Σαρκοείδωση των πνευμόνων: διάγνωση

Το πρόγραμμα εξέτασης για τη σαρκοείδωση του αναπνευστικού συστήματος

1. Συχνές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων.
2. Βιοχημική ανάλυση του αίματος: προσδιορισμός της χολερυθρίνης, τρανσαμινάσες, αλκαλική φωσφατάση, ολική πρωτεΐνη και η πρωτεΐνη κλάσματα seromucoid, σιαλικό οξύ, απτοσφαιρίνης, χωρίς ασβέστιο και πρωτεΐνη δεσμευμένη υδροξυπρολίνη.
3. Ανοσολογικές μελέτες: προσδιορισμός Β και Τ-λεμφοκυττάρων, υποπληθυσμοί Τ-λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρίνες, κυκλοφορούν ανοσοσυμπλέγματα.
4. Μελέτη βρογχικών κυψελιδικού υγρού πλύσης: κυτταρολογική ανάλυση, προσδιορισμός των Τ-λεμφοκυττάρων και υποσύνολα τους, φυσικά κύτταρα φονείς, ανοσοσφαιρίνες, ένζυμα και πρωτεολυτική αναστολέων πρωτεόλυσης δραστηριότητα.
5. Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων.
6. Σπιρογραφία.
7. CT.
8. Βρογχοσκόπηση.
9. Βιοψία και ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας λεμφαδένων και πνευμονικού ιστού που λαμβάνεται από διαβρογχική ή ανοικτή πνευμονική βιοψία.

Εργαστηριακά δεδομένα

Γενική εξέταση αίματος. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες αλλαγές. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη και ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι συνήθως φυσιολογικά. Σε ασθενείς με οξεία μορφή της νόσου υπάρχει αύξηση της ESR και λευκοκυττάρωσης, στη χρόνια μορφή της νόσου, δεν μπορεί να υπάρξουν σημαντικές αλλαγές. Η ερωσινοφιλία παρατηρείται στο 20% των ασθενών και η απόλυτη λεμφοπενία στο 50%.

Γενική ανάλυση των ούρων - χωρίς σημαντικές αλλαγές.

Βιοχημική ανάλυση αίματος - στην οξεία μορφή της σαρκοείδωσης, του σμηγματοειδούς, της απτοσφαιρίνης, του σιαλικού οξέος (βιοχημικοί δείκτες της φλεγμονής), τα επίπεδα γάμμα σφαιρίνης μπορεί να αυξηθούν. Με μια χρόνια μορφή της νόσου, αυτές οι παράμετροι ποικίλλουν ελάχιστα. Όταν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία του ήπατος, μπορεί να υπάρξει αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης και της δραστηριότητας της αμινοτρανσφεράσης.

Περίπου 15-20% των ασθενών αύξησαν την περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα. Χαρακτηριστικό είναι επίσης η αύξηση στα επίπεδα των πρωτεολυτικών ενζύμων στο αίμα και η αντι-πρωτεολυτική δράση. Στην ενεργό φάση της νόσου μπορεί να καταχωρηθεί αύξηση του συνολικού ή πρωτεΐνης-δεσμευμένο υδροξυπρολίνη, η οποία συνοδεύεται από αυξημένη ουρική απέκκριση της υδροξυπρολίνης, γλυκοζαμινογλυκανών uroglikoproteidov που αντανακλά διαδικασίες fibroobrazovaniya στους πνεύμονες. Στη χρόνια σαρκοείδωση, αυτές οι παράμετροι ποικίλλουν ελαφρώς.

Σε ασθενείς με σαρκοείδωση παρατηρήθηκε αύξηση της περιεκτικότητας του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης. Το γεγονός αυτό είναι σημαντικό για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης, καθώς και τον προσδιορισμό της δραστηριότητάς της. Το ένζυμο μετατροπής αγγειοτενσίνης παράγεται από ενδοθηλιακά κύτταρα πνευμονικών αγγείων, καθώς και από επιθηλιοειδή κύτταρα κοκκιωμάτων σαρκοειδών. Σε άλλες ασθένειες του βρογχοπνευμονικού συστήματος (φυματίωση, βρογχικό άσθμα, χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα, καρκίνος του πνεύμονα ), το επίπεδο του ενζύμου που μετατρέπει την αγγειοτενσίνη στον ορό μειώνεται. Ταυτόχρονα, το επίπεδο αυτού του ενζύμου αυξάνεται σε σακχαρώδη διαβήτη, ιική ηπατίτιδα, υπερθυρεοειδισμό, πυριτίαση, αμιάντωση, νόσο Gaucher.

Σε ασθενείς με σαρκοείδωση, παρατηρήθηκε επίσης αύξηση της περιεκτικότητας της λυσοζύμης στο αίμα.

