Νόσος Schönlein-Henoch: συμπτώματα

Αιμορραγικό αγγειίτιδα (Henoch-Schonlein πορφύρα ασθένεια), στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι μια καλοήθης νόσος επιρρεπής σε αυθόρμητη υφέσεις ή να σκληρυνθεί για αρκετές εβδομάδες από τη στιγμή της εμφάνισης. Ωστόσο, σε μερικούς ασθενείς, κυρίως ενήλικες, η ασθένεια αποκτά μια επαναλαμβανόμενη πορεία με την ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής βλάβης.

Χαρακτηριστικά εξωγενή συμπτώματα της νόσου Shenlaine-Henoch (δέρμα, άρθρωση, γαστρεντερική οδό) μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ακολουθία για αρκετές ημέρες, εβδομάδες ή ταυτόχρονα.

• Η δερματική βλάβη είναι το κύριο διαγνωστικό σύμπτωμα της purpura Schönlein-Henoch, το οποίο στους μισούς ασθενείς είναι το πρώτο σημάδι της νόσου. Υπάρχει αιμορραγικό εξάνθημα (ψηλαφητή πορφύρα) στις εκτεινόμενες επιφάνειες των κάτω άκρων, στους γλουτούς, λιγότερο συχνά στην κοιλιά, την πλάτη και τους βραχίονες. Τα εξανθήματα βρίσκονται συμμετρικά, αρχικά στους αστραγάλους και τα τακούνια, και αρχίζουν να εξαπλώνονται εγγύτατα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα εξανθήματα συγχωνεύονται, αποκτούν γενικευμένο χαρακτήρα. Στα παιδιά, η εμφάνιση της πορφύρας συνοδεύεται από οίδημα, ακόμη και αν δεν υπάρχει πρωτεϊνουρία, η οποία πιστεύεται ότι σχετίζεται με αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα λόγω αγγειίτιδας. Μια σπάνια μορφή εξανθήματος είναι μια κυψέλη με αιμορραγικά περιεχόμενα και επακόλουθη απολέπιση της επιδερμίδας. Κατά τη διάρκεια των πρώτων εβδομάδων της νόσου, εμφανίζονται τα επεισόδια πορφύρας και κατά την περίοδο της υποτροπής εμφανίζονται κατά κανόνα αρθρικά σύνδρομα ή γαστρεντερικές αλλοιώσεις για πρώτη φορά. Σε ένα μικρό μέρος των ασθενών, η πορφύρα αποκτά μια χρόνια επαναλαμβανόμενη πορεία.
• Καταστροφή των αρθρώσεων στα δύο τρίτα των ασθενών με μοβ Shonlein-Genoch. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν συμπτώματα όπως το Shonlein-Henoch purpura, όπως η μεταναστευτική αρθραλγία των αρθρώσεων του γονάτου και του αστραγάλου, λιγότερο συχνά οι αρθρώσεις των άνω άκρων, σε συνδυασμό με τις μυαλγίες. Η αρθρίτιδα αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια. Σε ένα μικρό μέρος των ασθενών, το αρθρικό σύνδρομο σχηματίζεται νωρίτερα από την πορφύρα.
• Οι βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα παρατηρούνται σε περισσότερο από το 65% των ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα και σε μερικούς ασθενείς είναι το πρώτο σημάδι της νόσου. Κλινικά, η γαστρεντερική αγγειίτιδα εκδηλώνεται ως συμπτώματα δυσπεψίας, εντερικής αιμορραγίας και κοιλιακού πόνου. Οι σοβαρές επιπλοκές εμφανίζονται σε όχι περισσότερο από το 5% των περιπτώσεων. ειδικά σε μεγαλύτερα παιδιά, παρατηρείται ενοχλήση. Εμφανίζονται επίσης εμφράγματα του λεπτού εντέρου με διατρήσεις, οξεία σκωληκοειδίτιδα, παγκρεατίτιδα. Η καθυστερημένη επιπλοκή της βλάβης του γαστρεντερικού σωλήνα με μοβ Shoinlein-Henoch είναι η αυστηρότητα του λεπτού εντέρου.
• Σπάνιες εξωνεφρικής συμπτώματα της πορφύρας Johann Lukas Schönlein-Henoch - βλάβη στους πνεύμονες (μείωση των λειτουργικών παραμέτρων, πνευμονική αιμορραγία, αιμοθώρακας), του κεντρικού νευρικού συστήματος (πονοκέφαλος, εγκεφαλοπάθεια, σπασμοί, αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, διαταραχές συμπεριφοράς), ουρολογικές παθολογία (στένωση του ουρητήρα, οίδημα και αιμορραγία στο όσχεο, αιμάτωμα σπερματική χορδή, νέκρωση των όρχεων, αιμορραγική κυστίτιδα).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Μωβ Shenolein-Genocha: νεφρική βλάβη

