Νεκρωτική κνιδωτική αγγειίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Σε ασθενείς με χρόνια ιδιοπαθή κνίδωση, με συστηματικές ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) και άλλες επιδράσεις, μπορεί να εμφανιστεί νεκρωτική αγγειίτιδα τύπου urticaro. Για πρώτη φορά αυτός ο τύπος αγγειίτιδας ταυτοποιήθηκε από τους FC McDuffic et al. (1973) μεταξύ ασθενών με χρόνια κνίδωση. Αργότερα, αυτή η ασθένεια ονομάστηκε "ουρητηριοειδής αγγειίτιδα".

Οι εκδηλώσεις του δέρματος προσομοιάζουν κλινικά με ένα ιδιοπαθές έκκριμα κνίδωσης, το οποίο πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στη διαφορική διάγνωση. Μεταξύ συμβατικά κνιδωτικές βλάβες βρίσκονται πυκνότερο και μεγαλύτερες επίπεδες τσέπες, τα υπάρχοντα του 24 έως 72 ώρες. Μερικές φορές το κέντρο ορατών εστιών πετεχιώδεις αιμορραγίες, διαφέρουν από εξάνθημα σε συνήθεις κνίδωση. Μετά την εξαφάνιση των πορφυρών εστιών, παραμένει ελαφρά χρωματισμός. Σπάνιες κλινικές επιλογές είναι οι φυσαλιδώδεις βλάβες, που θυμίζουν πολύμορφο εξιδρωτικό ερύθημα. Το εξάνθημα συχνά συνοδεύεται από φαγούρα και σε μερικούς ασθενείς υπάρχει πόνος στις εστίες, κοιλιακό άλγος, αυξημένο ESR. Με συστηματικές βλάβες παρατηρείται αρθραλγία, λεμφαδενοπάθεια, μυοσίτιδα και λιγότερο συχνά διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα. Με βάση την κλινική εικόνα, οι WP Sanchez et al. (1982) μοιράζονται την αγγειίτιδα τύπου ουρτικοειδούς με δύο τρόπους: με υποκομπεξαιμία και κανονικο-συμπληρωματικότητα. Οι περισσότεροι ασθενείς με gipokomplementemiey έχει αρθρίτιδα και κοιλιακό άλγος σε ασθενείς με normokomplementemiey εντοπισμό συστημική αλλοιώσεις, αιματουρία και πρωτεϊνουρία.

Παθομορφολογία νεκρωτικής αγγειίτιδας τύπου urticaro. Ανακαλύψτε μια κλασική εικόνα της νεκρωτικής λευκοκλαστικής αγγειίτιδας. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά είναι η νεφροπάθεια των αγγειακών τοιχωμάτων, κυρίως των φλεβιδίων, σε συνδυασμό με την ενδοθηλιοκυτταρική υπερπλασία ορισμένων αγγείων και τις περιαγγειακές αιμορραγίες. Είναι διηθήσεις γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία διαφόρων μεγεθών, που αποτελούνται από λεμφοκυττάρων στο οποίο έχει προστεθεί μια μεγάλη ποσότητα των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων leykoklazii φαινόμενα, ειδικά όταν εκφράζεται gipokomplementemii. Υπάρχουν περιπτώσεις με έντονα εκφρασμένη διήθηση ιστών από ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα, των οποίων οι πυρήνες έχουν σημάδια καρυορέσεως και αποκοκκιοποίησης. Σε κατάσταση αποκοκκιοποίησης, υπάρχουν επίσης βασεόφιλα ιστών. Σε μεγάλες εστίες, εκτός από τα αγγεία του επιφανειακού πλέγματος, φλεγμονώδη φαινόμενα του χαρακτήρα που περιγράφεται παραπάνω παρατηρούνται επίσης στο βαθύ φλεβικό πλέγμα.

Ιστογενέση νεκρωτικής αγγειίτιδας τύπου urticaro. Τα αποτελέσματα της αντίδρασης του άμεσου ανοσοφθορισμού στο προσβεβλημένο δέρμα είναι αρκετά μεταβλητά. Πρώτα απ 'όλα, οι αποθέσεις IgG και IgM, καθώς και τα συστατικά C3 του συμπληρώματος, λιγότερο συχνά IgA, βρίσκονται γύρω από τα αγγεία. Στην περιοχή της βασικής μεμβράνης, οι εναποθέσεις IgG και C3 συστατικών του συμπληρώματος είναι πιο συνηθισμένες και οι κοκκώδεις εναποθέσεις IgM είναι λιγότερο συχνά κιγκλίδες.

McDuffic et αϊ. (1973), αυτός ο τύπος αγγειίτιδας αποκάλυψε ανοσοσύμπλοκα στην πλειονότητα των ασθενών, γι 'αυτό και αποδίδεται σε ασθένειες ανοσοσυμπλόκων. Συχνά, ιδιαίτερα σε σοβαρές περιπτώσεις, λόγω της μείωσης που παρατηρείται gipokomplementemiya συνολική αιμολυτική συμπληρώνουν μεμονωμένοι παράγοντες του συμπληρώματος καταρράκτη (Clq, C4, C2, WS), ενώ οι παράγοντες C5 και C9 δεν αλλάζουν. Στο αίμα, τα αντιπυρηνικά αντισώματα και ο ρευματοειδής παράγοντας στις περισσότερες περιπτώσεις δεν δείχνουν.

Διαφοροποιήστε από τη χρόνια ιδιοπαθή κνίδωση, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, μικτή κρυοσφαιριναιμία τύπων IgG και IgM και συγγενές αγγειοοίδημα.

[1], [2], [3]