Μυξίωμα της καρδιάς και του μαλακού ιστού

Για την ετερογενή ομάδα πρωτογενών νεοπλασμάτων μαλακών ιστών με τη μορφή καλοήθων μεσεγχυματικών όγκων, υπάρχει ένας τέτοιος ορισμός όπως το μυξίωμα.

Αυτός ο όρος στο δεύτερο μισό του δέκατου ένατου αιώνα. εισήγαγε τον διάσημο Γερμανό παθολόγο Rudolf Virchow.

[1]

Επιδημιολογία

Δεδομένου ότι αυτός ο τύπος όγκων ανήκει σε σπάνιες παθολογίες, δεν τηρούνται γενικές στατιστικές και ο ΠΟΥ καταγράφει μόνο την επικράτηση του καρδιακού μίγματος στο επίπεδο 0,01-0,02%. Σε περίπου 5% των περιπτώσεων, το μυξίωμα είναι ένα κληρονομικό σύμπτωμα της οικογενειακής γενετικής παθολογίας.

Το Mixome αντιπροσωπεύει το 48% των πρωτοπαθών καλοήθων  όγκων  στους ενήλικες και το 15% στα παιδιά. Οι περισσότεροι όγκοι, σύμφωνα με την European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, βρίσκονται στον αριστερό κόλπο (60-87%).

Στη δεξιά κοιλία, το 8% του μυξώματος ανιχνεύεται, το μυξίωμα της αριστερής κοιλίας διαγιγνώσκεται σε περίπου 4% των περιπτώσεων. Η μιτροειδής βαλβίδα αντιπροσωπεύει το 6% των περιπτώσεων μυξώματος και πολλαπλοί όγκοι διαγιγνώσκονται στο 20% των ασθενών.

Τα μυξώματα είναι τρεις φορές συχνότερα στις γυναίκες. μέση ηλικιακή ομάδα ασθενών - 44-56 ετών.

Σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, το ενδομυϊκό μυξίωμα επηρεάζει περισσότερους ανθρώπους μετά από 50 και η συχνότητα των περιπτώσεων είναι 0,1-0,13 ανά 100 χιλιάδες άτομα.

[2], [3], [4], [5],

Αιτίες μυξώματος

Τέτοιοι όγκοι σπάνια ανιχνεύονται και σήμερα οι συγκεκριμένες αιτίες του μυξώματος είναι άγνωστες. Δεν ορίζεται με ακρίβεια και πόσο μεγαλώνει το μυξωματώδες, αλλά αυτοί οι σποραδικοί όγκοι χαρακτηρίζονται από μακρά περίοδο σχηματισμού. Παρεμπιπτόντως, βρίσκονται όχι μόνο στους μαλακούς ιστούς σχεδόν οποιασδήποτε θέσης, αλλά και στην περιοχή των αρθρώσεων.

Βασικά μείγμα ιστολογική χαρακτηριστικό αναγνωρίζεται βλεννογόνο παρουσία (βλεννοπολυσακχαριτών) μάζα συχνά ενθυλακωμένα με ελεύθερα ενσωματωμένα εκεί ινοβλαστών κυττάρων, γεγονός που καθιστά παρόμοια με μεσέγχυμα - ύφασμα από το οποίο κατά την προγεννητική ανάπτυξη του οργανισμού σχηματίζονται όλων των συνδετικών ιστών, τα αιμοφόρα αγγεία και μυϊκές ίνες.

Κατά κανόνα, τα μυξώματα έχουν ωοειδές ή σφαιρικό σχήμα, ζελατινώδη επιφάνεια και ινώδη κάψουλα που έχει αναπτυχθεί σε παρακείμενο μυϊκό ιστό σε λεπτό μίσχο ή ευρεία βάση.

[6]

Παθογένεση

Προφανώς, η παθογένεση οφείλεται σε εξασθενημένη διαφοροποίηση των μεσεγχυματικών κυττάρων και στον σχηματισμό τροποποιημένων ινοβλαστών που παράγουν περίσσεια θειωμένων βλεννοπολυσακχαριτών (γλυκοζαμινογλυκανών) και ανώριμων κυττάρων ινώδους ιστού.

Σε μια προσπάθεια να διευκρινιστεί η αιτιολογία αυτού του τύπου των όγκων, οι ερευνητές βρήκαν ότι περίπου 7% του μίγματος, καταλήγοντας σε δομή καρδιά που σχετίζονται με κληρονομικές σύμπλοκο Carney, η οποία περιλαμβάνει - εκτός από ένα μείγμα της καρδιάς και του δέρματος - υπέρχρωση δέρματος, πρωτογενή οζώδης φλοιού των επινεφριδίων δυσπλασία (εκδηλώνεται συμπτώματα του Cushing) και αδένωμα της υπόφυσης με αυξημένη έκκριση της σωματοτροπικής ορμόνης.

Αυτό το σύνδρομο προκαλείται από τη διαγραφή του γονιδίου που κωδικοποιεί την κινάση πρωτεΐνης ενζύμου Α στον τόπο 17q2, ο οποίος παίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στη διαδικασία διαφοροποίησης των δομικών πρωτεϊνών, καθώς και στην ανάπτυξη και κατανομή των κυττάρων όλων των ιστών του σώματος. Επιπλέον, όπως δείχνει η ξένη κλινική πρακτική, σε 8 από τις 10 περιπτώσεις, οι πρώτοι ασθενείς με αυτή τη γενετική παθολογία αναπτύσσουν μυξομή του δέρματος και μετά από λίγο σχηματίζεται μυξομή στην καρδιά.

Επιπλέον, φαίνεται ότι οι ανωμαλίες στα χρωμοσώματα 2, 12, 13 και 15 εμπλέκονται στο σχηματισμό του μυξώματος της καρδιάς. Ωστόσο, δεν υπερβαίνουν το 10-12% ως γενετικά μίγματα, σε άλλες περιπτώσεις αυτοί οι όγκοι αναγνωρίζονται ως ιδιοπαθής.

[7], [8], [9]

Συμπτώματα μυξώματος

Ανάλογα με τη θέση του όγκου, τόσο τα πρώτα σημάδια ανάπτυξης του μυξώματος όσο και τα κλινικά συμπτώματα του σε μεταγενέστερα στάδια διαφέρουν.

Για παράδειγμα, όταν ένας όγκος αναπτύσσεται σε εσωτερικά όργανα ή σε σκελετικούς μύες, το μόνο σύμπτωμα είναι η παρουσία μιας αυξανόμενης ομοιογενούς μάζας που δεν προκαλεί πόνο ή φλεγμονή και συχνά ανιχνεύεται τυχαία.

Στην αρχική φάση, το μυξίωμα της καρδιάς δεν εκδηλώνεται και σε περίπου 15% των περιπτώσεων είναι γενικά ασυμπτωματικές. Όμως όσο αυξάνεται ο όγκος, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακή ανεπάρκεια - με δύσπνοια με άσκηση (έως ορθοπεννή), δυσκολία αναπνοής τη νύχτα (λόγω πνευμονικού οιδήματος), ασκίτη και ηπατομεγαλία. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για αρρυθμία και πόνο στο στήθος, παρουσιάζουν επίμονη κυάνωση του δέρματος και ειδικά των δακτύλων (υποδεικνύοντας προβλήματα με την κυκλοφορία του αίματος).

Το μυξίωμα του αριστερού κόλπου μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια των κολποκοιλιακών βαλβίδων λόγω της συνεχούς κίνησης της μάζας του όγκου, η οποία εμποδίζει το κλείσιμο τους και μπορεί να βλάψει τα νήματα τένοντα (χορδές) στην καρδιά. Τα συμπτώματα του μυξώματος αυτής της θέσης είναι πολύ παρόμοια με την εκδήλωση της  μιτροειδούς στένωσης  και της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένης της ζάλης, των αναπνευστικών προβλημάτων, του βήχα και της αιμόπτυσης, της έντονης  καχεξίας  με χαμηλό πυρετό.

Το μυξίωμα του δεξιού κόλπου μπορεί να δώσει συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης: αυξημένη κόπωση, σοβαρή δύσπνοια κατά τη διάρκεια της ημέρας, περιφερικό οίδημα των κάτω άκρων, λιποθυμία, βήχα.

Ένα μεγάλο μυξίωμα της δεξιάς κοιλίας εμφανίζει συμπτωματική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας με τη μορφή στηθάγχης, δύσπνοιας και λιποθυμίας. Ένα μικρόσωμα της αριστερής κοιλίας στο στάδιο της εξέλιξης στους μισούς ασθενείς προκαλεί μια τέτοια αιμοδυναμική διαταραχή, ως ελάττωμα στην πλήρωση της κοιλίας, λόγω της μειωμένης ροής αίματος μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας.

Κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του περιαρθριτικού μυξώματος, είναι δυνατός ο πόνος στην άρθρωση και η μείωση της κινητικότητάς του. Το δερματικό μυξίωμα εμφανίζεται σε ασθενείς με σύνδρομο Karni και είναι μονή ή πολλαπλά ενθυλακωμένα οζίδια - μαλακοί κόμβοι (έως 2,5 εκατοστά σε διάμετρο) που έχουν σάρκα, συχνά με αιμοφόρα αγγεία - στο πρόσωπο, τον κορμό ή τα άκρα.