Η βλάβη των νεφρών είναι συχνή, αλλά δεν αποτελεί μόνιμο σύμπτωμα του μωβ Shonlein-Genoch. Η γλυρολουλονεφρίτιδα αναπτύσσεται κατά μέσο όρο στο 25-30% των ασθενών. Σε ενήλικες ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα, η συχνότητα τους φθάνει το 63%.

Συνήθως, τα συμπτώματα της νεφρικής βλάβης με την purpura Schönlein-Henoch βρίσκονται ήδη στην εμφάνιση της νόσου, σε συνδυασμό με το πρώτο επεισόδιο της πορφύρας ή εμφανίζονται σύντομα μετά από αυτήν. Ωστόσο, σε μερικούς ασθενείς, η σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να προηγείται της πορφύρας ή να αναπτυχθεί για πρώτη φορά λίγα χρόνια μετά την εκδήλωση της αγγειίτιδας, χωρίς να σχετίζεται με σύνδρομα του δέρματος ή των αρθρώσεων. Η σοβαρότητα των εξωγενών συμπτωμάτων δεν συσχετίζεται σαφώς με τη σοβαρότητα της νεφρικής διαδικασίας. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα με μέτρια αλλοίωση της επιδερμίδας και του γαστρεντερικού σωλήνα.

Η πιο συχνή κλινικό σύμπτωμα της σπειραματονεφρίτιδας - eritrotsiturii που μπορούν να παρασταθούν ως ένα επαναλαμβανόμενο ακαθάριστο αιματουρία και υποδοχή μικροαιματουρία. Ακαθάριστο αιματουρία μπορεί να συνοδεύει υποτροπές πορφύρα ή έντονη απομόνωση, συνήθως παρουσία του ρινοφαρυγγικού μολύνσεων. Στους περισσότερους ασθενείς, αιματουρία συνδυασμό με πρωτεϊνουρία, η οποία είναι συνήθως χαμηλή στο γενικό πληθυσμό των ασθενών με αιμορραγικό αγγειίτιδα. Ωστόσο, σε ασθενείς των IgA-νεφρίτιδα με μωβ Johann Lukas Schönlein-Henoch, που βρίσκεται σε τμήματα νεφρολογία σε σχέση με τη σοβαρότητα της νεφρικής βλάβης, τις περισσότερες φορές επισημαίνουν στο σχηματισμό μαζική πρωτεϊνουρίας νεφρωσικού συνδρόμου σε 60% των περιπτώσεων. Πρόωρη νεφρική δυσλειτουργία και η υπέρταση είναι συνήθως ανιχνεύονται σε ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο. Η νεφρική ανεπάρκεια εκφράζεται μετρίως. Σε ενήλικες ασθενείς με πορφύρα Johann Lukas Schönlein-Henoch, σε αντίθεση με τα παιδιά, τα πιο γνωστά βαριά βλάβη στα νεφρά, που εμφανίζεται με τη μορφή της ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η νεφρική βιοψία αποκαλύπτει διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα ή εξωτριχοειδή μηνοειδή σε ένα μεγάλο ποσοστό των σπειραμάτων, ενώ το μεγαλύτερο μέρος των ασθενών με μέτρια πρωτεϊνουρία και αιματουρία έχει μορφολογικές εικόνα μεσαγγειοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα.