Νόσος Schoenlein-Genoch - Συμπτώματα.

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος πορφύρας Schonlein-Henoch) είναι στις περισσότερες περιπτώσεις μια καλοήθης νόσος, επιρρεπής σε αυθόρμητες υφέσεις ή ανάκαμψη εντός λίγων εβδομάδων από τη στιγμή της εμφάνισής της. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, κυρίως ενήλικες, η νόσος αποκτά υποτροπιάζουσα πορεία με την ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής βλάβης.

Χαρακτηριστικά εξωνεφρικά συμπτώματα της νόσου Henoch-Schonlein (δερματικές, αρθρικές και γαστρεντερικές αλλοιώσεις) μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ακολουθία σε διάστημα αρκετών ημερών, εβδομάδων ή ταυτόχρονα.

• Οι δερματικές βλάβες είναι το κύριο διαγνωστικό σύμπτωμα της πορφύρας Henoch-Schonlein, η οποία είναι το πρώτο σημάδι της νόσου στους μισούς ασθενείς. Αιμορραγικό εξάνθημα (ψηλαφητή πορφύρα) εμφανίζεται στις εκτείνουσες επιφάνειες των κάτω άκρων, των γλουτών και λιγότερο συχνά στην κοιλιά, την πλάτη και τα χέρια. Το εξάνθημα είναι συμμετρικό, αρχικά στους αστραγάλους και τις φτέρνες, και στη συνέχεια αρχίζει να εξαπλώνεται κεντρικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το εξάνθημα συγχωνεύεται και γενικεύεται. Στα παιδιά, η εμφάνιση πορφύρας συνοδεύεται από οίδημα ακόμη και απουσία πρωτεϊνουρίας, η οποία πιστεύεται ότι σχετίζεται με αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα λόγω αγγειίτιδας. Μια σπάνια μορφή εξανθήματος είναι οι κυστίδες με αιμορραγικό περιεχόμενο και επακόλουθη απολέπιση της επιδερμίδας. Κατά τις πρώτες εβδομάδες της νόσου, τα επεισόδια πορφύρας επανεμφανίζονται και κατά τη στιγμή της υποτροπής, κατά κανόνα, εμφανίζεται για πρώτη φορά σύνδρομο αρθρώσεων ή βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα. Σε έναν μικρό αριθμό ασθενών, η πορφύρα γίνεται χρόνια υποτροπιάζουσα.
• Βλάβη στις αρθρώσεις παρατηρείται στα δύο τρίτα των ασθενών με πορφύρα Henoch-Schonlein. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα πορφύρας Henoch-Schonlein, όπως μεταναστευτική αρθραλγία των αρθρώσεων του γονάτου και του αστραγάλου, λιγότερο συχνά των αρθρώσεων των άνω άκρων, σε συνδυασμό με μυαλγία. Η αρθρίτιδα αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια. Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών, το αρθρικό σύνδρομο αναπτύσσεται πριν από την πορφύρα.
• Βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα παρατηρούνται σε περισσότερο από το 65% των ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα και σε ορισμένους ασθενείς είναι το πρώτο σημάδι της νόσου. Κλινικά, η γαστρεντερική αγγειίτιδα εκδηλώνεται με συμπτώματα δυσπεψίας, εντερικής αιμορραγίας και κοιλιακού άλγους. Σοβαρές επιπλοκές εμφανίζονται σε όχι περισσότερο από 5% των περιπτώσεων. Η εντερική απόφραξη λόγω εγκολεασμού είναι ιδιαίτερα συχνή σε μεγαλύτερα παιδιά. Έχουν επίσης περιγραφεί εμφράγματα του λεπτού εντέρου με διάτρηση, οξεία σκωληκοειδίτιδα και παγκρεατίτιδα. Μια όψιμη επιπλοκή των βλαβών του γαστρεντερικού σωλήνα στην πορφύρα Henoch-Schonlein είναι η στένωση του λεπτού εντέρου.
• Σπάνια εξωνεφρικά συμπτώματα της πορφύρας Henoch-Schonlein περιλαμβάνουν πνευμονική βλάβη (μειωμένες λειτουργικές παράμετροι, πνευμονική αιμορραγία, αιμοθώρακας), ΚΝΣ (πονοκέφαλοι, εγκεφαλοπάθεια, σπασμωδικό σύνδρομο, αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, διαταραχές συμπεριφοράς), ουρολογική παθολογία (στένωση ουρητήρα, οίδημα και αιμορραγία στο όσχεο, αιμάτωμα σπερματικού μυελού, νέκρωση όρχεων, αιμορραγική κυστίτιδα).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Βλάβη στα νεφρά

