Περιοριστική καρδιομυοπάθεια στα παιδιά: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Περιοριστική καρδιομυοπάθεια σε παιδιά - μια σπάνια νόσος του μυοκαρδίου, που χαρακτηρίζεται από διαστολική δυσλειτουργία και κοιλιακή πλήρωση αύξηση της πίεσης σε κανονική ή maloizmenonnoy συστολική μυοκαρδιακή λειτουργία, απουσία σημαντικών υπερτροφίας του. Τα φαινόμενα της κυκλοφοριακής ανεπάρκειας σε αυτούς τους ασθενείς δεν συνοδεύονται από αύξηση του όγκου της αριστερής κοιλίας.

Κωδικός ICD 10

• 142.3. Ενδομυοκαρδιακή (ηωσινοφιλική) ασθένεια.
• 142.5. Άλλη περιοριστική καρδιομυοπάθεια.

Επιδημιολογία

Η ασθένεια βρίσκεται σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες, τόσο μεταξύ ενηλίκων όσο και μεταξύ παιδιών (από 4 έως 63 ετών). Ωστόσο, τα παιδιά, οι έφηβοι και οι νέοι άνδρες είναι πιο πιθανό να αρρωσταίνουν, ξεκινούν την ασθένεια νωρίτερα και έχουν σκληρότερο χρόνο. Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια αντιπροσωπεύει το 5% όλων των περιπτώσεων καρδιομυοπάθειας. Πιθανές οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου.

[1], [2], [3], [4],

Αιτίες περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Η νόσος μπορεί να είναι ιδιοπαθής (πρωτογενής) και δευτεροβάθμιας προκαλείται από συστημική διηθητική ασθένειες (π.χ., αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση, σαρκοείδωση, κτλ). Υποθέστε τον γενετικό προσδιορισμό της νόσου, αλλά η φύση και ο εντοπισμός του γενετικού ελαττώματος που υποκρύπτει την ινωδοπλαστική διαδικασία δεν έχει διευκρινιστεί ακόμα. Σποραδικές περιπτώσεις μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της αυτοάνοσης διαδικασίας ενεργοποιείται από βακτηριακό μετακινήθηκε (strep) και την ιογενή (εντεροϊοί Coxsackie Β ή Α) ή παρασιτική (φιλαρίαση) ασθένειες. Μία από τις αναγνωρισμένες αιτίες της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας είναι το υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο.

[5], [6], [7], [8]

Παθογένεια περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Όταν ενδομυοκαρδιακή σχηματίζουν ένα ηγετικό ρόλο στην ανάπτυξη του περιοριστική καρδιομυοπάθεια ανήκει παραβιάσεις ανοσίας με υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο, έναντι των οποίων οφείλεται σε ενδοδιήθηση αποκοκκιωμένα μορφές ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα σε ενδομυοκαρδιακή δημιουργείται ακαθάριστη μορφολογική καρδιακής δομής. Η παθογένεση έχει τιμή Τ-καταστολείς ελλείμματος, η οποία οδηγεί σε υπερηωσινοφιλίας, ηωσινοφιλική κοκκιοκυττάρων αποκοκκοποίηση. η οποία συνοδεύεται από την απελευθέρωση των κατιονικών πρωτεϊνών που έχουν τοξική επίδραση επί των κυτταρικών μεμβρανών και τα ένζυμα που εμπλέκονται στην μιτοχονδριακή αναπνοή και θρομβογονικές επίδραση στο κατεστραμμένο μυοκάρδιο. Επιβλαβείς παράγοντες κόκκοι κοκκιοκύτταρα ηωσινοφιλική προσδιορίζονται μερικώς, αυτές περιλαμβάνουν νευροτοξίνες, ηωσινοφιλική πρωτεΐνη που έχει μία βασική αντίδραση, προφανώς καταστρέφοντας τα επιθηλιακά κύτταρα. Τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα μπορούν επίσης να έχουν επιβλαβείς επιδράσεις στα μυοκύτταρα.

