Πνευμονική σαρκοείδωση - Διάγνωση

Πρόγραμμα ελέγχου για αναπνευστική σαρκοείδωση

1. Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
2. Βιοχημική εξέταση αίματος: προσδιορισμός χολερυθρίνης, αμινοτρανσφερασών, αλκαλικής φωσφατάσης, συνολικής πρωτεΐνης και κλασμάτων πρωτεΐνης, σερομουκοειδούς, σιαλικών οξέων, απτοσφαιρίνης, ασβεστίου, ελεύθερης και συνδεδεμένης με πρωτεΐνες οξυπρολίνης.
3. Ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε Β και Τ λεμφοκύτταρα, υποπληθυσμοί Τ λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα.
4. Μελέτη υγρού βρογχικής πλύσης: κυτταρολογική ανάλυση, προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε Τ-λεμφοκύτταρα και τους υποπληθυσμούς τους, φυσικοί φονείς, ανοσοσφαιρίνες, δραστικότητα πρωτεολυτικών ενζύμων και αναστολείς πρωτεόλυσης.
5. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων.
6. Σπιρομέτρηση.
7. CT.
8. Βρογχοσκόπηση.
9. Βιοψία και ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας λεμφαδένων και πνευμονικού ιστού που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια διαβρογχικής ή ανοιχτής βιοψίας πνεύμονα.

Εργαστηριακά δεδομένα

Πλήρης εξέταση αίματος. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες αλλαγές. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι συνήθως φυσιολογικά. Οι ασθενείς με οξεία μορφή της νόσου έχουν αύξηση της ΤΚΕ και της λευκοκυττάρωσης, ενώ στη χρόνια μορφή της νόσου μπορεί να μην υπάρχουν σημαντικές αλλαγές. Ηωσινοφιλία παρατηρείται στο 20% των ασθενών και απόλυτη λεμφοπενία στο 50%.

Γενική ανάλυση ούρων - καμία σημαντική αλλαγή.

Βιοχημική εξέταση αίματος - στην οξεία μορφή σαρκοείδωσης, τα επίπεδα του σερομουκοειδούς, της απτοσφαιρίνης, των σιαλικών οξέων (βιοχημικοί δείκτες φλεγμονής) και των γάμμα σφαιρινών μπορεί να αυξηθούν. Στη χρόνια μορφή της νόσου, αυτοί οι δείκτες αλλάζουν ελάχιστα. Εάν το ήπαρ εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης και της δραστικότητας των αμινοτρανσφερασών.

Περίπου το 15-20% των ασθενών έχουν αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Χαρακτηριστικά είναι επίσης τα αυξημένα επίπεδα πρωτεολυτικών ενζύμων και η αντιπρωτεολυτική δράση στο αίμα. Στην ενεργό φάση της νόσου, μπορεί να καταγραφεί αύξηση στο επίπεδο της ολικής ή της συνδεδεμένης με πρωτεΐνες οξυπρολίνης, η οποία συνοδεύεται από αυξημένη απέκκριση οξυπρολίνης, γλυκοζαμινογλυκανών και ουρογλυκοπρωτεϊνών στα ούρα, αντανακλώντας διεργασίες ίνωσης στους πνεύμονες. Στη χρόνια σαρκοείδωση, αυτοί οι δείκτες αλλάζουν ασήμαντα.

Σε ασθενείς με σαρκοείδωση, παρατηρείται αύξηση στην περιεκτικότητα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης. Αυτό το γεγονός είναι σημαντικό για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης, καθώς και για τον προσδιορισμό της δραστικότητάς του. Το μετατρεπτικό ένζυμο της αγγειοτενσίνης παράγεται από τα ενδοθηλιακά κύτταρα των πνευμονικών αγγείων, καθώς και από τα επιθηλιοειδή κύτταρα των σαρκοειδικών κοκκιωμάτων. Σε άλλες ασθένειες του βρογχοπνευμονικού συστήματος (φυματίωση, βρογχικό άσθμα, χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα, καρκίνος του πνεύμονα ), το επίπεδο του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης στον ορό του αίματος μειώνεται. Ταυτόχρονα, το επίπεδο αυτού του ενζύμου αυξάνεται στον σακχαρώδη διαβήτη, την ιογενή ηπατίτιδα, τον υπερθυρεοειδισμό, την πυριτίαση, την αμιάντωση, τη νόσο Gaucher.

Σε ασθενείς με σαρκοείδωση, παρατηρήθηκε επίσης αύξηση της περιεκτικότητας σε λυσοζύμη στο αίμα.