Το μυξόμα της κοιλιακής κοιλότητας, το οποίο έχει κολλαγόνο ή ινώδη μεμβράνη, προκαλεί μερικές φορές δυσφορία και θαμπή πόνο όταν φθάνει σε σημαντικό μέγεθος. Και με το μυξίωμα του παραρτήματος μπορεί να είναι τα ίδια σημεία με τη χρόνια φλεγμονή του παραρτήματος.

[10], [11]

Έντυπα

Στη διεθνή ταξινόμηση των όγκων των μαλακών ιστών - WHO ταξινόμηση των Soft όγκοι ιστών (4η έκδοση 2013) - μεταξύ όλων των κατηγοριών των καλοηθών όγκων του ορισμού της «μυξώματος» βρίσκεται σε μια κατηγορία αβέβαιο διαφοροποίησης των όγκων (G9).

Οι εμπειρογνώμονες έχουν προσδιορίσει είδη όπως ενδομυϊκή μύξωμα, περιαρθρικών μύξωμα, angiomiksoma επιπολής, βαθιά (τοπικά επιθετική) angiomiksoma, δερματική μύξωμα νεύρου μεμβράνες (neyrotekoma).

Μύξωμα της καρδιάς σε μια συγκεκριμένη ταξινόμηση δεν έχει επιλεγεί, αλλά οι καρδιολόγοι λένε τέτοιες ποικιλίες: κολπική μυξώματος - αριστερού κόλπου (συνήθως ανιχνεύεται μετά από 40 χρόνια) και το δεξιό κόλπο (εντοπίζεται στο κολπικό διάφραγμα)? κοιλιακά μυξώματα (που σχηματίζονται στις κοιλίες της καρδιάς), μιτροειδής βαλβίδα (συμβαίνει εξαιρετικά σπάνια).

Το ενδομυϊκό μυξίωμα σχηματίζεται στα βάθη των σκελετικών μυών του άνω και κάτω άκρου - το μυξωματώδη μηρό, το μυξωματώδη πόδι, στον μυϊκό ιστό των ώμων ή στους γλουτούς. Ένας όγκος μπορεί να εμφανιστεί σε απομόνωση, καθώς και σε συνδυασμό με το σύνδρομο Albright. Πολλαπλοί σχηματισμοί στους μυϊκούς ιστούς στο υπόβαθρο της ινώδους δυσπλασίας (αντικατάσταση του οστικού ιστού του ινώδους) ορίζονται ως σύνδρομο Masebroud.

Το περικαρτιδιακό μυξίωμα μπορεί να βρεθεί στον ώμο ή τον αγκώνα. στην περιοχή του γόνατος (88% των περιπτώσεων), ισχίο, αστράγαλο ή φτέρνα. Οι γιατροί σημειώνουν τους παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση τέτοιων σχηματισμών: οστεοαρθρίτιδα των αρθρώσεων ή προηγουμένως που υπέστησαν τραύματα.

Το τοπικά διεισδυτικό είδος περιλαμβάνει το μυξίωμα της γνάθου - ένα σπάνιο ενδοοστικό νεόπλασμα, το οποίο συμβαίνει συχνότερα στην κάτω γνάθο. Είναι ταξινομημένος ως ένας οδοντογονικός όγκος που αναπτύσσεται αργά, δηλαδή σχηματίζεται από το μεσεγχυματικό τμήμα του σπέρματος των δοντιών. Πιθανό μυξόμα στο στόμα στο στόμα, στο στόμα ή στο μάγουλο.

Χρησιμοποιώντας συσκευή απεικόνισης μπορεί να προσδιορίζεται από αυτήν την ομάδα όγκους της βάσης του κρανίου και του κροταφικού οστού στο λαιμό και αριστερό υπερκλείδιους χέρι (okoloklyuchichnoe) σχηματισμός ή μυξώματος δεξιά υπερκλείδιους περιοχή.

Σε ενήλικες - μαζί με ορώδες βλεννίνη και κύστεις ή πυελικό αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες - με CT και MRI αποκάλυψε ένα πρωτεύον πυελική οπισθοπεριτοναϊκή όγκου, μύξωμα ως πυελική ή ισχίου οπισθοπεριτοναϊκή μυξώματος.

