Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Dabin-Johnson: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 05.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το σύνδρομο Dubin-Johnson είναι μια χρόνια καλοήθης διαταραχή που χαρακτηρίζεται από διαλείποντα ίκτερο με αυξημένα επίπεδα κυρίως συζευγμένης χολερυθρίνης και χολερυθρινουρίας. Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο και είναι συχνό κυρίως στη Μέση Ανατολή μεταξύ των Ιρανών Εβραίων.
[ Αιτίες του συνδρόμου Dubin-Johnson
Η βάση του συνδρόμου Dubin-Johnson (οικογενής χρόνιος ιδιοπαθής ίκτερος με άγνωστη χρωστική στα ηπατικά κύτταρα) είναι ένα συγγενές ελάττωμα της απεκκριτικής λειτουργίας των ηπατοκυττάρων (μεταμικροσωμικός ηπατοκυτταρικός ίκτερος). Σε αυτή την περίπτωση, η απέκκριση της χολερυθρίνης από τα ηπατοκύτταρα είναι μειωμένη, γεγονός που οδηγεί σε παλινδρόμηση της χολερυθρίνης του πηλίκου στο αίμα (αναπτύσσεται συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία). Μαζί με το ελάττωμα της απέκκρισης της χολερυθρίνης, υπάρχει διαταραχή της απέκκρισης της βρωμοσουλφαλεϊνης, της ροζ Βεγγάλης και των χολοκυστογραφικών παραγόντων. Η απέκκριση των χολικών οξέων δεν είναι μειωμένη.
Χαρακτηριστικό του συνδρόμου Dubin-Johnson είναι η περιχολική εναπόθεση σημαντικής ποσότητας σκούρας καφέ χρωστικής στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων. Μακροσκοπικά, το ήπαρ έχει χρώμα από μπλε-πράσινο έως σχεδόν μαύρο. Η φύση της χρωστικής δεν έχει καθοριστεί οριστικά. Ο AF Bluger (1984) υποστηρίζει ότι η βάση του είναι η μελανίνη.
Συμπτώματα του συνδρόμου Dubin-Johnson
Η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί αρχικά ως ίκτερος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή κατά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών (και οι δύο αυτές καταστάσεις προκαλούν επιδείνωση της απεκκριτικής λειτουργίας του ήπατος). Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.
Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά του συνδρόμου Dubin-Johnson:
- η ασθένεια μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο.
- οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά.
- τα πρώτα κλινικά σημάδια της νόσου ανιχνεύονται κατά την περίοδο από τη γέννηση έως τα 25 έτη.
- το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι ο χρόνιος ή διαλείπων ίκτερος, που δεν εκφράζεται σαφώς.
- Ο ίκτερος συνοδεύεται από κόπωση, ναυτία, απώλεια όρεξης, μερικές φορές κοιλιακό άλγος, σπάνια - ήπιο κνησμό του δέρματος.
- η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη στο αίμα αυξάνεται στα 20-50 μmol/l (σπάνια έως 80-90 μmol/l) λόγω της κυρίαρχης αύξησης του συζευγμένου (άμεσου) κλάσματος.
- παρατηρείται χολερυθρινουρία. τα ούρα έχουν σκούρο χρώμα.
- το ήπαρ δεν είναι διευρυμένο στους περισσότερους ασθενείς, αν και περιστασιακά είναι διευρυμένο κατά 1-2 cm.
- Η δοκιμή βρωμοσουλφαλεϊνης, καθώς και η ραδιοϊσοτοπική ηπατογραφία, αποκαλύπτουν μια απότομη διαταραχή της απεκκριτικής λειτουργίας του ήπατος. άλλες λειτουργικές δοκιμασίες του ήπατος δεν αλλάζουν σημαντικά.
- Η ακτινογραφία της χοληφόρου οδού χαρακτηρίζεται από την απουσία αντίθεσης ή την καθυστερημένη και ασθενή πλήρωση των χοληφόρων αγωγών και της ουροδόχου κύστης με παράγοντα αντίθεσης.
- καμία αλλαγή στις αιματολογικές εξετάσεις.
- Το σύνδρομο κυτταρόλυσης ηπατοκυττάρων δεν είναι τυπικό.
Η πορεία του συνδρόμου Dubin-Johnson είναι χρόνια και ευνοϊκή. Οι εξάρσεις της νόσου σχετίζονται με συνοδές λοιμώξεις, σωματική υπερκόπωση, ψυχοσυναισθηματικό στρες, κατανάλωση αλκοόλ, αναβολικά στεροειδή και χειρουργικές επεμβάσεις. Το σύνδρομο Dubin-Johnson συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη χολολιθίασης.
Τι σε προβληματιζει?
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;