Ψευδοβουλβάρικο σύνδρομο

Η ψευδοπρομηκική παράλυση (υπερπυρηνική προμηκική παράλυση) είναι ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από παράλυση των μυών που νευρώνονται από τα κρανιακά νεύρα V, VII, IX, X, XII ως αποτέλεσμα αμφοτερόπλευρης βλάβης των κορτικοπυρηνικών οδών προς τους πυρήνες αυτών των νεύρων. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζονται οι προμηκικές λειτουργίες, κυρίως η άρθρωση, η φώνηση, η κατάποση και η μάσηση (δυσαρθρία, δυσφωνία, δυσφαγία). Αλλά σε αντίθεση με την προμηκική παράλυση, δεν υπάρχει μυϊκή ατροφία και υπάρχουν αντανακλαστικά του στοματικού αυτοματισμού: αυξημένο αντανακλαστικό προβοσκίδας. Εμφανίζεται το ρινοχειλικό αντανακλαστικό του Astvatsaturov. αντανακλαστικό του Oppenheim (κινήσεις θηλασμού σε απόκριση σε ερεθισμό των χειλιών από εγκεφαλικό επεισόδιο), μακρινό-στοματικό και ορισμένα άλλα παρόμοια αντανακλαστικά, καθώς και παθολογικό γέλιο και κλάμα. Η μελέτη του φαρυγγικού αντανακλαστικού είναι λιγότερο ενημερωτική.

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες ψευδοπρομηκικής παράλυσης

Οι νευρολόγοι εντοπίζουν τις ακόλουθες κύριες αιτίες ψευδοπρομηκικής παράλυσης:

1. Αγγειακές παθήσεις που επηρεάζουν και τα δύο ημισφαίρια (κενοειδείς καταστάσεις στην υπέρταση, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα).
2. Περιγεννητική παθολογία και τραύμα γέννησης, μεταξύ άλλων.
3. Συγγενές αμφοτερόπλευρο περιαδραγωγικό σύνδρομο.
4. Τραυματική εγκεφαλική βλάβη.
5. Επεισοδική ψευδοπρομηκική παράλυση στο επιληπτόμορφο βλεφαρικό σύνδρομο σε παιδιά.
6. Εκφυλιστικές ασθένειες με βλάβη στο πυραμιδικό και εξωπυραμιδικό σύστημα: ALS, πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση, οικογενής σπαστική παραπληγία (σπάνια), OPCA, νόσος Pick, νόσος Creutzfeldt-Jakob, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, νόσος Parkinson, ατροφία πολλαπλών συστημάτων, άλλες εξωπυραμιδικές ασθένειες.
7. Απομυελινωτικές ασθένειες.
8. Συνέπειες εγκεφαλίτιδας ή μηνιγγίτιδας.
9. Πολλαπλό ή διάχυτο (γλοίωμα) νεόπλασμα.
10. Υποξική (ανοξική) εγκεφαλοπάθεια («νόσος του αναζωογονημένου εγκεφάλου»).
11. Άλλοι λόγοι.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αγγειακές παθήσεις

Οι αγγειακές παθήσεις που επηρεάζουν και τα δύο ημισφαίρια είναι η πιο συχνή αιτία ψευδοπρομηκικής παράλυσης. Τα επαναλαμβανόμενα ισχαιμικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, συνήθως σε άτομα άνω των 50 ετών, με υπέρταση, αθηροσκλήρωση, αγγειίτιδα, συστηματικές παθήσεις, καρδιακές και αιματολογικές παθήσεις, πολλαπλά εγκεφαλικά εμφράγματα κ.λπ., συνήθως οδηγούν σε εικόνα ψευδοπρομηκικής παράλυσης. Η τελευταία μπορεί μερικές φορές να αναπτυχθεί με ένα μόνο εγκεφαλικό επεισόδιο, προφανώς λόγω της απορύθμισης της λανθάνουσας αγγειακής εγκεφαλικής ανεπάρκειας στο άλλο ημισφαίριο. Στην αγγειακή ψευδοπρομηκική παράλυση, η τελευταία μπορεί να συνοδεύεται από ημιπάρεση, τετραπάρεση ή αμφοτερόπλευρη πυραμιδική ανεπάρκεια χωρίς πάρεση. Αποκαλύπτεται αγγειακή νόσος του εγκεφάλου, η οποία συνήθως επιβεβαιώνεται από την εικόνα μαγνητικής τομογραφίας.

