Μυϊκή δυστροφία

Η χρόνια νόσο της κληρονομικής γένεσης, που εκφράζεται με εκφυλισμό των μυών που υποστηρίζουν τον σκελετικό σκελετικό οστό, είναι μυϊκή δυστροφία.

Ιατρική ταξινομεί εννέα ποικιλίες αυτής της ασθένειας, τα οποία διαφέρουν σε παραβιάσεις εντοπισμό, τα χαρακτηριστικά του, επιθετικότητα εξέλιξη, η ηλικία των παραμέτρων ασθενούς (πόσο χρονών ήταν ο ασθενής όταν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου άρχισαν να εμφανίζονται).

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες μυϊκής δυστροφίας

Μέχρι σήμερα, το φάρμακο δεν μπορεί να ονομάσει όλους τους μηχανισμούς που ενεργοποιούν τη διαδικασία που οδηγεί σε μυϊκή δυστροφία. Σίγουρα, το μόνο που μπορούμε να πούμε ότι όλες οι αιτίες της μυϊκή δυστροφία βασίζονται σε μεταλλάξεις των αυτοσωματικό κυρίαρχο γονίδιο, το οποίο είναι υπεύθυνο στο σώμα για τη σύνθεση των πρωτεϊνών και την αναγέννηση, η οποία εμπλέκεται στο σχηματισμό του μυϊκού ιστού.

Ανάλογα με το ποιο από τα χρωμοσώματα στον ανθρώπινο κώδικα έχει υποβληθεί σε μια μετάλλαξη και εξαρτάται, η παθολογία του οποίου εντοπισμού θα πάρουμε στη δοκιμασία:

• Η μετάλλαξη του χρωμοσώματος φύλου Χ οδηγεί στον πιο συνηθισμένο τύπο παθολογίας μυϊκής δυστροφίας Duchenne. Αν μια γυναίκα είναι ο κομιστής ενός δεδομένου χρωμοσώματος - αυτή, συχνά τα μεταδίδει στους απογόνους της. Σε αυτή την περίπτωση, τέτοιες παραβιάσεις δεν μπορούν να υποφέρουν.
• Η κινητική μυϊκή δυστροφία εκδηλώνεται εάν το γονιδίωμα που ανήκει στο δέκατο ένατο χρωμόσωμα καθίσταται ελαττωματικό.
• Δεν εξαρτάται από την παθολογία του φύλου χρωμόσωμα και μια τέτοια εντοπισμό της μυϊκής υπανάπτυξης: το κάτω μέρος της πλάτης είναι τα άκρα, και επίσης ο ώμος είναι το πρόσωπο scapula.

[5], [6], [7]

Συμπτώματα μυϊκής δυστροφίας

Τα συμπτώματα της μυϊκής δυστροφίας έχουν ένα σύνθετο των βασικών, βασικών, εκδηλώσεων, αλλά και ανάλογα με τον εντοπισμό και τα χαρακτηριστικά της παθολογίας, υπάρχουν επίσης και δικά τους χαρακτηριστικά. •

• Σε σχέση με την έλλειψη μυϊκής μάζας των ποδιών, υπάρχουν παραβιάσεις στο βάδισμα ενός ατόμου.
• Μειωμένος τόνος μυών.
• Ατροφία των σκελετικών μυών.
• Οι κινητικές ικανότητες που αποκτήθηκαν από τον ασθενή πριν από την έναρξη της εξέλιξης της νόσου χάνονται: ο ασθενής παύει να κρατάει το κεφάλι του, να περπατά, να καθίσει και να χάνει άλλες δεξιότητες.
• Οι θαμπές μύες είναι κοφτές, αλλά η ευαισθησία δεν εξαφανίζεται.
• Μείωση της γενικής ζωτικότητας, ο ασθενής αρχίζει πολύ γρήγορα να κουράζεται.
• Οι μυϊκές ίνες αρχίζουν να αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του όγκου των ίδιων των μυών. Αυτό είναι ιδιαίτερα αξιοσημείωτο στο γαστροκνήμιο.
• Υπάρχουν δυσκολίες στην εκμάθηση.
• Οι πτώσεις είναι αρκετά συχνές.
• Υπάρχουν δυσκολίες στο τρέξιμο και στο άλμα.
• Γίνεται δύσκολο για έναν ασθενή να σηκωθεί, είτε από μια θέση που βρίσκεται είτε από μια θέση καθιστή.
• Το βάδισμα ενός τέτοιου ασθενούς γίνεται συντριπτικό.
• Υπάρχει μείωση της νοημοσύνης.

Μυϊκή δυστροφία Duchenne

Επί του παρόντος, η μυϊκή δυστροφία dyushena είναι συνήθως μια εκδήλωση αυτής της νόσου. Ένα ελάττωμα, λόγω του οποίου αναπτύσσεται η αδυναμία του μυϊκού ιστού αυτού του είδους, είναι ένα τροποποιημένο γονιδίωμα του χρωμοσώματος του φύλου Χ. Συχνά, μια γυναίκα, χωρίς να αρρωστήσει τον εαυτό της, περνά αυτό το ελάττωμα στα παιδιά της. Τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας στα αγόρια (που, για κάποιο λόγο, κυρίως υποφέρουν), που έλαβαν ένα τέτοιο γονίδιο, ανιχνεύονται ήδη σε ηλικία δύο έως πέντε ετών.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου αρχίζουν να εκδηλώνονται με την αποδυνάμωση του τόνου των κάτω άκρων, καθώς και της περιοχής της πυέλου. Με την περαιτέρω πρόοδο της νόσου, συνδέονται με την ατροφία της ανώτερης μυϊκής ομάδας του σώματος. Σταδιακά, λόγω της αναγέννησης των μυϊκών ινών στο συνδετικό, οι περιοχές των μοσχαριών των κατώτερων άκρων του ασθενούς αυξάνονται σε όγκο, αυξάνονται το μέγεθος και ο λιπώδης ιστός. Ο ρυθμός ανάπτυξης αυτής της γενετικής διαταραχής είναι αρκετά υψηλός και από την ηλικία των 12 το παιδί χάνει την ικανότητα να κινείται καθόλου. Συχνά μέχρι την ηλικία των είκοσι αυτών των ασθενών δεν ζουν να το δουν.

