Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Dabina-Johnson: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το σύνδρομο Dubin-Johnson είναι μια χρόνια καλοήθης νόσος που εκδηλώνεται από ασταθή ίκτερο με αύξηση του επιπέδου της κυρίως συζευγμένης χολερυθρίνης και της χολερυθρίνης. Είναι κληρονομημένο από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο, ο οποίος διανέμεται κυρίως στη Μέση Ανατολή μεταξύ Ιρανών Εβραίων.
[Αιτίες του συνδρόμου Dabin-Johnson
Η βάση σύνδρομο Dubin-Johnson (χρόνιας ιδιοπαθούς οικογενή ίκτερο με αγνώστων χρωστική ουσία στα ηπατικά κύτταρα) είναι μια εκ γενετής διαταραχές ελάττωμα λειτουργία απέκκρισης των ηπατοκυττάρων (postmikrosomalnaya ηπατοκυτταρικό ίκτερο). Αυτή διαταραχθεί απέκκριση της χολερυθρίνης από τα ηπατοκύτταρα, η οποία οδηγεί σε παλινδρόμηση εισηγμένες χολερυθρίνης στο αίμα (αναπτυσσόμενες συζευγμένο υπερχολερυθριναιμία). Μαζί με την αποβολή ελάττωμα της χολερυθρίνης αποβολή bromsulfaleina υπάρχει παραβίαση, Rose Bengal, holetsistograficheskih κεφάλαια. Η απέκκριση των χολικών οξέων δεν επηρεάζεται.
Χαρακτηριστικό του συνδρόμου Dabin-Johnson είναι η εναπόθεση σημαντικής ποσότητας σκούρου καφέ χρωστικής στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων. Μακροσκοπικά, το ήπαρ έχει χρώμα από μπλε-πράσινο έως σχεδόν μαύρο. Η φύση της χρωστικής ουσίας δεν έχει τεκμηριωθεί τελικά. Ο AF Bluger (1984) υποθέτει ότι η μελανίνη είναι η βάση του.
Συμπτώματα του συνδρόμου Dabin-Johnson
Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί αρχικά στον ίκτερο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή στο υπόβαθρο της λήψης αντισυλληπτικών από το στόμα (και οι δύο αυτές καταστάσεις προκαλούν επιδείνωση της αποβολής της λειτουργίας του ήπατος). Η πρόβλεψη είναι ευνοϊκή.
Για το σύνδρομο Dabin-Johnson οι ακόλουθες εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές:
- η ασθένεια μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο.
- περισσότεροι άρρωστοι.
- τα πρώτα κλινικά σημεία της νόσου βρίσκονται στην περίοδο από τη γέννηση έως τα 25 έτη.
- το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι ο χρόνιος ή διαλείμματος ίκτερος, που δεν εκφράζεται σαφώς.
- ο ίκτερος συνοδεύεται από κόπωση, ναυτία, μειωμένη όρεξη, μερικές φορές με κοιλιακό άλγος. σπάνια - από ακούσια φαγούρα.
- η περιεκτικότητα της χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται σε 20-50 μmol / l (σπάνια έως και 80-90 μmol / l) λόγω της κυρίαρχης αύξησης του συζευγμένου (άμεσου) κλάσματος.
- η χολερυθρίνη παρατηρείται. σκούρο χρώμα των ούρων.
- το ήπαρ δεν διευρύνεται στους περισσότερους ασθενείς, περιστασιακά η αύξηση του είναι 1-2 cm.
- βρωμοσουλφαλεϊνης, καθώς και η ραδιοϊσοτοπική ηπατολογία, αποκαλύπτουν μια αιχμηρή παραβίαση της λειτουργίας αποβολής του ήπατος. άλλες λειτουργικές εξετάσεις του ήπατος δεν μεταβάλλονται σημαντικά.
- όταν η ακτινολογική εξέταση χολικών αγωγών χαρακτηρίζεται από την απουσία αντίθεσης ή αργότερα και από αδύναμη πλήρωση της χοληφόρου οδού και της ουροδόχου κύστης με το μέσο αντίθεσης.
- δεν υπάρχουν αλλαγές στους δείκτες αίματος.
- το σύνδρομο της κυτταρόλυσης των ηπατοκυττάρων δεν είναι τυπικό.
Η πορεία του συνδρόμου Dabin-Johnson είναι χρόνια, ευνοϊκή. Οι παροξύνσεις της νόσου σχετίζονται με παρεγχυματικές λοιμώξεις, σωματική υπερένταση, ψυχοεπιχειρησιακό στρες, πρόσληψη αλκοόλ, αναβολικά στεροειδή και λειτουργίες. Συχνά, το σύνδρομο Dabin-Johnson περιπλέκεται από την ανάπτυξη της χολολιθίας.
Τι σε προβληματιζει?
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;