Ψευδοβουλβαρική δυσαρθρία.

Μεταξύ των διαγνωσμένων δυσλειτουργιών ομιλίας που προκαλούνται από διάφορες νευρολογικές (συχνά νευροεκφυλιστικές) διαταραχές και εκδηλώνονται με εξασθενημένη αναπαραγωγή ήχου, οι ειδικοί επισημαίνουν την ψευδοβολβική δυσαρθρία.

[ 1 ]

Επιδημιολογία

Επιδημιολογία της ψευδοπρομηκικής δυσαρθρίας: στο 85% των περιπτώσεων, αυτός ο τύπος διαταραχής της ομιλίας εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου σε ασθενείς άνω των 50 ετών. σε νέους ανθρώπους, η κύρια αιτία είναι η τραυματική εγκεφαλική βλάβη. Μεταξύ των ασθενών με ψευδοπρομηκική παράλυση, το 65-90% είναι γυναίκες ηλικίας 50 έως 80 ετών.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες ψευδοβουλβάρικη δυσαρθρία

Οι βασικές αιτίες της ψευδοβολβικής δυσαρθρίας είναι οι αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις των νευρικών ινών της κορτικοβολβικής οδού (οδός), η οποία διεξάγει σήματα από τους κινητικούς νευρώνες του εγκεφαλικού φλοιού στους πυρήνες των κινητικών κρανιακών νεύρων (γλωσσοφαρυγγικό, τρίδυμο, προσωπικό, υπογλώσσιο), που βρίσκονται στην βολβική περιοχή του προμήκη μυελού.

Η ψευδοβολβική δυσαρθρία είναι ένα πρόβλημα νεύρωσης των μυών της αρθρωτικής συσκευής και η παθογένεσή της σχετίζεται με την επιβράδυνση ή ακόμα και τη διακοπή της διέλευσης των νευρικών ερεθισμάτων σε αυτούς τους μύες και την πάρεσή τους (μερική παράλυση).

Με τη σειρά της, η βλάβη στις νευρικές ίνες συμβαίνει για διάφορους λόγους - αγγειακής φύσης ή σχετίζεται με απομυελίνωση του ελύτρου των νευρικών ινών.

Οι νευρολόγοι αποδίδουν τα ακόλουθα στις αγγειακές αιτίες της ψευδοβολβικής δυσαρθρίας:

• αμφοτερόπλευρο εγκεφαλικό έμφραγμα (ένας τύπος ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου που προκύπτει από αθηροθρομβωτική ή θρομβοεμβολική βλάβη στα εγκεφαλικά αιμοφόρα αγγεία)
• εγκεφαλική αυτοσωμική επικρατής αρτηριοπάθεια με υποφλοιώδη λευκοεγκεφαλοπάθεια (σύνδρομο CADASIL), η οποία αναγνωρίζεται ως η πιο κοινή μορφή κληρονομικής προοδευτικής εκφύλισης των λείων μυϊκών κυττάρων στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Η παθογένεση αυτού του συνδρόμου σχετίζεται με μεταλλάξεις στο γονίδιο Notch 3 στο χρωμόσωμα 19.

[ 6 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι κύριοι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ψευδοβολβικής δυσαρθρίας στο πλαίσιο εγκεφαλοαγγειακών διαταραχών, ιδιαίτερα εμβολικού εγκεφαλικού επεισοδίου, είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση, η αθηροσκλήρωση, η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, η παχυσαρκία, η γήρανση και στους άνδρες η χρήση σιλδεναφίλης (Viagra).

Η απώλεια μυελίνης, του προστατευτικού περιβλήματος των νευρικών ινών, ή απομυελίνωση, είναι η αιτία της ψευδοπρομηκικής δυσαρθρίας στη σκλήρυνση κατά πλάκας, στην φυλοσύνδετη αδρενολευκοδυστροφία, στις τοξικές επιδράσεις των οργανοφωσφορικών ζιζανιοκτόνων και εντομοκτόνων, καθώς και σε ορισμένα νευροληπτικά φάρμακα.

