Όγκοι του κάλυκα και του συστήματος πυελικών πόρων

Οι όγκοι της νεφρικής πυέλου και του καλυκικού συστήματος αναπτύσσονται από το ουροθήλιο και στη συντριπτική πλειοψηφία τους είναι καρκίνοι ποικίλου βαθμού κακοήθειας· είναι 10 φορές λιγότερο συνηθισμένοι από τους όγκους του νεφρικού παρεγχύματος.

Οι όγκοι της νεφρικής πυέλου και του ουρητήρα προκύπτουν από το μεταβατικό επιθήλιο που καλύπτει το ανώτερο ουροποιητικό σύστημα και είναι συνήθως εξωφυτικά θηλώδη νεοπλάσματα.

Επιδημιολογία

Αυτά τα νεοπλάσματα είναι σχετικά σπάνια και αντιπροσωπεύουν το 6-7% των πρωτοπαθών νεφρικών όγκων. Η συντριπτική πλειοψηφία τους (82-90%) είναι καρκίνωμα μεταβατικών κυττάρων. Το καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων παρατηρείται σε 10-17%, ενώ το αδενοκαρκίνωμα σε λιγότερο από 1% των περιπτώσεων. Η ετήσια αύξηση της συχνότητας εμφάνισης είναι περίπου 3%, η οποία μπορεί να οφείλεται στην επιδείνωση των περιβαλλοντικών συνθηκών, αν και μπορεί επίσης να είναι αποτέλεσμα βελτιωμένης διαγνωστικής.

Οι άνδρες αρρωσταίνουν 2-3 φορές συχνότερα από τις γυναίκες, η κορύφωση της συχνότητας εμφάνισης στην ηλικία είναι στην 6η-7η δεκαετία της ζωής. Στην παιδική ηλικία, αυτά τα νεοπλάσματα είναι εξαιρετικά σπάνια. Οι όγκοι των καλυκών και της πυέλου διαγιγνώσκονται 2 φορές συχνότερα από τους όγκους του ουρητήρα. Όταν εντοπίζονται στον ουρητήρα, το κάτω τρίτο του επηρεάζεται συχνότερα. Οι σχηματισμοί όγκων μπορεί να είναι μεμονωμένοι, αλλά καταγράφεται συχνότερα πολυεστιακή ανάπτυξη. Διμερής βλάβη στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα παρατηρείται στο 2-4% των περιπτώσεων, αλλά αναπτύσσεται κυρίως σε ασθενείς με βαλκανική νεφροπάθεια - έναν παράγοντα κινδύνου για αυτή την ασθένεια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες όγκοι στο τυφλό έντερο

Οι αιτίες των όγκων της νεφρικής πυέλου και του ουρητήρα, καθώς και των όγκων της ουροδόχου κύστης, είναι σε μεγάλο βαθμό γνωστές. Έχει διαπιστωθεί η επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων, η επίδραση των οποίων μπορεί να καθυστερήσει σημαντικά. Σε αυτούς περιλαμβάνεται η έκθεση σε χρωστικές ανιλίνης, βήτα-ναφθυλαμίνες. Το ποσοστό εμφάνισης σε αυτή την περίπτωση αυξάνεται κατά 70 φορές και η μέση χρονική περίοδος από την έναρξη της έκθεσης έως την ανάπτυξη του όγκου είναι περίπου 18 χρόνια.

Η συστηματική χρήση αναλγητικών που περιέχουν φαινακετίνη για δεκαετίες με την ανάπτυξη νεφροπάθειας αυξάνει τον κίνδυνο τέτοιων νεοπλασμάτων κατά 150 φορές και ο χρόνος μέχρι την εμφάνιση του όγκου μπορεί να διαρκέσει έως και 22 χρόνια. Μια εξέχουσα θέση στην ανάπτυξη της νόσου καταλαμβάνεται από την ενδημική νεφροπάθεια των Βαλκανίων: άνδρες και γυναίκες, που συνήθως απασχολούνται στην αγροτική παραγωγή στη Ρουμανία, τη Βουλγαρία και τις χώρες της πρώην Γιουγκοσλαβίας, υποφέρουν εξίσου συχνά. η λανθάνουσα περίοδος της νόσου είναι έως και 20 χρόνια. η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης εμφανίζεται στην 5η-6η δεκαετία της ζωής. Ο κίνδυνος της νόσου σε αυτήν την ενδημική περιοχή είναι 100 φορές υψηλότερος. οι όγκοι εμφανίζονται στο 40% των ατόμων που πάσχουν από βαλκανική νεφροπάθεια. Στο 10% των περιπτώσεων, τα νεοπλάσματα είναι αμφοτερόπλευρα, τα περισσότερα από αυτά είναι κακώς διαφοροποιημένο μεταβατικό κυτταρικό καρκίνωμα.