Περιγεννητική παθολογία και τραύμα γέννησης

Λόγω περιγεννητικής υποξίας ή ασφυξίας, καθώς και τραύματος γέννησης, μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες μορφές εγκεφαλικής παράλυσης (CP) με την ανάπτυξη σπαστικο-παρετικών (διπληγικών, ημιπληγικών, τετραπληγικών), δυσκινητικών (κυρίως δυστονικών), αταξικών και μικτών συνδρόμων, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με εικόνα ψευδοπρομηκικής παράλυσης. Εκτός από την περικοιλιακή λευκομαλακία, αυτά τα παιδιά συχνά έχουν μονομερές αιμορραγικό έμφραγμα. Περισσότερα από τα μισά από αυτά τα παιδιά εμφανίζουν συμπτώματα νοητικής καθυστέρησης. περίπου το ένα τρίτο αναπτύσσουν επιληπτικές κρίσεις. Το ιστορικό συνήθως περιέχει ενδείξεις περιγεννητικής παθολογίας, καθυστερημένης ψυχοκινητικής ανάπτυξης και υπολειμματικά συμπτώματα περιγεννητικής εγκεφαλοπάθειας ανιχνεύονται στη νευρολογική κατάσταση.

Η διαφορική διάγνωση της εγκεφαλικής παράλυσης περιλαμβάνει ορισμένες εκφυλιστικές και κληρονομικές μεταβολικές διαταραχές (γλουταρική οξυουρία τύπου Ι, ανεπάρκεια αργινάσης, δυστονία που ανταποκρίνεται στην ντόπα, υπερεκπληξία (με ακαμψία), νόσο Lesch-Nyhan), καθώς και προοδευτικό υδροκέφαλο, υποσκληρίδιο αιμάτωμα. Η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει κάποιο είδος εγκεφαλικής διαταραχής σε σχεδόν το 93% των ασθενών με εγκεφαλική παράλυση.

Συγγενές αμφοτερόπλευρο σύνδρομο υδραγωγείου

Αυτό το ελάττωμα συναντάται στην παιδιατρική νευρολογική πρακτική. Οδηγεί (όπως η συγγενής αμφοτερόπλευρη σκλήρυνση του ιππόκαμπου) σε έντονη διαταραχή της ανάπτυξης της ομιλίας, η οποία μερικές φορές μιμείται ακόμη και τον παιδικό αυτισμό και μια εικόνα ψευδοπρομηκικής παράλυσης (κυρίως με διαταραχές ομιλίας και δυσφαγία). Νοητική υστέρηση και επιληπτικές κρίσεις παρατηρούνται σε περίπου 85% των περιπτώσεων. Η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει δυσπλασία των περισυλβιακών γυρίδων.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Σοβαρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη (TBI)

Το σοβαρό κρανιοεγκεφαλικό τραύμα σε ενήλικες και παιδιά συχνά οδηγεί σε διάφορες μορφές πυραμιδικού συνδρόμου (σπαστική μονο-, ημι-, τρι- και τετραπάρεση ή πληγία) και ψευδοπρομηκικές διαταραχές με σοβαρές διαταραχές ομιλίας και κατάποσης. Η σύνδεση με τραύμα στο ιστορικό δεν αφήνει λόγους για διαγνωστικές αμφιβολίες.

Επιληψία

Η επεισοδιακή ψευδοπρομηκική παράλυση περιγράφεται σε παιδιά με επιληπτόμορφο σύνδρομο βλεφάρων (παροξυσμική στοματική απραξία, δυσαρθρία και σιελόρροια) που παρατηρείται στην αργή φάση του νυχτερινού ύπνου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από επιληπτικές εκφορτίσεις στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας νυχτερινής κρίσης.