Ανοσολογικές μελέτες. Η οξεία μορφή της σαρκοείδωσης και η έντονη επιδείνωση της χρόνιας πορείας χαρακτηρίζονται από μείωση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων και της λειτουργικής τους ικανότητας, όπως αποδεικνύεται από τα αποτελέσματα της αντίδρασης του μετασχηματισμού ισχύος των λεμφοκυττάρων με φυτοαιμαγλουτινίνη. Επίσης χαρακτηριστική είναι η μείωση της περιεκτικότητας των Τ-λεμφοκυττάρων-βοηθών και, κατά συνέπεια, η μείωση του δείκτη Τ-βοηθών/Τ-καταστολέων.

Σε ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση σταδίου Ι, η δραστικότητα των φυσικών φονικών μικροοργανισμών μειώνεται, στα στάδια II και III στη φάση της έξαρσης αυξάνεται, στη φάση της ύφεσης δεν αλλάζει σημαντικά. Στην ενεργό φάση της νόσου, παρατηρείται επίσης μείωση της φαγοκυτταρικής λειτουργίας των λευκοκυττάρων. Πολλοί ασθενείς έχουν αύξηση στον απόλυτο αριθμό των Β-λεμφοκυττάρων, καθώς και στο επίπεδο των IgA, IgG και των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, κυρίως στην ενεργό φάση (οξεία σαρκοείδωση και έξαρση της χρόνιας μορφής). Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανιχνεύονται επίσης αντιπνευμονικά αντισώματα στο αίμα.

Δοκιμασία Kveim - χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης. Το τυπικό σαρκοειδικό αντιγόνο εγχέεται ενδοδερμικά στο αντιβράχιο (0,15-0,2 ml) και μετά από 3-4 εβδομάδες (η περίοδος σχηματισμού κοκκιώματος) η θέση της ένεσης αντιγόνου αφαιρείται (δέρμα μαζί με υποδόριο λίπος) ακόμη και ελλείψει ορατών αλλαγών. Η βιοψία εξετάζεται ιστολογικά. Μια θετική αντίδραση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ενός τυπικού σαρκοειδικού κοκκιώματος. Το ερύθημα, το οποίο εμφανίζεται 3-4 ημέρες μετά την ένεση αντιγόνου, δεν λαμβάνεται υπόψη. Το περιεχόμενο των διαγνωστικών πληροφοριών της δοκιμής είναι περίπου 60-70%.

Γενική κλινική εξέταση των πτυέλων - κατά κανόνα, δεν ανιχνεύονται σημαντικές αλλαγές.

Μελέτη του υγρού βρογχικής πλύσης. Η μελέτη του υγρού που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της βρογχικής πλύσης (υγρό βρογχικής πλύσης) έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία. Χαρακτηριστικές είναι οι ακόλουθες αλλαγές:

• Κυτταρολογική εξέταση του υγρού βρογχικής έκπλυσης - παρατηρείται αύξηση του συνολικού αριθμού κυττάρων, αύξηση του ποσοστού των λεμφοκυττάρων, και αυτές οι αλλαγές είναι ιδιαίτερα έντονες στην ενεργό φάση της νόσου και είναι λιγότερο αισθητές στη φάση ύφεσης. Καθώς η σαρκοείδωση εξελίσσεται και οι διεργασίες ίνωσης αυξάνονται, η περιεκτικότητα των ουδετερόφιλων στο υγρό βρογχικής έκπλυσης αυξάνεται. Η περιεκτικότητα των κυψελιδικών μακροφάγων στην ενεργό φάση της νόσου μειώνεται και καθώς η ενεργός διαδικασία υποχωρεί, αυξάνεται. Φυσικά, η σημασία της κυτταρολογικής εξέτασης του υγρού βρογχικής έκπλυσης ή του ευδοπνευμονικού κυτταρογράμματος δεν πρέπει να υπερεκτιμάται, καθώς η αυξημένη περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων σε αυτό παρατηρείται επίσης σε πολλούς ασθενείς με επιδημιολογική ινωτική κυψελίτιδα, διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού με βλάβη στο πνευμονικό παρέγχυμα, καρκίνο του πνεύμονα και AIDS.
• ανοσολογική εξέταση - αυξημένα επίπεδα IgA και IgM στην ενεργό φάση της νόσου· αυξημένος αριθμός βοηθητικών Τ λεμφοκυττάρων, μειωμένο επίπεδο καταστολέων Τ, σημαντικά αυξημένη αναλογία βοηθητικών Τ λεμφοκυττάρων/καταστολέων Τ λεμφοκυττάρων (σε αντίθεση με τις αλλαγές στο περιφερικό αίμα)· απότομα αυξημένη δραστηριότητα φυσικών φονικών βακτηρίων. Οι παραπάνω ανοσολογικές αλλαγές στο υγρό βρογχικής έκπλυσης είναι σημαντικά λιγότερο έντονες στη φάση ύφεσης·
• βιοχημική μελέτη - αυξημένη δραστηριότητα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης, πρωτεολυτικών ενζύμων (συμπεριλαμβανομένης της ελαστάσης) και μειωμένη αντιπρωτεολυτική δράση.

