Παραμορφωτικός ρινικός πολύποδας

Η παραμορφωτική ρινική πολυποδίαση είναι μια ιδιαίτερη μορφή ρινικής πολυποδίασης, η οποία εμφανίζεται κυρίως σε νέους ανθρώπους και ονομάζεται επίσης σύνδρομο Vaquez.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτία παραμόρφωσης ρινικού πολυπόδων

Η αιτία της ανάπτυξης δεν είναι πλήρως κατανοητή. Σε διαφορετικές χρονικές στιγμές, υποτίθεται ότι η βάση αυτής της ασθένειας είναι ένας γενετικός παράγοντας, η φυματίωση, η σύφιλη, ωστόσο, δεν βρέθηκε καμία επιβεβαίωση αυτού. Σε σχέση με την ανάπτυξη της θεωρίας της αλλεργίας, η θεωρία της μολυσματικής-αλλεργικής προέλευσης της παραμορφωτικής ρινικής πολυποδίασης κυριαρχεί σήμερα, υποστηριζόμενη από την έννοια της γενετικής προδιάθεσης για αυτήν την ασθένεια. Οι παρατηρήσεις του V. Racoveanu (1964) έδειξαν ότι εάν εντοπιστούν ρινικοί πολύποδες σε ένα παιδί ή έφηβο, στον οποίο αρχίζει να εκδηλώνεται η παραμορφωτική τους επίδραση στην ρινοκογχική περιοχή, και εάν αυτά τα άτομα υποβληθούν σε ριζική μονή ή πολλαπλή αφαίρεση πολυπόδων, τότε η διαδικασία παραμόρφωσης της μύτης σταματά ή δεν παρατηρείται. Η παραμόρφωση της μύτης δεν παρατηρείται σε περιπτώσεις όπου εμφανίζονται ρινικοί πολύποδες μετά από 20 χρόνια. Αντίθετα, σε παιδιά που πάσχουν από ρινική πολυποδίαση και δεν υποβλήθηκαν σε κατάλληλη χειρουργική επέμβαση έγκαιρα, η εμφάνιση της ρινικής παραμόρφωσης προχωρά, παρά τις οποιεσδήποτε μη χειρουργικές μεθόδους θεραπείας. Αυτές και άλλες παρατηρήσεις επέτρεψαν στον V. Racoveanu (1964) να εκφράσει τις υποθέσεις του σχετικά με τη φύση και τις αιτίες της παραμορφωτικής ρινικής πολυποδίασης: στα παιδιά και τους εφήβους δεν διαφέρει από τη ρινική πολυποδίαση στους ενήλικες. η μόνη διαφορά είναι ότι με την παραμορφωτική ρινική πολυποδίαση, οι πολύποδες εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. η παραμορφωτική ρινική πολυποδίαση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μηχανικής πίεσης σε εύκαμπτους, εύθραυστους σχηματισμούς της ρινικής κοιλότητας σε παιδιά και εφήβους. η εμφάνιση παραμορφωτικής ρινικής πολυποδίασης διευκολύνεται επίσης από νευροφυτικές και μεταβολικές διαταραχές που παρατηρούνται σε αυτά τα παιδιά, οι οποίες καθυστερούν τη διαδικασία οστεοποίησης του σκελετού του προσώπου και έτσι παρατείνουν την αποτελεσματικότητα της συμπιεστικής επίδρασης των αναπτυσσόμενων πολυποδικών μαζών στους ιστούς της μύτης.