Η νεφρική βλάβη είναι ένα κοινό αλλά όχι σταθερό σύμπτωμα της πορφύρας Henoch-Schonlein. Η σπειραματονεφρίτιδα αναπτύσσεται κατά μέσο όρο στο 25-30% των ασθενών. Σε ενήλικες ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα, η συχνότητά της φτάνει το 63%.

Συνήθως, τα συμπτώματα της νεφρικής βλάβης στην πορφύρα Henoch-Schonlein ανιχνεύονται ήδη κατά την έναρξη της νόσου, σε συνδυασμό με το πρώτο επεισόδιο πορφύρας ή εμφανίζονται αμέσως μετά από αυτό. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, η σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να προηγείται της πορφύρας ή να αναπτύσσεται για πρώτη φορά αρκετά χρόνια μετά την εκδήλωση αγγειίτιδας, ανεξάρτητα από τα δερματικά ή αρθρικά σύνδρομα. Η σοβαρότητα των εξωνεφρικών συμπτωμάτων δεν συσχετίζεται σαφώς με τη σοβαρότητα της νεφρικής διαδικασίας. Μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα με μέτρια βλάβη στο δέρμα και τον γαστρεντερικό σωλήνα.

Το πιο συνηθισμένο κλινικό σύμπτωμα της σπειραματονεφρίτιδας είναι η ερυθροκυτταρία, η οποία μπορεί να παρουσιαστεί τόσο ως υποτροπιάζουσα μακροαιματουρία όσο και ως επίμονη μικροαιματουρία. Η μακροαιματουρία μπορεί να συνοδεύει υποτροπές πορφύρας ή να παρατηρείται μεμονωμένα, συνήθως παρουσία ρινοφαρυγγικής λοίμωξης. Στους περισσότερους ασθενείς, η αιματουρία συνδυάζεται με πρωτεϊνουρία, η οποία είναι συνήθως μικρή στον γενικό πληθυσμό ασθενών με αιμορραγική αγγειίτιδα. Ωστόσο, σε ασθενείς με νεφρίτιδα IgA σε πορφύρα Henoch-Schonlein, οι οποίοι βρίσκονται σε νεφρολογικά τμήματα λόγω της σοβαρότητας της νεφρικής βλάβης, παρατηρείται συχνότερα μαζική πρωτεϊνουρία με σχηματισμό νεφρωσικού συνδρόμου στο 60% των περιπτώσεων. Πρώιμη νεφρική δυσλειτουργία και αρτηριακή υπέρταση συνήθως ανιχνεύονται σε ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο. Η νεφρική ανεπάρκεια είναι μέτρια. Σε ενήλικες με πορφύρα Henoch-Schonlein, σε αντίθεση με τα παιδιά, παρατηρείται συχνότερα σοβαρή νεφρική βλάβη, η οποία εμφανίζεται με τη μορφή ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η νεφρική βιοψία αποκαλύπτει διάχυτη πολλαπλασιαστική ή εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα με ημισελήνους σε μεγάλο ποσοστό σπειραμάτων, ενώ η πλειονότητα των ασθενών με αιματουρία και μέτρια πρωτεϊνουρία έχουν μορφολογική εικόνα μεσαγγειοϋπερπλαστικής σπειραματονεφρίτιδας.