Η αποδυνάμωση του μυϊκού τόνου των κάτω άκρων με την αύξηση του όγκου της περιοχής μοσχάρι και οδηγεί στο γεγονός ότι το παιδί αρχίζει δυσφορία πρωτογενή εμπειρία στο περπάτημα και το τρέξιμο, και αργότερα χάνει αυτή την ικανότητα εντελώς. Σταδιακά αυξάνεται μέχρι και πιάνοντας έναν αυξανόμενο αριθμό των μυϊκών ομάδων στο τελικό στάδιο της μυϊκή δυστροφία Duchenne, παθολογία και αρχίζει να χτυπά συγκρότημα αναπνευστικών μυών, του φάρυγγα και του προσώπου.

Η ψευδοϋπερτροφία μπορεί να προχωρήσει όχι μόνο στον γαστροκνήμιο, είναι σε θέση να συλλάβει και ζώνες των γλουτών, της κοιλιάς και της γλώσσας. Με μια τέτοια παθολογία, αρκετά συχνά, υπάρχει μια βλάβη των καρδιακών μυών (οι αλλαγές ακολουθούν τον τύπο της καρδιομυοπάθειας). Ο καρδιακός ρυθμός είναι σπασμένος, ο ήχος γίνεται κωφός, η ίδια η καρδιά αυξάνεται σε μέγεθος. Η καρδιακή μυϊκή δυστροφία, συχνά, είναι η αιτία του θανάτου του ασθενούς.

Χαρακτηριστική συμπτωματολογία είναι ότι ο ασθενής πάσχει από νοητική καθυστέρηση. Αυτό οφείλεται στις αλλοιώσεις που καταγράφουν τα μεγαλύτερα ημισφαίρια του εγκεφάλου. Με την πρόοδο της μυϊκής δυστροφίας, αρχίζουν να εμφανίζονται και άλλες συννοσηρές ασθένειες. Τέτοιες, για παράδειγμα, όπως: διάχυτη οστεοπόρωση, ασθένειες που σχετίζονται με ενδοκρινική ανεπάρκεια, υπάρχει παραμόρφωση του στήθους, της σπονδυλικής στήλης ...

Το κύριο χαρακτηριστικό γνώρισμα της παθολογίας τύπου Duchenne από άλλα είδη είναι το υψηλό επίπεδο υπερπαραμεταιμίας, το οποίο εκδηλώνεται ήδη στην αρχική φάση της παθολογικής ανάπτυξης.

[8], [9], [10]

Πρόοδος στη μυϊκή δυστροφία

Τις περισσότερες φορές, στον τομέα των μυο-νευρολογικών ασθενειών, εμφανίζεται πρωτογενής προοδευτική μυϊκή δυστροφία, η οποία αντιπροσωπεύεται από μια αρκετά εκτεταμένη ταξινόμηση. Σε αντίθεση με μία από τις άλλες μορφές έχουν, ανάλογα με τις θέσεις γονιδιακής μετάλλαξης, ρυθμό εξέλιξης, ηλικία των χαρακτηριστικών του ασθενούς (ηλικία κατά την οποία άρχισε να αναδύεται παθολογία), είτε συμπτωματική psevdogipertrofiya και άλλα χαρακτηριστικά που υπάρχουν. Τα περισσότερα από αυτά τα Duchenne (συμπτωμάτων), για τα παλιά σχεδόν έναν αιώνα, αρκετά καλά μελετηθεί, αλλά μέχρι στιγμής την παθογένεια και δεν είναι γνωστό, και, στη βάση αυτή, υπάρχουν προβλήματα με την υψηλή διαγνωστική αξιοπιστία. Δεν γνωρίζουμε τους λόγους για την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών, είναι πολύ δύσκολο και να διεξάγουμε μια αρκετά ορθολογική ταξινόμηση της προοδευτικής μυϊκής δυστροφίας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαίρεση πραγματοποιείται είτε με κληρονομικότητα είτε με κλινικά χαρακτηριστικά.

Πρωτογενής μορφή - βλάβη του μυϊκού ιστού, στην οποία τα περιφερικά νεύρα παραμένουν ενεργά. Δευτερογενής μορφή - όταν η βλάβη ξεκινά από τις νευρικές απολήξεις, αρχικά δεν επηρεάζει τα μυϊκά στρώματα της ύλης.

• Βαρύς τύπος ψευδοϋπερτροφίας Duchesne.
• Λιγότερο κοινός, λιγότερο επιθετικός τύπος Becker.
• Τύπος του Landusi - Dejerine. Επηρεάζει την επιφάνεια του ώμου-ώμου.
• Τύπος Erba - Rota. Εφηβική μορφή της ασθένειας.

Αυτοί είναι οι κύριοι τύποι μυϊκής δυστροφίας, οι οποίοι διαγιγνώσκονται συχνότερα. Τα υπόλοιπα είδη είναι λιγότερο κοινά και είναι άτυπα. Για παράδειγμα, όπως:

• Πιτυρίδα Landwood Deregina.
• Δυστροφία του Emery Dreyfus.
• Άκρα - μυϊκή δυστροφία στη μέση.
• Οφθαλμοφαρυγγική μυϊκή δυστροφία.
• Και επίσης, μερικοί άλλοι.

Becker μυϊκή δυστροφία

Αυτή η παθολογία είναι σχετικά σπάνια και, σε αντίθεση με τη σοβαρή κακοήθη μορφή του Duchenne, είναι καλοήθη και προχωρά αρκετά αργά. Ένα από τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά μπορεί να είναι το γεγονός ότι αυτή η μορφή, κατά κανόνα, τα άτομα με μικρή ανάπτυξη είναι άρρωστοι. Για πολύ καιρό η ασθένεια δεν γίνεται αισθητή και το άτομο ζει μια συνηθισμένη ζωή. Η ώθηση για την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να είναι είτε ένας τραγικός τραυματισμός του νοικοκυριού είτε μια συνακόλουθη ασθένεια.

Η μυϊκή δυστροφία του Becker αναφέρεται στις ελαφρύτερες μορφές της νόσου και στη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων και στην πληρότητα των μοριακών εκδηλώσεων. Τα συμπτώματα στην περίπτωση της διάγνωσης της μυϊκής δυστροφίας με τη μορφή του Becker εντοπίζονται κακώς. Ένας ασθενής με μια τέτοια παθολογία είναι ικανός να ζει αρκετά καλά για περισσότερο από δώδεκα χρόνια. Με μια τέτοια ήπια συμπτωματολογία, ένας γιατρός με χαμηλό επίπεδο ειδίκευσης μπορεί να συγχέεται με τη δυστροφία του Becker με άγχος-οσφυϊκή δυστροφία. Τα πρώτα σημάδια αυτής της παθολογίας συνήθως αρχίζουν να εκδηλώνονται σε ηλικία δώδεκα ετών. Ο έφηβος αρχίζει να αισθάνεται πόνο στα κάτω άκρα (στην περιοχή του τραχήλου), ειδικά κατά τη διάρκεια της άσκησης. Η ανάλυση των ούρων δείχνει υψηλή περιεκτικότητα σε μυοσφαιρίνη, γεγονός που αποτελεί ένδειξη ότι το σώμα αποσυνθέτει μυϊκές πρωτεΐνες. Υπάρχει αύξηση της κρεατινικής κινάσης στο σώμα του ασθενούς (ένα ένζυμο που παράγεται από την ΑΤΡ και την κρεατίνη). Χρησιμοποιείται ενεργά από το σώμα με αυξανόμενη σωματική άσκηση σε αυτό.

