Το σύνδρομο Proteus, ή μερικό γιγαντισμό

Σπάνιες ασθένεια - σύνδρομο Proteus - μια γενετική πολυσυστηματική παθολογία με σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις, ήτοι η επιλεκτική γιγαντισμό, ήττα το σύστημα της ροής του αίματος και της λέμφου.

Η πρώτη αναφορά του συνδρόμου ανήκει στον Michael Cohen - το 1979. Τέσσερα χρόνια αργότερα, στη Γερμανία, η παθολογία έλαβε το σημερινό της όνομα - το σύνδρομο Proteus, μετά το όνομα της αρχαίας ελληνικής θεότητας Proteus, του πολυσχιδούς.

Συχνά, το σύνδρομο Proteus διαγνώσκεται εσφαλμένα ως αμαρτωματική νόσος με τη μορφή νευροϊνωμάτωσης, η οποία μεταδίδεται αυτοσωματικά κυρίαρχα.

Άλλες ονομασίες του συνδρόμου Proteus: πολύπλευρη ασθένεια, νόσο του ελέφαντα του ανθρώπου, σύνδρομο μερικού γιγαντισμού.

[1], [2], [3], [4], [5]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Proteus θεωρείται εξαιρετικά σπάνια παθολογία, καθώς μόνο περίπου διακόσιες τέτοιες περιπτώσεις έχουν βρεθεί ανά πάσα στιγμή. Τέτοιες στατιστικές καθιστούν δυνατή την επιβεβαίωση ότι το σύνδρομο εμφανίζεται σε λιγότερο από 1 περίπτωση ανά 1 εκατομμύριο νεογνών.

[6], [7], [8], [9]

Αιτίες Το σύνδρομο Proteus

Ο λόγος για την ανάπτυξη του συνδρόμου Proteus είναι μια ορισμένη γονιδιακή μετάλλαξη. Όλοι γνωρίζουμε ότι το ανθρώπινο σώμα διαθέτει μεγάλο αριθμό αλυσίδων DNA, οι οποίες μας μεταδίδουν από τους γονείς. Αλλά μερικές φορές κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης υπάρχει κάποια γενετική ανεπάρκεια, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση συγγενών γενετικών ασθενειών.

Το σύνδρομο Proteus βρίσκεται με το τροποποιημένο γονίδιο ACT: αυτή η πρωτεΐνη είναι υπεύθυνη για το ρυθμό ανάπτυξης των κυττάρων στο σώμα. Εάν ένα άτομο είναι υγιές, τότε το γονίδιο του ACT βρίσκεται σε αδρανή κατάσταση. Σε ασθενείς με σύνδρομο Proteus, αυτό το γονίδιο είναι ενεργό και επιταχύνει τη διαδικασία της κυτταρικής ανάπτυξης.

Η σοβαρότητα της εκδήλωσης της παθολογίας εξαρτάται από το ποια ήταν τα προγεννητικά στάδια της μετάλλαξης του γονιδίου. Όσο νωρίτερα αυτό το στάδιο ήταν, τόσο πιο σοβαρό θα ήταν το σύνδρομο Proteus.

Προς το παρόν, οι επιστήμονες εργάζονται σε τέτοια θέματα:

• Πώς μπορεί η μετάλλαξη ενός γονιδίου να επηρεάσει τον ρυθμό ανάπτυξης απολύτως διαφορετικών ανθρώπινων ιστών;
• Τι καθορίζει την επιλεκτική ανάπτυξη ιστών - γιατί μερικοί ασθενείς έχουν υπερτροφία του δέρματος, ενώ άλλοι έχουν οστά και / ή αιμοφόρα αγγεία;

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Παράγοντες κινδύνου

Οι ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη του συνδρόμου Proteus δεν είναι γνωστοί. Ωστόσο, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει ορισμένους παράγοντες που θα μπορούσαν θεωρητικά να συμβάλλουν στην εμφάνιση μιας τέτοιας παθολογίας σε ένα παιδί:

• μη προγραμματισμένη σύλληψη.
• απουσία ιατρικού ελέγχου εγκυμοσύνης.
• ιογενείς παθήσεις σε έγκυο γυναίκα.
• η χρήση παράνομων ναρκωτικών κατά την εγκυμοσύνη, καθώς και η χρόνια και οξεία δηλητηρίαση.
• το κάπνισμα και το αλκοόλ κατά την εγκυμοσύνη.
• τοξικομανία;
• ανεπαρκής πρόσληψη βιταμινών και άλλων βασικών ουσιών στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας.
• κακή οικολογία, ακτινοβολία, επαγγελματικοί κίνδυνοι.