Ενόργανη έρευνα

Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Αυτή η μέθοδος έχει μεγάλη σημασία στη διάγνωση της σαρκοείδωσης, ειδικά όταν πρόκειται για μορφές της νόσου που δεν εκδηλώνονται με ξεχωριστά κλινικά συμπτώματα. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, ο Wurm προσδιορίζει ακόμη και στάδια της σαρκοείδωσης με βάση τα δεδομένα της ακτινογραφικής εξέτασης.

Οι κύριες ακτινολογικές εκδηλώσεις της πνευμονικής σαρκοείδωσης είναι οι ακόλουθες:

• Διόγκωση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων (μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια) παρατηρείται στο 80-95% των ασθενών και ουσιαστικά αποτελεί το πρώτο ακτινογραφικό σύμπτωμα της σαρκοείδωσης (στάδιο Ι πνευμονικής σαρκοείδωσης κατά Wurm). Η διόγκωση των ενδοθωρακικών (βρογχοπνευμονικών) λεμφαδένων είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη (μερικές φορές μονομερής κατά την έναρξη της νόσου). Λόγω της διόγκωσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, οι ρίζες των πνευμόνων διευρύνονται και επεκτείνονται. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες έχουν σαφή πολυκυκλικά περιγράμματα και ομοιόμορφη δομή. Το κλιμακωτό περίγραμμα της εικόνας των λεμφαδένων είναι πολύ χαρακτηριστικό λόγω της υπέρθεσης των σκιών των πρόσθιων και οπίσθιων ομάδων των βρογχοπνευμονικών λεμφαδένων.

Είναι επίσης πιθανό η διάμεση σκιά στην περιοχή του μεσοθωρακίου να διευρυνθεί λόγω της ταυτόχρονης διεύρυνσης των παρατραχειακών και τραχειοβρογχικών λεμφαδένων. Περίπου το 1/3-1/4 των ασθενών έχουν ασβεστώσεις στους διευρυμένους λεμφαδένες - ασβεστώσεις διαφόρων σχημάτων. Οι ασβεστώσεις συνήθως ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια της μακροχρόνιας πορείας της πρωτοπαθούς χρόνιας μορφής σαρκοείδωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι διευρυμένοι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες συμπιέζουν τους κοντινούς βρόγχους, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση περιοχών υποαερισμού και ακόμη και ατελεκτασίας των πνευμόνων (ένα σπάνιο σύμπτωμα).

Οι υποδεικνυόμενες αλλαγές στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες ανιχνεύονται καλύτερα με αξονική τομογραφία των πνευμόνων ή αξονική τομογραφία.

Όπως υποδεικνύεται, με τη σαρκοείδωση, είναι δυνατή η αυθόρμητη ή η επαγόμενη από τη θεραπεία υποχώρηση της νόσου. σε αυτή την περίπτωση, οι λεμφαδένες μειώνονται σημαντικά σε μέγεθος, η πολυκυκλικότητα των περιγραμμάτων τους εξαφανίζεται και δεν μοιάζουν με συσσωματώματα.

• Οι ακτινογραφικές αλλαγές στους πνεύμονες εξαρτώνται από τη διάρκεια της σαρκοείδωσης. Στα πρώιμα στάδια της νόσου, παρατηρείται εμπλουτισμός του πνευμονικού προτύπου λόγω περιβρογχικών και περιαγγειακών δικτυωτών και κλωνικών σκιών (στάδιο II κατά Wurm). Αργότερα, εμφανίζονται εστιακές σκιές διαφόρων μεγεθών, στρογγυλεμένες σε σχήμα, αμφοτερόπλευρες, διάσπαρτες σε όλα τα πνευμονικά πεδία (στάδια IIB-IIB-IIG κατά Wurm, ανάλογα με το μέγεθος των εστιών).

Οι εστίες βρίσκονται συμμετρικά, κυρίως στα κάτω και μέσα τμήματα των πνευμόνων. Οι αλλοιώσεις των ριζικών ζωνών είναι πιο έντονες από αυτές των περιφερειακών τμημάτων.

Καθώς οι εστίες υποχωρούν, το πνευμονικό πρότυπο σταδιακά ομαλοποιείται. Ωστόσο, καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, παρατηρείται έντονος πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού - διάχυτες πνευμονοσκληρωτικές αλλαγές ("πνεύμονας κηρήθρας") (στάδιο III σύμφωνα με το Wurm). Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να παρατηρηθούν μεγάλοι συρρέοντες σχηματισμοί. Είναι πιθανές άτυπες ακτινογραφικές αλλαγές στους πνεύμονες με τη μορφή διηθητικών αλλαγών. Είναι επίσης πιθανή η υπεζωκοτική βλάβη με συσσώρευση υγρού στις υπεζωκοτικές κοιλότητες.