Παθολογική ανατομία και παθογένεση

Στην παραμορφωτική ρινική πολυποδίαση, ο εντατικός σχηματισμός πολυπόδων ξεκινά στην πρώιμη παιδική ηλικία και φτάνει στο αποκορύφωμά του πολύ νωρίς, όταν οι ιστοί της μύτης και του προσώπου δεν έχουν ακόμη εδραιωθεί. Οι πολύποδες μάζες γεμίζουν όλα τα κενά που βρίσκονται στο δρόμο τους, σπρώχνοντας εν μέρει τους ιστούς της γέφυρας της μύτης, τις μετωπιαίες αποφύσεις των άνω γνάθων, τους εσωτερικούς σχηματισμούς της ρινικής κοιλότητας, γεμίζοντας σχεδόν όλους τους παραρρινικούς κόλπους και κυρίως τον ηθμοειδή λαβύρινθο, φτάνοντας στον σφηνοειδή κόλπο. Στο δρόμο τους, οι πολύποδες μάζες, ασκώντας πίεση στους νεαρούς αναπτυσσόμενους ιστούς, προκαλούν υποτροφία, υπανάπτυξη και απορρόφηση. Όλες οι προκύπτουσες αλλαγές αποκτούν την όψη κακοήθους πολύποδα πανιγμορίτιδας, τα εξωτερικά σημάδια της οποίας εκδηλώνονται με αύξηση της ρινικής πυραμίδας στο επίπεδο του οστικού δαπέδου. Η απουσία ρινικής αναπνοής αναγκάζει τα παιδιά να βρίσκονται συνεχώς με το στόμα ανοιχτό, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχές στην ανάπτυξη της γναθοπροσωπικής συσκευής (μικρογονία, άνω πρόγναθία, δυσλειτουργία σύγκλεισης).

Συμπτώματα παραμορφωτικής ρινικής πολυποδίασης

Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για πλήρη έλλειψη ρινικής αναπνοής, πίεση στην περιοχή της μύτης και περιοδικούς πονοκεφάλους. Η παρουσία μαζικών διατεταμένων πολυπόδων στη ρινική κοιλότητα και τα ιγμόρεια οδηγεί σε φλεβική συμφόρηση και διαταραχή της λεμφικής ροής όχι μόνο στο ρινοκολπικό σύστημα, αλλά και σε ενδοκρανιακούς σχηματισμούς, κυρίως στο φλεβικό σύστημα του εγκεφάλου, κάτι που, με τη σειρά του, μπορεί να οδηγήσει σε εξωτερικό και εσωτερικό υδροκέφαλο με όλες τις επακόλουθες συνέπειες. Με την παραμορφωτική ρινική πολυποδίαση, ως αποτέλεσμα της συμπίεσης, εμφανίζεται ατροφία των οσφρητικών υποδοχέων, επομένως η ανοσμία δεν είναι μόνο μηχανική, αλλά και νευροατροφική και μη αναστρέψιμη.

Η ανάπτυξη παραμορφωτικών ρινικών πολυπόδων στην παιδική ηλικία λόγω ενδοκρανιακών κυκλοφορικών διαταραχών και υδροκεφαλίας οδηγεί σε νοητικές και σωματικές αναπτυξιακές καθυστερήσεις στα παιδιά. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της τοπικής διαδικασίας είναι η εξέλιξή της, που εκφράζεται με άφθονη ανάπτυξη πολυποδικών σχηματισμών και συνεχή υποτροπή της διαδικασίας, παρά την πιο ενδελεχή αφαίρεσή τους. Η διαδικασία σχηματισμού πολυπόδων μπορεί να διαρκέσει για χρόνια, δεκαετίες, ακόμη και μια ζωή, αλλά ποτέ δεν περιπλέκεται από κακοήθεια των πολυπόδων, παρά την επαναλαμβανόμενη αφαίρεσή τους. Με μια μακρά πορεία παραμορφωτικών ρινικών πολυπόδων, η παραμορφωτική επίδραση των πολυπόδων μπορεί να φτάσει σε ακραίες εκδηλώσεις στην ενήλικη ζωή. Οι επιπλοκές των παραμορφωτικών ρινικών πολυπόδων είναι οι ίδιες με αυτές της κοινής ρινικής πολυπόδων: λοιμώδης-αλλεργική μονο-, ημι- ή πανσινουσίτιδα, σαλπιγγίτιδα, καταρροϊκή ή πυώδης ωτίτιδα, κ.λπ. Μια σημαντική θέση μεταξύ των απομακρυσμένων επιπλοκών των παραμορφωτικών ρινικών πολυπόδων καταλαμβάνουν δευτερογενείς παθολογικές διεργασίες στην κατώτερη αναπνευστική οδό. Στην πρώτη θέση μεταξύ αυτών των επιπλοκών είναι οι αναπνευστικές διαταραχές που προκαλούνται από μια ασθματική πάθηση, η συνέπεια της οποίας μπορεί να είναι η χρόνια βρογχίτιδα, η πνευμονία και οι επιπλοκές τους. Παρατηρούνται επίσης επιπλοκές από το γαστρεντερικό σωλήνα (αεροφαγία, διάταση του εντέρου, δυσπεπτικές διαταραχές ως αποτέλεσμα χρόνιας πυοφαγίας, χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα, χρόνια κολίτιδα).