Επειδή ενδομυοκαρδιακή ίνωση ή διηθητικές αλλοιώσεις του μυοκαρδίου μειώνεται κοιλιακή συμμόρφωσης, διαταράσσεται πλήρωση τους, η οποία οδηγεί σε αύξηση της άκρο διαστολική πίεση, υπερφόρτωση και διάταση των κόλπων και πνευμονική υπέρταση. Η συστολική λειτουργία του μυοκαρδίου δεν διαταράσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν παρατηρείται κοιλιακή διόγκωση. Το πάχος των τοίχων τους συνήθως δεν αυξάνεται (εκτός από αμυλοείδωση και λέμφωμα).

Στο μέλλον, η προοδευτική ενδοκαρδική ίνωση οδηγεί σε παραβίαση της διαστολικής λειτουργίας της καρδιάς και στην ανάπτυξη χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας ανθεκτικής στη θεραπεία.

Συμπτώματα περιοριστικής καρδιομυοπάθειας σε παιδιά

Η ασθένεια για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι υποκλινική. Η ανίχνευση της παθολογίας οφείλεται στην ανάπτυξη σοβαρών συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τη σοβαρότητα της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας, συνήθως με την υπεροχή της στασιμότητας σε έναν μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος. η καρδιακή ανεπάρκεια προχωρά γρήγορα. Φλεβική στασιμότητα του αίματος ανιχνεύεται στο δρόμο προς τις αριστερές και δεξιά κοιλίες. Οι τυπικές καταγγελίες με περιοριστική καρδιομυοπάθεια έχουν ως εξής:

• αδυναμία, αυξημένη κόπωση.
• με μικρή σωματική άσκηση.
• βήχας;
• κοιλιακή διεύρυνση;
• οίδημα του άνω ημίσεος του κορμού.

Ταξινόμηση περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Από τις δύο μορφές περιοριστικής καρδιομυοπάθειας που προσδιορίστηκαν στη νέα ταξινόμηση (1995): πρώτον, πρωτογενής μυοκάρδιος. προχωρά με απομονωμένο μυοκαρδιακής βλάβης παρόμοιες με εκείνες των διατατική καρδιομυοπάθεια, δεύτερη, ενδομυοκαρδιακή, χαρακτηριζόμενη από πάχυνση του ενδοκαρδίου και διηθητικές, νεκρωτικές και ινωτικές αλλαγές στο καρδιακό μυ.

Με την ενδομυοκαρδιακή μορφή και την ανίχνευση της ηωσινοφιλικής διήθησης του μυοκαρδίου, η ασθένεια θεωρείται ως μια ινωδοπλαστική ενδοκαρδίτιδα του Loeffler. Απουσία ηωσινοφιλικής διήθησης του μυοκαρδίου, μιλούν για ενδομυοκαρδιακή ίνωση του Davis. Υπάρχει μια άποψη ότι η ηωσινοφιλική ενδοκαρδίτιδα και η ενδομυοκαρδιακή ίνωση είναι στάδια της ίδιας ασθένειας, που εντοπίζονται κυρίως στις τροπικές χώρες της Νότιας Αφρικής και της Λατινικής Αμερικής.

Ταυτόχρονα, πρωτογενή έμφραγμα περιοριστική καρδιομυοπάθεια, η οποία δεν αλλάζει το χαρακτηριστικό ενδοκαρδιακή και ηωσινοφιλική διήθηση του καρδιακού μυός, περιγράφεται στις χώρες άλλες ηπείρους, συμπεριλαμβανομένων στη χώρα μας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μια διεξοδική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της στεφανιαίας αγγειογραφίας και έμφραγμα βιοψία ή αυτοψία απέτυχε να βρούμε συγκεκριμένες αλλαγές, δεν στεφανιαίας αθηροσκλήρωσης και συμπιεστική περικαρδίτιδα. Η ιστολογική εξέταση των ασθενών αυτών αποκάλυψε διάμεση ίνωση του μυοκαρδίου, ο μηχανισμός της ανάπτυξης της παραμένει ασαφής. Αυτή η μορφή περιοριστικής καρδιομυοπάθειας βρίσκεται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Διάγνωση περιοριστικής καρδιομυοπάθειας σε παιδιά