[16], [17], [18],

Παθογένεση

Η παθογένεση του συνδρόμου Proteus δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Είναι μόνο γνωστό ότι η ανάπτυξη της παθολογίας που προκύπτουν σωματικών μωσαϊκισμού κυττάρων - ανωμαλία συνδυασμός των φυλετικών χρωμοσωμάτων για ένα κυρίαρχο γονίδιο, το οποίο δεν έχει μέχρι τώρα προσδιορισθεί.

Παρ 'όλα αυτά, αυτή η θεωρία αμφισβητείται επίσης από ορισμένους επιστήμονες, καθώς υπήρχαν μεμονωμένες περιπτώσεις ελάσσων σημείων της νόσου στους γονείς των προσβεβλημένων ατόμων.

Η συνδυασμένη ύπαρξη υπερ και υποπλασίας με σύνδρομο Proteus υποδηλώνει μια πιθανή εμβρυϊκών σωματικός ανασυνδυασμός, η οποία είναι η αιτία των τουλάχιστον τριών κυτταρικών υπότυπων: κανονικό, υπερτροφικές και ατροφική κυτταρικές δομές.

[19], [20], [21], [22]

Συμπτώματα Το σύνδρομο Proteus

Συνήθως, οι άνθρωποι με σύνδρομο Proteus, σε νηπιακή ηλικία, δεν διαφέρουν από τα άλλα παιδιά: οι παθολογικές αλλαγές αρχίζουν να εκδηλώνονται με την πάροδο των ετών. Η διάγνωση του συνδρόμου Proteus είναι πολύ δύσκολη στην αρχή, επειδή τα πρώτα σημάδια της νόσου σε κάθε ασθενή μπορεί να διαφέρουν. Το μόνο χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου είναι η ανάπτυξη ιστών. Ταυτόχρονα, μπορεί να αναπτυχθεί οποιοσδήποτε ιστός του ανθρώπινου σώματος: οστούν, μυς, λιπώδης ιστός, καθώς και αγγεία του κυκλοφορικού και του λεμφικού συστήματος. Η εξάπλωση μπορεί να επηρεάσει σχεδόν οποιοδήποτε όργανο. Είναι αλήθεια ότι ένα μεγαλύτερο ποσοστό υπερυψωμένου ιστού στερεώνεται στα άκρα και στην περιοχή της κεφαλής.

Το σύνδρομο Proteus επηρεάζει άμεσα τη μείωση του προσδόκιμου ζωής του ασθενούς και αυτό εξηγείται από τα συχνά προβλήματα με τα αιμοφόρα αγγεία. Μεταξύ των προβλημάτων αυτών είναι συνηθισμένα ο θρομβοεμβολισμός, η θρόμβωση κλπ. Όχι λιγότερο συχνές είναι οι διεργασίες όγκου και οι βλάβες του ενδοκρινικού συστήματος.

Από μόνη της, το σύνδρομο δεν έχει καμία επίδραση στη μείωση του πνευματικού επιπέδου του ασθενούς, αλλά ο παθολογικός πολλαπλασιασμός του νευρικού ιστού μπορεί να προκαλέσει σημαντική υστέρηση στη διανοητική ανάπτυξη.

Τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά, ξεκινώντας από 2 ή 4 χρόνια. Συνήθως αυτά είναι τα συμπτώματα:

• αύξηση του μεγέθους ενός από τα άκρα ·
• αύξηση του μεγέθους των μεμονωμένων οστών ·
• τοπική συμπύκνωση και πάχυνση των επιφανειών του δέρματος - για παράδειγμα, στο πρόσωπο, τις παλάμες, τα πόδια?
• ανάπτυξη διαδικασιών όγκου.