Ένας σημαντικός προδιαθεσικός παράγοντας στην ανάπτυξη αυτών των όγκων είναι η επαφή με οργανικούς διαλύτες, προϊόντα πετρελαίου και καυσαέρια αυτοκινήτων. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι οι κάτοικοι των πόλεων διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο ασθένειας από τους κατοίκους της υπαίθρου. Στην πόλη, οι οδηγοί, οι τεχνικοί αυτοκινήτων και οι τροχονόμοι είναι οι πιο ευάλωτοι. Το κάπνισμα αυξάνει τον κίνδυνο ασθένειας κατά 2,6-6,5 φορές στους άνδρες και κατά 1,6-2,4 φορές στις γυναίκες σε σύγκριση με τους μη καπνιστές. Μπορεί να υπάρχει σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης νεοπλασμάτων και χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών στο τοίχωμα του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος.

Παθομορφολογικά χαρακτηριστικά όγκων της νεφρικής πυέλου και του συστήματος των καλυκών

Οι όγκοι είναι συχνότερα (82-90%) θηλώδη νεοπλάσματα με δομή μεταβατικού κυτταρικού καρκινώματος υψηλής (30%), μέτριας (40%) και χαμηλής (30%) διαφοροποίησης, συχνά με πολυκεντρική ανάπτυξη. Το 60-65% των νεοπλασμάτων εντοπίζονται στη νεφρική πύελο, το 35-40% στον ουρητήρα (15% στο άνω και μεσαίο τρίτο και το 70% στο κάτω τρίτο). Σύμφωνα με τον ιστολογικό τύπο, διακρίνονται ουροθηλιακός, πλακωδής, επιδερμοειδής καρκίνος και αδενοκαρκίνωμα.

Οι όγκοι κάνουν λεμφογενή μετάσταση στους λεμφαδένες του νεφρικού μίσχου, παρακοιλιακούς (στα δεξιά), παρααορτικούς (στα αριστερά), οπισθοπεριτοναϊκούς, αντίστοιχους περιουρητηρικούς, λαγόνιους και πυελικούς. Η εμπλοκή των λεμφαδένων είναι ένα εξαιρετικά δυσμενές προγνωστικό σημάδι, ενώ η έκβαση της νόσου επηρεάζεται ελάχιστα από το μέγεθος, τον αριθμό και την εντόπιση των λεμφογενών μεταστάσεων. Υπάρχει μια άποψη σχετικά με την πιθανότητα μετάστασης μέσω εμφύτευσης κατά μήκος του ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη, αλλά η ενδοτοιχωματική λεμφογενής οδός είναι πιο πιθανή. Οι όγκοι δεν είναι ευαίσθητοι στη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία και έχουν δυσμενή πρόγνωση.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα όγκοι στο τυφλό έντερο

Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν ολική μακροαιματουρία με διέλευση θρόμβων που μοιάζουν με σκώληκες. Η αιματουρία μπορεί αρχικά να είναι ανώδυνη, αλλά με απόφραξη του ουρητήρα από θρόμβους μπορεί να συνοδεύεται από μια κρίση πόνου παρόμοια με τον νεφρικό κολικό στην πάσχουσα πλευρά, η οποία σταματά καθώς οι θρόμβοι διέρχονται. Ο συνεχής θαμπός πόνος είναι σημάδι χρόνιας απόφραξης της εκροής ούρων με την ανάπτυξη υδρονέφρωσης. Σε αυτή την περίπτωση, η αιμορραγία στον αυλό της νεφρικής πυέλου και των κάλυκων μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη αιματοϋδρονέφρωσης με επιπωματισμό της νεφρικής πυέλου και των κάλυκων από θρόμβους αίματος, καθώς και την ανάπτυξη οξείας πυελονεφρίτιδας.