Ραδιοϊσοτοπική σάρωση των πνευμόνων. Αυτή η μέθοδος βασίζεται στην ικανότητα των κοκκιωματωδών βλαβών να συσσωρεύουν το ισότοπο κιτρικό 67Ga. Το ισότοπο συσσωρεύεται στους λεμφαδένες (ενδοθωρακικούς, αυχενικούς, υπογνάθιους, εάν έχουν προσβληθεί), πνευμονικές βλάβες, ήπαρ, σπλήνα και άλλα προσβεβλημένα όργανα.

Βρογχοσκόπηση. Αλλαγές στους βρόγχους παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς με οξεία σαρκοείδωση και επιδείνωση της χρόνιας μορφής της νόσου. Χαρακτηριστικές είναι οι αλλαγές στα αγγεία του βρογχικού βλεννογόνου (διαστολή, πάχυνση, ελικοειδής δυσμορφία), καθώς και τα φυματιώδη εξανθήματα (σαρκοειδικά κοκκιώματα) με τη μορφή πλακών διαφόρων μεγεθών (από κόκκους κεχρί έως μπιζέλια). Στο στάδιο της ίνωσης των σχηματισμένων κοκκιωμάτων, ισχαιμικές κηλίδες είναι ορατές στον βρογχικό βλεννογόνο - ωχρές περιοχές χωρίς αγγεία.

Εξέταση της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας. Σε ασθενείς με σαρκοείδωση σταδίου Ι, δεν υπάρχουν σημαντικές διαταραχές της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας. Καθώς η παθολογική διαδικασία εξελίσσεται, αναπτύσσεται ένα μέτριας έντασης περιοριστικό σύνδρομο, που χαρακτηρίζεται από μείωση της ζωτικής χωρητικότητας, μέτρια μείωση της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων και μείωση της μερικής τάσης οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα. Σε περίπτωση σοβαρής πνευμονικής βλάβης σε μια προχωρημένη παθολογική διαδικασία, μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές της βρογχικής βατότητας (σε περίπου 10-15% των ασθενών).

Ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας των προσβεβλημένων οργάνων. Η ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας επιτρέπει την επαλήθευση της διάγνωσης της σαρκοείδωσης. Πρώτα απ 'όλα, η βιοψία πραγματοποιείται από τα πιο προσβάσιμα σημεία - τις προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος, τους διευρυμένους περιφερειακούς λεμφαδένες. Η βιοψία του βρογχικού βλεννογόνου συνιστάται επίσης εάν ανιχνευθούν σαρκοειδείς όζοι κατά τη βρογχοσκόπηση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαβρογχική βιοψία λεμφαδένων και πνευμονικού ιστού μπορεί να είναι αποτελεσματική. Σε περίπτωση μεμονωμένης διεύρυνσης των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, πραγματοποιείται μεσοθωρακοσκόπηση με αντίστοιχη βιοψία λεμφαδένων ή παραστερνική μεσοθωρακοτομή.

Εάν τα αποτελέσματα της διαβρογχικής βιοψίας πνεύμονα είναι αρνητικά και ταυτόχρονα υπάρχουν ακτινογραφικά σημάδια αμφοτερόπλευρων εστιακών αλλαγών στον πνευμονικό ιστό απουσία ενδοθωρακικής λεμφαδενοπάθειας (μια σπάνια κατάσταση), πραγματοποιείται ανοιχτή βιοψία πνεύμονα. Σε περίπτωση σοβαρής ηπατικής βλάβης, πραγματοποιείται βιοψία υπό λαπαροσκοπικό έλεγχο, λιγότερο συχνά - βιοψία των σιελογόνων αδένων.

Το διαγνωστικό κριτήριο για τη σαρκοείδωση είναι η ανίχνευση κοκκιωμάτων επιθηλιακών κυττάρων χωρίς νέκρωση σε βιοψίες ιστών (για λεπτομερή περιγραφή του κοκκιώματος, βλ. «Παθογένεση και παθομορφολογία της σαρκοείδωσης»).

Θωρακοσκόπηση - πραγματοποιείται εάν υπάρχουν ενδείξεις υπεζωκοτικής εμπλοκής στην παθολογική διαδικασία. Λευκοκίτρινα σαρκοειδικά κοκκιώματα είναι ορατά στην υπεζωκοτική επιφάνεια, τα οποία επίσης υπόκεινται σε βιοψία.

