμφωνα με τα ατομικά θεραπευτικά σχήματα.	Με μακροχρόνια θεραπεία, μπορεί να εμφανιστούν αιμορραγικές επιπλοκές.	Το φάρμακο χρησιμοποιείται με συνεχή παρακολούθηση του βαθμού πήξης του αίματος.
Δοβουταμίνη	Το φάρμακο χρησιμοποιείται σύμφωνα με ξεχωριστά επιλεγμένα σχήματα.	Η μακροχρόνια θεραπεία μπορεί να προκαλέσει αρρυθμία και αλλαγές στην αρτηριακή πίεση.	Κατά τη θεραπεία με το φάρμακο, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και η διούρηση.
Στρεπτοκινάση	Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση, σε μέση δόση 250.000 IU σε 50 ml αλατούχου διαλύματος με ρυθμό 30 σταγόνων/λεπτό.	Είναι πιθανή μια υπεραντίδραση στην πρωτεΐνη: πονοκέφαλος, ναυτία, πυρετός.	Η θεραπεία πραγματοποιείται με παρακολούθηση των παραμέτρων πήξης του αίματος και των επιπέδων ινωδογόνου.

Βιταμίνες

Η διατροφή ενός ατόμου που πάσχει από σύνδρομο Proteus πρέπει να περιλαμβάνει εμπλουτισμένα και ισορροπημένα πιάτα. Επιπλέον, μπορούν να λαμβάνονται περιοδικά επιπλέον βιταμίνες - κυρίως για την ενίσχυση των αιμοφόρων αγγείων, της καρδιάς, για τη βελτίωση της κατάστασης και της δομής των κυττάρων και των ιστών.

• Ριβοξίνη - έχει ευεργετική επίδραση στις μεταβολικές διεργασίες και στη λειτουργία του ήπατος
• Asparkam – αποτρέπει προβλήματα με το καρδιαγγειακό σύστημα.
• Το Doppelherz περιέχει κάλιο, το οποίο είναι απαραίτητο για έναν άρρωστο οργανισμό, και ωφέλιμα ωμέγα-3 οξέα.
• Το Sophora είναι ένα φάρμακο για την πρόληψη αγγειακών και καρδιακών παθήσεων.
• Η ασκορουτίνη είναι ένα φάρμακο για τη διατήρηση της φυσιολογικής κατάστασης του αγγειακού τοιχώματος και για την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων.

Τα σκευάσματα βιταμινών συνήθως συνταγογραφούνται ξεχωριστά, καθώς ορισμένοι ασθενείς μπορεί να έχουν δυσανεξία σε ένα ή άλλο συστατικό.

Φυσικοθεραπεία

Η φυσικοθεραπεία για το σύνδρομο Proteus συνήθως στοχεύει στη διατήρηση της λειτουργίας του καρδιαγγειακού συστήματος, βελτιώνοντας τη στεφανιαία και περιφερική κυκλοφορία. Με τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος, αυξάνεται το επίπεδο μεταφοράς οξυγόνου, διευκολύνονται οι διεργασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο αυτόνομο νευρικό σύστημα, ομαλοποιούνται οι νευροενδοκρινικές και ανοσολογικές αντιδράσεις.

Διάφορες μέθοδοι φυσικοθεραπείας μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη βελτίωση της κατάστασης ενός ασθενούς με σύνδρομο Proteus, ανάλογα με την κυρίαρχη εκδήλωση της νόσου.

Οι αντενδείξεις για φυσικοθεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ασταθής στηθάγχη;
• σοβαρή κυκλοφορική ανεπάρκεια.
• σοβαρές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• ανεύρυσμα;
• πυρετώδεις καταστάσεις.
• ογκολογία και υποψία παρόμοιων διεργασιών.
• θρομβοεμβολή;
• καρδιακή προσβολή-πνευμονία.