Η κλασική τριάδα συμπτωμάτων που περιγράφεται για τους νεφρικούς όγκους (αιματουρία, πόνος, ψηλαφητή μάζα), καθώς και η ανορεξία, η αδυναμία, η απώλεια βάρους και η αναιμία, υποδηλώνουν προχωρημένο όγκο και κακή πρόγνωση για τη νόσο. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, το 10-25% των ασθενών μπορεί να μην έχουν κανένα κλινικό σύμπτωμα.

Έντυπα

Η κλινική ταξινόμηση δημιουργήθηκε για να αξιολογήσει το βάθος της βλάβης, την επικράτηση και τη σοβαρότητα της καρκινικής διαδικασίας. Όπως και με τους παρεγχυματικούς όγκους, υιοθετείται το Διεθνές Σύστημα Ταξινόμησης TNM.

Τ (όγκος) - πρωτοπαθής όγκος:

• Το Ta είναι ένα θηλώδες μη διηθητικό καρκίνωμα.
• Τ1 - ο όγκος αναπτύσσεται στον υποεπιθηλιακό συνδετικό ιστό.
• Τ2 - ο όγκος αναπτύσσεται στο μυϊκό στρώμα.
• TZ (πύελος) - ο όγκος αναπτύσσεται στον περιπυελικό ιστό ή/και στο νεφρικό παρέγχυμα.
• Τ3 (ουρητήρας) - ο όγκος αναπτύσσεται στον περιουρητηρικό ιστό.
• Τ4 - ο όγκος αναπτύσσεται σε γειτονικά όργανα ή μέσω του νεφρού στον παρανεφρικό ιστό.

N (nodnlus) - περιφερειακοί λεμφαδένες:

• N0 - δεν υπάρχουν μεταστάσεις στους περιφερειακούς λεμφαδένες.
• N1 - μετάσταση σε έναν μόνο λεμφαδένα από 2 έως 5 cm, πολλαπλά μεγέθη όχι μεγαλύτερα από 5 cm.
• N3 - μετάσταση σε λεμφαδένα μεγαλύτερο από 5 cm.

Μ (μεταστάσεις) - απομακρυσμένες μεταστάσεις:

• M0 - καμία απομακρυσμένη μετάσταση.
• Ml - απομακρυσμένες μεταστάσεις.

[ 11 ]

Διαγνωστικά όγκοι στο τυφλό έντερο

Η διάγνωση των όγκων της νεφρικής πυέλου και του ουρητήρα βασίζεται σε κλινικά, εργαστηριακά, υπερηχογραφικά, ακτινογραφικά, μαγνητικά, ενδοσκοπικά και μορφολογικά δεδομένα.

Εργαστηριακές εξετάσεις και ενόργανη διάγνωση όγκων της νεφρικής πυέλου και του συστήματος των καλυκών

Τα πιο συνηθισμένα και επίμονα σημεία είναι η μικροαιματουρία ποικίλης έντασης, η συνοδός ψευδής πρωτεϊνουρία και η ανίχνευση άτυπων κυττάρων στο ίζημα των ούρων. Η λευκοκυτταρία και η βακτηριουρία υποδεικνύουν την προσθήκη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας, ενώ η υποισοσθενουρία και η αζωθαιμία υποδεικνύουν μείωση της συνολικής λειτουργίας των νεφρών. Η επαναλαμβανόμενη μαζική μακροαιματουρία μπορεί να προκαλέσει αναιμία. Ένα εξαιρετικά δυσμενές προγνωστικό σημάδι είναι η επιταχυνόμενη ΤΚΕ.

