Οζώδης παναρτηρίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η οζώδης παναρτηρίτιδα (συνώνυμα: οζώδης παναγγειίτιδα, οζώδης περιαρτηρίτιδα, νόσος Kussmaul-Meyer, νεκρωτική αγγειίτιδα) είναι μια συστηματική νόσος που προκαλείται από αγγειακή βλάβη, πιθανώς αυτοάνοσης γένεσης, η οποία επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση ανοσοσυμπλεγμάτων στα τοιχώματα των προσβεβλημένων αγγείων. Στην κλασική (συστηματική) παραλλαγή της νόσου, η διαδικασία περιλαμβάνει κυρίως τα αγγεία των εσωτερικών οργάνων. Αλλαγές στο δέρμα παρατηρούνται σε περίπου 25% των ασθενών.

Οι δερματικές βλάβες στη συστηματική μορφή της οζώδους παναρτηρίτιδας χαρακτηρίζονται από πολυμορφισμό του εξανθήματος, που αποτελείται κυρίως από πορφυρικά στοιχεία και ερυθηματώδεις κηλίδες. Μεταξύ αυτών, μπορεί να παρατηρηθούν φουσκάλες και νεκρωτικές αλλοιώσεις με έλκος, που μοιάζουν με την εικόνα της λευκοκλαστικής αγγειίτιδας. Επιπλέον, υπάρχουν εστίες λιβεδικής ρακεμίωσης, λιγότερο συχνά - δερματικά-υποδόρια οζώδη στοιχεία. Υπάρχει η λεγόμενη δερματική μορφή οζώδους παναγγειίτιδας, η οποία περιορίζεται μόνο σε αλλοιώσεις στα αγγεία του δέρματος, αν και ο Ν.Ε. Γιαρίγκιν (1980) τη θεωρεί ως την αρχική φάση της νόσου, η οποία με την πάροδο του χρόνου αποκτά γενικευμένο χαρακτήρα. Με αυτή τη μορφή, μπορεί να παρατηρηθεί πυρετός, μυαλγία ή αρθραλγία. Κλινικά, αυτή η μορφή, αν και χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό του εξανθήματος, είναι λιγότερο έντονη από τη συστηματική μορφή, υπάρχει μικρότερη τάση για ανάπτυξη νεκρωτικών αλλοιώσεων. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι τα επώδυνα οζώδη εξανθήματα, που εντοπίζονται συχνότερα στα άκρα, λιγότερο συχνά σε άλλες περιοχές του δέρματος.

Παθομορφολογία της οζώδους παναρτηρίτιδας. Οι αρτηρίες μεσαίου και μικρού διαμετρήματος επηρεάζονται κυρίως. Ωστόσο, μελέτες των NE Yarygin et al. (1980) δείχνουν ότι τα αγγεία όλων των συνδέσμων της μικροκυκλοφορικής κοίτης εμπλέκονται στη διαδικασία, γεγονός που υποδηλώνει συστηματική βλάβη. Ανάλογα με την αναλογία των αλλοιωτικών, εξιδρωματικών και πολλαπλασιαστικών αλλαγών, η αρτηρίτιδα μπορεί να είναι καταστροφική, καταστροφική-παραγωγική και παραγωγική. Η οζώδης παναρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό της ιστολογικής εικόνας, που αντανακλά τη χρόνια πορεία της διαδικασίας και την αλλαγή στις φάσεις ενίσχυσης και αποδυνάμωσης των ανοσολογικών διαταραχών στο σώμα. Από αυτή την άποψη, παρουσία οξείας καταστροφικής, καταστροφικής-πολλαπλασιαστικής και πολλαπλασιαστικής αλλαγής, παρατηρείται σκλήρυνση των αρτηριών με σημάδια επιδείνωσης της διαδικασίας.

Στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό, η συστηματική μορφή της οζώδους παναρτηρίτιδας επηρεάζει κυρίως τα μυϊκά αγγεία. Τα αγγεία επηρεάζονται τμηματικά, γεγονός που αντιστοιχεί σε οζώδεις σχηματισμούς στο δέρμα. Η συστηματική μορφή χαρακτηρίζεται από λευκοκλαστική αγγειίτιδα με ινωδοειδή νέκρωση των τοιχωμάτων των αγγείων, έντονη διήθηση τόσο των ίδιων των τοιχωμάτων όσο και του περιαγγειακού ιστού από λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα και ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα, οι πυρήνες των οποίων συχνά υφίστανται καρυόρροια με σχηματισμό «πυρηνικής σκόνης». Μερικές φορές παρατηρείται θρόμβωση. Μαζί με τις οξείες εκδηλώσεις, παρατηρούνται χρόνιες αλλαγές με τη μορφή οιδήματος και πολλαπλασιασμού ενδοθηλιακών κυττάρων, σκλήρυνση, η οποία μερικές φορές οδηγεί σε κλείσιμο του αυλού του αγγείου. στον ιστό που περιβάλλει τα αγγεία - ίνωση. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι ο συνδυασμός οξέων και χρόνιων αλλαγών: εστίες βλεννώδους οιδήματος μπορούν να παρατηρηθούν σε ινωδώς αλλοιωμένο ιστό και στο οξύ στάδιο - ινωδοειδή νέκρωση.

Στη δερματική μορφή της οζώδους παναρτηρίτιδας, η ιστολογική εικόνα είναι παρόμοια με αυτή της συστηματικής μορφής: ανιχνεύονται οξείες αλλαγές τύπου λευκοκλαστικής αγγειίτιδας και χρόνιες, που χαρακτηρίζονται από σκλήρυνση των τοιχωμάτων των αγγείων με κλείσιμο των αυλών τους, ως αποτέλεσμα των οποίων συχνά μπορούν να σχηματιστούν έλκη. Το διήθημα που βρίσκεται γύρω από τα αγγεία περιέχει λεμφοκύτταρα και μακροφάγα.

Ιστογένεση της οζώδους παναρτηρίτιδας. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός στις αλλοιώσεις συχνά αποκαλύπτει εναποθέσεις συστατικού συμπληρώματος IgM ή C3 στα τοιχώματα των προσβεβλημένων αγγείων, και λιγότερο συχνά βρίσκονται μαζί. Αυτές οι εναποθέσεις εντοπίζονται κυρίως σε μικρά αγγεία του επιφανειακού δικτύου του χορίου και πολύ σπάνια στα βαθιά μέρη του.

Στην ανάπτυξη της νόσου σε ενήλικες, αντιγόνα όπως ο ιός της ηπατίτιδας Β και οι κρυοσφαιρίνες είναι σημαντικά. Τα τελευταία χρόνια, έχει παρατηρηθεί συσχέτιση με τη λοίμωξη από τον ιό HIV. Στην παιδική ηλικία, η αγγειίτιδα αναπτύσσεται κυρίως σε φόντο μόλυνσης από στρεπτόκοκκους ομάδας Α.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]