Παγκρεατικές αλλοιώσεις στην κυστική ίνωση

Κυστική ίνωση (pankreofibroz, συγγενής παγκρεατική στεατόρροια, κ.λπ.) - μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια αλλαγή στην κυστική πάγκρεας, εντερικών αδένων, της αναπνευστικής οδού, σιελογόνους αδένες και άλλων αδένων λόγω πίστωση που αντιστοιχεί πολύ ιξώδες έκκριση .. Είναι κληρονομείται από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Πιστεύεται ότι 2,6-3,6% του ενήλικου πληθυσμού είναι ετερόζυγοι φορείς του γονιδίου για την κυστική ίνωση.

Η κυστική ίνωση βρίσκεται σε διάφορες περιοχές του κόσμου με μια αρκετά διαφορετική συχνότητα - από 1: 2800 έως 1: 90000 νεογέννητα (ο τελευταίος αριθμός αναφέρεται κυρίως σε άτομα μογγολικών φυλών).

Το πάγκρεας στην κυστική ίνωση πυκνώνει, τα ενδιάμεσα στρώματα του συνδετικού ιστού αναπτύσσονται υπερβολικά. Οι αποβολικοί αγωγοί είναι κυστικά διασταλμένοι. Στα μεγαλύτερα παιδιά, η ακμή είναι διευρυμένη, η κυστική μεγέθυνση μεμονωμένων αγωγών και η ακμή σημειώνεται - μέχρις ότου ολόκληρο το αδενικό παρέγχυμα είναι εντελώς κυστικό. Ο αριθμός των παγκρεατικών νησίδων είναι ο ίδιος όπως και σε υγιή άτομα. Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με παραβίαση της διαμεμβρανικής μεταφοράς ιόντων, η οποία πιστεύεται ότι προκαλείται από ένα ελάττωμα στην «εξαρτώμενη από ασβέστιο ρυθμιστική πρωτεΐνη».

Τα κύρια συμπτώματα της κυστικής ίνωσης σε ενήλικες είναι απώλεια βάρους, «pancreatogenic«διάρροια, στεατόρροια σημαντική, επίμονη πνευμονική ασθένειες με σχηματισμό πυώδη βρογχιεκτασία, αντισταθμιστικά εμφύσημα, χρόνια πνευμονία με εστίες προκύπτουν συχνά σχηματισμό αποστήματος, η παρουσία της χρόνιας ρινίτιδας, ιγμορίτιδα με πολυποδίαση.

Αυτός ο συνδυασμός πολύ διαφορετικών συμπτωμάτων, που παρατηρούνται από την παιδική ηλικία, επιτρέπει στον γιατρό να υποψιάζεται κυστική ίνωση. Η ακτινογραφία του θώρακα και των παραρινικών ιγμορείων αποκαλύπτει αλλαγές σε αυτές, οι οποίες είναι αρκετά χαρακτηριστικές για την κυστική ίνωση. Με το υπερηχογράφημα του παγκρέατος, μπορεί να πυκνωθεί, να μεγεθυνθεί σε μέγεθος, να εκφυλιστεί κυστικά με την παρουσία σε κύστες ηχοπεριορισμένων περιεχομένων. Το ήπαρ μπορεί να διευρυνθεί. Μια σημαντική μέθοδος για την ανίχνευση του επιπρόσθετου παγκρέατος είναι η γαστροδωδεκαδακτομή, σε απαραίτητες περιπτώσεις - με βιοψία. Πολύ αξιόπιστη είναι η λεγόμενη δοκιμή ιδρώτα με τον προσδιορισμό στο δοχείο νατρίου και χλωρίου. Τα αποδεικτικά στοιχεία υπέρ της κυστικής ίνωσης είναι μια αύξηση της περιεκτικότητας αυτών των ιόντων στην κατσαρόλα πάνω από 40 mmol / l σε παιδιά και 60 mmol / L σε ενήλικες.

Ως θεραπεία για τη βλεννοκίνηση, συνιστώνται δίαιτα χαμηλών λιπαρών και πλούσια σε πρωτεΐνες διατροφή. Συνιστώμενα συχνά (4-6 φορές ημερησίως) κλασματικά γεύματα. Για ειδικό παρασκευάσματα ενζύμων, αντισταθμίζοντας ανεπάρκεια της εξωκρινούς λειτουργίας του παγκρέατος (panzinorm παγκρεατίνη, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). Για να αραιωθεί η παχύρρευστη έκκριση βλεννογόνου, συνταγογραφείται ακετυλοκυστεΐνη (βλεννολυτικό φάρμακο). Με μεγάλη απώλεια σωματικού βάρους, μαζί με αυξημένη διατροφή συνταγογραφούν αναβολικές στεροειδείς ορμόνες. Οι ασθενείς πρέπει να παραμείνει υπό ιατρική παρακολούθηση με περιοδικές γαστρεντερολόγο (1 κάθε 1-2 μήνες) κατέχουν koprologicheskih μελέτες (που ορίζεται βαθμός διαταραχών πέψης, αφορούσε κυρίως λίπος και παρασκευάσματα ενζύμων επιλεγμένη δόση, αντίστοιχα). Οι ασθενείς με κυστική ίνωση συστήνουν συνήθως πολυβιταμίνες, ειδικά βιταμίνες Β.

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση πρέπει επίσης να βρίσκονται υπό την επίβλεψη του ασθενούς στον πνευμονολόγο προκειμένου να μην ξεκινήσει η βρογχοπνευμονική διαδικασία και στον ωτορινολαρυγγολόγο. Πρέπει να αποφεύγουν την υποθερμία με κάθε δυνατό τρόπο.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]