Η διάγνωση της «περιοριστική καρδιομυοπάθεια» τοποθετείται στη βάση του οικογενειακού ιστορικού, κλινική παρουσίαση, τα αποτελέσματα της κλινικής εξέτασης, ΗΚΓ, ηχοκαρδιογραφία, ακτινογραφία θώρακος, CT ή MRI, και καρδιακό καθετηριασμό και ενδομυοκαρδιακή βιοψία. Τα δεδομένα των εργαστηριακών μελετών δεν είναι πληροφοριακά. Ύποπτα περιοριστικές μυοκάρδιο θα πρέπει να είναι σε ασθενείς με χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια σε απουσία διαστολής και απότομη εκφράζεται παραβιάσεις της λειτουργίας της αριστερής κοιλίας.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα η ασθένεια ρέει αργά, αργά και ανεπαίσθητα για τους άλλους και τους γονείς. Τα παιδιά δεν κάνουν παράπονα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η εκδήλωση της νόσου οφείλεται σε καρδιακή ανεπάρκεια. Σχετικά με τη συνταγογράφηση της ασθένειας παρουσιάζει σημαντική υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη.

[16], [17], [18], [19]

Κλινική εξέταση

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου που προκαλείται από την ανάπτυξη των κυκλοφορικών ανεπάρκειας κυρίως από τον τύπο της δεξιάς κοιλίας και διαταραχές στα μονοπάτια της φλεβικής ροής προς αμφότερες τις κοιλίες συνοδεύεται από αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία. Κατά την εξέταση, σημειώστε ένα κυανοειδές ρουζ, ένα πρήξιμο των τραχηλικών φλεβών, πιο έντονο σε μια οριζόντια θέση. Παλμός αδύναμης πλήρωσης, μειώνεται η συστολική αρτηριακή πίεση. Η κορυφαία ώθηση εντοπίζεται, το ανώτατο όριο μετατοπίζεται προς τα πάνω εξαιτίας της αρτηριογείας. Συχνά ακούν τον «ρυθμό του κτύπημα», σε ένα μεγάλο μέρος των περιπτώσεων - το αναποτελεσματικό συστολικό μούδιασμα της μιτροειδούς ή τρικυκλικής ανεπάρκειας. Η ηπατομεγαλία εκφράζεται έντονα, το ήπαρ είναι πυκνό, η άκρη είναι απότομη. Συχνά σημειώνεται περιφερικό οίδημα, ασκίτης. Με σοβαρή κυκλοφοριακή ανεπάρκεια κατά την ακρόαση, ακούγονται μικρές ραβδώσεις στο κάτω μέρος και των δύο πνευμόνων.

[20], [21], [22], [23], [24]

Ηλεκτροκαρδιογραφία

Στο ΗΚΓ καταγράφονται σημάδια υπερτροφίας των επηρεαζόμενων μερών της καρδιάς, ιδιαίτερα έντονη κολπική υπερφόρτωση. Συχνά, το τμήμα ST μειώνεται και σημειώνεται η αντιστροφή κύματος Τ. Είναι δυνατοί οι καρδιακοί ρυθμοί και οι ανωμαλίες της αγωγής. Η ταχυκαρδία δεν είναι τυπική.

[25], [26]

Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα

Κατά την ακτινογραφία του θώρακα, το μέγεθος της καρδιάς είναι ελαφρώς διευρυμένο ή δεν έχει αλλάξει, σημειώστε την αύξηση των κόλπων και της φλεβικής συμφόρησης στους πνεύμονες.

Ηχοκαρδιογραφία

Οι ηχοκαρδιογραφικές ενδείξεις είναι οι εξής:

• η συστολική λειτουργία δεν επηρεάζεται.
• η κολπική διαστολή εκφράζεται.
• μείωση της κοιλότητας της προσβεβλημένης κοιλίας.
• λειτουργική μιτροειδής και / ή τριγλώπινη παλινδρόμηση.
• ting περιοριστικές διαστολική δυσλειτουργία (υπό σταθερό όγκο χρόνος χαλάρωσης βράχυνση, αυξημένη πρώιμη πλήρωση κορυφής μείωση κορυφής αργά κολπική πλήρωση των κοιλιών, αυξάνουν το βαθμό πλήρωσης της νωρίς για να αργά)?
• σημεία πνευμονικής υπέρτασης.
• το πάχος των τοιχωμάτων της καρδιάς συνήθως δεν αυξάνεται.