Η συμπτωματολογία της μυϊκής δυστροφίας Becker μοιάζει πολύ με τα σημεία που χαρακτηρίζουν την παθολογία Duchene. Ωστόσο, οι εκδηλώσεις αυτής της μορφής της νόσου αρχίζουν σημαντικά σε μεταγενέστερη περίοδο (κατά 10 έως 15 έτη), ενώ η εξέλιξη της νόσου δεν είναι τόσο επιθετική. Μέχρι την ηλικία των τριάντα ετών, ένας τέτοιος ασθενής μπορεί να μην χάσει ακόμα την ικανότητα εργασίας και να περπατήσει αρκετά κανονικά. Συχνές περιπτώσεις όπου αυτή η παθολογία "πηγαίνει σύμφωνα με το γένος" είναι συχνές: ένας παππούς που πάσχει από αυτή τη νόσο μεταδίδει μέσω του γονιδιώματος του μεταλλαγμένου κόρη του στον εγγονό του.

Αυτή η μορφή μυϊκής δυστροφίας έχει περιγραφεί από τους γιατρούς και τους επιστήμονες Becker και Kiener το 1955, και ως εκ τούτου φέρει το όνομά τους (αυτό είναι γνωστό ως Becker μυϊκή δυστροφία ή Becker-Κίνερ).

Η συμπτωματολογία της παθολογίας, όπως στην περίπτωση της νόσου του Duchenne, ξεκινά με ανωμαλίες στην περιοχή της πυέλου, αλλά και στα κάτω άκρα. Αυτό εκδηλώνεται σε μια αλλαγή στο βάδισμα, υπάρχουν προβλήματα με την αναρρίχηση των σκαλοπατιών, είναι πολύ δύσκολο για έναν τέτοιο ασθενή να σηκωθεί από μια κάθουσα σε χαμηλές επιφάνειες. Σταδιακά αυξήστε το μέγεθος των γαστροκνήμων μυών. Ταυτόχρονα, οι αλλαγές στην περιοχή των Αχίλλειων τένοντων, που παρατηρούνται στην παθολογία του Duchenne, σε αυτή την περίπτωση δεν είναι σημαντικά ορατές. Δεν υπάρχει μείωση στις πνευματικές ικανότητες του ανθρώπου, κάτι που είναι αναπόφευκτο στην κακοήθη μυϊκή δυστροφία (Duchene). Δεν είναι τόσο σημαντική και αλλαγές στον μυϊκό ιστό της καρδιάς, έτσι στην υπό εξέταση ασθένεια δεν υπάρχει σχεδόν καμία καρδιομυοπάθεια, ή συμβαίνει σε ήπια μορφή.

Όπως και με άλλες μορφές μυϊκής δυστροφίας, μια κλινική εξέταση αίματος δείχνει αύξηση του επιπέδου ορισμένων ενζύμων ορού, αν και δεν είναι τόσο σημαντικές όσο στην περίπτωση αλλαγών Duchenne. Υπάρχουν αποτυχίες στις μεταβολικές διεργασίες

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Μυϊκή δυστροφία της Erba Rota

Αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης εφηβεία. Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας αρχίζουν να εμφανίζονται στην περίοδο από δέκα έως είκοσι χρόνια. Η ουσιαστική διαφορά μεταξύ αυτής της μορφής των συμπτωμάτων της νόσου είναι ότι η κύρια περιοχή των αλλαγών εντοπισμού είναι η ωμικής ζώνης, και έχει περαιτέρω ξεκινά μυϊκή ατροφία να συλλάβει όλους τους τομείς αμαξώματος του νέου ασθενούς: άνω άκρων, στη συνέχεια, η περιοχή της μέσης, λεκάνη και τα πόδια.

Περιπτώσεις της νόσου εμφανίζονται σε ποσοστό 15 ασθενών ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Το ελαττωματικό γονιδίωμα είναι κληρονομικό, κατά μήκος μιας αυτοσωματικής υπολειπόμενης οδού. Υποφέρετε από αυτήν την ασθένεια, με την ίδια πιθανότητα, τόσο γυναίκες όσο και άνδρες.

Η μυϊκή δυστροφία εταιρεία Erb παραμορφώνει σημαντικά το θώρακα του ασθενούς (όπως θα την αποτυχία πίσω), το στομάχι αρχίζει να προεξέχει προς τα εμπρός, το βάδισμα γίνεται αβέβαιο, waddling. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται σε περίπου 14 - 16 χρόνια, αλλά το εύρος είναι πολύ ευρύτερο: υπάρχουν περιπτώσεις και πιο πρόσφατη εξέλιξη - μετά την τρίτη δωδεκάδα, ή το αντίστροφο - σε δέκα χρόνια (αρχές συμπτωματική νόσος είναι πιο σοβαρά συμπτώματα). Η ένταση και η εξέλιξη της πορείας της ασθένειας διαφέρει από περίπτωση σε περίπτωση. Όμως, η μέση διάρκεια του κύκλου από τη στιγμή της έναρξης των πρώτων συμπτωμάτων έως την πλήρη αναπηρία είναι 15 έως 20 έτη.

Τις περισσότερες φορές, η μυϊκή δυστροφία του erbas αρχίζει να εκδηλώνεται με μεταβολές στην περιοχή της πυέλου και της οσφυϊκής χώρας, καθώς και με οίδημα και αδυναμία στα πόδια. Η περαιτέρω παθολογία εξάπλωσης σταδιακά καταγράφει τις υπόλοιπες μυϊκές ομάδες του σώματος του ασθενούς. Κατά κύριο λόγο η βλάβη δεν επηρεάζει τους μύες του προσώπου, ο καρδιακός μυς παραμένει άθικτος, το επίπεδο της νοημοσύνης συνήθως διατηρείται στο ίδιο επίπεδο. Ο ποσοτικός δείκτης των ενζύμων στον ορό είναι ελαφρώς αυξημένος, αλλά όχι σε τέτοιο επίπεδο όπως σε προηγούμενες περιπτώσεις.