Επιπλοκές και συνέπειες

• Υπερτροφική ασυμμετρία των χεριών, των ποδιών και των δακτύλων, της εμικροπεπλάσιας, της μεγαλοσπονδυλοδισπλασίας.
• Καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.
• Αυξημένη γλώσσα, ανώμαλη ανάπτυξη μη μεταβαλλόμενου οστού κρανίου (υπεροστό), μικροκεφαλία.
• Αγγειακές ατέλειες, λιποσώματα και νέοι (συνδετικός ιστός, επιδερμικός).
• Τοπικά επεμβατικά ελαττώματα λιπώδους ιστού ή αγγείων.
• Κυστικοί σχηματισμοί στους πνεύμονες.
• Σχηματισμός θρόμβων μέσα σε βαθιά αγγεία, πνευμονική θρομβοεμβολή.
• Κυστικοί σχηματισμοί στα εξαρτήματα, καλοήθεις όγκοι των παρωτιδικών σιελογόνων αδένων, ορισμένοι τύποι ογκολογίας.
• Στραβισμός.
• Ελαττώματα της οδοντοστοιχίας.
• Διαταραχή της πνευματικής ανάπτυξης, προβλήματα με την πρόοδο.

[23], [24], [25], [26], [27]

Διαγνωστικά Το σύνδρομο Proteus

Είναι σχεδόν αδύνατο να διαγνωσθεί το σύνδρομο Proteus στο αρχικό στάδιο, αφού τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια είναι τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου:

• πολλαπλασιασμό των ιστών ·
• δυσανάλογη υπερτροφία των άκρων.
• αύξηση των οργάνων ή τμημάτων του σώματος.
• καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης λόγω δυσανάλογης ανάπτυξης των σπονδύλων ·
• κυστικές ανωμαλίες.
• λιποσώματα, ελαττώματα του κυκλοφορικού και των λεμφικών συστημάτων.

Δεν πραγματοποιούνται αναλύσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του συνδρόμου Proteus. Βεβαιωθείτε ότι παρακολουθείτε την πήξη του αίματος, επειδή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από θρόμβωση και θρομβοεμβολή.

Η όργανο διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει εξέταση ακτίνων Χ, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, υπολογιστική τομογραφία, αγγειογραφία, εγκεφαλογραφία κλπ.

• Οι ακτίνες Χ μπορούν να εκτιμήσουν την κατάσταση της καμπύλης της σπονδυλικής στήλης, καθώς και αλλαγές στον οστικό ιστό των άκρων ή των δακτύλων.
• Οι τομογραφικές μέθοδοι έρευνας βοηθούν στην εκτίμηση της κατάστασης της κρανιακής κοιλότητας, αποκαλύπτουν ελαττώματα στην ανάπτυξη του εγκεφάλου, ανιχνεύουν αγγειακές ανωμαλίες, όγκους, κύστεις κλπ.
• Η εγκεφαλογραφία συνταγογραφείται με την παρουσία σπασμών, για τον προσδιορισμό της αιτίας τους.
• Η αγγειογραφία και η Dopplerography επιτρέπουν να διαπιστωθεί η παρουσία θρόμβωσης και εμβολής βαθιών αγγείων.

Μερικές φορές με το σύνδρομο Proteus, ειδικά παρουσία διαδικασιών όγκου, οι γιατροί συνταγογραφούν ιστολογική εξέταση με προκαταρκτική βιοψία.

[28]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Proteus πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• με το σύνδρομο Klippel-Trenone-Weber.
• με νευροϊνωμάτωση.
• με εγκεφαλοκρανιολιπομάτωση.
• με σύνδρομο λιπομάτωσης-ημιυπερπλασίας.

[29], [30], [31], [32],

Θεραπεία Το σύνδρομο Proteus

Το σύνδρομο Proteus θεωρείται ανίατη ασθένεια. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση της ασθένειας μπορεί να ξεπεράσει επιτυχώς τα κύρια σημεία της παθολογίας και να αποφύγει τις επιπλοκές. Για παράδειγμα, όταν η σπονδυλική στήλη είναι καμπύλη, με υπερβολική ανάπτυξη οστικού ιστού, εάν το μήκος του άκρου δεν ταιριάζει, ο ασθενής καλείται να χρησιμοποιήσει ειδικές ορθοπεδικές συσκευές.

Εάν η διαταραχή παρατηρηθεί στο σύστημα αιματοποίησης ή εάν ανιχνευτεί η ανάπτυξη διαδικασιών όγκου, τότε ο ασθενής με σύνδρομο Proteus θα πρέπει να βρίσκεται υπό ιατρική επίβλεψη δια βίου.