Ανοσολογική έρευνα. Για οξείες μορφές σαρκοείδωση και εξέφρασε έξαρση χρόνιας μείωσης του χαρακτηριστικού ροής των Τ-λεμφοκυττάρων και λειτουργική ικανότητα τους, όπως αποδεικνύεται από την αντίδραση του μετασχηματισμού των λεμφοκυττάρων έκρηξη από φυτοαιμαγλουτινίνη. Χαρακτηριστικό είναι επίσης η μείωση του περιεχομένου των βοηθητικών λεμφοκυττάρων Τ και, κατά συνέπεια, η μείωση του δείκτη καταστολέα Τ-βοηθού / Τ.

Σε ασθενείς με σαρκοείδωση σταδίου Ι, η δραστικότητα των φυσικών φονευτών μειώνεται, στα στάδια ΙΙ και ΙΙΙ στη φάση παροξυσμού αυξάνεται, στη φάση της ύφεσης δεν μεταβάλλεται σημαντικά. Στην ενεργή φάση της ασθένειας υπάρχει επίσης μια μείωση στη φαγοκυτταρική λειτουργία των λευκοκυττάρων. Σε πολλούς ασθενείς υπάρχει αύξηση τον απόλυτο αριθμό των Β-λεμφοκυττάρων, καθώς και το επίπεδο της IgA, IgG και κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα κυρίως στην ενεργό φάση (οξεία παρόξυνση της χρόνιας σαρκοείδωσης και σχήμα). Σε ορισμένες περιπτώσεις, αντι-πνευμονικά αντισώματα βρίσκονται επίσης στο αίμα

Δοκιμή Kweim - χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της σαρκοείδωσης. Πρότυπο αντιγόνο sarkoidnyi εγχύθηκε ενδοδερμικά στην περιοχή αντιβράχιο (0,15-0,2 ml) και μετά από 3-4 εβδομάδες (περίοδος σχηματισμού κοκκιώματος), το σημείο της ένεσης αποκόπτεται αντιγόνο (δέρμα μαζί με το υποδόριο λιπαρό ιστό), ακόμη και όταν κανένα ορατές αλλαγές. Η βιοψία εξετάζεται ιστολογικά. Μια θετική αντίδραση χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ενός τυπικού σαρκοειδούς κοκκιώματος. Το ερύθημα, το οποίο εμφανίζεται 3-4 ημέρες μετά τη χορήγηση του αντιγόνου, δεν λαμβάνεται υπόψη. Το περιεχόμενο διαγνωστικής πληροφορίας του δείγματος είναι περίπου 60-70%.

Κλινική εξέταση των πτυέλων - δεν εντοπίζονται συνήθως σημαντικές αλλαγές.

Διερεύνηση υγρού βρογχικού πλύσης. Μία μελέτη του υγρού που λαμβάνεται με έκπλυση των βρόγχων (βρογχικό υγρό πλύσης) έχει μεγάλη διαγνωστική αξία. Οι ακόλουθες αλλαγές είναι τυπικές:

• κυτταρολογική εξέταση των βρογχικών υγρό πλύσης - σημαντική αύξηση στο συνολικό αριθμό των κυττάρων, την αύξηση του ποσοστού των λεμφοκυττάρων, το εν λόγω αλλαγές προφέρεται ιδιαίτερα στην ενεργό φάση της νόσου και λιγότερο αισθητή σε ύφεση. Καθώς σαρκοείδωση εξελίσσεται και διεργασίες ανάπτυξης της ίνωσης στο βρογχικό αυξήσεις ουδετεροφίλων υγρό έκπλυσης. Το περιεχόμενο των κυψελιδικών μακροφάγων σε μια ενεργό φάση της νόσου μειώνεται, ως το δραστικό stihanija διαδικασία - αυξήσεις. Κάποιος δεν πρέπει, φυσικά, υπερεκτιμούν τη σημασία της κυτταρολογικής εξέτασης του βρογχικού εκπλύματος ή evdopulmonalnoy cytogram, όπως η υψηλή περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων σε αυτό σημειώνεται επίσης σε πολλούς ασθενείς vdiopaticheskim κυψελιδική ίνωση, διάχυτη νόσο του συνδετικού ιστού με βλάβες του πνευμονικού παρεγχύματος, καρκίνο του πνεύμονα και του AIDS?
• Ανοσολογική μελέτη - αυξημένη περιεκτικότητα IgA και IgM στην ενεργή φάση της νόσου. αύξησε τον αριθμό των Τ-βοηθών, μείωσε το επίπεδο των καταστολέων Τ, αύξησε σημαντικά την αναλογία T-helper / T-καταστολέα (σε αντίθεση με τις αλλαγές στο περιφερικό αίμα). αύξησε έντονα τη δραστηριότητα των φυσικών δολοφόνων. Αυτές οι ανοσολογικές αλλαγές στο υγρό πλύσης των βρόγχων είναι πολύ λιγότερο έντονες στη φάση της ύφεσης.
• βιοχημική μελέτη - αυξημένη δραστηριότητα του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτασίνης, πρωτεολυτικά ένζυμα (συμπεριλαμβανομένων των ελαστάσεων) και μείωση της αντι-πρωτεολυτικής δράσης.