Η μυϊκή δυστροφία αυτής της μορφής είναι μία από τις πιο άμορφες παθολογίες.

Πρωτογενής μυϊκή δυστροφία

Η υπό εξέταση ασθένεια είναι κληρονομική και συνδέεται με το φύλο (ένα ελάττωμα στο γονιδίωμα του χρωμοσώματος Χ). Η διαδρομή μετάδοσης είναι υποχωρητική.

Κλινική εκδήλωση είναι αρκετά νωρίς - μέχρι τριών ετών μωρό. Ακόμα και στα βρέφη, μπορείτε να δείτε μια καθυστέρηση στην ανάπτυξη των κινητικών δεξιοτήτων στο μωρό, αργότερα από τα υγιή παιδιά, αρχίζουν να κάθονται και να περπατούν. Ήδη από την ηλικία των τριών ετών, το μωρό έχει αδυναμία στους μυς, γρήγορα γίνεται κουρασμένο, δεν ανέχεται ακόμη και μικρά φορτία. Σταδιακά, η ατροφία κατακτά τη λεκάνη της πυέλου και τους εγγύτερους μύες των κάτω άκρων.

Κλασική συμπτωματολογία είναι η ψευδοϋπερτροφία (ο μυϊκός ιστός αντικαθίσταται από το λίπος, αυξάνοντας το μέγεθος αυτής της περιοχής). Ο γαστροκνήμιος επηρεάζεται συχνότερα, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις ανεπάρκειας και δελτοειδών μυών. Το λεγόμενο "χαβιάρι του gnome". Με την πάροδο του χρόνου, γίνεται δύσκολο για ένα μικρό παιδί να τρέχει και να πηδάει, ανεβαίνοντας τις σκάλες. Μετά από λίγο, η ατροφία σφίγγει επίσης τη ζώνη ώμου.

Νευρομυϊκή δυστροφία

Η ιατρική έχει πολλές κληρονομικές (γενετικές) ασθένειες, που επηρεάζουν τους μυϊκούς και νευρικούς ιστούς. Ένας από αυτούς είναι νευροψυχιατρική δυστροφία, η οποία χαρακτηρίζεται από παραβίαση κινητικών και στατικών εκδηλώσεων σε φόντο μυϊκής ατροφίας. Οι νευρώνες που ευθύνονται για τις λειτουργίες του κινητήρα (τα κύτταρα του πρόσθιου κέρατος) επηρεάζονται, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγές στην ομάδα των ιστών του νωτιαίου μυελού. Η βλάβη στους νευρώνες του πυρήνα των κεραμικών νευρικών κυττάρων επηρεάζει τις εκφράσεις του προσώπου, το βολβάρ και το μυϊκό μυ. Ακριβώς επειδή οι διαδικασίες του κινητήρα αντιστοιχούν στον ίδιο τύπο κυττάρων, η ήττα των οποίων επηρεάζει τις νευρικές απολήξεις της περιφέρειας και τη νευρομυϊκή σύνδεση.

Τα βασικά σημάδια αυτής της παθολογίας είναι:

• Ατροφία των μυϊκών-συνδετικών ιστών.
• Μυϊκοί πόνοι.
• Ταχεία κόπωση του ασθενούς.
• Μειωμένη ευαισθησία του υποδοχέα.
• Ή, αντιστρόφως, αυξημένη ευαισθησία, μέχρι σύνδρομα πόνου.
• Η εμφάνιση ξαφνικών επιληπτικών κρίσεων.
• Ζάλη.
• Η παθολογία της καρδιάς.
• Επιδείνωση της όρασης.
• Αποτυχία στο σύστημα εφίδρωσης.

Μυϊκή δυστροφία του Landusi Dejerine

Τις περισσότερες φορές, η παθολογία αυτής της μορφής αρχίζει να αναδύεται σε εφήβους 10-15 ετών, αν και στην πραγματικότητα υπάρχουν περιπτώσεις όπου μυϊκή δυστροφία, Dejerine landuzi άρχισε να αναπτύσσεται σε παιδιά έξι ετών και σε πενήντα χρόνια του ανθρώπου. Η κύρια περιοχή της παθολογίας, συχνότερα, είναι η μυϊκή ομάδα της ζώνης του προσώπου. Σταδιακά, ο ομφαλός της αλλοίωσης επεκτείνεται, οι ομάδες της ζώνης ώμου, του κορμού και πιο κάτω προς τα κάτω αρχίζουν να αθροίζουν. Όταν η έκφραση του προσώπου επηρεάζεται από την πρώιμη περίοδο της νόσου, τα βλέφαρα κλείνουν χαλαρά. Τα χείλη είναι επίσης ελαφρώς ανοιχτά, πράγμα που οδηγεί σε ελάττωμα ομιλίας. Πορεία της νόσου είναι αργή - κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι απολύτως αρτιμελή άνθρωπο, μόλις 15 χρόνια από τώρα - 20 αρχίζουν σταδιακά στη ζώνη ατροφία και πυελικούς μυς - και αυτό οδηγεί στον κινητήρα ήδη παθητικότητα. Και μόνο σε 40 - 60 χρόνια, η ήττα καταγράφει εντελώς τα κάτω άκρα.

Δηλαδή, η μυϊκή δυστροφία της αποφωσίνης μπορεί να ονομαστεί ευνοϊκή τρέχουσα εκδήλωση βλάβης των μυών.

Μυϊκή δυστροφία Emery Dreyfus

Όπως όλα τα προηγούμενα, η μυϊκή δυστροφία του Emery Dreyfus είναι κληρονομική ασθένεια. Η κύρια προσβεβλημένη περιοχή είναι η ατροφία των ώμων και των μυών του αστραγάλου. Η ασθένεια αυτή χαρακτηρίζεται από μακρά περίοδο ανάπτυξης. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η καρδιά εκτίθεται σε βλάβη: βραδυαρρυθμία, μείωση της ροής του αίματος, αποκλεισμός και άλλοι. Οι αποτυχίες στο έργο της καρδιάς μπορεί να προκαλέσουν λιποθυμία, και μερικές φορές ακόμη και θάνατο.