Η φαρμακευτική αγωγή του συνδρόμου Proteus είναι μόνο στο διορισμό των συμπτωματικών φαρμάκων. Αυτά περιλαμβάνουν παυσίπονα (Ibuprofen, Ketolong), διουρητικά (φουροσεμίδη, Lasix), αντιπηκτικά (ηπαρίνη, Fragmin, Το fondaparinux, Tinzaparin), αγγειοσυσπαστικά (ντοπαμίνη, δοβουταμίνη), θρομβολυτικά (ουροκινάση, στρεπτοκινάση, αλτεπλάση).

Τα φάρμακα επέτρεψαν το σύνδρομο Proteus

	Δοσολογία και χορήγηση	Παρενέργειες	Ειδικές οδηγίες
Ιβουπροφαίνη	Με τον πόνο παίρνετε 600 mg 2-3 φορές την ημέρα.	Η λήψη μπορεί να συνοδεύεται από ναυτία, δυσπεψία, πόνο στο στομάχι.	Η ιβουπροφαίνη δεν χρησιμοποιείται για παραβιάσεις της αιματοποιητικής λειτουργίας.
Lazys	Με το πρήξιμο λαμβάνετε 20-80 mg την ημέρα, με πιθανή περαιτέρω αύξηση της δοσολογίας.	Πιθανή μείωση της πίεσης, αδυναμία, πόνος στο κεφάλι, δίψα, αλλεργία.	Η λήψη του φαρμάκου θα πρέπει να συνδυάζεται με αντιστάθμιση ηλεκτρολυτικών διαταραχών.
Tinzaparin	Χρησιμοποιείται ως αντιπηκτικό σύμφωνα με ατομικά θεραπευτικά σχήματα.	Με παρατεταμένη θεραπεία, είναι δυνατό να αναπτυχθούν αιμορραγικές επιπλοκές.	Το φάρμακο χρησιμοποιείται, με συνεχή παρακολούθηση του βαθμού πήξης του αίματος.
Dobutamine	Το φάρμακο χρησιμοποιείται σύμφωνα με μεμονωμένα επιλεγμένα σχήματα.	Η μακροχρόνια θεραπεία μπορεί να προκαλέσει αρρυθμία, αλλαγές στην αρτηριακή πίεση.	Κατά τη θεραπεία του φαρμάκου, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση, η διούρηση.
Στρεπτοκινάση	Το φάρμακο χορηγείται ενδοφλέβια στάγδην, με μέση δοσολογία 250.000 IU σε 50 ml αλατούχου διαλύματος με ρυθμό 30 cap / min.	Πιθανή υπέρ-αντίδραση σε πρωτεΐνες: πόνος στο κεφάλι, ναυτία, πυρετός.	Η θεραπεία πραγματοποιείται με έλεγχο της πήξης του αίματος και των επιπέδων ινωδογόνου.

Βιταμίνες

Η δίαιτα ενός ατόμου που πάσχει από σύνδρομο Proteus πρέπει να περιλαμβάνει βιταμινούχα και ισορροπημένα γεύματα. Επιπλέον, περιοδικά μπορείτε να πάρετε επιπλέον βιταμίνες - κυρίως για να ενισχύσετε τα αιμοφόρα αγγεία, την καρδιά, για να βελτιώσετε την κατάσταση και τη δομή των κυττάρων και των ιστών.

• Το Riboxin - επηρεάζει ευνοϊκά τις μεταβολικές διεργασίες και την ηπατική λειτουργία
• Ασπαρτάμη - αποτρέπει τα προβλήματα με το καρδιαγγειακό σύστημα.
• Doppelherz - περιέχει κάλιο απαραίτητο για τον άρρωστο οργανισμό και χρήσιμα ωμέγα-3 οξέα.
• Το Sophora είναι φάρμακο για την πρόληψη αγγειακών και καρδιακών παθήσεων.
• Ασκορτουτίνη - ένα φάρμακο για τη διατήρηση της φυσιολογικής κατάστασης του αγγειακού τοιχώματος, για την πρόληψη της θρόμβωσης.

Τα σκευάσματα βιταμινών συνήθως συνταγογραφούνται ξεχωριστά, καθώς ορισμένοι ασθενείς μπορεί να έχουν δυσανεξία σε ένα συγκεκριμένο συστατικό.