Οι αλλαγές στο ΗΚΓ παρατηρούνται όταν η καρδιά εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία και χαρακτηρίζονται από εξωσυστολική αρρυθμία, σπάνια - κολπική μαρμαρυγή, διαταραχές της κολποκοιλιακής και ενδοκοιλιακής αγωγιμότητας, μειωμένο πλάτος του κύματος Τ, κυρίως στις αριστερές θωρακικές απαγωγές. Στην περίπτωση πρωτοπαθούς χρόνιας πορείας και ανάπτυξης σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας, είναι δυνατή η απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά, η εμφάνιση σημείων αυξημένου φορτίου στο μυοκάρδιο του δεξιού κόλπου (υψηλά αιχμηρά κύματα P).

Υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς - όταν το μυοκάρδιο εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, αποκαλύπτει διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων και μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου.

Προσδιορισμός της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας

Ο προσδιορισμός της δραστηριότητας της σαρκοείδωσης έχει μεγάλη κλινική σημασία, καθώς επιτρέπει σε κάποιον να αποφασίσει για την ανάγκη συνταγογράφησης γλυκοκορτικοειδούς θεραπείας.

Σύμφωνα με το συνέδριο στο Λος Άντζελες (ΗΠΑ, 1993), οι πιο ενημερωτικές εξετάσεις που επιτρέπουν τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας στη σαρκοείδωση είναι:

• κλινική πορεία της νόσου (πυρετός, πολυαρθραλγία, πολυαρθρίτιδα, δερματικές αλλοιώσεις, οζώδες ερύθημα, ραγοειδίτιδα, σπληνομεγαλία, αυξημένη δύσπνοια και βήχας)
• αρνητική δυναμική της ακτινολογικής εικόνας των πνευμόνων.
• επιδείνωση της ικανότητας αερισμού των πνευμόνων.
• αυξημένη δραστηριότητα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης στον ορό του αίματος.
• αλλαγές στην αναλογία των κυτταρικών πληθυσμών και στην αναλογία των Τ-βοηθητικών/Τ-κατασταλτικών.

Φυσικά, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η αύξηση της ΤΚΕ, τα υψηλά επίπεδα κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και το «σύνδρομο βιοχημικής φλεγμονής», αλλά σε όλους αυτούς τους δείκτες δίνεται μικρότερη σημασία.

Διαφορική διάγνωση αναπνευστικής σαρκοείδωσης

Λεμφοκοκκιωμάτωση

Η λεμφογρονουλωμάτωση (νόσος Hodgkin) είναι ένα πρωτοπαθές κακόηθες νεόπλασμα του λεμφικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από την κοκκιωματώδη δομή του με την παρουσία γιγαντιαίων κυττάρων Berezovsky-Sternberg, που εμφανίζονται με βλάβη στους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα.

Η διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης και της λεμφοκοκκιωματώδωσης είναι εξαιρετικά σημαντική όσον αφορά τη θεραπεία και την πρόγνωση.

Λεμφοσάρκωμα

Το λεμφοσάρκωμα είναι ένας κακοήθης εξωμυελικός όγκος λεμφοβλαστών (ή λεμφοβλαστών και προλεμφοκυττάρων). Η νόσος είναι πιο συχνή σε άνδρες άνω των 50 ετών. Η κύρια εστία (το όργανο από το οποίο προέρχεται η φυλή του όγκου) είναι οι λεμφαδένες του λαιμού (συνήθως μονομερείς βλάβες), λιγότερο συχνά - άλλες ομάδες λεμφαδένων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η πρωτοπαθής εντόπιση του όγκου στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες. Η συγκεκριμένη εντόπιση των προσβεβλημένων λεμφαδένων (λαιμός, μεσοθωράκιο) καθιστά απαραίτητη τη διαφοροποίηση της σαρκοείδωσης από αυτή την ασθένεια.

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της βλάβης των λεμφαδένων στο λεμφοσάρκωμα είναι τα ακόλουθα:

• διατήρηση των φυσιολογικών ιδιοτήτων των διευρυμένων λεμφαδένων στην αρχή της νόσου (οι λεμφαδένες είναι κινητοί, ανώδυνοι, πυκνά ελαστικοί).
• ταχεία ανάπτυξη, συμπύκνωση και επακόλουθος σχηματισμός συσσωματωμάτων·
• σύντηξη λεμφαδένων με τους περιβάλλοντες ιστούς, απώλεια κινητικότητας καθώς συνεχίζουν να αναπτύσσονται.

Αυτά τα χαρακτηριστικά δεν είναι τυπικά για τη σαρκοείδωση.

Σε μεσεντερικό ή γαστρεντερικό εντοπισμό του λεμφοσαρκώματος, ένας σχηματισμός που μοιάζει με όγκο στην κοιλιακή κοιλότητα μπορεί σχεδόν πάντα να ανιχνευθεί με ψηλάφηση, συνοδευόμενος από κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο, συχνά αιμορραγία και συμπτώματα εντερικής απόφραξης.