Η έγκαιρη διάγνωση όχι μόνο της ίδιας της νόσου, αλλά και της διαφοροποίησης της μορφής της, θα βοηθήσει να σωθούν ζωές όχι για έναν ασθενή.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Μυϊκή δυστροφία άκρου-άκρου

Φυσικά, η μυϊκή δυστροφία της μέσης αναφέρεται σε μια κληρονομική παθολογία, οι οδοί της κληρονομιάς των οποίων είναι τόσο αυτοσωματικές υπολειπόμενες όσο και αυτοσωμικές κυρίαρχες ασθένειες. Η βασική περιοχή της βλάβης είναι η περιοχή του ιμάντα, του κορμού και των άνω άκρων. Στην περίπτωση αυτή, οι μύες του μυός του προσώπου δεν υποφέρουν.

Σύμφωνα με την έρευνα, ήταν δυνατόν να δημιουργηθούν τουλάχιστον δύο τόποι του γονιδιώματος των χρωμοσωμάτων, η μετάλλαξη του οποίου δημιουργεί ώθηση για την ανάπτυξη μυϊκής δυστροφίας της κεντρικής μέσης. Η πρόοδος αυτής της βλάβης είναι αρκετά αργή, επιτρέποντας στον ασθενή να απολαύσει πλήρως τη ζωή.

Οφθαλμοφαρυγγική μυϊκή δυστροφία

Η αυτοσωματική κυρίαρχη ασθένεια, η οποία εκδηλώνεται ήδη σε μια ώριμη ηλικία, είναι η οφθαλμοφαρυγγική μυϊκή δυστροφία. Πόσο περίεργο ακούγεται, αλλά αυτή η παθολογία επηρεάζει τους ανθρώπους που ανήκουν σε ορισμένες εθνοτικές ομάδες.

Τις περισσότερες φορές, η συμπτωματολογία αρχίζει να εκδηλώνεται σε 25 έως 30 χρόνια. Κλασικά σημάδια αυτής της μυϊκής δυστροφίας είναι η ατροφία των μυών του προσώπου: πτώση των βλεφάρων, προβλήματα με τη λειτουργία κατάποσης (δυσφαγία). Η ασθένεια, σταδιακά προχωρώντας, οδηγεί στην ακινησία του βολβού, ενώ οι εσωτερικοί μύες του ματιού δεν επηρεάζονται. Σε αυτό το στάδιο, οι αλλαγές μπορεί να σταματήσουν, αλλά μερικές φορές επηρεάζονται και άλλοι μύες του προσώπου. Σπάνια, αλλά εμπλέκονται στην καταστροφική διαδικασία και στις μυϊκές ομάδες της ζώνης ώμου, του λαιμού, του ουρανίσκου και του φάρυγγα. Σε αυτή την περίπτωση, εκτός από την οφθαλμοπληγία και τη δυσφαγία, εξελίσσεται επίσης η δυσφωνία (το πρόβλημα της συσκευής ομιλίας).

Μυϊκή δυστροφία στα παιδιά

Παιδική ηλικία. Πολλοί άνθρωποι τον θυμούνται με ένα χαμόγελο. Κρύψτε και αναζητήστε, κούνιες, ποδήλατα ... Ναι, πόσα διαφορετικά παιχνίδια παίζουν τα παιδιά. Αλλά υπάρχουν παιδιά που δεν μπορούν να αντέξουν τέτοιες πολυτέλεια. Η μυϊκή δυστροφία στα παιδιά δεν δίνει μια τέτοια ευκαιρία.

Σχεδόν όλοι, με σπάνιες εξαιρέσεις, το έντυπο μπορεί να εκδηλωθεί σε παιδιά τα συμπτώματά τους: κακοήθη παθολογία και το σχήμα των Dyushonu (ανάπτυξη μόνο για τα αγόρια), και καλοήθεις μυϊκή δυστροφία του Becker και άλλοι. Ιδιαίτερα επικίνδυνη παθολογία, αναπτυσσόμενη γρήγορα, επιθετικά (η μορφή του Duchon). Και για το παιδί είναι επικίνδυνη όχι τόσο τα συμπτώματα (ατροφία σχεδόν όλων των μυϊκών ομάδων) ως δευτερογενείς επιπλοκές, οι οποίες οδηγούν με είκοσι χρόνια για τον θάνατο. Τις περισσότερες φορές, ο θάνατος συμβαίνει λόγω αναπνευστικής λοίμωξης ή καρδιακής ανεπάρκειας Αλλά αυτή η συμπτωματολογία γίνεται πιο εμφανής μόνο όταν το μωρό αρχίζει να κάνει τα πρώτα βήματα.

• Καθυστέρηση στην ανάπτυξη: αυτά τα παιδιά αργότερα αρχίζουν να κάθονται και να περπατούν.
• Αργή πνευματική ανάπτυξη.
• Οι μύες της σπονδυλικής στήλης επηρεάζονται πρώτα.
• Είναι δύσκολο για αυτά τα παιδιά να τρέχουν και να ανεβαίνουν τις σκάλες.
• Πήγαινε vpervochalku.
• Παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης.
• Περπατώντας στα δάχτυλα.
• Είναι δύσκολο για ένα παιδί να κρατήσει το βάρος του, και είναι γρήγορα κουρασμένος.
• Λόγω του λιπώδους ιστού, το μέγεθος των μυών αυξάνεται.
• Η ήττα των άκρων είναι συμμετρική.
• Παθολογική μεγέθυνση της σιαγόνας και κενά ανάμεσα στα δόντια.
• Περίπου από 13 χρόνια το παιδί παύει να περπατά καθόλου.
• Παθολογία του καρδιακού μυός.

Με άλλες μορφές βλάβης, η συμπτωματολογία είναι αρκετά παρόμοια, μόνο η σοβαρότητα της βλάβης είναι πολύ χαμηλότερη.