Ενόργανη έρευνα

Ακτινογραφική εξέταση των πνευμόνων. Η μέθοδος αυτή έχει μεγάλη σημασία στη διάγνωση της σαρκοείδωσης, ειδικά όταν πρόκειται για μορφές της νόσου που δεν παρουσιάζουν σαφή κλινική συμπτωματολογία. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, με βάση τα δεδομένα της μελέτης ακτίνων Χ, η Wurm εντοπίζει ακόμη και τα στάδια της σαρκοείδωσης.

Οι κύριες ακτινογραφικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι οι ακόλουθες:

• αυξήσει ενδοθωρακική λεμφαδένων (λεμφαδενοπάθεια μεσοθωράκιο) παρατηρείται σε 80-95% των ασθενών και είναι ουσιαστικά ένα πρώτο ακτινογραφική συμπτωματική σαρκοείδωση (Ι βήμα σαρκοείδωση πνεύμονος Wurm). Η αύξηση των ενδοθωρακικών (βρογχοπνευμονικών) λεμφαδένων είναι συνήθως διμερής (μερικές φορές μονόπλευρη κατά την εμφάνιση της νόσου). Με την αύξηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, οι ρίζες των πνευμόνων αυξάνονται και επεκτείνονται. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες έχουν σαφείς πολυκυκλικές γραμμές και μια ομοιογενή δομή. Πολύ χαρακτηριστική της aliasing εικόνες των λεμφαδένων λόγω των επιβλητική σκιά των εμπρός και πίσω ομάδες βρογχοπνευμονικής λεμφαδένες.

Είναι επίσης δυνατό να επεκταθεί η διάμεση απόχρωση στην περιοχή του μεσοθωρακίου, αυξάνοντας ταυτόχρονα τα παρατραχειακά και τα τραχεοβρογχικά λεμφαδένια. Περίπου 1 / 3-1 / 4 ασθενείς στους διευρυμένους λεμφαδένες παρουσιάζουν ασβεστοποιήσεις - ασβεστοποιήσεις διαφόρων μορφών. Τα ασβεστίδια συνήθως ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια μιας παρατεταμένης πορείας της πρωτογενούς χρόνιας μορφής σαρκοείδωσης. Σε μερικές περιπτώσεις, οι διευρυμένοι θωρακικοί λεμφαδένες συμπιέζουν κοντινούς βρόγχους, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση περιοχών υποαερισμού και ακόμη και ατελεκτασίας των πνευμόνων (ένα σπάνιο σύμπτωμα).

Αυτές οι αλλαγές από την πλευρά των ενδοθωρακικών λεμφογαγγλίων ανιχνεύονται καλύτερα με υπολογιστική τομογραφία των πνευμόνων ή τομογραφία ακτίνων Χ.

Όπως υποδεικνύεται, με τη σαρκοείδωση, αυθόρμητη ή υπό την επίδραση της παλινδρόμησης της νόσου, σε αυτή την περίπτωση, οι λεμφαδένες μειώνονται σημαντικά, η πολυκυκλότητα των περιγραμμάτων τους εξαφανίζεται και δεν μοιάζουν με συγκλίματα.

• Οι αλλαγές των ακτίνων Χ στους πνεύμονες εξαρτώνται από τη διάρκεια της πορείας της σαρκοείδωσης. Στα πρώιμα στάδια της νόσου εμπλουτίζεται η πνευμονική εικόνα λόγω του περιβρογχικού και περιαγγειακού δικτύου και των σκιών (II στάδιο σύμφωνα με την Wurm). Περαιτέρω εστιακές σκιές διαφόρων στρογγυλών σχημάτων εμφανίζονται, αμφίπλευρα, διάσπαρτες σε όλα τα πνευμονικά πεδία (IIB-IIB-IIG στάδιο σύμφωνα με το Wurm, ανάλογα με το μέγεθος των εστιών).

Τα κέντρα βρίσκονται συμμετρικά, κυρίως στο κάτω και στο μεσαίο τμήμα των πνευμόνων. Χαρακτηρίζεται από μια πιο έντονη αλλοίωση των ριζικών ζωνών από τα περιφερειακά μέρη.