Φυσιοθεραπευτική αγωγή

Η φυσιοθεραπεία με το σύνδρομο Proteus στοχεύει συνήθως στη διατήρηση της λειτουργίας του καρδιαγγειακού συστήματος, βελτιώνοντας την στεφανιαία και περιφερική κυκλοφορία. Με τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος, το επίπεδο μεταφοράς οξυγόνου αυξάνεται, οι διαδικασίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα και το αυτόνομο νευρικό σύστημα διευκολύνεται και οι νευροενδοκρινικές και ανοσολογικές αντιδράσεις κανονικοποιούνται.

Για να βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς με σύνδρομο Proteus, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορες φυσιοθεραπευτικές μέθοδοι, ανάλογα με την κυρίαρχη εκδήλωση της νόσου.

Οι αντενδείξεις στη φυσιοθεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ασταθής στηθάγχη.
• σοβαρή κυκλοφορική ανεπάρκεια.
• σοβαρές διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• ανεύρυσμα;
• πυρετωδικές συνθήκες.
• την ογκολογία και την υποψία παρόμοιων διεργασιών.
• θρομβοεμβολισμός.
• έμφραγμα-πνευμονία.

Οι συγκεκριμένες διαδικασίες για το σύνδρομο Proteus εξαρτάται από τη σοβαρότητα των λειτουργικών διαταραχών του καρδιαγγειακού συστήματος, σχετικά με την κατάσταση του νευρικού συστήματος και νευροορμονικής ρύθμιση της κυκλοφορίας του αίματος, καθώς και την παρουσία άλλων προβλήματα στο σώμα.

Εναλλακτική θεραπεία

Για να βελτιώσετε την ποιότητα του αίματος στο σύνδρομο Proteus, συνιστάται να πίνετε συστηματικά ποτά από μούρα από ζιζανιοκτόνο, θαλασσινό, βακκίνια, βατόμουρα.

Για την πρόληψη της θρόμβωσης στο σύνδρομο Proteus, τα τσάγια και οι εγχύσεις θεωρούνται χρήσιμα με βάση τα φύλλα μητέρας-και-βηματίας, πέρδικα, αστρακαλά, κοφρέι, σμέουρα. Παρασκευάζεται 1 κουταλιά της σούπας. L. βότανα σε ½ λίτρο βραστό νερό, επιμένουν κάτω από το καπάκι πριν από την ψύξη. Ένα τέτοιο φάρμακο είναι μεθυσμένο σε μισό ποτήρι τρεις φορές την ημέρα.

Ένα τεράστιο όφελος είναι το περίφημο τσάι τζίντζερ: αραιώνει το αίμα και βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος, αποτρέπει τη συσσώρευση τοξινών. Για να κάνετε το θεραπευτικό τσάι τζίντζερ, μια φέτα από ρίζα τζίντζερ τρίβεται σε ένα τρίφτη και χύνεται με βραστό νερό, επιμένουν 20 λεπτά. Αφού ψύξετε στο ποτό, προσθέστε λίγο μέλι και / ή λεμόνι. Για να βελτιώσετε τη ροή των λεμφαδένων σε ένα τέτοιο τσάι, μπορείτε να προσθέσετε μια πρέζα κανέλας.

Εάν οι επηρεαζόμενοι ιστοί σχηματίζουν οίδημα, χρησιμοποιήστε αυτή τη μέθοδο: στις πληγείσες περιοχές εφαρμόστε τις φέτες φέτες ντομάτας: μετά από 3-4 ώρες, οι λοβούς αντικαθίστανται με φρέσκα.

Ένα παράδειγμα θεραπείας του συνδρόμου Proteus με τη βοήθεια μούμιων:

• διαλύονται 8 g μούμια σε 500 ml βρασμένου νερού.
• ποτό μέσα σε 10 ημέρες από 1 κουταλιά της σούπας. L. το πρωί με άδειο στομάχι.

Η πορεία της θεραπείας μπορεί να επαναληφθεί μετά από 5 ημέρες. Συνολικά, συνιστώνται 4 μαθήματα.