Η ψευδοπρομηκική δυσαρθρία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα φλεγμονής (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, νευροσύφιλη), όγκων ή εγκεφαλικών τραυματισμών. Αυτή η νευρολογική διαταραχή εμφανίζεται επίσης με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski), η επιδημιολογία της οποίας στους Ευρωπαίους δεν υπερβαίνει τα έξι άτομα ανά 100 χιλιάδες κατοίκους.

Τρεις φορές λιγότερο συχνά, η ψευδοπρομηκική δυσαρθρία εκδηλώνεται ως σύμπτωμα ανίατων διαταραχών των κινητικών νευρώνων: σποραδική ή κληρονομική αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (όταν οι νευρώνες της κινητικής ζώνης του εγκεφαλικού φλοιού πεθαίνουν σταδιακά λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων), καθώς και ψευδοπρομηκική παράλυση (με εκφυλιστική βλάβη στους άνω κινητικούς νευρώνες). Κατ 'αρχήν, το ψευδοπρομηκικό σύνδρομο είναι μια κλινική κατάσταση που, εκτός από τη δυσαρθρία, εκδηλώνεται με δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης), αυξημένο αντανακλαστικό εμετού και αστάθεια (μεταβλητότητα) των συναισθηματικών αντιδράσεων.

[ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα ψευδοβουλβάρικη δυσαρθρία

Όπως σημειώνουν οι νευρολόγοι, σε πολλές περιπτώσεις οι ασθενείς με ψευδοπρομηκική δυσαρθρία δεν παρατηρούν οι ίδιοι τα πρώτα σημάδια της παθολογίας και οι συγγενείς τους δίνουν προσοχή στις αλλαγές στην ομιλία τους - όταν αυτή γίνεται ασαφής.

Τα ακόλουθα κλινικά συμπτώματα της ψευδοβολβικής δυσαρθρίας διακρίνονται:

• ο ρυθμός της ομιλίας είναι ασυνήθιστα αργός, η ομιλία είναι ήσυχη και ασαφής (αυτό που λέγεται ακούγεται σαν το άτομο να προσπαθεί να «αποσπάσει» τις λέξεις)·
• ρινική φώνηση (ρινική προφορά)
• η γλώσσα είναι τεταμένη (σπαστική) και δεν περιστρέφεται καλά στην στοματική κοιλότητα (αλλά οι μύες της δεν ατροφούν).
• η ομιλία είναι μονότονη, καθώς η γενική σπαστικότητα των λαρυγγικών μυών δεν επιτρέπει την μεταβολή του τόνου.
• εμφανίζονται σπασμοί των φωνητικών χορδών (δυσφωνία).
• Η δυσκολία στην ταυτόχρονη κίνηση της γλώσσας και των γνάθων προκαλεί δυσκολία στη μάσηση και την κατάποση (δυσφαγία).
• αυξημένα αντανακλαστικά της κάτω γνάθου (κάτω γνάθου) και του φάρυγγα.
• Απαιτείται κάποια προσπάθεια για να κλείσει το στόμα, κάτι που προκαλεί σιελόρροια.
• μειωμένη ή απούσα ικανότητα ελέγχου των μυών του προσώπου (για παράδειγμα, ένα χαμόγελο συχνά μοιάζει με χαμόγελο).
• αυθόρμητες εκδηλώσεις μη φυσιολογικής συναισθηματικής συμπεριφοράς, σύνδρομο ακούσιου κλάματος ή/και γέλιου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαταραχή της νεύρωσης μπορεί να επηρεάσει τις πυραμιδικές οδούς των νευρικών ερεθισμάτων, η οποία εκδηλώνεται με αυξημένο τόνο άλλων μυϊκών ομάδων (σπαστική πάρεση) ή υπερρεφλεξία.