Η επιλογή μιας συγκεκριμένης διαδικασίας για το σύνδρομο Proteus εξαρτάται από τη σοβαρότητα της λειτουργικής διαταραχής του καρδιαγγειακού συστήματος, την κατάσταση των νευρικών και νευροχημικών συστημάτων που ρυθμίζουν την κυκλοφορία του αίματος, καθώς και την παρουσία άλλων προβλημάτων στο σώμα.

Λαϊκές θεραπείες

Για να βελτιωθεί η ποιότητα του αίματος στο σύνδρομο Proteus, συνιστάται να πίνετε τακτικά ποτά από μούρα viburnum, ιπποφαές, cranberries και βατόμουρα.

Για την πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων στο σύνδρομο Proteus, θεωρούνται χρήσιμα τσάγια και εγχύματα με βάση το coltsfoot, το meadowsweet, το astragalus, το comfrey και τα φύλλα σμέουρων. Βράστε 1 κουταλιά της σούπας βότανα σε ½ λίτρο βραστό νερό, αφήστε το κάτω από το καπάκι μέχρι να κρυώσει. Πίνετε μισό ποτήρι από αυτό το φάρμακο τρεις φορές την ημέρα.

Το διάσημο τσάι τζίντζερ είναι εξαιρετικά ωφέλιμο: αραιώνει το αίμα και βελτιώνει την κυκλοφορία, αποτρέπει τη συσσώρευση τοξινών. Για να ετοιμάσετε ένα φαρμακευτικό τσάι τζίντζερ, τρίψτε ένα κομμάτι ρίζας τζίντζερ και ρίξτε το βραστό νερό από πάνω, αφήστε το για 20 λεπτά. Αφού κρυώσει, προσθέστε λίγο μέλι ή/και λεμόνι στο ρόφημα. Για να βελτιώσετε τη λεμφική ροή, μπορείτε να προσθέσετε μια πρέζα κανέλα σε αυτό το τσάι.

Εάν έχει σχηματιστεί πρήξιμο στους προσβεβλημένους ιστούς, χρησιμοποιήστε την ακόλουθη μέθοδο: εφαρμόστε μια ντομάτα κομμένη σε φέτες στις πληγείσες περιοχές: μετά από 3-4 ώρες, αντικαταστήστε τις φέτες με φρέσκες.

Ένα παράδειγμα θεραπείας του συνδρόμου Proteus με mumiyo:

• διαλύστε 8 g mumiyo σε 500 ml βραστό νερό.
• Πίνετε 1 κουταλιά της σούπας το πρωί με άδειο στομάχι για 10 ημέρες.

Η πορεία της θεραπείας μπορεί να επαναληφθεί μετά από 5 ημέρες. Συνιστώνται συνολικά 4 κύκλοι.

Οι πληγείσες περιοχές μπορούν να αντιμετωπιστούν με μια αλοιφή, η οποία είναι ένα αραιωμένο 20% mumiyo αναμεμειγμένο με βαζελίνη.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Φυτική θεραπεία

• Το ρίζωμα του τζίνσενγκ λαμβάνεται από το στόμα πριν από τα γεύματα - 20 σταγόνες βάμματος σε αλκοόλ τρεις φορές την ημέρα ή σε δισκία των 0,15-0,3 g τρεις φορές την ημέρα. Η διάρκεια της χορήγησης είναι ½-1 μήνας.
• Ετοιμάστε ένα μείγμα από 20 γρ. φλοιό ιπποφαούς, 80 γρ. φύλλα σημύδας, 100 γρ. φλοιό ιτιάς. Ετοιμάστε ένα έγχυμα από 1 κουταλιά της σούπας του προκύπτοντος μείγματος και 250 ml βραστό νερό. Πίνετε 2 ποτήρια του φαρμάκου καθημερινά.
• Λάβετε 20 σταγόνες βάμματος σκόρδου έως 3 φορές την ημέρα ή 25 σταγόνες βάμματος κρεμμυδιού τρεις φορές την ημέρα για ένα μήνα.
• Για το οίδημα, παρασκευάζονται φυτικά τσάγια με βάση φύλλα σημύδας, γρασίδι αλογοουράς, ρίζωμα μαϊντανού, μούρα αρκεύθου, ρίζωμα πικραλίδας και ισχία τριαντάφυλλου.