Οι επηρεαζόμενες περιοχές μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με αλοιφή, η οποία είναι μια αραιωμένη μούμια 20% σε μείγμα με βαζελίνη.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Φυτική θεραπεία

• Το ρίζωμα του ginseng λαμβάνεται πριν από τα γεύματα μέσα - 20 σταγόνες βάμματος σε αλκοόλ τρεις φορές την ημέρα ή σε δισκία 0,15-0,3 g τρεις φορές την ημέρα. Η διάρκεια εισδοχής είναι ½-1 μήνας.
• Προετοιμάστε ένα μείγμα από 20 γραμμάρια φλοιού βοοειδών, 80 γραμμάρια φύλλα σημύδας, 100 γραμμάρια φλοιού ιτιάς. Προετοιμάστε μια έγχυση 1 κουταλιά της σούπας. L. του προκύπτοντος μίγματος και 250 ml ζέοντος ύδατος. Το φάρμακο είναι μεθυσμένο 2 ποτήρια ημερησίως.
• Πάρτε ένα βάμμα σκόρδου σε ποσότητα 20 σταγόνων έως 3 φορές την ημέρα, ή βάμμα κρεμμυδιού - 25 σταγόνες τρεις φορές την ημέρα, για ένα μήνα.
• Με οίδημα, φυτικά τσάι με βάση φύλλα σημύδας, χόρτα αλογοουρά, ρίζα μαϊντανό, μούρο κέδρου, ριζώματα πικραλίδα, ετοιμάζονται γοφούς.

Ομοιοπαθητική

Μέχρι σήμερα, πολλοί ιατροί ειδικοί έχουν αναγνωρίσει την αποτελεσματικότητα των ομοιοπαθητικών φαρμάκων στη θεραπεία διαφόρων, συμπεριλαμβανομένων χρόνιων, ασθενειών. Υπάρχουν επίσης ομοιοπαθητικές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν, εάν δεν θεραπεύσουν, να εξασθενήσουν σημαντικά τις εκδηλώσεις μιας τέτοιας νόσου όπως το σύνδρομο Proteus.

Για παράδειγμα, το Lymphomyosot είναι ένα περίπλοκο ομοιοπαθητικό παρασκεύασμα της γερμανικής κατασκευής που εκτελεί διάφορες χρήσιμες λειτουργίες στο σώμα:

• απομακρύνει τις τοξικές ουσίες, τα προϊόντα της αποσύνθεσης του ιστού και του μεταβολισμού.
• σταματά τον παθολογικό πολλαπλασιασμό των ιστών.
• εμποδίζει τον σχηματισμό οίδημα.

Το λεμφικόμυο μπορεί να αγοραστεί στα φαρμακεία με τη μορφή σταγόνων, δισκίων ή ενέσιμου διαλύματος. Το φάρμακο συνιστάται για χρήση με ιατρική συνταγή τρεις φορές την ημέρα (δισκία ή σταγόνες) ή 1-3 φορές την εβδομάδα (ενδομυϊκή ή υποδόρια ένεση). Η πορεία της θεραπείας με Lymphomyosot μπορεί να διαρκέσει για πολύ καιρό, εάν είναι απαραίτητο, μέχρι και αρκετούς μήνες.

Προκειμένου να ενισχυθεί η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου, μπορεί να συνδυαστεί με άλλα ομοιοπαθητικά φάρμακα. Οι περισσότερες φορές χρησιμοποιούν τέτοια φάρμακα: κοίονιο, thuya, φθοριούχο ασβέστιο. Λιγότερο συχνά και σύμφωνα με τις μαρτυρίες - Solanum Tuberozum, succinum, apis και tropeolum.

Επιπλέον, κατά την τελευταία δεκαετία χρησιμοποιούν ενεργά ενισχύεται παράγοντες keylonovye (ρυθμιστές φάρμακα μιτωτική διαίρεση των κυττάρων), σημαίνει επιδερμικού αυξητικού παράγοντα (EGF), παράγοντες αυξητικού παράγοντα ινοβλαστών (FGF).

Τα απαριθμούμενα φάρμακα ουσιαστικά στερούνται δυσάρεστων παρενεργειών, αλλά μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την κατάσταση των ασθενών με σύνδρομο Proteus.

Επιχειρησιακή θεραπεία

Ορισμένοι τύποι πολλαπλασιασμού ιστών στο σύνδρομο Proteus απαιτούν άμεση διόρθωση. Για παράδειγμα, με παραμορφώσεις της γνάθου,

• χειρουργική ορθοδοντική διόρθωση της απόφραξης.
• την οικοδόμηση των επιμέρους δοντιών, το σχηματισμό της σωστής οδοντοστοιχίας,
• μεσογειακές επεμβάσεις κ.λπ.