Οι καλοήθεις όγκοι που σχηματίζονται στο οπισθοπεριτοναϊκή χώρο: vneorgannaya επιθετική angiomiksoma ή μυξώματος κοιλιακή κοιλότητα, καθώς και το τυφλό έντερο προσάρτημα (παράρτημα), η οποία συχνά διαγιγνώσκεται ως mucoceles (βλεννοκήλη) προσάρτημα, το οποίο μπορεί να συνδεθεί περιτοναϊκή pseudomyxoma (ιστολογικά αντιπροσωπεύει ένα βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα ή κυσταδενώματος).

Επίσης, το επιθετικό (διεισδυτικό) αγγειοοξίωμα μπορεί να είναι ανογενές - μυξίωμα των χεριών, της αιδοιοκολπικής περιοχής και του περίνεου και η εμφάνισή του είναι πιθανότατα σε ασθενείς στην ηλικία της εμμηνόπαυσης.

[12], [13], [14]

Επιπλοκές και συνέπειες

Αν και αυτοί οι όγκοι είναι καλοήθεις, έχουν σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές.

Σύμφωνα με τους καρδιολόγους, οι πιο επικίνδυνες επιπλοκές του μυξώματος της καρδιάς είναι η συστηματική εμβολή, η οποία εμφανίζεται στο 30-45% των ασθενών με όγκο του αριστερού κόλπου και στο 10% των περιπτώσεων όγκου του δεξιού κόλπου. Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης εμβολίων (πάνω από 60%) έχει μυξώματα της αριστερής κοιλίας.

Εμβολή αναπτύσσεται λόγω του διαχωρισμού των όγκων και να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος των θραυσμάτων, σύμφωνα με την οποία μπορεί να συμβεί η απόφραξη με την ανάπτυξη στεφανιαίας εμφράγματος αρτηρίας άνοδο της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία (η ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης), να σταματήσει τη ροή του αίματος στην πνευμονική αρτηρία.

Οι εμβολές μπορούν να επηρεάσουν τα εγκεφαλικά αγγεία, τα οποία προκαλούν εγκεφαλικό έμφρακτο και νευρολογικές βλάβες: όραση, σπασμοί, ημιπορεία, αφασία και προοδευτική άνοια.

Τα μεγάλα κολπικά ινομυώματα μπορεί να προκαλέσουν στένωση των βαλβίδων της καρδιάς - στένωση της μιτροειδούς ή τριχοειδούς βαλβίδας - και αιφνίδιο θάνατο.

Οι συνέπειες που σχετίζονται με το σύμπλεγμα Karni περιλαμβάνουν επαναλαμβανόμενη ανάπτυξη με μυξώματα σε περίπου 12-22% οικογενειακών περιπτώσεων.

Η οδοντογονική διόγκωση της άνω γνάθου μπορεί να οδηγήσει όχι μόνο στην παραμόρφωση του προσώπου αλλά και στη δυσκολία νέας αναπνοής ή απόφραξης του γναθιαίου κόλπου.

[15],

Διαγνωστικά μυξώματος

Η σωστή διάγνωση του μυξώματος απαιτεί πολλή κυνική εμπειρία και για κάθε τύπο αυτών των σχηματισμών υπάρχουν διαφορές στις διαγνωστικές διαδικασίες. Τα μυξώματα του δέρματος χρειάζονται ιστολογία. Για να προσδιοριστεί το σύμπλεγμα του Carti, είναι απαραίτητο να αναλυθούν μερικοί ανοσοϊστολογικοί δείκτες (η ανάλυση πραγματοποιείται μετά την αφαίρεση του όγκου).

Απαραίτητες εξετάσεις αίματος: Γενικά, το επίπεδο ηλεκτρολύτη και τροπονίνης για β-σφαιρίνη (παράγοντας πήξης αίματος VIII), ESR, C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ανοσοσφαιρίνες (IgM, IgE και IgA), η διατήρηση των θυρεοειδικών ορμονών και ACTH.

Σήμερα, οι δείκτες στο μυξίωμα που εντοπίζονται στην καρδιά περιλαμβάνουν την ιντερλευκίνη-6 (IL-6) και την ιντερλευκίνη-8 (IL-8) ορού, καθώς και την φωσφολιπάση Α2.

Μελέτες έχουν δείξει ότι τα μονοκλωνικά αντισώματα στη διαμεμβρανική πρωτεΐνη CD34, που σχετίζονται με τη διαφοροποίηση των παρατεταμένων αιματοποιητικών αρχέγονων κυττάρων (LT-HSC), μπορούν να αποτελέσουν δείκτη αυτού του τύπου νεοπλάσματος σε άλλες δομές του σώματος.