[ 14 ], [ 15 ]

Εκφυλιστικές ασθένειες

Πολλές εκφυλιστικές ασθένειες που αφορούν το πυραμιδικό και εξωπυραμιδικό σύστημα μπορεί να συνοδεύονται από ψευδοπρομηκικό σύνδρομο. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν την αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση, την προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση (αυτές οι μορφές είναι πιο συχνές ως αιτία ψευδοπρομηκικού συνδρόμου), την πρωτοπαθή πλάγια σκλήρυνση, την οικογενή σπαστική παραπληγία (σπάνια οδηγεί σε έντονο ψευδοπρομηκικό σύνδρομο), τη νόσο του Pick, τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, τη νόσο του Parkinson, τον δευτεροπαθή παρκινσονισμό, την ατροφία πολλαπλών συστημάτων και, λιγότερο συχνά, άλλες εξωπυραμιδικές ασθένειες.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Απομυελινωτικές ασθένειες

Οι απομυελινωτικές ασθένειες συχνά προσβάλλουν τις κορτικοπρομηκικές οδούς αμφοτερόπλευρα, οδηγώντας σε ψευδοπρομηκικό σύνδρομο (σκλήρυνση κατά πλάκας, μεταλοιμώδης και μεταεμβολιαστική εγκεφαλομυελίτιδα, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα, σύμπλεγμα AIDS-άνοιας, αδρενολευκοδυστροφία).

Μεταβολικές ασθένειες της μυελίνης (νόσος Pelizius-Merzbacher, νόσος Alexander, μεταχρωματική λευκοδυστροφία, σφαιροειδής λευκοδυστροφία) μπορούν επίσης να συμπεριληφθούν σε αυτήν την ομάδα («παθήσεις μυελίνης»).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Συνέπειες της εγκεφαλίτιδας και της μηνιγγίτιδας

Η εγκεφαλίτιδα, η μηνιγγίτιδα και η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, μαζί με άλλα νευρολογικά σύνδρομα, μπορεί να περιλαμβάνουν στις εκδηλώσεις τους το ψευδοπρομηκικό σύνδρομο. Τα συμπτώματα της υποκείμενης λοιμώδους βλάβης του εγκεφάλου αποκαλύπτονται πάντα.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Πολλαπλό ή διάχυτο γλοίωμα

Ορισμένες παραλλαγές του γλοιώματος του εγκεφαλικού στελέχους εμφανίζουν ποικίλα κλινικά συμπτώματα ανάλογα με την εντόπισή του εντός του ουραίου, του μέσου (γέφυρας) ή του στοματικού τμήματος του εγκεφαλικού στελέχους. Συχνότερα, αυτός ο όγκος ξεκινά στην παιδική ηλικία (στο 80% των περιπτώσεων πριν από την ηλικία των 21 ετών) με συμπτώματα εμπλοκής ενός ή περισσότερων κρανιακών νεύρων (συνήθως VI και VII στη μία πλευρά), προοδευτική ημιπάρεση ή παραπάρεση, αταξία. Μερικές φορές τα συμπτώματα αγωγιμότητας προηγούνται της βλάβης των κρανιακών νεύρων. Συνοδεύονται από πονοκέφαλους, έμετο και πρήξιμο του βυθού. Αναπτύσσεται ψευδοπρομηκικό σύνδρομο.

Διαφορική διάγνωση με σκλήρυνση κατά πλάκας γέφυρας, αγγειακή δυσπλασία (συνήθως σπηλαιώδες αιμαγγείωμα) και εγκεφαλίτιδα του εγκεφαλικού στελέχους. Η μαγνητική τομογραφία είναι πολύ χρήσιμη στη διαφορική διάγνωση. Είναι σημαντικό να γίνεται διαφοροδιάγνωση μεταξύ εστιακού και διάχυτου γλοιώματος (αστροκύτωμα).

