Μηνιγγίωμα της σπονδυλικής στήλης

Ένας όγκος που εμφανίζεται στις μήνιγγες του νωτιαίου μυελού (μήνιγγες spinalis) ορίζεται ως νωτιαίο μηνιγγίωμα επειδή ο νωτιαίος μυελός βρίσκεται στον νωτιαίο σωλήνα.

Τα μηνιγγιώματα είναι ο δεύτερος πιο συχνός όγκος αυτής της εντόπισης και τα περισσότερα από αυτά (95%) είναι καλοήθη. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Τα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης αποτελούν το 25-30% των πρωτοπαθών όγκων της σπονδυλικής στήλης. Εμφανίζονται συχνότερα στη θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης (65-80% των περιπτώσεων), στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης σε 14-27% των ασθενών και στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης σε όχι περισσότερο από 4-5% των περιπτώσεων.

Τα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης σχηματίζονται στη μέση και την τρίτη ηλικία και είναι σχεδόν τρεις φορές πιο συχνά στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες.

Αιτίες σπονδυλικά μηνιγγιώματα

Αν και τέτοια νεοπλάσματα αναφέρονται ως όγκοι του νωτιαίου μυελού, δεν επηρεάζουν τον εγκεφαλικό ιστό (είναι εξωμυελικοί, δηλαδή εξωεγκεφαλικοί). Η εντόπισή τους είναι στην σκληρά μήνιγγα (dura mater spinalis), επομένως οι ειδικοί ονομάζουν αυτούς τους όγκους ενδοσκληρίδιους. Χρησιμοποιείται επίσης ο όρος «νωτιαία μηνιγγιώματα».

Οι αιτίες του σχηματισμού τους είναι η ανώμαλη ανάπτυξη κυττάρων των ελύτρων του νωτιαίου μυελού. Κατά κανόνα, ο παθολογικός πολλαπλασιασμός δεν συμβαίνει τόσο στο άνω (σκληρή μήνιγγα) έλυτρο, αλλά στο μεσαίο - το έλυτρο αράχνης (arachnoidea mater spinalis) με προσκόλληση στη σκληρή μήνιγγα. Το έλυτρο αράχνης του νωτιαίου μυελού αποτελείται από χαλαρό συνδετικό ιστό (αραχνοειδές ενδοθήλιο) και διαχωρίζεται από τη σκληρή μήνιγγα από τον υποσκληρίδιο χώρο και από το υποκείμενο μαλακό κέλυφος (pia mater spinalis) από τον υποαραχνοειδή χώρο γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό (υγρό).

Αλλά τι προκαλεί την ανώμαλη ανάπτυξη των κυττάρων του ιστού της αράχνης, τα οποία εμπλέκονται στην απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, είναι άγνωστο. [ 2 ]

Παράγοντες κινδύνου

Έχει διαπιστωθεί ότι ο κίνδυνος εμφάνισης μηνιγγιώματος της σπονδυλικής στήλης αυξάνεται με την έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (ακτινοθεραπεία), τη γενετική προδιάθεση, καθώς και με την παρουσία νευροϊνωμάτωσης τύπου II που προκαλείται από γονιδιακές μεταλλάξεις, η οποία μπορεί να κληρονομηθεί ή να εμφανιστεί αυθόρμητα, αυξάνοντας την πιθανότητα καλοήθων όγκων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης μηνιγγιωμάτων παρατηρείται σε γυναίκες και παχύσαρκα άτομα. [ 3 ]

Παθογένεση

Παρά την αβεβαιότητα της αιτιολογίας των μηνιγγιωμάτων, η παθογένεσή τους αποδίδεται σε μεταλλάξεις σε ορισμένα γονίδια, ιδιαίτερα σε εκείνα που κωδικοποιούν την πρωτεΐνη καταστολής όγκων merlin, την πρωτεΐνη survivin, έναν αναστολέα της απόπτωσης (προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος), τον αυξητικό παράγοντα που προέρχεται από τα αιμοπετάλια (PDGF), ο οποίος βρίσκεται στα αιμοπετάλια και μπορεί να δρα ως συστηματικός ρυθμιστής της κυτταρικής λειτουργίας, τον αγγειακό ενδοθηλιακό αυξητικό παράγοντα (VEGF) και άλλα.

Επιπλέον, έχουν βρεθεί υποδοχείς ορμονών φύλου σε ορισμένα μηνιγγιώματα, γεγονός που οδηγεί τους ερευνητές να υποθέσουν ότι εμπλέκονται στην ανάπτυξη αυτών των όγκων. [ 4 ]

Υπάρχουν τρεις βαθμοί κακοήθειας των κυττάρων μηνιγγιώματος της σπονδυλικής στήλης (που καθορίζονται με ιστολογική εξέταση):

• Ο βαθμός Ι είναι ένα καλοήθη μηνιγγίωμα.
• Βαθμός II - άτυπο μηνιγγίωμα.
• Βαθμός III - αναπλαστικό ή κακόηθες μηνιγγίωμα (συχνότερα μεταστατικής προέλευσης).

Συμπτώματα σπονδυλικά μηνιγγιώματα

Συνήθως τα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης αναπτύσσονται πολύ αργά και δεν εκδηλώνονται για πολλά χρόνια. Αλλά όταν το μέγεθός τους αυξάνεται, υπάρχει συμπίεση του όγκου του νωτιαίου μυελού ή συμπίεση των σπονδυλικών ριζών. Αυτό διαταράσσει την αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων από τον εγκέφαλο στο περιφερικό νευρικό σύστημα, προκαλώντας διάφορα νευρολογικά συμπτώματα - κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές.