Ψευδοβολβική δυσαρθρία στα παιδιά

Η ψευδοπρομηκική δυσαρθρία στα παιδιά μπορεί να είναι συνέπεια ιδιοπαθών εγκεφαλικών νευροπαθειών που προκαλούνται από κληρονομική δυσοντογένεση, κληρονομική σφαιροειδή κυτταρική ή μεταχρωματική λευκοδυστροφία, λευκοεγκεφαλίτιδα Van Bogaert, οξεία εγκεφαλομυελίτιδα, δευτεροπαθής μετεμβολιαστική εγκεφαλίτιδα, νόσος Tay-Sachs (γαγγλιοσίδωση GM2) που προκαλείται από γονιδιακές μεταλλάξεις, όγκοι εγκεφάλου (μυελοβλάστωμα, αστροκυττώματα, επενδύμωμα), τραυματική εγκεφαλική βλάβη (συμπεριλαμβανομένης της βλάβης της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης που προκλήθηκε κατά τη γέννηση), νεανικό προοδευτικό ψευδοπρομηκικό σύνδρομο. Η εγκεφαλική παράλυση περιλαμβάνεται επίσης στον κατάλογο των αιτιών αυτού του τύπου δυσαρθρίας στα παιδιά, αν και στις περισσότερες περιπτώσεις εγκεφαλικής παράλυσης παρατηρούνται διάχυτες φλοιώδεις αλλοιώσεις του εγκεφάλου, βλάβη στην παρεγκεφαλίδα κ.λπ., και όχι ειδικά στις νευρικές ίνες της κορτικοπρομηκικής οδού.

Η εκδήλωση της ψευδοπρομηκικής δυσαρθρίας μπορεί να ξεκινήσει σε ένα παιδί με συχνό πνιγμό και βήχα, προβλήματα στη μάσηση και την κατάποση, σιελόρροια, διαταραχές στις εκφράσεις του προσώπου και αργότερα - στην ηλικία που τα παιδιά αρχίζουν να μιλούν - αποκαλύπτονται προβλήματα στην παραγωγή ήχου ποικίλου βαθμού σοβαρότητας.

Οι λογοθεραπευτές συνιστούν στους γονείς να δίνουν προσοχή στο πόσο ενεργά «λειτουργούν» οι μύες του προσώπου του παιδιού, στο αν το παιδί μπορεί να βγάλει τη γλώσσα του, να κλείσει σφιχτά τα χείλη του ή να τα τεντώσει σαν «σωλήνας», να ανοίξει διάπλατα το στόμα του κ.λπ. Πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι τα παιδιά με ψευδοβολβική δυσαρθρία έχουν αργή και κακώς κατανοητή ομιλία και όταν το παιδί προσπαθεί να προφέρει κάτι, είναι τεταμένο και επομένως τις περισσότερες φορές σιωπηλό.

Λόγω της μυϊκής δυσκαμψίας, ο αυτοματισμός της άρθρωσης δεν αναπτύσσεται και ένα τέτοιο παιδί μιλάει άσχημα ακόμη και στην ηλικία των πέντε ή έξι ετών. Επιπλέον, η ψευδοβολβική δυσαρθρία στα παιδιά οδηγεί όχι μόνο στην έλλειψη επαρκούς λεξιλογίου για επικοινωνία, αλλά και στην επαρκή αντίληψη της ομιλίας κάποιου άλλου. Ο πιο σοβαρός βαθμός ψευδοβολβικής δυσαρθρίας στην παιδική ηλικία είναι η αναρθρία, δηλαδή η πλήρης δυσλειτουργία των αρθρωτικών μυών.

Στάδια

Η ένταση των συμπτωμάτων εξαρτάται άμεσα από τον βαθμό βλάβης των νευρικών ινών της κορτικοπρομηκικής οδού: ήπια (III), μέτρια (II) ή σοβαρή (I). Εάν ο ήπιος βαθμός περιλαμβάνει μικρές διαταραχές της άρθρωσης, τότε καθώς η παθολογία εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται μη αναστρέψιμες συνέπειες και επιπλοκές, που σχετίζονται όχι μόνο με την αδυναμία προφοράς αρθρικών ήχων, αλλά και με την αδυναμία κατάποσης τροφής.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Έντυπα

Οι οικιακοί λογοθεραπευτές διακρίνουν τέτοιες μορφές ψευδοβολβικής δυσαρθρίας ως σπαστική μορφή ψευδοβολβικής δυσαρθρίας, παρετική, μικτή και με ήπια συμπτώματα, ορίζεται η διαγραμμένη ψευδοβολβική δυσαρθρία.