Με την απορρόφηση των εστιών, το πνευμονικό πρότυπο κανονικοποιείται σταδιακά. Ωστόσο, με την εξέλιξη της διαδικασίας, υπάρχει έντονος πολλαπλασιασμός των συνδετικών ιστών - διάχυτων πνευμονοσκληρωτικών μεταβολών ("κυψελοειδής πνεύμονας") (στάδιο III από την Wurm). Σε ορισμένους ασθενείς παρατηρούνται μεγάλες διαρροές. Πιθανές άτυπες ακτινογραφικές αλλαγές στους πνεύμονες με τη μορφή διεισδυτικών αλλαγών. Πιθανώς επίσης η ήττα του υπεζωκότα με τη συσσώρευση υγρού στις πλευρικές κοιλότητες.

Ραδιοϊσοτόπιο σάρωση των πνευμόνων. Αυτή η μέθοδος βασίζεται στην ικανότητα των κοκκιωματώδους εστίας να συσσωρεύουν το ισότοπο κιτρικού 67Ga. Το ισότοπο συσσωρεύεται στους λεμφαδένες (ενδοθωρακικά, τραχηλικά, υποαξονικά, αν επηρεάζονται), πνευμονικές εστίες, συκώτι, σπλήνα και άλλα προσβεβλημένα όργανα.

Βρογχοσκόπηση. Μεταβολές στους βρόγχους παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς με οξεία μορφή σαρκοείδωσης και επιδείνωση της χρόνιας μορφής της νόσου. Χαρακτηρίζεται από αγγειακές μεταβολές του βρογχικού βλεννογόνου (επέκταση, πάχυνσης, ελίκωση) και εξανθήματα Bugorkova (σαρκοείδωσης κοκκίωμα), με τη μορφή πλακών ποικίλου μεγέθους (από σπόρους κεχρί σε ένα μπιζέλι). Στο στάδιο της ίνωσης σχηματίζονται κοκκιώματα στο βρογχικό βλεννογόνο είναι ορατά ισχαιμικά σημεία - ανοιχτοί χώροι που δεν έχουν αιμοφόρα αγγεία.

Εξέταση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής. Σε ασθενείς με σαρκοείδωση σταδίου Ι, δεν υπάρχουν σημαντικές διαταραχές στη λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής. Καθώς η εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας αναπτύσσεται μέτριας εκφράσεως περιοριστικών σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μείωση της VC, μέτρια μείωση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων και μειωμένη μερική πίεση οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα. Στην εκπεφρασμένη ήττα των πνευμόνων σε παλαιότερες παθολογικές διεργασίες μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές της βρογχικής διαπερατότητας (περίπου στο 10-15% των ασθενών).

Ιστολογική εξέταση βιοψιών των προσβεβλημένων οργάνων. Η ιστολογική εξέταση των βιοψιών επιτρέπει την επαλήθευση της διάγνωσης της σαρκοείδωσης. Πρώτα απ 'όλα, η βιοψία γίνεται από τα πιο προσιτά μέρη - τις πληγείσες περιοχές του δέρματος, τα διευρυμένα περιφερικά λεμφαδένια. Κατάλληλα ως βρογχικό βιοψίες βλεννογόνου εάν ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια της βρογχοσκόπησης σαρκοείδωσης λοφίσκους Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι αποτελεσματική βιοψία διαβρογχική των λεμφαδένων και τον πνευμονικό ιστό. Με απομονωμένη αύξηση στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες πραγματοποιείται μεσοθωρακοσκόπηση με κατάλληλη βιοψία λεμφαδένων ή μεσοστρεφωματική μεσοσπονδύλωση.

Αν τα αποτελέσματα των διαβρογχική βιοψία πνεύμονα ήταν αρνητικά, και την ίδια στιγμή, υπάρχουν ακτινολογικά σημεία των διμερών εστίασης αλλαγές του πνευμονικού ιστού απουσία πυλαία λεμφαδενοπάθεια (σπάνια περίπτωση), προέβη σε ανοικτή βιοψία πνεύμονα. Εάν το ήπαρ επηρεαστεί σοβαρά, είναι βιοψία υπό λαπαροσκοπικό έλεγχο και λιγότερο συχνά βιοψία των σιελογόνων αδένων.

Η σαρκοείδωση είναι διαγνωστικό κριτήριο ανίχνευσης σε βιοψίες ιστών epiteliovdno κυττάρων κοκκιώματα χωρίς νέκρωση (βλέπε λεπτομερή περιγραφή των κοκκιωμάτων. «Η παθογένεση της σαρκοείδωσης και patomorfologija»).

Η θωρακοσκόπηση εκτελείται όταν υπάρχουν ενδείξεις εμπλοκής του υπεζωκότα στην παθολογική διαδικασία. Στην επιφάνεια του υπεζωκότα, εμφανίζονται ορατά λευκοκίτρινα κοκκώδη σαρκοειδή, τα οποία υποβάλλονται επίσης σε βιοψία.

