Σύνδρομο Cesarri

Sezary Σύνδρομο - ερυθροδερμική μορφή Τ-κυττάρων κακοήθες λέμφωμα του δέρματος με αυξημένο αριθμό των μεγάλων άτυπα λεμφοκύτταρα με tserebriformnymi πυρήνες στο περιφερικό αίμα. Περιγράφεται από τον A. Sezary και τον J. Bouvrain το 1938. Το σύνδρομο Cesary μπορεί να εμφανιστεί έντονα (πρωτογενές) ή, λιγότερο συχνά, σε ασθενείς με μυκητιακή μυκητίαση (δευτερογενής). Τα τελευταία χρόνια απομονώθηκε επίσης de novo ερυθροδερμικό κακόηθες λεμφικό δέρμα Τ-λεμφοκυττάρων χωρίς προηγούμενη μυκητιακή μυκητίαση ή ειδικές μεταβολές του αίματος που είναι χαρακτηριστικές του συνδρόμου Cesary.

[1], [2], [3]

Παθογένεση

Το άνω τμήμα έχει ένα πυκνό διήθημα του χορίου, αποτελούμενη από άτυπα κοκκιοκύτταρα λεμφοκυττάρων, ιστιοκύτταρα, ινοβλάστες, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα. Μπορεί επίσης να υπάρχουν microabscesses του νατρίου, που περιέχουν άτυπα λεμφοκυτταρικά και ιστιοκυτταρικά στοιχεία. Με μικροσκοπία ηλεκτρονίων, ένας σημαντικός αριθμός κυττάρων Sesari βρέθηκαν στο διήθημα. Αντιπροσωπεύουν μια διάμετρο 7 microns ή περισσότερα κύτταρα, πυρήνες με ακανόνιστα σχήματα που έχουν βαθιά εγκολπώσεις του πυρηνικού φακέλου, κοντά στο οποίο είναι συμπιεσμένο χρωματίνης, η οποία τους δίνει tserebriformny άποψη. Ο πυρήνας περιβάλλεται από μια στενή κυτταροπλασματική ζώνη με μιτοχόνδρια, centrioles, το σύμπλεγμα Golgi. Η ιστοχημική εξέταση στο κυτταρόπλασμα αποκαλύπτει χονδροειδείς NIR-θετικούς κόκκους και υψηλή δραστικότητα της β-γλυκουρονιδάσης. Μία ανοσοκυτταρολογική μελέτη έδειξε ότι τα κύτταρα Cesari στις περισσότερες περιπτώσεις έχουν δείκτες Τ-λεμφοκυττάρων, ενώ οι ανοσοσφαιρίνες επιφάνειας και το θραύσμα Fc απουσιάζουν.

Οι λεμφαδένες στο σύνδρομο Sezary είναι παρόμοιες με τις αλλαγές στην τρέχουσα υστέρηση μανιτάρι avium. Αλλαγές στο αίμα μπορούν να ανιχνευθούν σε πρώιμα στάδια της κλινικά από τη ροή immunofenotipipirovaniya λεμφοκύτταρα περιφερικού αίματος ή γενετική μέθοδο χρησιμοποιώντας PCR. Προγνωστική σημασία της έγκαιρης μεταβολές του αίματος είναι ασαφής να καθορίσει τα ελάχιστα κριτήρια του σταδίου αλλαγών στις μορφές αίμα ερυθροδερμική λεμφώματος δέρματος Τ κυττάρων είναι η παρουσία περισσότερων από 5% των άτυπα λεμφοκύτταρα ή Sezary κυττάρων στον πληθυσμό των λεμφοκυττάρων και πρόσθετα αποδεικτικά στοιχεία των παθολογικών κυκλοφορούντων πληθυσμού χρησιμοποιώντας PCR ή άλλες κατάλληλες μεθόδους.