Υπερηχογραφική διάγνωση όγκων της νεφρικής πυέλου και του συστήματος των καλυκών

Έμμεσα σημάδια όγκου είναι εκδηλώσεις διαταραχής της εκροής ούρων με τη μορφή υδρονέφρωσης, πυελεκτασίας και υδρονέφρωσης σε περίπτωση βλάβης της νεφρικής πυέλου, ουρητηροϋδρονέφρωσης σε περίπτωση εμπλοκής του ουρητήρα στη διαδικασία. Στο πλαίσιο της επέκτασης του καλυκοϊατρικού συστήματος, μπορούν να ανιχνευθούν ελαττώματα πλήρωσης του βρεγματικού ιστού που χαρακτηρίζουν έναν εξωφυτικό όγκο. Ελλείψει εικόνας των καλυκών και της πυέλου, η πληροφοριακή αξία της μελέτης αυξάνεται σε σχέση με την πολυουρία που προκαλείται από φάρμακα μετά τη χορήγηση 10 mg φουροσεμίδης.

Οι ενδοαυλικές υπερηχογραφικές εξετάσεις έχουν αρχίσει πρόσφατα να παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση, συμπληρώνοντας σημαντικά τις ενδοσκοπικές. Ένας αισθητήρας σάρωσης, που μοιάζει με ουρητηρικό καθετήρα, μπορεί να περάσει κατά μήκος του ουρητήρα στην πύελο. Η εμφάνιση ενός ελλείμματος πλήρωσης του βρεγματικού ιστού με αλλαγές στους υποκείμενους ιστούς επιτρέπει όχι μόνο τη διάγνωση του νεοπλάσματος, αλλά και τη διευκρίνιση της φύσης και του βάθους της διήθησης του τοιχώματος.

Ακτινογραφική διάγνωση όγκων της νεφρικής πυέλου και του συστήματος των καλυκών

Οι ακτινογραφίες χρησιμοποιούνται παραδοσιακά ευρέως στη διάγνωση νεοπλασμάτων του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος. Οι θηλώδεις όγκοι μπορούν να παρατηρηθούν σε μια εικόνα μόνο σε περιπτώσεις ασβεστοποίησής τους, συνήθως σε φόντο νέκρωσης και φλεγμονής. Στα απεκκριτικά ουρογράμματα, το σύμπτωμα αυτών των όγκων είναι ένα ελάττωμα πλήρωσης του βρεγματικού ιστού σε εικόνες σε άμεσες και ημιπλευρικές προβολές, το οποίο θα πρέπει να διαφοροποιείται από μια ακτινοδιαυγή πέτρα. Η υπερηχογραφική εξέταση είναι ανεκτίμητη από αυτή την άποψη. Η απουσία σημείων τρυγίας στον υπέρηχο και ενός ελαττώματος πλήρωσης στο ουρογράφημα είναι χαρακτηριστικά ενός θηλώδους όγκου.

Αξονική τομογραφία

Η αξονική τομογραφία αποκτά ολοένα και μεγαλύτερη σημασία στη διάγνωση θηλωδών νεοπλασμάτων της νεφρικής πυέλου και του ουρητήρα, ειδικά με την εισαγωγή της πολυσπειροειδούς αξονικής τομογραφίας (CT), στη διάγνωση των θηλωματωδών νεοπλασμάτων της νεφρικής πυέλου και του ουρητήρα. Δεν παίζουν πολύτιμο ρόλο σε αυτό μόνο οι εγκάρσιες τομές με αντίθεση στο επίπεδο της ύποπτης βλάβης, αλλά και η δυνατότητα κατασκευής τρισδιάστατων εικόνων του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος και η λεγόμενη εικονική ενδοσκόπηση, η οποία επιτρέπει, χρησιμοποιώντας τεχνολογίες ψηφιακής επεξεργασίας εικόνας ακτίνων Χ, την κατασκευή μιας εικόνας της εσωτερικής επιφάνειας ενός δεδομένου τμήματος του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος (κάλυκας, νεφρική πύελος, ουρητήρας).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Μαγνητική τομογραφία

Τα πλεονεκτήματα αυτής της μεθόδου είναι η δυνατότητα λεπτομερούς ανάλυσης εικόνων κατά μήκος των ορίων πυκνού και υγρού μέσου, η οποία είναι πολύ αποτελεσματική στην αξιολόγηση των ελαττωμάτων πλήρωσης στη νεφρική πυέλο. Η λήψη πολύ ενδεικτικών και χρήσιμων διαγνωστικών πληροφοριών σε θηλώδεις όγκους του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος επιτρέπει την αποφυγή της ανάδρομης πυελοουρητηρογραφίας, η οποία είναι γεμάτη με φλεγμονώδεις επιπλοκές.