Υποξική (ανοξική) εγκεφαλοπάθεια

Η υποξική εγκεφαλοπάθεια με σοβαρές νευρολογικές επιπλοκές είναι τυπική για ασθενείς που έχουν επιβιώσει από μέτρα ανάνηψης μετά από ασφυξία, κλινικό θάνατο, παρατεταμένη κωματώδη κατάσταση κ.λπ. Οι συνέπειες της σοβαρής υποξίας, εκτός από το παρατεταμένο κώμα στην οξεία περίοδο, περιλαμβάνουν διάφορες κλινικές παραλλαγές, όπως άνοια με (ή χωρίς) εξωπυραμιδικά σύνδρομα, παρεγκεφαλιδική αταξία, μυοκλονικά σύνδρομα, αμνησιακό σύνδρομο Korsakoff. Η καθυστερημένη μετα-ανοξική εγκεφαλοπάθεια με κακή έκβαση εξετάζεται ξεχωριστά.

Μερικές φορές υπάρχουν ασθενείς με υποξική εγκεφαλοπάθεια, στους οποίους οι επίμονες υπολειμματικές επιδράσεις συνίστανται σε κυρίαρχη υποκινησία των λειτουργιών των βολβών (υποκινητική δυσαρθρία και δυσφαγία) στο πλαίσιο ελάχιστα έντονης ή πλήρως υποχωρούσας γενικής υποκινησίας και υπομιμίας (αυτή η παραλλαγή των ψευδοβολβικών διαταραχών ονομάζεται «εξωπυραμιδικό ψευδοβολβικό σύνδρομο» ή «ψευδοψευδοβολβικό σύνδρομο»). Αυτοί οι ασθενείς δεν έχουν καμία διαταραχή στα άκρα και τον κορμό, αλλά είναι ανάπηροι λόγω των προαναφερθέντων εκδηλώσεων ενός ιδιότυπου ψευδοβολβικού συνδρόμου.

Άλλες αιτίες του ψευδοπρομηκικού συνδρόμου

Μερικές φορές το ψευδοπρομηκικό σύνδρομο εκδηλώνεται ως συστατικό πιο εκτεταμένων νευρολογικών συνδρόμων. Για παράδειγμα, το ψευδοπρομηκικό σύνδρομο στην εικόνα της κεντρικής μυελινόλυσης της γέφυρας (κακοήθης νεοπλασία, ηπατική ανεπάρκεια, σήψη, αλκοολισμός, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, λέμφωμα, καχεξία, σοβαρή αφυδάτωση και ηλεκτρολυτικές διαταραχές, αιμορραγική παγκρεατίτιδα, πελλάγρα) και το επικαλυπτόμενο σύνδρομο "κλειδώματος" (απόφραξη της βασικής αρτηρίας, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, ιογενής εγκεφαλίτιδα, μετεμβολιαστική εγκεφαλίτιδα, όγκος, αιμορραγία, κεντρική μυελινόλυση της γέφυρας).

Η κεντρική γέφυρα μυελίνολυση είναι ένα σπάνιο και δυνητικά θανατηφόρο σύνδρομο που οδηγεί σε ταχεία ανάπτυξη τετραπληγίας (σε περίπτωση υποκείμενης ιατρικής νόσου ή εγκεφαλοπάθειας Wernicke) και ψευδοπρομηκικής παράλυσης λόγω απομυελίνωσης της κεντρικής γέφυρας, η οποία είναι ορατή στην μαγνητική τομογραφία και μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο κλειδώματος. Το σύνδρομο κλειδώματος (σύνδρομο απομόνωσης, σύνδρομο αποσυμφόρησης) είναι μια πάθηση στην οποία η επιλεκτική υπερπυρηνική κινητική αποσυμφόρηση οδηγεί σε παράλυση και των τεσσάρων άκρων και ουραία κρανιακή νεύρωση χωρίς διαταραχή της συνείδησης. Το σύνδρομο έχει ως αποτέλεσμα τετραπληγία, αλαλία (αφωνία και αναρθρία ψευδοπρομηκικής προέλευσης) και αδυναμία κατάποσης ενώ παραμένει κανείς συνειδητός. Η επικοινωνία περιορίζεται σε κάθετες κινήσεις των ματιών και των βλεφάρων. Η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτουν καταστροφή του μεσοκοιλιακού τμήματος της γέφυρας.