Στο τελικό στάδιο του λεμφοσαρκώματος, είναι δυνατή η γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων, παρατηρείται πνευμονική βλάβη, η οποία εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια, αιμόπτυση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται εξιδρωματική πλευρίτιδα, νεφρική βλάβη με αιματουρία, μεγεθύνεται το ήπαρ.

Το λεμφοσάρκωμα συνοδεύεται από πυρετό, έντονη εφίδρωση, απώλεια βάρους. Δεν παρατηρείται ποτέ αυθόρμητη ανάρρωση ή ακόμα και μείωση των συμπτωμάτων της νόσου.

Αυτή η πορεία της νόσου δεν είναι τυπική για τη σαρκοείδωση, ωστόσο, πρέπει να θυμόμαστε ότι σε σπάνιες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει τους μεσεντερικούς ή ακόμα και τους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες.

Η τελική διάγνωση του λεμφοσαρκώματος τίθεται με βιοψία των λεμφαδένων. Τα καρκινικά κύτταρα είναι πανομοιότυπα με τα κύτταρα της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας (λεμφοβλάστες).

Νόσος Briel-Simmers

Η νόσος Briel-Simmers είναι ένα μη Hodgkin λέμφωμα Β-κυττάρων, που εμφανίζεται συχνότερα σε άνδρες μέσης και ηλικιωμένους. Η νόσος χωρίζεται σε δύο στάδια - καλοήθη (πρώιμα) - διαρκεί 4-6 χρόνια, και κακοήθη - διαρκεί περίπου 1-2 χρόνια. Στο πρώιμο στάδιο, υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων οποιασδήποτε ομάδας, πιο συχνά των τραχηλικών, λιγότερο συχνά - των μασχαλιαίων, των βουβωνικών. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες είναι ανώδυνοι, δεν συγχωνεύονται μεταξύ τους, με το δέρμα, κινητοί.

Στο δεύτερο (κακοήθη) στάδιο, η κλινική εικόνα είναι πανομοιότυπη με την πορεία του γενικευμένου λεμφοσαρκώματος. Χαρακτηριστική είναι επίσης η ανάπτυξη συνδρόμου συμπίεσης (με βλάβη στους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες) ή ασκίτη (με βλάβη στους μεσεντερικούς λεμφαδένες).

Η διάγνωση της νόσου επαληθεύεται με βιοψία λεμφαδένων. Στο πρώιμο στάδιο, ένα χαρακτηριστικό σημάδι είναι η απότομη αύξηση των ωοθυλακίων (μακροθυλακιώδες λέμφωμα). Στο κακοήθη στάδιο, η βιοψία λεμφαδένων αποκαλύπτει μια εικόνα χαρακτηριστική του λεμφοσαρκώματος.

Μετάσταση καρκίνου στους περιφερικούς λεμφαδένες

Σε κακοήθεις όγκους, είναι πιθανές οι μεταστάσεις και η διεύρυνση των ίδιων ομάδων λεμφαδένων όπως στη σαρκοείδωση. Οι καρκίνοι του θυρεοειδούς και του λάρυγγα συχνότερα κάνουν μετάσταση στους τραχηλικούς λεμφαδένες. Οι καρκίνοι του μαστού, του θυρεοειδούς και του στομάχου (αριστερή μετάσταση Vikhrov) στους υπερκλείδιους λεμφαδένες. Ο καρκίνος του μαστού και του πνεύμονα στους μασχαλιαίους λεμφαδένες. Και οι όγκοι των ουρογεννητικών οργάνων στους βουβωνικούς λεμφαδένες.

Η φύση των διευρυμένων λεμφαδένων προσδιορίζεται αρκετά εύκολα - λαμβάνονται υπόψη τα κλινικά σημεία του πρωτοπαθούς όγκου, καθώς και τα αποτελέσματα μιας βιοψίας των διευρυμένων λεμφαδένων. Στη βιοψία προσδιορίζονται τα άτυπα κύτταρα και συχνά τα κύτταρα που χαρακτηρίζουν έναν συγκεκριμένο όγκο (για παράδειγμα, στο υπερνέφρωμα, στον καρκίνο του θυρεοειδούς).

Καρκίνος του πνεύμονα

Η διαφοροποίηση της σαρκοείδωσης από τον καρκίνο του πνεύμονα συμβαίνει συνήθως στα στάδια Ι και II της σαρκοείδωσης.