Οποιοπαθητική

Σήμερα, πολλοί ιατρικοί ειδικοί έχουν αναγνωρίσει την αποτελεσματικότητα των ομοιοπαθητικών φαρμάκων στη θεραπεία διαφόρων ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων των χρόνιων. Υπάρχουν επίσης ομοιοπαθητικά φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν, αν όχι να θεραπεύσουν, τότε να μειώσουν σημαντικά τα συμπτώματα μιας ασθένειας όπως το σύνδρομο Proteus.

Για παράδειγμα, το Lymphomyosot είναι ένα σύνθετο ομοιοπαθητικό φάρμακο που παρασκευάζεται στη Γερμανία και εκτελεί ταυτόχρονα πολλές χρήσιμες λειτουργίες στο σώμα:

• απομακρύνει τις τοξικές ουσίες, τα προϊόντα διάσπασης των ιστών και τον μεταβολισμό.
• σταματά την παθολογική ανάπτυξη των ιστών.
• αποτρέπει τον σχηματισμό οιδήματος.

Το Lymphomyosot μπορεί να αγοραστεί στα φαρμακεία με τη μορφή σταγόνων, δισκίων ή ενέσιμου διαλύματος. Το φάρμακο συνιστάται για χρήση σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού τρεις φορές την ημέρα (δισκία ή σταγόνες) ή 1-3 φορές την εβδομάδα (ενδομυϊκές ή υποδόριες ενέσεις). Η διάρκεια της θεραπείας με Lymphomyosot μπορεί να διαρκέσει μεγάλο χρονικό διάστημα, έως και αρκετούς μήνες, εάν είναι απαραίτητο.

Προκειμένου να ενισχυθεί η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου, μπορεί να συνδυαστεί με άλλα ομοιοπαθητικά φάρμακα. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι: κώνιο, τούγια, φθοριούχο ασβέστιο. Λιγότερο συχνά και σύμφωνα με τις ενδείξεις - σολάνο tuberosum, σουκίνο, apis και τροπαίο.

Επιπλέον, την τελευταία δεκαετία, έχουν χρησιμοποιηθεί ενεργά ενισχυμένοι παράγοντες chalon (φάρμακα που ρυθμίζουν την μιτωτική κυτταρική διαίρεση), παράγοντες επιδερμικού αυξητικού παράγοντα (EGF) και παράγοντες αυξητικού παράγοντα ινοβλαστών (FGF).

Τα αναφερόμενα φάρμακα είναι ουσιαστικά απαλλαγμένα από δυσάρεστες παρενέργειες, αλλά μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την κατάσταση των ασθενών με σύνδρομο Proteus.

Χειρουργική θεραπεία

Ορισμένοι τύποι ιστών στο σύνδρομο Proteus απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Για παράδειγμα, σε περίπτωση παραμορφώσεων της γνάθου, δίνονται τα ακόλουθα:

• χειρουργική ορθοδοντική διόρθωση δαγκώματος;
• ανάπτυξη μεμονωμένων δοντιών, σχηματίζοντας μια σωστή σειρά δοντιών.
• γναθοπροσωπικές επεμβάσεις, κ.λπ.

Σε περίπτωση δερματικών και υποδόριων αναπτύξεων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν επιφανειακά αιμαγγειώματα, η αφαίρεσή τους με λέιζερ ή η κρυοκαταστροφή τους. Οι κυστικοί σχηματισμοί και οι όγκοι (συμπεριλαμβανομένων των εσωτερικών) αφαιρούνται χειρουργικά.

• Μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση σε περιπτώσεις προοδευτικής καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης, υπερβολικής επιμήκυνσης των δακτύλων κ.λπ.
• Η χειρουργική επέμβαση δικαιολογείται με την παρουσία αναπτύξεων που παρεμβαίνουν στην κανονική αναπνοή, την όραση, την ακοή, καθώς και εκείνων που βρίσκονται στην περιοχή των ζωτικών οργάνων.
• Οι βλαστοί που τείνουν να αναπτύσσονται γρήγορα αφαιρούνται πάντα.

