Ορμονενεργοί όγκοι του παγκρέατος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι περισσότεροι ορμονικά ενεργοί όγκοι του πεπτικού συστήματος εντοπίζονται στο πάγκρεας. Αυτό οφείλεται στην αφθονία των κυττάρων που είναι κατάλληλα για τις ορμόνες, από τα οποία προέρχονται αυτοί οι όγκοι. Η πρώτη έκθεση του αδενοκαρκινώματος των παγκρεατικών νησίδων του ρέει με τα συμπτώματα της υπογλυκαιμίας (ενός όγκου, αργότερα ονομάστηκε ινσουλίνωμα), έγινε το 1927 από τον RM Welder et αϊ. Επί του παρόντος, υπάρχουν ήδη 7 κλινικά σύνδρομα που προκαλούνται από την ανάπτυξη παγκρεατικών όγκων που παράγουν διάφορες ορμόνες.

Κύτταρα από τα οποία οι όγκοι του παγκρέατος που παράγουν ορμόνες, ανήκουν, στην έννοια F. Feyrter (1938), να διαχυθεί ενδοκρινικό σύστημα, σύμφωνα με την υπόθεση AG Ε Pearse (1966) - σε κύτταρα APUD-σύστημα. Ο όρος είναι ένα αρκτικόλεξο λέξεις Amino Acid Πρόδρομη πρόσληψη και αποκαρβοξυλίωση, σημαίνει την ικανότητα των κυττάρων να συλλάβει προδρόμους περιβάλλοντος των βιογενών αμινών και αποκαρβοξυλιώνεται τους. Μέχρι τώρα η κατανόηση του όρου έχει αλλάξει. Οι βιοχημικές ιδιότητες που κωδικοποιούνται με τα γράμματα APUD δεν είναι υποχρεωτικές για τα κύτταρα APUD. Τώρα, ο όρος «APUD-σύστημα» αναφέρεται στους τύπους κυττάρων ικανών να εκκρίνουν βιολογικώς δραστικές αμίνες και πρωτεΐνες ή πολυπεπτίδια και συσσωρεύονται τους σε κυτταροπλασματικά κοκκία με συγκεκριμένες υπερδομικές και κυτταροχημική ιδιότητες.

Οι όγκοι που προκύπτουν από τα κύτταρα του συστήματος APUD ονομάζονται apodomas. Έχουν εξαιρετικά ετερογενή δομή. Τις περισσότερες φορές, τα apodomas συνθέτουν προϊόντα που είναι χαρακτηριστικά για τα κανονικά apodocytes των αντίστοιχων εντοπισμάτων-ορθοενδοκρινικών apodomas, σύμφωνα με τον R. W. Welbourn (1977). Ένα παράδειγμα είναι ένας παγκρεατικός όγκος του ινσουλινώματος. Συχνά, ουσίες που δεν είναι εγγενείς στα φυσιολογικά ενδοκρινικά κύτταρα αυτού του οργάνου (παρα-ενδοκρινικά αποδόματα) παράγονται σε apodomas. Έτσι, υπάρχουν παγκρεατικοί όγκοι που παράγουν ACTH και / ή ACTH-όπως ουσίες, η οποία οδηγεί σε μια κλινική εικόνα του συνδρόμου Cushing. Ίσως η σχεδόν ταυτόχρονη ή διαδοχική ανάπτυξη ορμονικά δραστικών όγκων διαφόρων οργάνων τόσο εντός όσο και εκτός της πεπτικής οδού (πολλαπλή ενδοκρινική αδενωμάτωση).

Οι ενδοκρινικοί όγκοι του πεπτικού συστήματος καλούνται, ει δυνατόν, ανάλογα με το ορμονικό προϊόν που παράγουν. Στις περιπτώσεις που η υποψιαζόμενη ορμόνη δεν αποδεικνύεται ή υποτίθεται ότι εκκρίνεται από τον όγκο αρκετών ορμονικών ουσιών που καθορίζουν την κλινική εικόνα της νόσου, χαρακτηρίζεται περιγραφικά.

Ενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος βρίσκονται σε διάφορα μέρη του. Οι κλινικές εκδηλώσεις προκύπτουν, κατά κανόνα, σε τιμή όγκου μεγαλύτερη από 0,5 cm. Αρχικά, τα συμπτώματα των μεταβολικών διαταραχών που προκαλούνται από την ορμονική περίσσεια εμφανίζονται πιο συχνά και μόνο αργότερα - οι κλινικές εκδηλώσεις του προσβεβλημένου οργάνου. Οι ενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος είναι καλοήθεις και κακοήθεις. Όσο μεγαλύτερα είναι το μέγεθος, τόσο πιο συχνά μετατρέπονται. Οι μεταστάσεις είναι επίσης κυρίως ορμονικές.