Οξεία λευχαιμία

Στην οξεία λευχαιμία, παράλληλα με τη διεύρυνση των περιφερικών λεμφαδένων, μπορεί να υπάρξει διεύρυνση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, η οποία απαιτεί διαφορική διάγνωση μεταξύ οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας και σαρκοείδωσης. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ αυτών των ασθενειών δεν είναι δύσκολη. Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σοβαρή, προοδευτική πορεία χωρίς αυθόρμητες υφέσεις, πυρετό, έντονη εφίδρωση, σοβαρή δηλητηρίαση, αναιμία, θρομβοπενία, αιμορραγικό σύνδρομο. Η εμφάνιση βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα, ένα λευχαιμικό "κενό" (ο τύπος λευκοκυττάρων καθορίζει τα νεότερα και τα ώριμα κύτταρα, ο αριθμός των ενδιάμεσων μορφών μειώνεται απότομα ή απουσιάζουν εντελώς). Φυσικά, η παρακέντηση του στέρνου έχει καθοριστική σημασία στη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας. Ένας μεγάλος αριθμός βλαστών (πάνω από 30%) προσδιορίζεται στο μυελόγραμμα.

Φυματίωση

Συχνά είναι απαραίτητο να διεξάγεται διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης και των πνευμονικών μορφών φυματίωσης.

Η εμπλοκή των λεμφαδένων στη σαρκοείδωση πρέπει επίσης να διαφοροδιαγνωστεί από τη φυματίωση των περιφερικών λεμφαδένων.

Η βλάβη των λεμφαδένων στη φυματίωση μπορεί να είναι τοπική (διεύρυνση κυρίως των τραχηλικών, λιγότερο συχνά των μασχαλιαίων, πολύ σπάνια των βουβωνικών λεμφαδένων) ή γενικευμένη (εμπλοκή στην παθολογική διαδικασία τουλάχιστον τριών ομάδων λεμφαδένων).

Η φυματίωση των περιφερειακών λεμφαδένων έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά σημεία:

• μακρά, κυματιστή πορεία.
• μαλακή ή μέτρια πυκνή σύσταση των λεμφαδένων, η χαμηλή κινητικότητά τους (λόγω της ανάπτυξης της φλεγμονώδους διαδικασίας).
• απουσία πόνου κατά την ψηλάφηση.
• τυρώδης τήξη λεμφαδένων. σε αυτή την περίπτωση, το δέρμα πάνω από τον κόμβο γίνεται υπεραιμικό, λεπταίνει, εμφανίζεται διακύμανση, στη συνέχεια το περιεχόμενο διαπερνά, σχηματίζεται ένα συρίγγιο. Στη συνέχεια, το συρίγγιο επουλώνεται με το σχηματισμό μιας ουλής του δέρματος.
• μείωση και σημαντική συμπύκνωση των προσβεβλημένων λεμφαδένων (μοιάζουν με βότσαλα) μετά την υποχώρηση της τυφλής διαδικασίας σε αυτά.
• η πιθανότητα υποτροπής των φυματιωδών αλλοιώσεων και της τυρώδους αποσύνθεσης.
• ανίχνευση Mycobacterium tuberculosis σε έκκριμα από συρίγγιο.

Τα προαναφερθέντα χαρακτηριστικά της βλάβης των λεμφαδένων στη φυματίωση δεν είναι καθόλου χαρακτηριστικά της σαρκοείδωσης. Σε περιπτώσεις που η διάγνωση είναι δύσκολη, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί βιοψία του προσβεβλημένου λεμφαδένα με επακόλουθη ιστολογική εξέταση. Ένα θετικό τεστ φυματίνης είναι επίσης χαρακτηριστικό της φυματιώδους λεμφαδενίτιδας.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αναπτύσσεται σοβαρή περιφερική λεμφαδενοπάθεια και ως εκ τούτου είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία από τη σαρκοείδωση.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• οι διευρυμένοι λεμφαδένες (κυρίως αυχενικοί και μασχαλιαίοι) φτάνουν σε σημαντικά μεγέθη, είναι ανώδυνοι, δεν συγχωνεύονται μεταξύ τους ή με το δέρμα, δεν ελκώνονται ή δεν πυονούν.
• ο σπλήνας και το ήπαρ είναι διευρυμένα.
• Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα αυξάνεται προοδευτικά, φτάνοντας σε μεγάλες τιμές (50-100 x 109 ^/ ή περισσότερο) και παρατηρείται απόλυτη λεμφοκυττάρωση (75-90% λεμφοκύτταρα στον τύπο λευκοκυττάρων) με κυριαρχία ώριμων κυττάρων.
• Τα κύτταρα Botkin-Gumprecht ανιχνεύονται στο επίχρισμα αίματος - λεμφοκύτταρα που καταστρέφονται κατά την παρασκευή του επιχρίσματος.