Η όργανο διάγνωση του καρδιακού μυξώματος χρησιμοποιεί ΗΚΓ, διαζεοφαγική και διαθωρακική υπερηχογραφική υπερηχογραφία, αγγειοκαρδιογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

[16], [17]

Διαφορική διάγνωση

Πολύ σημαντικό μίγμα διαφορικής διάγνωσης. Έτσι, διαφορική διάγνωση της καρδιακής μυξώματος περιλαμβάνει διάκριση των συμπτωμάτων της για σημάδια της καρδιακής νόσου, καρδιομεγαλία, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, πρωτογενή πνευμονική υπέρταση, πνευμονική εμβολή, παλινδρόμηση ή / και στένωση, μιτροειδούς / τριγλώχινας βαλβίδας, καθώς και το ινοσάρκωμα, λίπωμα, αιμαγγείωμα, συνδεσμοειδούς όγκου.

Το μυξίωμα μέσα στον μυϊκό ιστό μπορεί εσφαλμένα να παραπλανηθεί για το σάρκωμα. Τα μυξώματα του δέρματος πρέπει να διαφοροποιούνται από τα λιποειδή, τα δερματοφρώματα, τους ενδοεπιθηλιακούς κυστικούς σχηματισμούς, το επιθήλιο των βασικών κυττάρων ή το βασικό κυτταρικό καρκίνωμα.

Ο υπερηχογράφος, η CT και η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται για την απεικόνιση του μίγματος με διαφορετική θέση. Οι γιατροί ανιχνεύουν έναν όγκο, αλλά δεν μπορούν να το διαφοροποιήσουν, οπότε μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από χειρουργική αφαίρεση του σχηματισμού και την ιστολογική του εξέταση.

[18], [19]

Θεραπεία μυξώματος

Η χειρουργική θεραπεία, δηλαδή η πλήρης απομάκρυνση του μυξώματος που έχει συμπτώματα, αναγνωρίζεται ως η μόνη σωστή μέθοδος θεραπείας αυτών των όγκων.

Πιστεύεται ότι μόνο η χειρουργική επέμβαση για το μυξίωμα της καρδιάς - μερικές φορές επείγουσα λόγω της σοβαρότητας των συμπτωμάτων και σε όλες τις περιπτώσεις που απαιτεί τη σύνδεση του χειρουργού ασθενούς με την καρδιακή πνευμονική παράκαμψη (AIC) και τη χρήση υποθερμικής καρδιοπληγίας - μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών.

Ο κατάλογος των απόλυτων αντενδείξεων για άμεση χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει εγκεφαλικό επεισόδιο και εγκεφαλική αιμορραγία.

Η πρόσβαση στον όγκο, η τεχνική απομάκρυνσής του και η ανάγκη για χειρισμούς στις καρδιακές βαλβίδες (η ακτινοβλαστική τους ή η αντικατάσταση τους με ενδοπρόσθεση) καθορίζονται ανάλογα με τη θέση του μυξώματος. Αλλά η προϋπόθεση είναι η εκτεταμένη εκτομή όλων των ιστών του όγκου και η εκτομή του τόπου της προσκόλλησής του, για να αποφευχθεί η υποτροπή και η ελάχιστη επίδραση στον όγκο - προκειμένου να αποφευχθεί η τοπική εμβολή κατά τη διάρκεια της επέμβασης.

Διαφορετικοί ασθενείς έχουν διαφορετική αποκατάσταση μετά την αφαίρεση του μυξώματος: εξαρτώνται από το βαθμό πολυπλοκότητας της λειτουργίας και την κατάσταση του σώματος του συγκεκριμένου ασθενούς. Αλλά σε κάθε περίπτωση, αυτή είναι μια πολύ μεγάλη διαδικασία.

Σύμφωνα με τις ευρωπαϊκές κλινικές, η θνησιμότητα μετά από τέτοιες επεμβάσεις είναι 5-6%.

[20]

Πρόληψη

Οι γιατροί δεν ξέρουν πώς να αποτρέψουν το σχηματισμό του μυξώματος. Και μετά από χειρουργική επέμβαση για να το αφαιρέσετε, οι γιατροί συμβουλεύουν τους ασθενείς να υποβληθούν σε υπερηχοκαρδιογραφία τα επόμενα πέντε χρόνια για να εξασφαλίσουν ότι δεν εμφανίζεται νέος όγκος.

[21], [22], [23],

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι θετική και ο ρυθμός επιβίωσης μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του μυξώματος της καρδιάς είναι υψηλός. Αλλά αν ο όγκος δεν έχει απομακρυνθεί εντελώς, μπορεί να αναπτυχθεί και πάλι.

Η επιτυχής απομάκρυνση του όγκου σώζει τον ασθενή από αυτή την ασθένεια.

[24], [25], [26], [27]