Η ηχοκαρδιογραφία επιτρέπει τον αποκλεισμό των διαταραγμένων και υπερτροφικών καρδιομυοπαθειών, αλλά δεν είναι επαρκώς ενημερωτική ώστε να αποκλείσει τη στεφανιαία περικαρδίτιδα.

[27], [28], [29], [30]

Υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού

Οι μέθοδοι αυτές είναι σημαντικές για τη διαφορική διάγνωση του περιοριστική καρδιομυοπάθεια με συμπιεστική περικαρδίτιδα, επιτρέπουν να αξιολογηθεί η κατάσταση των φυλλαδίων περικαρδίου και αποκλείουν τους ασβεστοποίηση.

[31], [32], [33],

Ενδομυοκαρδιακές βιοψία

Η μελέτη αυτή διεξάγεται για να διευκρινιστεί η αιτιολογία της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας. Σας επιτρέπει να εντοπίσει ίνωση του μυοκαρδίου στην ιδιοπαθή ίνωση του μυοκαρδίου, χαρακτηριστικές αλλαγές στην αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, και αιμοχρωμάτωση.

Η τεχνική σπάνια χρησιμοποιείται λόγω της διεισδυτικής φύσης, του υψηλού κόστους και της ανάγκης για ειδικά εκπαιδευμένο προσωπικό.

[34], [35]

Διαφορική διάγνωση περιοριστικής καρδιομυοπάθειας

Το RCMF διαφοροποιείται κυρίως με στεφανιαία περικαρδίτιδα. Για να γίνει αυτό, αξιολογήστε την κατάσταση των περικαρδιακών φύλλων, αποκλείστε την ασβεστοποίησή τους με CT. Πραγματοποιήθηκε ως διαφορική διάγνωση μεταξύ RCM που προκαλούνται από διαφορετικές αιτίες (σε συσσώρευση ασθένειες - αιμοχρωμάτωση, αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, γλυκογονίαση, lipidosis).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Θεραπεία περιοριστικής καρδιομυοπάθειας για περιοριστική καρδιομυοπάθεια σε παιδιά

Η θεραπεία της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας στα παιδιά είναι αναποτελεσματική, αλλά η προσωρινή βελτίωση παρατηρείται κατά τη διάρκεια θεραπευτικών μέτρων στα αρχικά στάδια της εμφάνισης της νόσου. Διεξάγετε συμπτωματική θεραπεία σύμφωνα με τις γενικές αρχές θεραπείας της καρδιακής ανεπάρκειας, ανάλογα με τη βαρύτητα των κλινικών εκδηλώσεων, αν είναι απαραίτητο - να σταματήσετε τις καρδιακές αρρυθμίες.

Με την αιμοχρωμάτωση, η βελτίωση της καρδιακής λειτουργίας επιτυγχάνεται επηρεάζοντας την υποκείμενη νόσο. Η θεραπεία της σαρκοείδωσης με τη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών δεν επηρεάζει την παθολογική διεργασία στο μυοκάρδιο. Με την ίνωση του ενδοκαρδίου, η εκτομή του ενδοκαρδίου με προσθετική μιτροειδής βαλβίδα βελτιώνει μερικές φορές την κατάσταση των ασθενών.

Η μόνη ριζική θεραπεία για την ιδιοπαθή περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι η μεταμόσχευση καρδιάς. Στη χώρα μας, τα παιδιά δεν το ξοδεύουν.

Πρόγνωση για περιοριστική καρδιομυοπάθεια σε παιδιά

Η πρόγνωση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας στα παιδιά είναι συχνότερα δυσμενής, οι ασθενείς πεθαίνουν από ανερέθιστη χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, θρομβοεμβολή και άλλες επιπλοκές.