Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Προοδευτική χρόνια μελαγχρωματική πορφύρα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Χρόνια μελαγχρωστική πορφύρα (συνώνυμα: πορφυρική-μελαγχρωστική δερματοπάθεια, αιμοσιδήρωση). Ανάλογα με τη διαφορά στην κλινική εικόνα ή τον μηχανισμό εμφάνισης, οι πορφυρικές-μελαγχρωστικές δερματοπάθειες στη βιβλιογραφία έχουν μεγάλο αριθμό μορφών.
Στην ταξινόμηση του M. Samilz (1981), η ομάδα των πορφυρικών-μελαγχρωστικών δερματοπαθειών περιλαμβάνει την μελαγχρωστική προοδευτική δερματοπάθεια του Schamberg, την εκζεμαειδή πορφύρα του Lucas-Kapitanakis, την κνησμώδη πορφύρα του Leventhal, τα παροδικά μελαγχρωστικά-μελαγχρωστικά εξανθήματα των κάτω άκρων και την δακτυλιοειδή τελαγγειεκτατική πορφύρα του Majocchi, την μελαγχρωστική πορφυρική λειχηνοειδή δερματίτιδα του Gougerot-Blum, το σερπιγινωτικό αγγείωμα του Hutchinson, καθώς και την μονολογικά παρόμοια, αλλά αιτιολογικά διαφορετική υπερσφαιριναιμική πορφύρα του Waldenstrom και τη δερματίτιδα από στάση. Ο συνδυασμός πολλών μορφών πορφυρικών-μελαγχρωστικών δερματοπαθειών σε μία ασθένεια δεν δικαιολογείται επαρκώς, σε σχέση με την οποία υποδεικνύεται η ανάγκη για μια πιο εις βάθος μελέτη της αιτιολογίας και της παθογένεσης της αιμοσιδήρωσης. Σύμφωνα με τον H. Zaun (1987), διάφορες μορφές αιμοσιδήρωσης βασίζονται σε συγκεκριμένους παθολογικούς μηχανισμούς.
Συμπτώματα χρόνιας προοδευτικής μελαγχρωστικής πορφύρας
Η κλινική εικόνα είναι πολυμορφική, αλλά τα κύρια είναι τρία κλινικά σημεία: ερύθημα, αιμορραγίες, μελάγχρωση. Εμφανίζονται σε διάφορους συνδυασμούς. Λιχηνοειδείς εξανθήσεις, εκζεματικές αλλαγές, τελαγγειεκτασίες παρατηρούνται λιγότερο συχνά, αλλά θεωρούνται σημεία εγγενή σε μία ή την άλλη μορφή αιμοσιδήρωσης. Έτσι, τα πιο χαρακτηριστικά της νόσου του Schamberg είναι η μελάγχρωση και οι έντονα χρωματισμένες σημειακές αιμορραγίες που βρίσκονται στη ζώνη της ή στην περιφέρειά της, για την πορφύρα Majocchi - τελαγγειεκτασίες, για την μελαγχρωστική πορφυρική δερματίτιδα Gougerot-Blum - λειχηνοειδές εξάνθημα, κ.λπ. Με παρατεταμένη ύπαρξη, είναι δυνατή η ανάπτυξη ήπιας επιφανειακής ατροφίας. Ο κνησμός, κατά κανόνα, είναι ελαφρύς, πιο έντονος στην κνησμώδη πορφύρα Leventhal. Η νόσος αναπτύσσεται σε κρίσεις, εξαπλώνοντας με κάθε υποτροπή σε ολοένα και μεγαλύτερες περιοχές του δέρματος. Συνήθως ξεκινά με εντοπισμένες αιμορραγίες που εμφανίζονται πρώτα στα γόνατα, στις μασχάλες, στο πίσω μέρος των ποδιών, συχνά συμμετρικά, και στη συνέχεια στους μηρούς, τον κορμό και τα χέρια. Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών. Η πορεία της είναι χρόνια, αλλά η γενική κατάσταση δεν διαταράσσεται. Το σύμπτωμα Rumpel-Leede είναι θετικό μόνο στην περιοχή των βλαβών. Σε ορισμένους ασθενείς, η διαδικασία μπορεί να υποχωρήσει αυθόρμητα.
Παθομορφολογία της προοδευτικής χρόνιας μελαχρωστικής πορφύρας. Οι δερματικές αλλαγές σε όλες τις παραπάνω μορφές αιμοσιδήρωσης είναι παρόμοιες με ορισμένα δευτερεύοντα χαρακτηριστικά. Στο κύριο άνω μέρος του χορίου, εντοπίζεται ένα πυκνό διήθημα, που αποτελείται από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, βασεόφιλα ιστού και ινοβλάστες. Μεταξύ των κυττάρων διήθησης, μπορούν να εντοπιστούν ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και πλασματοκύτταρα, μερικές φορές σε σημαντικές ποσότητες. Οι αλλαγές στα τοιχώματα των αγγείων μπορούν να οριστούν ως παραγωγική-διηθητική τριχοειδίτιδα με πάχυνση των τοιχωμάτων και πυκνή διήθηση από λεμφοειδή στοιχεία. Η αιμοσιδερίνη βρίσκεται σχεδόν πάντα γύρω από τα αγγεία, καθώς και μεταξύ των κυττάρων διήθησης. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν αλλαγές στην επιδερμίδα, μόνο στην οξεία περίοδο παρατηρείται εξωκυττάρωση σε αυτήν, και σε ορισμένες περιπτώσεις, για παράδειγμα, με εκζεματώδη πορφύρα Dukas-Kyapitanakis, άνισα εκφρασμένη ακάνθωση και παρακεράτωση, εστιακό μεσοκυττάριο οίδημα, μερικές φορές με σχηματισμό φυσαλίδων.
Ιστογένεση της χρόνιας προοδευτικής μελαχρωστικής πορφύρας. Με βάση την ανοσολογική ανάλυση και την αντίστοιχη ιστολογική εικόνα, πιστεύεται ότι η αιμοσιδήρωση βασίζεται σε υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου. Οι αιτιολογικοί παράγοντες μπορούν να εισέλθουν στο σώμα ως αποτέλεσμα άμεσης επαφής ή μέσω εισπνοής. Πολύ συχνά, αυτή η ομάδα ασθενειών μπορεί να προκληθεί από φάρμακα (βρωμουρία, βιοκοδύλη, διαζεπάμη), κάτι που αποδεικνύεται με δερματικές δοκιμασίες.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;