Ενδοσκοπικές εξετάσεις

Η σύγχρονη ενδοσκοπική διαγνωστική με χρήση λεπτών άκαμπτων και εύκαμπτων ουρητηροπυελοσκοπίων υπό γενική ή ραχιαία αναισθησία επιτρέπει την εξέταση της εσωτερικής επιφάνειας των κυπέλλων, της λεκάνης, του ουρητήρα, της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας και, στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, την εμφάνιση του νεοπλάσματος. Με βάση την κατάσταση της βλεννογόνου μεμβράνης που καλύπτει τον όγκο και τον περιβάλλει, είναι δυνατή η οπτική αξιολόγηση του σταδίου της καρκινικής διαδικασίας. Χρησιμοποιώντας ειδικά όργανα, είναι δυνατή η διενέργεια βιοψίας του νεοπλάσματος, καθώς και, στην περίπτωση μικρών επιφανειακών όγκων, η θεραπεία διατήρησης οργάνων - ηλεκτροχειρουργική εκτομή του τοιχώματος της λεκάνης, του ουρητήρα με αφαίρεση του όγκου εντός υγιών ιστών χρησιμοποιώντας ειδικές μικροσκοπικές θηλιές (ενδοσκοπική ηλεκτροεκτομή).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Μορφολογικές μελέτες

Η κυτταρολογική εξέταση του φυγοκεντρημένου ιζήματος ούρων μπορεί να αποκαλύψει άτυπα κύτταρα χαρακτηριστικά του μεταβατικού κυτταρικού καρκινώματος. Η ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας που λαμβάνονται κατά την ενδοσκόπηση μπορεί να εντοπίσει τον όγκο.

Θεραπεία όγκοι στο τυφλό έντερο

Εκτός από την ενδοσκοπική ηλεκτροεκτομή, η οποία είναι δυνατή μόνο για μικρούς επιφανειακούς όγκους και σε μεγάλα ιατρικά ιδρύματα εξοπλισμένα με ειδικό ενδοσκοπικό και ενδοχειρουργικό εξοπλισμό, η κύρια μέθοδος θεραπείας των θηλωματικών νεοπλασμάτων του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος είναι η χειρουργική επέμβαση: ο νεφρός και ο ουρητήρας αφαιρούνται σε όλο το μήκος τους και η ουροδόχος κύστη αφαιρείται γύρω από το στόμιο του αντίστοιχου ουρητήρα με την αφαίρεση της περιτονίας και των περιφερειακών λεμφαδένων. Το εύρος της επέμβασης σχετίζεται με την πιθανή προς τα κάτω εξάπλωση του όγκου με τη μορφή σχηματισμών θυγατρικών όγκων κατά μήκος του ουρητήρα. Εάν υπάρχουν θυγατρικοί όγκοι στην ουροδόχο κύστη, αφαιρούνται ενδοχειρουργικά. Η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία είναι αναποτελεσματικές σε αυτούς τους ασθενείς.

Ιατρική εξέταση ασθενών με όγκους της νεφρικής πυέλου και των καλυκών

Η κλινική εξέταση ασθενών που έχουν υποβληθεί σε νεφροουρητηρεκτομή με εκτομή ουροδόχου κύστης για θηλώδη νεοπλάσματα του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος, εκτός από την εξέταση και τις κλινικές εξετάσεις αίματος και ούρων, πρέπει απαραίτητα να περιλαμβάνει κυστεοσκόπηση κάθε 3 μήνες κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους μετά την επέμβαση, κάθε 6 μήνες κατά τη διάρκεια του δεύτερου και τρίτου έτους και στη συνέχεια μία φορά το χρόνο εφ' όρου ζωής. Οι ενδοσκοπικές εξετάσεις στοχεύουν στην έγκαιρη αναγνώριση και αφαίρεση θυγατρικών όγκων της ουροδόχου κύστης, οι οποίοι μπορεί να εμφανιστούν αρκετά αργά μετά τη νεφροουρητηρεκτομή.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]