Οι αλλαγές του ΗΚΓ που παρατηρήθηκαν σε καρδιακή συμμετοχή στη διαδικασία της νόσου και χαρακτηρίζεται από extrasystolic αρρυθμία, σπάνια - κολπική αρρυθμία, βλάβη της κολποκοιλιακής μετάδοσης και της ενδοκοιλιακής, μειώνουν το πλάτος του κύματος Τ, πλεονεκτικά στην αριστερό στήθος οδηγεί. Όταν πρωτογενή χρόνια πορεία και ανάπτυξη σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας μπορεί άξονα απόκλιση προς τα δεξιά, η εμφάνιση των σημαδιών της αυξημένο φορτίο στο μυοκάρδιο του δεξιού κόλπου (υψηλή επισήμανε οδόντες Ρ).

Η υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς - όταν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία του μυοκαρδίου αποκαλύπτει τη διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, μια μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου.

Προσδιορισμός της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας

Ο προσδιορισμός της δραστικότητας της σαρκοείδωσης έχει μεγάλη κλινική σημασία, καθώς επιτρέπει να αποφασιστεί η ανάγκη για διορισμό της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή.

Σύμφωνα με τη διάσκεψη στο Λος Άντζελες (ΗΠΑ, 1993) οι πιο ενημερωτικές εξετάσεις που επιτρέπουν τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας στη σαρκοείδωση είναι:

• κλινική πορεία της νόσου (πυρετός, πολυαρθραλγία, πολυαρθρίτιδα, μεταβολές του δέρματος, οζώδες ερύθημα, ραγοειδίτιδα, σπληνομεγαλία, αυξημένη δύσπνοια και βήχας).
• αρνητική δυναμική της ακτινογραφικής εικόνας των πνευμόνων.
• επιδείνωση της ικανότητας εξαερισμού των πνευμόνων.
• αυξημένη δραστικότητα του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης στον ορό του αίματος.
• μεταβολή της αναλογίας των κυτταρικών πληθυσμών και της αναλογίας Τ-βοηθών / καταστολέων Τ.

Φυσικά, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η αύξηση του ESR, το υψηλό επίπεδο κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, το «βιοχημικό φλεγμονώδες σύνδρομο», αλλά όλοι αυτοί οι δείκτες έχουν λιγότερη σημασία.

Διαφορική διάγνωση αναπνευστικής σαρκοείδωσης

Limfogranulematoz

Λέμφωμα (νόσος του Hodgkin) - πρωτογενή κακοήθεια του λεμφικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδη δομή της με την παρουσία των γιγαντιαίων κυττάρων Μπερεζόφσκι-Sternberg ρέει από λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα.

Η διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης και της λεμφογρονουλωματοποίησης είναι εξαιρετικά σημαντική από την άποψη της θεραπείας και της πρόγνωσης.

Λεμφοσάρκωμα

Λεμφοσάρκωμα - vnekostnomozgovaya κακοήθης όγκος των λεμφοβλαστών (ή λεμφοβλάστες και prolymphocytes). Η ασθένεια είναι πιο κοινή στους άνδρες πάνω από την ηλικία των 50 ετών πρωταρχικός στόχος (το όργανο από το οποίο ο όγκος προέρχεται clan) - αυτό είναι οι λεμφαδένες στο λαιμό (συνήθως μονομερή ασθένεια), λιγότερο -άλλα ομάδα των λεμφαδένων, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι η κύρια τοποθεσία του όγκου στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου Αυτή εντοπισμού λεμφαδένες (λαιμό, μεσοθωράκιο) να διαφοροποιήσει σαρκοείδωση προκαλεί την ασθένεια.

Τα ειδικά χαρακτηριστικά της εμπλοκής των λεμφαδένων στο λεμφοσάρκωμα είναι τα ακόλουθα:

• διατήρηση των φυσιολογικών ιδιοτήτων των διευρυμένων λεμφογαγγλίων στην αρχή της νόσου (οι λεμφαδένες είναι κινητοί, ανώδυνοι, πυκνοί ελαστικοί).
• την ταχεία ανάπτυξη, την εδραίωση και τον σχηματισμό συγκροτημάτων στο μέλλον ·
• τη σύντηξη των λεμφαδένων με τους περιβάλλοντες ιστούς, την εξαφάνιση της κινητικότητας με την περαιτέρω ανάπτυξή τους.

Αυτά τα χαρακτηριστικά δεν είναι χαρακτηριστικά της σαρκοείδωσης.

Όταν μεσεντερίων ή γαστρεντερική λεμφοσάρκωμα εντοπισμού σχεδόν πάντα μπορεί να ανιχνευθεί με σχηματισμό ψηλάφηση όγκου στην κοιλιακή κοιλότητα, με αξιοσημείωτη κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο, συχνές αιμορραγία, μπορεί να εμφανιστούν τα συμπτώματα της εντερικής απόφραξης.

