Νόσος Schönlein-Henoch: θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου Shenllein-Henoch εξαρτάται από τα επικρατούντα κλινικά συμπτώματα της νόσου Shenlen-Henoch.

• Εάν υπάρχει μόλυνση, ενδείκνυται η θεραπεία με αντιβιοτικά.
• Τα σύνδρομα του δέρματος και των αρθρώσεων χωρίς σπλαχνικές εκδηλώσεις αποτελούν ένδειξη για τη χορήγηση των ΜΣΑΦ.
• Σε σοβαρό δέρμα και έλξη GI, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η έγκαιρη χορήγηση πρεδνιζολόνης σε σύντομο χρονικό διάστημα εμποδίζει την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας με μοβ Shoinlein-Genocha.

Οι προσεγγίσεις στη θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας στην περίπτωση της νόσου Shenllein-Henoch είναι αντιφατικές. Η τακτική της αντιμετώπισης της σπειραματονεφρίτιδας με την πορφύρα Schönlein-Henoch εξαρτάται από την ηλικία των ασθενών, τη φύση της πορείας και την κλινική παραλλαγή της νεφρίτιδας.

• Οι περισσότεροι ασθενείς με κλινικές εκδηλώσεις λανθάνουσας σπειραματονεφρίτιδας και φυσιολογική νεφρική λειτουργία δεν χρειάζονται θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Αυτή η μορφή του νεφρίτη, κατά κανόνα, είναι επιρρεπής σε αυθόρμητες υποχωρήσεις ή ανάκαμψη.
• Οι ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο ή γρήγορα προχωρεί σπειραματονεφρίτιδα δείχνει την αντιστοίχηση των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, αλλά μέχρι σήμερα δεν υπάρχει ελεγχόμενη κλινική μελέτη η συγκριτική αποτελεσματικότητα των διαφορετικών καθεστώτων θεραπείας.
  • Με την παρουσία του νεφρωσικού συνδρόμου με φυσιολογική νεφρική λειτουργία σε παιδιά Συνιστούμε έναρξη της θεραπείας με θεραπεία παλμού με μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g ενδοφλεβίως για 3 ημέρες που ακολουθείται σκοπό της στοματικής πρεδνιζολόνης σε δόση 1 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα για 1 μήνα, μετά την οποία δείχνει εναλλασσόμενο λαμβάνοντας φαρμακευτική αγωγή σε δόση 1 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα κάθε δεύτερη ημέρα για 2 μήνες. Περαιτέρω θεραπεία με εναλλασσόμενο σχήμα συνεχίζεται για άλλες 2 εβδομάδες, μειώνοντας τη δόση σε 0,5 mg / kg σωματικού βάρους κάθε δεύτερη ημέρα. Αυτή η μέθοδος θεραπείας καθιστά δυνατή την επίτευξη σταθερής κλινικής ύφεσης στο 80% των παιδιών.
  • Για τη θεραπεία των ενήλικων ασθενών με νεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο και / ή νεφρική δυσλειτουργία, καθώς επίσης και γρήγορα προχωρεί σπειραματονεφρίτιδα προτείνουμε ένα συνδυασμό των κορτικοστεροειδών και της κυκλοφωσφαμίδης, συμπεριλαμβανομένης στη λειτουργία θεραπεία παλμού. Επιπλέον, αυτοί οι ασθενείς προσφέρονται επίσης να χρησιμοποιούν ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρινών. Είναι επίσης δυνατόν η θεραπεία συνδυασμού ανοσοκατασταλτική με πλασμαφαίρεση, αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη) και αντιαιμοπεταλιακή (διπυριδαμόλη). Πρόσφατα, αναφέρθηκε σχετικά με την αποτελεσματικότητα σε ασθενείς με νεφρίτιδα Henoch πορφύρα Shonlyayna-ινωδολυτική θεραπεία, ουροκινάση, η οποία έχει δειχθεί ότι επηρεάζει την ενδοσπειραματική διαδικασία της πήξης του αίματος, αλλά επίσης προάγει την πρωτεόλυση της εξωκυτταρικής μήτρας όχι μόνο.

Όταν αναπτύσσεται σε ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η βασική θεραπεία της νόσου Shenllein-Henoch είναι η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού. Επανεμφάνιση της σπειραματονεφρίτιδα στη μεταμόσχευση είναι σπάνιο, όμως, σχεδόν οι μισοί από τους ασθενείς που υποβλήθηκαν σε μια βιοψίες μεταμόσχευση βρέθηκαν μεσαγγειακά IgA καταθέσεων στην απουσία κλινικών συμπτωμάτων της σπειραματονεφρίτιδα.

[1],