Διάγνωση μυϊκής δυστροφίας

Η διάγνωση της μυϊκής δυστροφίας είναι ξεκάθαρη:

• Συλλογή οικογενειακής ανάρρωσης. Ο γιατρός πρέπει να ανακαλύψει εάν υπήρξαν περιπτώσεις αυτής της ασθένειας στο γένος στον ασθενή, ποια μορφή έκθεσης παρατηρήθηκε, τη φύση της πορείας της.
• Ηλεκτρομυογραφία. Μια μέθοδος που επιτρέπει τον προσδιορισμό της ηλεκτρικής δραστηριότητας του μυϊκού ιστού.
• Μικροσκοπική εξέταση. Βιοψία, η οποία επιτρέπει τη διαφοροποίηση της τάξης των μεταλλαγμένων αλλαγών.
• Γενετικές δοκιμές. Διεξαγωγή μοριακο-βιολογικών και ανοσολογικών μελετών μιας εγκύου γυναίκας. Αυτές οι μέθοδοι μας επιτρέπουν να προβλέψουμε τη δυνατότητα ανάπτυξης της παθολογίας της μυϊκής δυστροφίας σε ένα μελλοντικό παιδί.
• Διαβούλευση του θεραπευτή, του μαιευτή-γυναικολόγου, του ορθοπεδικού.
• Έλεγχος αίματος για επίπεδο ενζύμου. Χωρίς την παρουσία τραύματος, η αυξημένη περιεκτικότητα του ενζύμου της κινάσης της κρεατίνης δείχνει την παρουσία παθολογίας.
• Η ανάλυση ούρων παρουσιάζει αυξημένο επίπεδο κρεατίνης, αμινοξέων και μείωση της κρεατινίνης.

Ο γιατρός μπορεί να πει μόνο ένα πράγμα, τα πιό πρόσφατα εμφανίζονται τα συμπτώματα της μυϊκής δυστροφίας, όσο πιο ομαλά ρέουν. Οι πρώιμες εκδηλώσεις έχουν σοβαρές συνέπειες: αναπηρία και σε ορισμένες περιπτώσεις θάνατο.

[23], [24], [25], [26], [27]

Θεραπεία της μυϊκής δυστροφίας

Η πλήρης και αμετάκλητη μυϊκή δυστροφία δεν αντιμετωπίζεται, αλλά η φαρμακευτική αγωγή προσπαθεί όσο πιο αποτελεσματικά γίνεται για να διεξάγει δραστηριότητες που θα διευκολύνουν όσο το δυνατόν περισσότερο τη συμπτωματολογία της νόσου, αποτρέποντας ταυτόχρονα την εμφάνιση επιπλοκών.

Η θεραπεία της μυϊκής δυστροφίας περιορίζεται σε μια πολύπλοκη προσέγγιση του προβλήματος. Για να τονώσει τη μυϊκή δραστηριότητα λίγο, ο θεράπων ιατρός συνταγογραφεί κορτικοστεροειδή για τον ασθενή. Για παράδειγμα, πρεδνιζόνη.

• Πρεδνιζόνη

Εάν η ασθένεια είναι οξεία, το φάρμακο στον ασθενή αρχίζει να λαμβάνει 3-4 λαμβάνουν μια καθημερινή δοσολογία 0,02-0,08 κατά την αφαίρεση βαρέων εκδηλώσεις καταναλώνεται μειώσει τη δόση της 0,005-0,010 g ημερησίως.

Υπάρχουν περιορισμοί στη χρήση αυτού του φαρμάκου. Μια φορά είναι απαραίτητο να πίνετε όχι περισσότερο από 0,015 g, η ημερήσια δόση είναι 0,1 g.

Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της αναπτυσσόμενης νόσου και την αποτελεσματικότητα της κλινικής επίδρασης του φαρμάκου. Κατά τη διάρκεια της περιόδου λήψης αυτού του φαρμάκου, είναι επιθυμητό ο ασθενής να προσκολλάται σε μια δίαιτα πλούσια σε άλατα καλίου και πρωτεΐνες. Αυτή η δίαιτα θα αποφύγει ή τουλάχιστον θα μετριάσει τις παρενέργειες της κατανάλωσης πρεδνιζόνης. Για παράδειγμα, όπως οίδημα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, αϋπνία, επιληπτικές κρίσεις, αυξημένη κόπωση και άλλα.

Αυτό το φάρμακο είναι απολύτως αντενδείκνυται σε ασθενείς που πάσχουν από τέτοιες ασθένειες, και ακόμη και ως θρομβοφλεβίτιδα και η θρόμβωση, η ελκώδης εκδηλώσεις των γαστρικών και δωδεκαδακτυλικών ελκών, οστεοπόρωση, υπέρταση, εγκυμοσύνη, και μερικά άλλα.

Εάν η λήψη φαρμάκου παρατείνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ οι δόσεις του ασθενούς είναι εντυπωσιακές, συνιστάται η παράλληλη χρήση αναβολικών ορμονών (για παράδειγμα, μεθυλανδροστενεδιόλης).

• Μεθυλανδροστενεδιόλη

Ένα δισκίο φαρμάκου τοποθετείται κάτω από τη γλώσσα και κρατιέται εκεί μέχρι να απορροφηθεί πλήρως.

Για τους ενήλικες (πρόληψη παραβίασης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών), η δοσολογία συνταγογραφείται στην περιοχή 0,025-0,050 g ημερησίως. Στα παιδιά η δόση υπολογίζεται από αναλογίες 1,0-1,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους του παιδιού, αλλά η ημερήσια δοσολογία πρέπει να κυμαίνεται στα όρια των 0,010-0,025 g.

Η διάρκεια ενός μαθήματος είναι τρεις έως τέσσερις εβδομάδες, στη συνέχεια ένα διάλειμμα από δύο έως τρεις εβδομάδες και μπορείτε να αρχίσετε να λαμβάνετε τον επόμενο κύκλο.

Η μέγιστη επιτρεπόμενη ημερήσια δόση είναι 0,10 g (ενήλικος) και 0,050 g (παιδιά). Ενιαία δόση - 0,025 g.

Μην διορίζει metilandrostendiol ασθενείς με λειτουργική ηπατική ανεπάρκεια, υπερευαισθησία στα συστατικά του φαρμάκου, ο καρκίνος του προστάτη, ο διαβήτης και ορισμένες άλλες ασθένειες.

Ασθενείς με μυϊκή δυστροφία συνιστούν επίσης φάρμακα που ανακουφίζουν τους σπασμούς του μυϊκού ιστού: διφενίνη, καρβαμαζεπίνη.

• barbiphen

Το φάρμακο διατίθεται και στα δισκία και στις κάψουλες. Το φάρμακο λαμβάνεται τρεις έως τέσσερις φορές την ημέρα, κατά τη διάρκεια ή μετά από ένα γεύμα. Η ημερήσια δοσολογία είναι 0,02-0,08 g (με οξεία πορεία της νόσου), στη συνέχεια η ποσότητα του ληφθέντος φαρμάκου μειώνεται στα επίπεδα των 0,005-0,010 g ημερησίως. Εάν, αντίθετα, η αποδοτικότητα της λήψης είναι χαμηλή, η δόση μπορεί να αυξηθεί στα 0,4 g.