Με την παρουσία δερματικών και υποδόριων αναπτύξεων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν επιφανειακά αιμαγγειώματα, αφαίρεση λέιζερ ή κρυοτοξικότητα. Οι κυστικοί σχηματισμοί και οι όγκοι (συμπεριλαμβανομένων και των εσωτερικών) απομακρύνονται με χειρουργική επέμβαση.

• Η λειτουργία μπορεί να απαιτηθεί με προοδευτική καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, με υπερβολική επιμήκυνση των δακτύλων κ.λπ.
• Η χειρουργική παρέμβαση δικαιολογείται με την παρουσία αυξημάτων που παρεμβαίνουν στην κανονική λειτουργία της αναπνοής, της όρασης, της ακοής, αλλά και εκείνων που βρίσκονται στον τομέα των ζωτικών οργάνων.
• Αφαίρεσε απαραίτητα τις αυξήσεις που ήταν επιρρεπείς σε μια ταχεία αύξηση.

Μερικές λειτουργίες με σύνδρομο Proteus εκτελούνται για αισθητικούς λόγους - για παράδειγμα, αν η ανάπτυξη του ιστού βρίσκεται στην περιοχή του προσώπου ή της κεφαλής.

Πρόληψη

Οι επιστήμονες διατύπωσαν τις λεγόμενες "10 εντολές" για τις γυναίκες, για την πρόληψη των γενετικών ανωμαλιών στο μελλοντικό παιδί, συμπεριλαμβανομένης της πρόληψης του συνδρόμου Proteus. Τέτοιες "εντολές" αποτελούνται από τις ακόλουθες συστάσεις:

1. Μια γυναίκα που βρίσκεται σε αναπαραγωγική ηλικία, είναι σεξουαλική δραστηριότητα και δεν προστατεύεται, θα πρέπει να είναι έτοιμη να μπορεί να μείνει έγκυος ανά πάσα στιγμή.
2. Η εγκυμοσύνη πρέπει πάντα να σχεδιάζεται κατάλληλα και είναι επιθυμητό να το κάνετε σε ηλικία 30-35 ετών.
3. Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου κύησης, είναι απαραίτητη η επίσκεψη στο γιατρό και η παρακολούθηση της πορείας της εγκυμοσύνης και της κατάστασης του εμβρύου.
4. Πριν από την έναρξη της εγκυμοσύνης, συνιστάται να εμβολιαστείτε κατά της ερυθράς. Όταν η εγκυμοσύνη πρέπει να προσέχει την επαφή με ανθρώπους που πάσχουν από ιικές ασθένειες - να μην επισκέπτονται δημόσιους χώρους κατά τη διάρκεια επιδημιών, να πλένουν τα χέρια τους με σαπούνι κατά την άφιξή τους από το δρόμο κλπ.
5. Ουσιαστικά, δεν πρέπει να λαμβάνετε φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης χωρίς την άδεια του γιατρού.
6. Δεν μπορείτε να πίνετε αλκοόλ, να καπνίζετε και να παίρνετε ναρκωτικά.
7. Στη συνέχεια της προηγούμενης παραγράφου: πρέπει να αποφεύγονται οι χώροι και οι χώροι για το κάπνισμα.
8. Είναι απαραίτητο να τρώμε μια ισορροπημένη και ισορροπημένη διατροφή, ώστε να καταναλώνουμε αρκετή φυτική τροφή.
9. Εάν είναι δυνατόν, πρέπει να ξεκουραστείτε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μην υπερφορτώνετε το σώμα με σωματική εργασία.
10. Για οποιαδήποτε αμφιβολία ή υποψία, συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

[39], [40], [41]

Πρόβλεψη

Όλα τα είδη των επιπλοκών - για παράδειγμα, η μη φυσιολογική λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, αυξάνεται γρήγορα καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, θρόμβωση, εσωτερικό όργανο - μπορεί να επηρεάσει αρνητικά το προσδόκιμο της ποιότητας και της ζωής των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Proteus.

Όσο νωρίτερα γίνεται αυτή η διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι να αποφύγει πολλές περιπλοκές ο ασθενής. Και τα έγκαιρα προληπτικά και θεραπευτικά μέτρα μπορούν να επηρεάσουν θετικά την ποιότητα ζωής, να αυξήσουν τη διάρκειά της.

Γενικά, το σύνδρομο Proteus σε ασθενείς που δεν χρειάζονται χειρουργική αγωγή δεν εμποδίζει τη διεξαγωγή ενός σχετικά ενεργού τρόπου ζωής.

[42]