Στο τελευταίο στάδιο του λεμφοσάρκωμα, είναι δυνατή η γενικευμένη μεγέθυνση των λεμφαδένων, παρατηρείται βλάβη στους πνεύμονες, η οποία εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια, αιμόπτυση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εξιδρωματική πλευρίτιδα, νεφρική εμπλοκή με αιματουρία αναπτύσσεται, το ήπαρ διευρύνεται

Το λεμφοσάρκωμα συνοδεύεται από πυρετό, ρίχνει ιδρώτα, απώλεια βάρους. Δεν υπάρχει ποτέ αυθόρμητη ανάκαμψη ή τουλάχιστον μείωση στα συμπτώματα της νόσου.

Μια τέτοια πορεία της νόσου για τη σαρκοείδωση δεν είναι τυπική, αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι στη σαρκοείδωση είναι δυνατόν σε σπάνιες περιπτώσεις να νικήσουμε τους μεσεντερικούς ή ακόμα και τους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες.

Τέλος, η διάγνωση του λεμφωσάρκωμα καθιερώθηκε με τη βοήθεια της βιοψίας των λεμφαδένων. Τα ογκικά κύτταρα είναι ταυτόσημα με τα κύτταρα της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας (λεμφοβλάστες).

Νόσος Briel-Simmers

Η ασθένεια Bril-Simmers - λέμφωμα μη-Hodgkin B-κυτταρικής προέλευσης, είναι πιο συχνή στους μεσήλικες και τους μεγαλύτερους άνδρες. Κατά τη διάρκεια της νόσου, διακρίνονται δύο στάδια: καλοήθης (πρώιμη) - διαρκεί 4-6 χρόνια, και κακοήθης - διαρκεί περίπου 1-2 χρόνια. Στο αρχικό στάδιο παρατηρείται αύξηση των λεμφογαγγλίων οποιασδήποτε ομάδας, συχνότερα του αυχενικού, λιγότερο συχνά - μασχαλιαίας, βουβωνικής. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες είναι ανώδυνοι, δεν συγκολλούνται ο ένας στον άλλο, στο δέρμα, είναι κινητοί.

Στο δεύτερο (κακοήθη) στάδιο, η κλινική εικόνα είναι ίδια με αυτή του γενικευμένου λεμφοσάρκωμα. Χαρακτηριστικό είναι επίσης η ανάπτυξη συνδρόμου συμπίεσης (με βλάβη των mediastinal λεμφαδένων) ή ασκίτη (με βλάβη των μεσεντερικών λεμφαδένων).

Η διάγνωση της νόσου επαληθεύεται χρησιμοποιώντας βιοψία λεμφαδένων. Στο πρώιμο στάδιο, ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η απότομη αύξηση των ωοθυλακίων (μακροφλοιώδες λέμφωμα). Στο κακόηθες στάδιο με βιοψία των λεμφαδένων, διαπιστώνεται μια εικόνα που χαρακτηρίζει το λεμφοσάρκωμα.

Μεταστάσεις καρκίνου στους περιφερειακούς λεμφαδένες

Σε κακοήθεις όγκους, είναι δυνατόν να μετασταθούν και να αυξηθούν οι ίδιες ομάδες λεμφαδένων όπως στη σαρκοείδωση. Στους αυχενικούς λεμφαδένες συχνότερα μεταστατώνεται ο καρκίνος του θυρεοειδούς αδένα, του λάρυγγα. σε υπερκλαδικός - καρκίνος του μαστού, του θυρεοειδούς, του στομάχου (αριστερή όψη μεταστάσεων του Vikhrova). στο μασχαλιαίο καρκίνο του μαστού και στον καρκίνο των Στα αγγειακά όγκια των ουρογεννητικών οργάνων.

Η φύση της αύξησης των λεμφογαγγλίων εξευγενίζεται αρκετά εύκολα - λαμβάνονται υπόψη τα κλινικά συμπτώματα του πρωτοπαθούς όγκου, καθώς και τα αποτελέσματα της βιοψίας διευρυμένων λεμφογαγγλίων. Στη βιοψία προσδιορίζονται τα άτυπα κύτταρα και συχνά τα κύτταρα που είναι χαρακτηριστικά ενός συγκεκριμένου όγκου (για παράδειγμα, στην υπερφόρτωση, τον καρκίνο του θυρεοειδούς).

Καρκίνος πνεύμονα

Διαφοροποίηση σαρκοείδωσης με καρκίνο του πνεύμονα συνήθως στο πρώτο και στο δεύτερο στάδιο της σαρκοείδωσης.