Διάγνωση APUD περιλαμβάνει δύο καθήκοντα: να καθιερώσει τον εντοπισμό του όγκου, και σε περίπτωση ήττας του παγκρέατος -vyyasnit intraorganic θέση, δεδομένου ότι καθορίζει την τακτική της χειρουργικής επέμβασης? για τη δημιουργία της ορμονικής ουσίας που παράγεται από τον όγκο, η οποία είναι απαραίτητη για τη διεξαγωγή επαρκούς συντηρητικής θεραπείας.

Η απόδειξη της παραγωγής ορμονών ειδικών όγκων κατέστη δυνατή χάρη στη δημιουργία και την εισαγωγή στην πράξη ραδιοανοσολογικών μεθόδων έρευνας, ειδικών και ιδιαίτερα ευαίσθητων. Με την έκκριση της ορμόνης από κύτταρα apodoma στο αίμα, μπορείτε να καθορίσετε την αυξημένη περιεκτικότητά του σε πλάσμα. Η διάγνωση βοηθείται επίσης από την ανοσοκυτταροχημική εξέταση δειγμάτων βιοψίας από όργανα που λαμβάνονται με προεγχειρητική βιοψία (ή ενδοεγχειρητικά). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ταυτοποίηση των ενδοκρινών κυττάρων σε έναν όγκο είναι επίσης δυνατή με τον προσδιορισμό τυπικών εκκριτικών κοκκίων με ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Για υποψία παγκρεατικού όγκου χρησιμοποιώντας CT, υπέρηχος, σπινθηρογράφημα, επιλεκτική αγγειογραφία κοιλιακή αρτηρία και ανώτερη μεσεντέρια αρτηρία. Με μέγεθος όγκου 1 cm ή περισσότερο, κατά κανόνα, είναι δυνατό να καθοριστεί ο εντοπισμός του. Προκειμένου να αποσαφηνιστεί η διάγνωση χρησιμοποιείται βελόνα βιοψία του παγκρέατος με τη βοήθεια υπερήχων ή ακτίνων Χ κατά τη στιγμή της CT ακολουθούμενη από ιστολογική, Immunocyto- μελέτη. Σε αμφίβολες περιπτώσεις να αποσαφηνιστεί ενδοπαγκρεατικής εντοπισμός ενδοκρινών όγκων διενεργείται διαδερμική διηπατική φλέβες καθετηριασμό αποστράγγιση του παγκρέατος - σπλήνα, pancreatoduodenal, ανώτερη μεσεντερική - φράχτη με δείγματα αίματος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης μιας συγκεκριμένης ορμόνης. Οι μεγάλες ελπίδες τοποθετούνται στο ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα που αναπτύχθηκε τα τελευταία χρόνια. Endoskopicheekaya ανάδρομη pancreatography αποτελεσματική μόνο όταν ο όγκος οδηγεί σε αλλαγές των κινήσεων παγκρεατικών συστήματος (π.χ., στένωση, εμπόδια).

Η ριζική θεραπεία είναι μόνο χειρουργική. Το επιφανειακά εντοπισμένο αδένωμα, ειδικά όταν εντοπίζεται στην κεφαλή του αδένα, εκφυλίζεται. Σε περίπτωση βαθύτερου εντοπισμού του όγκου, ο όγκος της λειτουργίας αυξάνεται, εφαρμόζεται η εκτομή του αντίστοιχου τμήματος του αδένα, μέχρι τη μερική δωδεκανοπανοκατεκτονική. Με έναν κακοήθη όγκο και την αδυναμία ριζικής απομάκρυνσής του, πραγματοποιείται μια παρηγορητική επέμβαση: για να μειωθεί η μάζα του ιστού που εκκρίνει, ο όγκος και οι μεταστάσεις όσο το δυνατόν περισσότερο εξαλείφονται όσο το δυνατόν περισσότερο.

Όταν χορηγείται προεγχειρητική ασθενείς με όχι ακόμη καθοριστεί εντοπισμού όγκων χορηγείται συμπτωματική θεραπεία φαρμάκου και ακατάλληλο για χρήση ασθενείς και ασθενείς με εκτεταμένη μεταστάσεις, οι οποίες είναι αδύνατον να αφαιρεθεί περαιτέρω διεξάγεται κυτταροστατική θεραπεία.

[1], [2], [3], [4], [5]