Η δοσολογία των παιδιών είναι κάπως διαφορετική:

Τα μωρά μέχρι πέντε ετών πιστώνονται με δύο μόνο εισόδους έως 0,025 g.

Τα παιδιά ηλικίας πέντε έως οκτώ ετών αυξάνουν τον αριθμό σε τρία έως τέσσερα ημερησίως σε δόσεις 0,025 g.

Σε εφήβους ηλικίας άνω των οκτώ ετών, η διαδικασία διεξάγεται σε δύο μέρη, 0,1 g.

Η προτεινόμενη φάρμακο αντενδείκνυται για ανθρώπους που πάσχουν από υπερευαισθησία στα συστατικά του σκευάσματος, έλκη του γαστρεντερικού σωλήνα, θρόμβωση, ψυχικές διαταραχές, οξείες ασθένειες της καρδιάς και το ενδοκρινικό σύστημα, κάποιες άλλες ασθένειες.

• Καρβαμαζεπίνη

Το φάρμακο χρησιμοποιείται όλη την ημέρα και δεν συνδέεται με τα γεύματα. Το χάπι ποτά με μια μικρή ποσότητα υγρού. Η δόση έναρξης του φαρμάκου είναι 100-200 mg και λαμβάνεται μία ή δύο φορές την ημέρα. Σταδιακά, η δόση αυξάνεται για να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα, μέχρι 400 mg. Ταυτόχρονα, αυξάνεται και ο αριθμός των δεξιώσεων, φτάνοντας τα δύο ή τρία την ημέρα. Η μέγιστη επιτρεπόμενη ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 2000 mg.

Η δόση έναρξης για παιδιά πέντε ετών είναι 20-60 mg ανά ημέρα. Στη συνέχεια, κάθε δύο ημέρες, η δόση αυξάνεται κατά τα ίδια 20-60 mg ημερησίως.

Η αρχική ημερήσια δόση για παιδιά ηλικίας άνω των πέντε ετών αρχίζει με 100 mg. Στη συνέχεια, κάθε επόμενη εβδομάδα η δόση αυξάνεται κατά 100 mg.

Η συνολική υποστηρικτική ποσότητα του φαρμάκου για μωρά υπολογίζεται με βάση τις αναλογίες: 10 έως 20 mg ανά κιλό του βάρους του παιδιού ανά ημέρα και διαιρούμενο σε δύο έως τρεις δόσεις.

Το φάρμακο θα πρέπει να περιορίζει τους ασθενείς που πάσχουν από επιληπτικές κρίσεις, οξείες μορφές καρδιαγγειακών παθήσεων, διαβήτη, αυξημένη ευαισθησία σε τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια, και άλλες ασθένειες.

Μετά από διαβούλευση με το γιατρό σας, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν τα αποκαλούμενα διατροφικά συμπληρώματα (βιολογικά ενεργά πρόσθετα).

• Κρεατίνη

Είναι ένα φυσικό παρασκεύασμα που προάγει τη συσσώρευση όγκων μυών, τα ενεργοποιεί σε μια κατάλληλη αντίδραση στο φορτίο. Η δοσολογία συνταγογραφείται από το γιατρό, ξεχωριστά για κάθε μεμονωμένη περίπτωση.

Αυτό το συμπλήρωμα διατροφής δεν συνιστάται για εισαγωγή σε ασθενείς που πάσχουν από άσθμα, διαβήτη. Δεν είναι επίσης επιθυμητή η λήψη κρεατίνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

• συνένζυμα Q10

Αυξάνει τη συνολική μυϊκή αντοχή. Η συνιστώμενη ημερήσια δόση είναι τρεις κάψουλες, αλλά, εάν είναι απαραίτητο, προσαρμόζεται από το γιατρό. Η προθεσμία είναι ένα μήνα, τότε πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα και ο κύκλος μπορεί να ξαναρχίσει.

Αυτό το φάρμακο αντενδείκνυται σε έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες, τα παιδιά κάτω των 12 ετών παρουσιάζουν υπερευαισθησία σε οποιοδήποτε συστατικό του σκευάσματος, ελκώδη γαστρεντερική νόσο, υπέρταση και άλλα.

Ασκείται σε μυϊκή δυστροφία απλή, αλλά αποτελεσματική αρκετά διατάσεις μυών των κάτω και άνω άκρων για την πρόληψη συστολή (συνεχίζοντας για μεγάλο χρονικό διάστημα, συχνά μη αναστρέψιμες σύσπαση των μυϊκών ινών).

Η φυσιοθεραπευτική θεραπεία της μυϊκής δυστροφίας περιλαμβάνει θεραπευτικά μασάζ που αυξάνουν τον μυϊκό τόνο. Πρακτική απλές αλλά αποτελεσματικές ασκήσεις αναπνοής.

Αν συσπάσεις ή σκολίωση είναι ήδη εκφραστεί έντονα, μετά από διαβούλευση με ειδικούς από άλλες, πιο συγκεκριμένες κατευθύνσεις (για παράδειγμα, ένας ορθοπεδικός, ένας μαιευτήρας-γυναικολόγος, νευρολόγος), ο θεράπων ιατρός μπορεί να αποφασίσει για τη χειρουργική επέμβαση.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα υφίσταται ορμονική αναδιάταξη, η οποία μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την ενεργοποίηση της διαδικασίας μυϊκής δυστροφίας. Σε αυτή την περίπτωση, προκειμένου να σωθεί η ζωή της γυναίκας, συνιστάται να σταματήσει την εγκυμοσύνη.

Θεραπεία της μυϊκής δυστροφίας

Μεγάλες καινοτομίες στον τομέα της ιατρικής ήταν ήδη το γεγονός ότι οι επιστήμονες ήταν σε θέση να υλοποιήσουν το γονιδίωμα που είναι υπεύθυνο για την έναρξη της εξέλιξης της νόσου, η οποία είναι γνωστή στους γιατρούς όπως η μυϊκή δυστροφία. Ωστόσο, προς το παρόν, δεν είναι ακόμη δυνατή η απόκτηση φαρμακευτικού προϊόντος και ο προσδιορισμός του πρωτοκόλλου μέτρων που θα καθιστούσαν αποτελεσματική τη θεραπεία της μυϊκής δυστροφίας. Δηλαδή, σήμερα αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί.

Υπάρχει μόνο μια ευκαιρία να μειωθεί η επιθετικότητα των συμπτωμάτων, τουλάχιστον ελαφρώς να αυξηθεί η ποιότητα και να αυξηθεί το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς. Αυτές οι συνθήκες έδωσαν μια ισχυρή ώθηση στην τόνωση της πειραματικής έρευνας σε αυτόν τον τομέα.