Οξεία λευχαιμία

Στην οξεία λευχαιμία, μαζί με μια αύξηση σε περιφερικούς λεμφαδένες μπορεί να αυξήσει ενδοθωρακική λεμφαδένες, η οποία κάνει μια διαφορική διάγνωση μεταξύ οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και σαρκοείδωση. Η διαφορική διάγνωση μεταξύ αυτών των ασθενειών είναι απλή. Για την οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σοβαρή, προοδευτική πορεία χωρίς αυθόρμητες υφέσεις, πυρετός, σοβαρή εφίδρωση, σοβαρή τοξικότητα, αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, το σύνδρομο αιμορραγικό. Η εμφάνιση των βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα, λευχαιμικών «αποτυχία» (στην καταμέτρηση λευκοκυττάρων προσδιορίζεται από τους νεότερους κύτταρα και ώριμα, ο αριθμός των ενδιάμεσων μορφών απότομα μειωμένη ή δεν υπάρχουν καθόλου). Η αποφασιστική σημασία στη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας είναι, φυσικά, η στερνική παρακέντηση. Στο μυελόγραμμα, ανιχνεύεται ένας μεγάλος αριθμός βλαστών (περισσότερο από 30%).

Φυματίωση

Είναι συχνά απαραίτητο να διεξάγεται διαφορική διάγνωση σαρκοείδωσης και πνευμονικών μορφών φυματίωσης.

Η εμπλοκή των λεμφαδένων στη σαρκοείδωση θα πρέπει επίσης να διαφοροποιείται από τη φυματίωση των περιφερικών λεμφαδένων.

Νίκησε λεμφαδένα φυματίωση μπορεί να είναι τοπική (μεγέθυνση πλεονεκτικά λαιμό, τουλάχιστον - μασχαλιαία, πολύ σπάνια - βουβωνικοί λεμφαδένες), ή γενικευμένη (συμμετοχή στη διαδικασία της νόσου τουλάχιστον τρεις ομάδες κόμβων).

Η φυματίωση των περιφερικών λεμφαδένων έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• μακρύ, κυματιστό ρεύμα.
• ήπια ή μέτρια πυκνή συνοχή των λεμφαδένων, η μικρή τους κινητικότητα (σε σχέση με την ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας).
• απουσία πόνου στην ψηλάφηση.
• τυχαία τήξη των λεμφαδένων. με το δέρμα πάνω από τον κόμβο υπερπηκτικό, λεπτότερο, υπάρχει μια διακύμανση, τότε υπάρχει μια ανακάλυψη του περιεχομένου, σχηματίζεται ένα συρίγγιο. Στην επακόλουθη επούλωση του συριγγίου συμβαίνει με το σχηματισμό ουλής δέρματος.
• μείωση και σημαντική παγίδευση των προσβεβλημένων λεμφογαγγλίων (μοιάζουν με βότσαλα) μετά από ύφεση της περιστασιακής διαδικασίας σε αυτά.
• η πιθανότητα επανεμφάνισης φυματιδιακών βλαβών και η τερηδόνα.
• ανίχνευση στο συρίγγιο του mycobacterium tuberculosis.

Αυτά τα χαρακτηριστικά της εμπλοκής των λεμφαδένων στη φυματίωση δεν είναι καθόλου χαρακτηριστικά της σαρκοείδωσης. Σε δύσκολες περιπτώσεις διάγνωσης, είναι απαραίτητο να γίνει βιοψία του προσβεβλημένου λεμφαδένου με επακόλουθη ιστολογική εξέταση. Η λεμφαδενίτιδα της φυματίωσης χαρακτηρίζεται επίσης από θετική δοκιμασία φυματίνης.

Χρόνια λεμφική λευχαιμία

Με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσεται έντονη περιφερική λεμφαδενοπάθεια και ως εκ τούτου είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με τη σαρκοδόση.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• οι διευρυμένοι λεμφαδένες (κυρίως αυχενικοί και μασχαλιαίοι) φθάνουν σε σημαντικές διαστάσεις, είναι ανώδυνοι, δεν συγκολλούνται ο ένας στον άλλο και στο δέρμα, δεν εκνέμονται και δεν φλεγμονώνονται.
• η σπλήνα και το ήπαρ είναι διευρυμένες.
• αριθμός λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα αυξάνει φθάνει προοδευτικά μεγάλες ποσότητες (50-100 × 10 ⁹ / αν περισσότερο), το παρατηρούμενο απόλυτη λεμφοκυττάρωση (75-90% των λεμφοκυττάρων στον τύπο λευκών και αιμοπεταλίων), με υπεροχή των ώριμων κυττάρων?
• στο επίχρισμα αίματος Κύτταρα Botkin-Humprecht - λεμφοκύτταρα που καταστρέφονται κατά την παρασκευή του επιχρίσματος προσδιορίζονται.

