Σύνδρομο Klippel-Trenone

Δυσπλασίες των εν τω βάθει φλέβες των άκρων, ή σύνδρομο Klippel-Trenaunay - μια σοβαρή εκ γενετής ασθένεια που εξελίσσεται, προκαλώντας λειτουργικές και ανατομικές ανωμαλίες που οδηγούν σε ασθενή αναπηρία.

[1], [2], [3], [4]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης του ελάττωματος δεν είναι μεγάλη: για τον περασμένο αιώνα έχουν περιγραφεί περίπου 400 παρατηρήσεις και για την ηλικία των παιδιών δεν υπερβαίνουν τα 100. Τα κάτω άκρα υποφέρουν κυρίως. Το σύνδρομο Klippel-Trenone είναι πιο κοινό στα αγόρια, είναι κυρίως μονόπλευρο, που εκδηλώνεται με τη γέννηση ενός παιδιού.

[5], [6], [7]

Τι προκαλεί το σύνδρομο Klippel-Trenone;

Ο παθογενετικός μηχανισμός αυτού του πόνου είναι ένα συγγενές μερικό και πλήρες τμήμα φλεβικής εκροής από το προσβεβλημένο άκρο. Ο αποκλεισμός των κύριων φλεβών οδηγεί σε χρόνια φλεβογερτονία στα περιφερικά τμήματα του άκρου και στο σύστημα των φλεβών. Δυσμενείς αιμοδυναμικές συνθήκες (αυξημένη αρτηριακή αντίσταση και υπερχείλισης αίμα τριχοειδών και των φλεβιδίων) προκαλεί τροφικών διαταραχών, αρτηριοσκληρωτική lymphostasis και την αναπτυξιακή διαδικασία όλοι οι ιστοί των άκρων. Διαταραχές της ροής του αίματος στις εν τω βάθει φλέβες μπορεί να προκληθεί απλασία ή υποπλασία φλέβα, υπερπλασία, συμπιέζοντας τις φλέβες εξωτερικά σκέλη, τα εμβρυϊκά συμφύσεις, ανώμαλη μυϊκή παρεκκλίνουσα αρτηρίες.

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Klippel-Trenone;

Η βλάβη χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων: την επέκταση επιφανειακών φλεβών, την επιμήκυνση ή την πάχυνση του άκρου, τα αγγεία. Αγγειακές και χρωστικές κηλίδες εντοπίζονται στο δέρμα του νοσούντος άκρου.

Το πιο σταθερή σύμπτωμα - διαστολή των επιπολής φλέβες, που έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: η επέκταση τύπου στελέχους, εντοπισμός κιρσοί στην εξωτερική πλευρά του ενός άκρου, η έλλειψη παλμούς σε οποιεσδήποτε ήχο φαινόμενα των κόμβων. Το δεύτερο σημαντικό σύμπτωμα είναι η προοδευτική επιμήκυνση και η πάχυνση του προσβεβλημένου άκρου. Αγγειακές κηλίδες (τριχοειδής δυσπλασία) και αγγεία παρατηρούνται στο 70% των ασθενών. Εκτός από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να τροφικά δερματικές αλλοιώσεις (υπεριδρωσία, υπερτρίχωση, υπερκεράτωση, τροφικά έλκη), οι αλλαγές στο μυοσκελετικό σύστημα, αιμορραγία, φλεγμονή.

Εργαστηριακή και οργανική έρευνα

Η αναγνώριση της ασθένειας βασίζεται στη σύγκριση των κλινικών και ειδικών μεθόδων έρευνας. Η πρωταρχική θέση στη διάγνωση είναι η αγγειογραφία, η οποία επιτρέπει όχι μόνο να εκτιμηθεί η έκταση της βλάβης του φλεβικού συστήματος, αλλά και να διευκρινιστεί ο εντοπισμός του μπλοκ της φλέβας του κορμού. Η απουσία σκιάς φλέβας σε ένα από τα τμήματα ή σε ολόκληρο το άκρο, χαρακτηριστικό του συνδρόμου Klippel-Trenone, αντίθετες εμβρυϊκές φλέβες αποκαλύπτεται.

Η ρεογραφία αποκαλύπτει αύξηση της περιφερικής αρτηριακής αντίστασης. Μια μέτρηση της φλεβικής πίεσης δείχνει μια σημαντική αύξηση στην τελευταία σε σύγκριση με την αντίθετη πλευρά.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει συγγενή αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες, παρόμοιες μόνο στην εμφάνισή τους, αλλά και με άλλες αιμοδυναμικές μεταβολές, είναι η ταχεία απαλλαγή του αρτηριακού αίματος στο φλεβικό κρεβάτι. Σε αυτή την περίπτωση σημειώνεται η παλμική κίνηση των φλεβών, η αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας, τα ηχητικά φαινόμενα πάνω στα αγγεία. Κατά τη σύγκριση τα κλινικά, μορφολογικά και λειτουργικά δεδομένα ανίχνευσε ένα ορισμένο σταδιοποίηση της διαδικασίας: αντισταθμίζεται παραβιάσεις gemodinamicheskne - για παιδιά 2-5 ετών, Subcompensated - μέχρι 5-7 χρόνια, το στάδιο της χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας - ηλικίας άνω των 7 ετών. Ως εκ τούτου, είναι προτιμότερο να λειτουργούν τέτοιου είδους παιδιά σε ηλικία από 2 έως 5 ετών.

[8], [9], [10]

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Klippel-Trenone;

Η θεραπεία του αναπτυξιακού ελαττώματος των βαθιών φλεβών των κάτω άκρων είναι μόνο χειρουργική, με στόχο την αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του αίματος μέσω των βαθιών φλεβών. Με την υποπλασία και την εξωτερική συμπίεση, παράγεται φλεβόλυση, η οποία βοηθά στην ομαλοποίηση της ροής του αίματος. Με έντονη υποπλασία ή απλασία με τη βοήθεια μικροχειρουργικών τεχνικών, εκτελείται εκτομή της φαύλου περιοχής, αντικαθιστώντας την με ένα θραύσμα της αντίπλευρης μεγάλης σαφηνούς φλέβας μαζί με τη βαλβίδα. Μια παρόμοια επέμβαση είναι εφικτή με μια πλήρη απλασία βαθιάς φλέβας.

Ποια είναι η πρόγνωση του συνδρόμου Klippel-Trenone;

Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή με την έγκαιρη αντιμετώπιση του ελαττώματος.