Καταρχάς, μπορεί να υπάρχει πόνος στην πλάτη: στο τμήμα της σπονδυλικής στήλης όπου έχει σχηματιστεί ο όγκος. Για παράδειγμα, το μηνιγγίωμα της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (C1-C4) εκδηλώνεται με πόνο στο ινιακό μέρος της κεφαλής και του λαιμού, καθώς και με μειωμένη ευαισθησία (αφή, θερμοκρασία, πόνος), παραισθησία (μούδιασμα) της ωμικής ζώνης του κορμού, κινητικές διαταραχές που προκαλούνται από τη σπονδυλική στήλη - δυσκολία στις κινήσεις των άνω άκρων και διαταραχές βάδισης. [ 5 ]

Αυτή η μάζα όγκου εντοπίζεται κυρίως στη μέση σπονδυλική στήλη - μηνιγγίωμα της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (Th1-Th12). Τα πρώτα σημάδια της μπορεί να εκδηλωθούν με αισθητηριακές διαταραχές στην περιοχή του θώρακα, σπαστικότητα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα με δυσκολία στις κινήσεις, συμπεριλαμβανομένων των αντανακλαστικών κινήσεων.

Το μηνιγγίωμα της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (L1-L5) οδηγεί σε μειωμένη λειτουργία των πυελικών οργάνων: ουροδόχου κύστης και εντέρου. [ 6 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι κύριες επιπλοκές και συνέπειες των μηνιγγιωμάτων της σπονδυλικής στήλης είναι η σπαστική (χαλαρή πάρεση) των κάτω άκρων ή τετραπάρεση, δηλαδή η απώλεια κινητικών λειτουργιών όλων των άκρων.

Εάν ο όγκος εντοπιστεί στην τραχηλική περιοχή, αναπτύσσεται το ημιπαραπληγικό σύνδρομο Brown-Sekar.

Τα μηνιγγιώματα μπορεί να υποστούν ασβεστοποίηση με αυξημένη πίεση στον νωτιαίο μυελό. Η εξωσκληρίδια εξάπλωση του όγκου ή/και η κακοήθειά του επιδεινώνουν σημαντικά την κατάσταση των ασθενών. [ 7 ]

Διαγνωστικά σπονδυλικά μηνιγγιώματα

Τα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης δεν μπορούν να ανιχνευθούν χωρίς απεικόνιση, επομένως η διάγνωση με όργανα έρχεται πρώτη: μαγνητική τομογραφία με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό, μυελογραφία ακολουθούμενη από αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία), ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού.

Για τις εργαστηριακές εξετάσεις, δεν λαμβάνονται μόνο οι τυπικές κλινικές εξετάσεις αίματος, αλλά και η βιοχημική ανάλυση του υγρού. [ 8 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να αποκλείει την παρουσία προεξοχής μεσοσπονδύλιου δίσκου, οστεοαρθρίτιδας της σπονδυλικής στήλης (σπονδύλωση), αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης (ALS), σπονδυλικής συριγγομυελίας, σπονδυλικής μορφής σκλήρυνσης κατά πλάκας, αραχνοειδείς κύστεις, καθώς και μάζες όγκων με παρόμοια συμπτώματα (νευρίνωμα, αγγείωμα, αγγειοβλάστωμα, αστροκύτωμα, κ.λπ.).

Θεραπεία σπονδυλικά μηνιγγιώματα

Τα μικρά ασυμπτωματικά μηνιγγιώματα παρακολουθούνται απεικονιστικά (αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία).

Σε περιπτώσεις μηνιγγιωμάτων της σπονδυλικής στήλης που προκαλούν κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές, μια τέτοια επιλογή όπως η φαρμακευτική αγωγή δεν εξετάζεται από τους ειδικούς και η κύρια μέθοδος είναι η χειρουργική θεραπεία - η αφαίρεση του όγκου για την αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι περίπλοκη επειδή απαιτεί πεταλεκτομή - αφαίρεση μέρους των σπονδύλων για πρόσβαση στον όγκο και στη συνέχεια (μετά την εκτομή του όγκου) χειρουργική επέμβαση σπονδυλοδεσίας για τη σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να συνταγογραφηθούν κορτικοστεροειδή πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη μείωση του μεγέθους του όγκου.

Εάν το μηνιγγίωμα είναι αναπλαστικό ή κακοήθης, μετά την εκτομή χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία. [ 9 ]

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν συστάσεις σχετικά με την πρόληψη του σχηματισμού μηνιγγιώματος της σπονδυλικής στήλης.

Πρόβλεψη

Υπάρχει άμεση εξάρτηση της έκβασης των μηνιγγιωμάτων της σπονδυλικής στήλης από τον βαθμό κακοήθειας των κυττάρων τους και η πρόγνωση σε αναπλαστικούς ή κακοήθεις όγκους δεν μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκή.

Ταυτόχρονα, η αφαίρεση μηνιγγιωμάτων βαθμού Ι επιτυγχάνεται στις περισσότερες περιπτώσεις (με ελάχιστη θνησιμότητα) και εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, περίπου το 80% των ανθρώπων θεραπεύονται. Ωστόσο, μετά από δέκα χρόνια ή περισσότερο, κατά μέσο όρο το 9-10% των ασθενών εμφανίζουν υποτροπές.