Συνήθως, αυτά τα σημεία καθιστούν δυνατή τη διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Εάν υπάρχουν αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση, μπορεί να γίνει μια βιοψία περιφερικού λεμφαδένου. Το παθομορφολογικό υπόστρωμα χρόνιας λευχαιμίας είναι κυρίως ώριμα λεμφοκύτταρα, αλλά υπάρχουν επίσης λεμφοβλάστες και προλυμφοκύτταρα.

Λεμφοκύτταρο

Το λεμφοκύτταρο είναι ένας καλά διαφοροποιημένος λεμφοκυτταρικός όγκος. Ο πρωτεύων εντοπισμός του όγκου είναι εξωστερικός, στους περιφερικούς λεμφαδένες, σπλήνα, λιγότερο συχνά στο στομάχι, τους πνεύμονες, το δέρμα. Εάν ο πρωταρχικός εντοπισμός του κλώνου όγκου είναι περιφερειακοί λεμφαδένες, παρατηρείται συχνότερα η αύξηση στους αυχενικούς ή μασχαλιαίους λεμφαδένες. Ωστόσο, στο μέλλον, η γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας συμβαίνει αναπόφευκτα, η οποία συνίσταται στην αύξηση σε άλλες ομάδες περιφερικών λεμφαδένων και σπλήνα. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση των λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Σε αυτό το στάδιο δεν είναι δύσκολο να γίνει διάκριση των λεμφοκυττάρων από τη σαρκοείδωση. Σε δύσκολες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία περιφερικού λεμφαδένου και έτσι να διαφοροποιηθούν οι δύο ασθένειες. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι με μια σημαντική εξάπλωση της διαδικασίας, είναι δύσκολο να γίνει διάκριση του λεμφοκυττάρου από τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Μολυσματική μονοπυρήνωση

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση συνοδεύεται πάντοτε από την αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων, γι 'αυτό είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί αυτή η ασθένεια και η σαρκοείδωση.

Η διαφοροποίηση της μολυσματικής μονοπυρήνωσης μπορεί να βασιστεί στα ακόλουθα χαρακτηριστικά συμπτώματα:

• αύξηση των υποκείμενων λεμφογαγγλίων, έχουν πυκνή ελαστική συνοχή, μέτρια επώδυνη, μη συγκολλημένη στους περιβάλλοντες ιστούς, δεν ανοίγουν, δεν σχηματίζουν συρίγγια.
• αυθόρμητη μείωση στο μέγεθος των διευρυμένων λεμφαδένων κατά την 10-14 ημέρα της νόσου.
• παρουσία πυρετού, ηπατοσπληνομεγαλία.
• ανίχνευση λευκοκυττάρωσης περιφερικού αίματος, λεμφοκυττάρωση, μονοκυττάρωση και χαρακτηριστικό γνώρισμα - άτυπα μονοπύρηνα κύτταρα (λεμφωμοκύτταρα).
• οροθετικά θετική δοκιμασία Paul-Bunnelya Lovrika-Volnera (συγκόλληση των ερυθροκυττάρων προβάτου σε επεξεργασία με παπαΐνη) Goff-Bauer (συγκόλληση των κυττάρων αλόγου ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Λοιμώδη λεμφοκύτταρα

Η λοιμώδης λεμφοκύτταρα είναι μια ασθένεια της ιικής αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από λεμφοκύτταρα. Μπορεί να υπάρξει αύξηση των τραχηλικών λεμφαδένων.

Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της λοιμώδους λεμφοκυττάρωσης είναι:

• μια μέτρια αύξηση των τραχηλικών λεμφογαγγλίων και πολύ σπάνια άλλων.
• θερμοκρασία του σώματος του υποφθάλμιου σώματος, αδυναμία, ρινίτιδα, επιπεφυκίτιδα, δυσπεπτικά φαινόμενα, κοιλιακό άλγος,
• (30-100 x ¹⁰⁹ / l), σημαντική επικράτηση στη λευκοκυτταρική φόρμουλα των λεμφοκυττάρων - 60-90% όλων των κυττάρων.
• καλοήθης πορεία - ταχεία έναρξη της ανάρρωσης, εξαφάνιση κλινικών συμπτωμάτων της νόσου, πλήρης ομαλοποίηση της εικόνας του περιφερικού αίματος.

Παραδείγματα της διατύπωσης της διάγνωσης

1. Σαρκοείδωση των πνευμόνων, στάδιο Ι, φάση ύφεσης, DNI.
2. Σαρκοείδωση των πνευμόνων, στάδιο II, φάση παροξυσμού, DNI. Σαρκοείδωση του δέρματος της οπίσθιας επιφάνειας και των δύο βραχιόνων. Οζώδες ερύθημα στην περιοχή και των δύο κνημών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]