Ενώ οι νευρολόγοι θεωρούν την ψευδοβολβική δυσαρθρία ως σπαστικό τύπο δυσαρθρίας, καθώς η βλάβη στις νευρικές ίνες σε αυτή την παθολογία είναι αμφοτερόπλευρη και οδηγεί σε αυξημένο μυϊκό τόνο στα άκρα και υπερρεφλεξία.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαγνωστικά ψευδοβουλβάρικη δυσαρθρία

Η διάγνωση της ψευδοβολβικής δυσαρθρίας πραγματοποιείται κατά την εξέταση των ασθενών από νευρολόγο και οι δυνατότητες της αρθρωτικής συσκευής (μετά τη διάγνωση) αξιολογούνται από λογοθεραπευτή.

Η νευρολογική εξέταση περιλαμβάνει εξέταση και λήψη ιστορικού. Υπάρχει ένα σύνολο ειδικών εξετάσεων (για αντανακλαστικά αυτοματισμού του στόματος), οι οποίες χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της λειτουργικής ακεραιότητας των κινητικών νευρώνων και της κατάστασης νεύρωσης των αρθρωτικών μυών. Για να προκαλέσει αντανακλαστικά που χαρακτηρίζουν αυτόν τον τύπο δυσαρθρίας, ο γιατρός αγγίζει τα χείλη, τα δόντια, τα ούλα, τον σκληρό ουρανίσκο, τη μύτη ή το πηγούνι του ασθενούς με μια σπάτουλα. Με βάση την ανταπόκριση του ασθενούς, ο ειδικός μπορεί να υποθέσει ότι η δυσαρθρία είναι ψευδοβολβική, δηλαδή να διευκρινίσει την εικόνα της παθολογίας.

Συνιστώνται γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, καθώς και μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού (για την οποία πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση με αναρρόφηση). Η γενετική ανάλυση μπορεί να είναι κατάλληλη για ψευδοβολβική δυσαρθρία στα παιδιά.

Χρησιμοποιούνται απαραίτητα όλες οι δυνατότητες που προσφέρει η ενόργανη διάγνωση νευρολογικών διαταραχών. Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG) χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση του επιπέδου της νευρικής αγωγιμότητας των μεμονωμένων δομών του εγκεφάλου. Η ηλεκτρομυογραφία (EMG) επιτρέπει τον προσδιορισμό της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας των μυϊκών ινών και του επιπέδου της νεύρωσής τους.

Οι παράμετροι ταχύτητας της μετάδοσης παλμών από τους κινητικούς νευρώνες στους πυρήνες των κινητικών νεύρων και από αυτούς στους αντίστοιχους μύες μπορούν να προσδιοριστούν από ειδικούς χρησιμοποιώντας ηλεκτρονευρομυογραφία (ENMG) και η ανίχνευση και η απεικόνιση περιοχών βλάβης στις αγώγιμες νευρικές ίνες πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια μιας κρανιοεγκεφαλικής μαγνητικής τομογραφίας.