Διάγνωση παραμορφωτικής ρινικής πολυποδίασης

Η διάγνωση της παραμορφωτικής ρινικής πολυποδίασης με τυπική κλινική εικόνα δεν προκαλεί δυσκολίες (ιστορικό, εμφάνιση, δεδομένα πρόσθιας και οπίσθιας ρινοσκόπησης, ακτινογραφίες, αξονική ή μαγνητική τομογραφία). Η παραμορφωτική ρινική πολυποδίαση θα πρέπει να διαφοροποιείται από την κοινότυπη λοιμώδη-αλλεργική ρινική πολυποδίαση, την πολύποδα ρινοκολπίτιδα. Οι κοινότυπες αποφύσεις χαρακτηρίζονται συχνότερα από μονομερείς αλλοιώσεις, απουσία σημείων παραμόρφωσης του σκελετού της εξωτερικής μύτης και αντίστοιχο ιστορικό. Η παραμορφωτική ρινική πολυποδίαση θα πρέπει επίσης να διαφοροποιείται από το νεανικό αγγειοϊνώωμα της βάσης του κρανίου, το οποίο χαρακτηρίζεται από εμφάνιση μόνο σε άνδρες, σαρκώδες κόκκινο χρώμα, πυκνή υφή, αυξημένη αυθόρμητη αιμορραγία και αιμορραγία κατά την επαφή με καθετήρα.

Ιδιαίτερα δύσκολη είναι η διαφορική διάγνωση σε κακοήθεις όγκους του ηθμοειδούς λαβυρίνθου (σάρκωμα, καρκίνος) που σχετίζονται με ρινικούς πολύποδες. Ο VI Voyachek απέδειξε ότι ο σχηματισμός πολυπόδων γύρω από τον όγκο είναι συνέπεια νευροτροφικών διαταραχών που εμφανίζονται υπό την επίδραση του όγκου. Ωστόσο, και εδώ, πρέπει να δοθεί προσοχή στην αυξημένη αιμορραγία αυτών των πολυπόδων και στο γεγονός ότι ακόμη και με επαναλαμβανόμενη ιστολογική εξέταση του πολυποδικού ιστού, τα κακοήθη κύτταρα δεν ανιχνεύονται πάντα και το αποτέλεσμα υποδεικνύει μόνο την παρουσία συνηθισμένων ρινικών πολυπόδων. Διακριτικά σημάδια κακοήθους όγκου της μύτης ή των παραρρινίων κόλπων είναι η πρώιμη εμφάνιση αιματηρής-πυώδους έκκρισης από τη μύτη με δυσάρεστη σάπια οσμή, νευραλγικός πόνος στην ηθμοϊδομανιαία περιοχή, καθώς και χαρακτηριστικά δεδομένα από ακτινογραφία (αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία παραμορφωτικής ρινικής πολυποδίασης

Η θεραπεία της παραμορφωτικής ρινικής πολυποδίασης αποτελείται από δύο μέρη - το βασικό (γενικό αντιαλλεργικό) και το συμπτωματικό, το οποίο περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή (συνταγογράφηση ηρεμιστικών, αναλγητικών και υπνωτικών χαπιών) και χειρουργική επέμβαση, η οποία, κατ' αρχήν, είναι επίσης συμπτωματική (παρηγορητική). Ωστόσο, η τελευταία, εάν ξεκινήσει έγκαιρα, στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων εμποδίζει την ανάπτυξη της παραμορφωτικής διαδικασίας, η οποία σταματά αυθόρμητα στην ηλικία του ασθενούς άνω των 20 ετών λόγω της ολοκλήρωσης της ανάπτυξης και της εδραίωσης των οστών του σκελετού του προσώπου.

Πρόληψη παραμορφωτικών ρινικών πολυπόδων

Η πρόληψη συνίσταται στην έγκαιρη ανίχνευση ρινικών πολύποδων στα παιδιά, στην έγκαιρη αφαίρεσή τους, στη βασική αντιαλλεργική θεραπεία, στην απολύμανση των εστιών μόλυνσης και, πρώτα απ 'όλα, στη χρόνια ηθμοειδίτιδα.