Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Συγγενής σκλήρυνση (σύσπαση) του αυχένα της ουροδόχου κύστης (νόσος του Marion)
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η συγγενής σκλήρυνση του αυχένα της ουροδόχου κύστης (νόσος Marion) είναι σπάνια. Στα αγόρια, χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη δακτυλιοειδούς ινώδους ιστού στα υποβλεννογόνια και μυϊκά στρώματα αυτής της ζώνης. Ο βαθμός έκφρασής της ποικίλλει. Η ιστολογική εξέταση μεγαλύτερων παιδιών συχνά αποκαλύπτει σημάδια χρόνιας φλεγμονής μαζί με ίνωση.
Συμπτώματα συγγενής σκλήρυνση (σύσπαση) του αυχένα της ουροδόχου κύστης (νόσος του Marion)
Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της απόφραξης του τραχήλου και τη διάρκεια της νόσου. Με μικρή ανάπτυξη ινώδους ιστού, παρατηρείται μικρή δυσκολία στην ούρηση. Δεν υπάρχουν υπολειμματικά ούρα, η νεφρική λειτουργία δεν επηρεάζεται. Με σοβαρή απόφραξη, παρατηρείται δυσκολία στην ούρηση και ανιχνεύονται υπολειμματικά ούρα. Η σκλήρυνση του τραχήλου της ουροδόχου κύστης μπορεί να εξελιχθεί σε κατακράτηση ούρων, όπως παράδοξη ισχουρία, ανάπτυξη κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης, ουρητηροϋδρονέφρωση και νεφρική ανεπάρκεια.
[ Διαγνωστικά συγγενής σκλήρυνση (σύσπαση) του αυχένα της ουροδόχου κύστης (νόσος του Marion)
Η σκλήρυνση του αυχένα της ουροδόχου κύστης διαπιστώνεται με βάση τα δεδομένα της ανιούσας ουρηθροκυστεογραφίας και της ουρηθροκυστεοσκόπησης. Η υπερηχογραφική απεικόνιση (UFM) σε συνδυασμό με την κυστεομανομετρία επιβεβαιώνει την παρουσία απόφραξης στην περιοχή του αυχένα και επιτρέπει την αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης του εξωστήρα.
Η ουρηθροκυστογραφία δείχνει μια αντίθετη ανύψωση του βυθού και των δοκιδωτών τοιχωμάτων, ανεπαρκή αντίθεση της ουρήθρας, η κυστεοσκόπηση δείχνει δοκιδωτά τοιχώματα της ουροδόχου κύστης, μερικές φορές προσδιορίζεται μια προεξοχή του οπίσθιου τοιχώματος του λαιμού και σε ορισμένους ασθενείς υπερτροφία της μεσοουρητηρικής πτυχής. Ένα χαρακτηριστικό σημάδι στο κυστεόγραμμα είναι η ανύψωση του βυθού.
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία συγγενής σκλήρυνση (σύσπαση) του αυχένα της ουροδόχου κύστης (νόσος του Marion)
Η σκλήρυνση του αυχένα της ουροδόχου κύστης αντιμετωπίζεται με διακυστικές χειρουργικές επεμβάσεις - διαμήκη ανατομή, πλαστική χειρουργική σε σχήμα U ή TUR, η οποία έχει πλέον γίνει η μέθοδος εκλογής.