Ιστογενέση

Το σύνδρομο Cesary και η μυκητιακή μυκητίαση έχουν πολλές κοινές μορφολογικές, παθογενετικές και ανοσολογικές ιδιότητες. Οι περισσότεροι συγγραφείς θεωρούν το σύνδρομο του Cesary μια λευχαιμική παραλλαγή μυκητιασικής μυκητίασης με βάση το ότι τα κύτταρα του Cesari δεν απαντώνται μόνο σε διαδικασίες όγκου. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι υπάρχουν ποικιλίες αυτών των κυττάρων: αντιδρούν με τις χαρακτηριστικές ιδιότητες των Τ-λεμφοκυττάρων και των κακοηθών, που δεν σχηματίζουν πρίζες F. Μελέτες του S. Broder et al. (1976) έδειξε ότι τα κύτταρα Sesari είναι κακοήθεις Τ-βοηθοί.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Συμπτώματα Σύνδρομο Cesari

Το σύνδρομο Cesary χαρακτηρίζεται από γενικευμένη ερυθροδερμία με έντονη φαγούρα, αύξηση των περιφερικών λεμφογαγγλίων και την παρουσία κυττάρων του Cesary στο αίμα και πολλαπλασιασμό του δέρματος. Οι ηλικιωμένοι άνδρες είναι συχνότερα άρρωστοι. Κλινικά, η διαδικασία ξεκινά με την εμφάνιση ερυθηματώδους και διηθητικής πλάκας εκρήξεων που μοιάζουν με δερματίτιδα εξ επαφής ή με εξάνθημα φαρμάκου. Σταδιακά, τα στοιχεία συγχωνεύονται και η διαδικασία παίρνει ένα γενικευμένο χαρακτήρα με τη μορφή ερυθροδερμίας. Ολόκληρο το δέρμα είναι γεμάτο με κυανό-κόκκινο χρώμα, οξεία, καλυμμένο με κλίμακες μέσης και μεγάλης πλάκας. Διατροφικές αλλαγές στα μαλλιά και τα νύχια παρατηρούνται. Μερικοί ασθενείς έχουν οζώδη στοιχεία πλάκας που δεν διαφέρουν από εκείνα της μύκωσης των μανιταριών. Μια τυπική κλινική εικόνα συνδέεται με την λευχαιμοειδή αντίδραση του αίματος με αύξηση του αριθμού των λεμφοκυτταρικών κυττάρων και των κυττάρων Sesari με χαρακτηριστικά Τ-κυττάρων.

[10], [11]

Διαφορική διάγνωση

Sezary σύνδρομο να διαφοροποιηθούν από άλλα Τ-κυτταρικά λεμφώματα με το δέρμα ερυθροδερμική εκδηλώσεις των οποίων μπορεί να έχει μια πιο ευνοϊκή πρόγνωση από σύνδρομο Sezary, πρόσθετα κριτήρια για να αποδειχθεί η αύξηση του πληθυσμού των ανώμαλων Τ-κυττάρων στο περιφερικό αίμα. Επί του παρόντος, σύμφωνα με το συμφωνημένο απόφαση της Διάσκεψης της Διεθνούς Εταιρείας για τη Μελέτη των λεμφωμάτων του δέρματος για τους ορισμούς και τις μορφές ορολογία zritrodermicheskih των Τ-κυττάρων λεμφώματος του δέρματος (1998), τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Sezary:

1. Ο αριθμός των κυττάρων Cesar είναι μεγαλύτερος από 1000 / mm ³  ή
2. CD4 / CD8 πάνω από 10 λόγω της αύξησης CD4 + κύτταρα ή αύξηση των πληθυσμών των κυττάρων CD4 + CD7- ή Vb + αποτελεί τουλάχιστον το 40% του συνολικού πισίνας λεμφοκυττάρων σε ανοσοφαινότυπου ροής ή
3. επιβεβαίωση με τη μέθοδο Southern blot της παρουσίας κλώνου κυττάρων Τ, ή
4. επιβεβαίωση χρωμοσωμικών εκτροπών κλωνικών Τ-κυττάρων με τη μορφή του ίδιου παθολογικού καρυότυπου σε 3 κύτταρα ή περισσότερα.