[ 15 ], [ 16 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση μας επιτρέπει να διακρίνουμε την ψευδοβολβική δυσαρθρία από την βολβική, φλοιώδη ή εξωπυραμιδική δυσαρθρία, καθώς και να την διαφοροποιήσουμε από τη μυασθένεια, την προοδευτική μυϊκή ατροφία, την κρανιακή πολυνευρίτιδα κ.λπ.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Θεραπεία ψευδοβουλβάρικη δυσαρθρία

Είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με έναν νευρολόγο και λογοθεραπευτή το συντομότερο δυνατό, καθώς είναι δυνατό να βοηθηθεί η σωστή άρθρωση σε ήπια και μέτρια ψευδοβολβική δυσαρθρία, και σε παιδιά με αυτό το σύνδρομο, να κατακτηθούν οι δεξιότητες ομιλίας με τη βοήθεια της στοχευμένης ανάπτυξης των αρθρωτικών κινητικών δεξιοτήτων. Η φαρμακευτική αγωγή της ψευδοβολβικής δυσαρθρίας, η οποία θα αποκαθιστούσε τους νευρώνες που έχουν υποστεί βλάβη λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων ή αυτοάνοσων παθολογιών και θα βελτίωνε την εννεύρωση των μυών της αρθρωτικής συσκευής, δεν είναι ακόμη δυνατή.

Η ψευδοπρομηκική δυσαρθρία τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που έχουν υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο) θα πρέπει να διορθώνεται από έναν εξειδικευμένο λογοθεραπευτή. Ο ειδικός αξιολογεί τον βαθμό της δυσλειτουργίας της ομιλίας σε κάθε ασθενή και – σε ατομική βάση γραπτώς – καταρτίζει ένα πρόγραμμα εργασίας για τη διόρθωση της ψευδοπρομηκικής δυσαρθρίας.

Πρόκειται για ένα σχέδιο μαθήματος που περιλαμβάνει ειδικές ασκήσεις (για την ομαλοποίηση του τόνου των αρθρωτικών μυών, την αναπνοή), την εξάσκηση στη σωστή φώνηση, την ανάπτυξη της αρθρωτικής δομής των ήχων κ.λπ. Κατά την εργασία με παιδιά, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην ανάπτυξη του λεξιλογίου, στον σχηματισμό γραμματικών δεξιοτήτων και στην αφομοίωση των κανόνων χρήσης των λέξεων. Αυτό δημιουργεί τη βάση για την εκμάθηση της ανάγνωσης και της γραφής στην αρχή του σχολείου και την πρόληψη μιας τέτοιας επιπλοκής όπως η γενική υπανάπτυξη της ομιλίας. Επομένως, η ενεργός συμμετοχή των γονέων στην ενίσχυση στο σπίτι των δεξιοτήτων που αποκτά το παιδί σε μαθήματα με λογοθεραπευτή αποτελεί προϋπόθεση για την καταπολέμηση της εκδήλωσης δυσαρθρίας.

Πρόληψη

Στη νευρολογία, δεν λαμβάνεται υπόψη η πρόληψη μιας τέτοιας διαταραχής ομιλίας όπως η ψευδοβολβική δυσαρθρία, η οποία εμφανίζεται σε μια σειρά νευροεκφυλιστικών παθολογιών, καθώς και λόγω όγκων εγκεφάλου, τραυματισμών, εγκεφαλοαγγειακών προβλημάτων κ.λπ.

[ 20 ], [ 21 ]

Πρόβλεψη

Προφανώς, λόγω της αδυναμίας πρόληψης της αιτίας αυτής της διαταραχής. Και η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία, η οποία, με την εξέλιξη της υποκείμενης νόσου, μπορεί να είναι απογοητευτική...

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αναπηρία Ομάδας ΙΒ χορηγείται σε περίπτωση μερικής ή ολικής απώλειας ομιλίας (αφασία) μετά από εγκεφαλικά επεισόδια, τραυματισμούς και νεοπλασματικές ασθένειες του εγκεφάλου, καθώς και σε ορισμένες ψυχικές ασθένειες. Επίσημες πληροφορίες (με κατάλογο παθολογιών και καταστάσεων) περιέχονται στη διάταξη του Υπουργείου Υγείας της Ουκρανίας αριθ. 561 (με ημερομηνία 5 Σεπτεμβρίου 2011) "Περί έγκρισης της Οδηγίας για τη δημιουργία ομάδων αναπηρίας".

[ 22 ], [ 23 ]