Ορισμένες χειρουργικές επεμβάσεις για το σύνδρομο Proteus πραγματοποιούνται για αισθητικούς λόγους - για παράδειγμα, εάν εντοπιστεί ανάπτυξη ιστών στην περιοχή του προσώπου ή του κεφαλιού.

Πρόληψη

Οι επιστήμονες έχουν διατυπώσει τις λεγόμενες «10 εντολές» για τις γυναίκες, ώστε να αποτρέψουν γενετικές ανωμαλίες στα μελλοντικά τους παιδιά, συμπεριλαμβανομένης της πρόληψης του συνδρόμου Proteus. Αυτές οι «εντολές» αποτελούνται από τις ακόλουθες συστάσεις:

1. Μια γυναίκα που βρίσκεται σε αναπαραγωγική ηλικία, είναι σεξουαλικά ενεργή και δεν χρησιμοποιεί αντισύλληψη θα πρέπει να είναι προετοιμασμένη για το γεγονός ότι μπορεί να μείνει έγκυος ανά πάσα στιγμή.
2. Η εγκυμοσύνη πρέπει πάντα να σχεδιάζεται με σύνεση και συνιστάται να γίνεται αυτό πριν από την ηλικία των 30-35 ετών.
3. Καθ 'όλη τη διάρκεια της κύησης, είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν γιατρό και να παρακολουθήσετε την πορεία της εγκυμοσύνης και την κατάσταση του εμβρύου.
4. Πριν από την εγκυμοσύνη, συνιστάται να εμβολιαστείτε κατά της ερυθράς. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, θα πρέπει να αποφεύγετε την επαφή με άτομα που πάσχουν από ιογενείς ασθένειες - μην επισκέπτεστε δημόσιους χώρους κατά τη διάρκεια επιδημιών, πλένετε τα χέρια σας με σαπούνι όταν επιστρέφετε από το δρόμο κ.λπ.
5. Απαγορεύεται αυστηρά η λήψη οποιουδήποτε φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης χωρίς την άδεια του γιατρού.
6. Δεν πρέπει να πίνετε αλκοόλ, να καπνίζετε ή να κάνετε χρήση ναρκωτικών.
7. Συνεχίζοντας με το προηγούμενο σημείο: οι χώροι και τα δωμάτια καπνιστών θα πρέπει να αποφεύγονται.
8. Είναι απαραίτητο να τρώτε μια υψηλής ποιότητας και ισορροπημένη διατροφή και να καταναλώνετε επαρκή ποσότητα φυτικών τροφών.
9. Εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να ξεκουράζεστε αρκετά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να μην υπερφορτώνετε το σώμα σας με σωματική εργασία.
10. Εάν έχετε οποιεσδήποτε αμφιβολίες ή υποψίες, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Πρόβλεψη

Κάθε είδους επιπλοκές - για παράδειγμα, η μη φυσιολογική λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, η ταχέως αυξανόμενη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, η θρόμβωση, η βλάβη στα εσωτερικά όργανα - μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την ποιότητα και τη διάρκεια ζωής των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Proteus.

Όσο νωρίτερα γίνει αυτή η διάγνωση, τόσο περισσότερες πιθανότητες έχει ο ασθενής να αποφύγει πολλές επιπλοκές. Και τα έγκαιρα προληπτικά και θεραπευτικά μέτρα μπορούν να επηρεάσουν θετικά την ποιότητα ζωής και να αυξήσουν τη διάρκειά της.

Γενικά, το σύνδρομο Proteus σε ασθενείς που δεν χρειάζονται χειρουργική θεραπεία δεν τους εμποδίζει να ακολουθούν έναν σχετικά ενεργό τρόπο ζωής.

[ 42 ]