Οι ασθενείς λαμβάνουν την απαιτούμενη πολύπλοκη θεραπεία. Αλλά εκτός από τις συνήθεις μεθόδους, προσφέρεται συχνά πειραματικές μέθοδοι που αναπτύσσονται μόνο. Με τις προσπάθειες των γιατρών, η πρόγνωση για τη βελτίωση της βαθμολογίας της ζωής και της προσδοκώμενης διάρκειας ζωής αυτών των ασθενών έχει αλλάξει ελαφρώς, αλλά δεν είναι δυνατόν να ξεπεραστεί εντελώς η μυϊκή δυστροφία του Dyushen.

Πρόληψη της μυϊκής δυστροφίας

Σε αυτό το στάδιο της ανάπτυξης της ιατρικής, είναι αδύνατο να αποτραπεί εντελώς η μυϊκή δυστροφία. Αλλά για να λάβετε ορισμένα μέτρα για να το αναγνωρίσετε στα αρχικά στάδια και να αρχίσετε ταχύτερα τη θεραπεία ή τη συντηρητική θεραπεία (ανάλογα με τη μορφή της νόσου), είναι πιθανό.

Προφύλαξη από τη μυϊκή δυστροφία:

• Η παθολογική μορφή του Duchesne, η σύγχρονη ιατρική μπορεί να διαγνώσει ακόμη και στο στάδιο της ενδομήτρινης ανάπτυξης. Επομένως, οι έγκυες γυναίκες υποβάλλονται σε εργαστηριακές εξετάσεις για την ταυτοποίηση μεταλλαγμένων γονιδίων, ειδικά σε περιπτώσεις όπου το γένος ενός μελλοντικού προσώπου έχει ήδη εμφανίσει μυϊκή δυστροφία.
• Απλά μελλοντική μαμά πρέπει να επισκέπτονται τακτικά την μαιευτήρα-γυναικολόγο: κατά το πρώτο τρίμηνο μία φορά το μήνα (τουλάχιστον) κατά το δεύτερο τρίμηνο - μία φορά κάθε δύο - τρεις εβδομάδες, στο τελευταίο τρίμηνο - κάθε 7-10 ημέρες. Είναι υποχρεωμένη να εγγραφεί σε γυναικολόγο το αργότερο την 12η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.
• Ενεργός τρόπος ζωής, συμπεριλαμβανομένων ασκήσεων για τέντωμα των μυών του κάτω και του ανώτερου άκρου. Αυτές οι απλές ασκήσεις θα βοηθήσουν στο μέλλον να διατηρήσουν την κινητικότητα και την ευελιξία των αρθρώσεων.
• Η χρήση ειδικών στηριγμάτων που συμβάλλουν στη διατήρηση των ατροφικών μυϊκών ομάδων, επιτρέπουν την επιβράδυνση της ανάπτυξης των συστολών και τη διατήρηση της ευελιξίας των αρθρώσεων περισσότερο.
• Πρόσθετες εγκαταστάσεις (αναπηρικές καρέκλες, περιπατητές και μπαστούνια) δίνουν στον ασθενή ατομική κινητικότητα.
• Η νίκη, συχνά, εκτίθεται στους αναπνευστικούς μύες. Η χρήση ειδικής συσκευής αναπνοής θα επιτρέψει στον ασθενή σε κανονικές δοσολογίες να δεχθεί οξυγόνο τη νύχτα. Μερικοί ασθενείς εμφανίζονται όλο το εικοσιτετράωρο.
• Οι μολυσματικοί ιοί μπορεί να αποτελέσουν σοβαρό πρόβλημα για ένα άτομο με μυϊκή δυστροφία. Ως εκ τούτου, ο ασθενής θα πρέπει να προστατεύεται όσο το δυνατόν περισσότερο από τη δυνατότητα μόλυνσης: ένα υγιές επιδημιολογικό περιβάλλον, τακτικές ασκήσεις γρίπης και άλλες δραστηριότητες.
• Σημαντική υποστήριξη για έναν τέτοιο ασθενή και μέλη της οικογένειάς του: τόσο συναισθηματικά, φυσικά όσο και οικονομικά.

Πρόγνωση μυϊκής δυστροφίας

Η πιο δυσμενή πρόγνωση της μυϊκής δυστροφίας αναφέρεται στη μορφή του Duchenne (την πιο σοβαρή κακοήθη μορφή της νόσου). Οι προοπτικές εδώ είναι απογοητευτικές. Οι ασθενείς με αυτήν την παθολογία σπάνια επιβιώνουν μέχρι την ηλικία των είκοσι ετών. Η σύγχρονη θεραπεία μπορεί να παρατείνει μόνο τη ζωή αυτών των ασθενών για μικρό χρονικό διάστημα, αλλά μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα πλευρά της ύπαρξής τους.

Σε άλλες περιπτώσεις, η πρόγνωση της μυϊκής δυστροφίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της παθολογίας και από τον παράγοντα που καθορίζει πόσο έγκαιρα διαγνώστηκε η νόσος. Εάν η παθολογία αναγνωριστεί σε πρώιμο στάδιο προέλευσης, καθώς και η ασθένεια μπορεί να αποδοθεί στις ήπιες μορφές εκδήλωσης, τότε υπάρχει μια πραγματική ευκαιρία για να νικήσουμε σχεδόν πλήρως την ασθένεια.

Η σύγχρονη ιατρική δεν είναι παντοδύναμη. Αλλά μην απελπίζεστε. Το κύριο πράγμα είναι να είστε πιο προσεκτικοί στην υγεία και την υγεία των στενών ανθρώπων. Εάν η διάγνωση μυϊκής δυστροφίας έχει οριστεί, τότε είναι απαραίτητο να κάνετε τα πάντα για να τραβήξετε τον αυτόχθονο άνθρωπο από αυτή την άβυσσο. Αν η μορφή της παθολογίας είναι ότι η πλήρης ανάκαμψη δεν είναι δυνατόν - είναι απαραίτητο να κάνουμε ό, τι είναι δυνατόν για να ανακουφίσει τα συμπτώματα της νόσου, να τον περιβάλλουν με φροντίδα και προσοχή, να προσπαθήσουμε να γεμίσει τη ζωή του ασθενούς με θετικά συναισθήματα. Το κύριο πράγμα δεν είναι να παραιτηθεί, υπό οποιεσδήποτε συνθήκες.