Συνήθως αυτά τα σημεία επιτρέπουν τη διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Εάν η διάγνωση είναι αμφίβολη, μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία περιφερικών λεμφαδένων. Το παθομορφολογικό υπόστρωμα της χρόνιας λευχαιμίας είναι κυρίως ώριμα λεμφοκύτταρα, αλλά υπάρχουν επίσης λεμφοβλάστες και προλεμφοκύτταρα.

Λεμφοκύτωμα

Το λεμφοκυτταρικό κύτωμα είναι ένας καλά διαφοροποιημένος λεμφοκυτταρικός όγκος. Η κύρια εντόπιση του όγκου είναι εξωμυελική, στους περιφερειακούς λεμφαδένες, στον σπλήνα, λιγότερο συχνά - στο στομάχι, στους πνεύμονες, στο δέρμα. Εάν η κύρια εντόπιση της φυλής του όγκου είναι οι περιφερειακοί λεμφαδένες, τότε παρατηρείται συχνότερα αύξηση των τραχηλικών ή μασχαλιαίων λεμφαδένων. Ωστόσο, στο μέλλον, η παθολογική διαδικασία αναπόφευκτα γενικεύεται σταδιακά, η οποία συνίσταται σε αύξηση άλλων ομάδων περιφερειακών λεμφαδένων και του σπλήνα. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση των λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Σε αυτό το στάδιο, είναι εύκολο να διακριθεί το λεμφοκυτταρικό κύτωμα από τη σαρκοείδωση. Σε δύσκολες περιπτώσεις, μπορεί να γίνει βιοψία του περιφερειακού λεμφαδένα και έτσι να διαφοροποιηθούν αυτές οι δύο ασθένειες. Πρέπει να σημειωθεί ότι με σημαντική εξάπλωση της διαδικασίας, είναι δύσκολο να διακριθεί το λεμφοκυτταρικό κύτωμα από τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Λοιμώδης μονοπυρήνωση

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση συνοδεύεται πάντα από αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων, επομένως είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί αυτή η ασθένεια από τη σαρκοείδωση.

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση μπορεί να διαγνωστεί με βάση τα ακόλουθα χαρακτηριστικά συμπτώματα:

• διεύρυνση των οπίσθιων τραχηλικών και ινιακών λεμφαδένων, έχουν πυκνή ελαστική σύσταση, μέτρια επώδυνη, δεν συγχωνεύονται με τους περιβάλλοντες ιστούς, δεν ανοίγουν, δεν σχηματίζουν συρίγγια.
• αυθόρμητη μείωση του μεγέθους των διευρυμένων λεμφαδένων μέχρι την 10η-14η ημέρα της ασθένειας.
• παρουσία πυρετού, ηπατοσπληνομεγαλίας.
• ανίχνευση στην ανάλυση του περιφερικού αίματος λευκοκυττάρωσης, λεμφοκυττάρωσης, μονοκυττάρωσης και ενός χαρακτηριστικού σημείου - άτυπα μονοπύρηνα κύτταρα (λεμφομανοκύτταρα).
• θετική ορολογική αντίδραση Paul-Bunnell, θετική δοκιμή Lovrick-Wolner (συγκόλληση ερυθρών αιμοσφαιρίων κριαριού που έχουν υποβληθεί σε αγωγή με παπαΐνη), Hoff-Bauer (συγκόλληση ερυθρών αιμοσφαιρίων αλόγου).

Λοιμώδης λεμφοκυττάρωση

Η λοιμώδης λεμφοκυττάρωση είναι μια νόσος ιογενούς αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από λεμφοκυττάρωση. Μπορεί να παρατηρηθεί διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων.

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της λοιμώδους λεμφοκυττάρωσης είναι:

• μέτρια διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων και πολύ σπάνια άλλων.
• υπογλυκαιμία, αδυναμία, ρινίτιδα, επιπεφυκίτιδα, δυσπεπτικά συμπτώματα, κοιλιακό άλγος.
• έντονη λευκοκυττάρωση (30-100 x 109 ^/ l), σημαντική υπεροχή λεμφοκυττάρων στον τύπο λευκοκυττάρων - 60-90% όλων των κυττάρων.
• καλοήθης πορεία - ταχεία έναρξη ανάρρωσης, εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου, πλήρης ομαλοποίηση της εικόνας του περιφερικού αίματος.

Παραδείγματα διατύπωσης διάγνωσης

1. Πνευμονική σαρκοείδωση, στάδιο Ι, φάση ύφεσης, DNI.
2. Σαρκοείδωση των πνευμόνων, στάδιο II, οξεία φάση, DNI. Σαρκοείδωση του δέρματος της ραχιαίας επιφάνειας και των δύο αντιβραχίων. Οζώδες ερύθημα στην περιοχή και των δύο κνημών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]