Μηνιγγίωμα της σπονδυλικής στήλης

Ένας όγκος που εμφανίζεται στα έλυτρα του νωτιαίου μυελού (meninges spinalis) ορίζεται ως μηνιγγίωμα της σπονδυλικής στήλης επειδή ο νωτιαίος μυελός βρίσκεται στο νωτιαίο κανάλι.

Τα μηνιγγιώματα είναι ο δεύτερος πιο συχνός όγκος αυτού του εντοπισμού και οι περισσότεροι από αυτούς (95%) είναι καλοήθεις.[1]

Επιδημιολογία

Τα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης αποτελούν το 25-30% των πρωτοπαθών όγκων της σπονδυλικής στήλης. Εμφανίζονται συχνότερα στη θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης (65-80% των περιπτώσεων), στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης στο 14-27% των ασθενών και στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης σε όχι περισσότερο από 4-5% των περιπτώσεων.

Τα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης σχηματίζονται στη μέση και μεγάλη ηλικία και είναι σχεδόν τρεις φορές πιο συχνά στις γυναίκες από ότι στους άνδρες.

Αιτίες μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης

Αν και τέτοια νεοπλάσματα αναφέρονται σε όγκους του νωτιαίου μυελού , δεν επηρεάζουν τον εγκεφαλικό ιστό (όντας εξωμυελικοί, δηλαδή εξωεγκεφαλικοί). Η εντόπισή τους βρίσκεται στη νωτιαία μήνιγγα (dura mater spinalis), έτσι οι ειδικοί αποκαλούν αυτούς τους όγκους ενδοσκληρίδιους. Χρησιμοποιείται επίσης ο όρος «μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης».

Τα αίτια του σχηματισμού τους είναι η μη φυσιολογική ανάπτυξη των κυττάρων των περιβλημάτων του νωτιαίου μυελού . Κατά κανόνα, ο παθολογικός πολλαπλασιασμός δεν εμφανίζεται τόσο στο ανώτερο έλυτρο (σκληρή μήνιγγα), αλλά στο μεσαίο έλυτρο της αράχνης (arachnoidea mater spinalis) με προσκόλληση στη σκληρή μήνιγγα. Το περίβλημα της αράχνης του νωτιαίου μυελού αποτελείται από χαλαρό συνδετικό ιστό (αραχνοειδές ενδοθήλιο) και διαχωρίζεται από τη σκληρή μήνιγγα από τον υποσκληρίδιο χώρο και από το υποκείμενο μαλακό κέλυφος (pia mater spinalis) από τον υπαραχνοειδή χώρο γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό (οινόπνευμα).

Αλλά τι προκαλεί την ανώμαλη ανάπτυξη των κυττάρων του ιστού της αράχνης, τα οποία εμπλέκονται στην απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, είναι άγνωστο.[2]

Παράγοντες κινδύνου

Έχει διαπιστωθεί ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης μηνιγγίωμα της σπονδυλικής στήλης αυξάνεται με την έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (ακτινοθεραπεία), τη γενετική προδιάθεση, καθώς και με την παρουσία γονιδιακής μετάλλαξης νευροϊνωμάτωσης τύπου II, η οποία μπορεί να κληρονομηθεί ή να εμφανιστεί αυθόρμητα, αυξάνοντας την πιθανότητα καλοήθων όγκων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Μεγαλύτερος επιπολασμός μηνιγγιωμάτων παρατηρείται σε γυναίκες και παχύσαρκα άτομα.[3]

Παθογένεση

Παρά την αβεβαιότητα της αιτιολογίας των μηνιγγιωμάτων, η παθογένειά τους αποδίδεται σε μεταλλάξεις σε ορισμένα γονίδια, ιδιαίτερα σε εκείνα που κωδικοποιούν την ογκοκατασταλτική πρωτεΐνη merlin. η πρωτεΐνη survivin, ένας αναστολέας της απόπτωσης (προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος). αυξητικός παράγοντας που προέρχεται από αιμοπετάλια (PDGF), ο οποίος βρίσκεται στα αιμοπετάλια και μπορεί να λειτουργήσει ως συστηματικός ρυθμιστής της κυτταρικής λειτουργίας. αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας (VEGF); και άλλοι.

Επιπλέον, έχουν βρεθεί υποδοχείς ορμονών φύλου σε ορισμένα μηνιγγιώματα, με αποτέλεσμα οι ερευνητές να εικάζουν ότι εμπλέκονται στην ανάπτυξη αυτών των όγκων.[4]

Υπάρχουν τρεις βαθμοί κακοήθειας των κυττάρων του μηνιγγιώματος της σπονδυλικής στήλης (που προσδιορίζονται με ιστολογική εξέταση):

• Ο βαθμός Ι είναι ένα καλοήθη μηνιγγίωμα.
• Βαθμού ΙΙ - άτυπο μηνιγγίωμα.
• Βαθμού III - αναπλαστικό ή κακοήθη μηνιγγίωμα (τις περισσότερες φορές μεταστατικής προέλευσης).

Συμπτώματα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης

Συνήθως τα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης αναπτύσσονται πολύ αργά και δεν εκδηλώνονται για πολλά χρόνια. Όταν όμως αυξάνεται το μέγεθός τους, υπάρχει συμπίεση του όγκου του νωτιαίου μυελού ή συμπίεση των ριζών της σπονδυλικής στήλης. Αυτό διαταράσσει τη διοχέτευση των νευρικών ερεθισμάτων από τον εγκέφαλο στο περιφερικό νευρικό σύστημα, προκαλώντας διάφορα νευρολογικά συμπτώματα - κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές.

Πρώτον, μπορεί να υπάρχει πόνος στην πλάτη: στο τμήμα της σπονδυλικής στήλης όπου έχει σχηματιστεί ο όγκος. Για παράδειγμα, το μηνιγγίωμα της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (C1-C4) εκδηλώνεται με πόνο στο ινιακό τμήμα της κεφαλής και του λαιμού, καθώς και μειωμένη ευαισθησία (απτική, θερμοκρασία, πόνος). παραισθησία (μούδιασμα) της ωμικής ζώνης του κορμού. κινητικές διαταραχές που προκαλούνται από τη σπονδυλική στήλη - δυσκολία στις κινήσεις των άνω άκρων και διαταραχές βάδισης.[5]

Αυτή η μάζα όγκου εντοπίζεται κυρίως στη μέση σπονδυλική στήλη - μηνιγγίωμα της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (Th1-Th12). Τα πρώτα σημάδια της μπορεί να εκδηλωθούν με αισθητηριακές διαταραχές στην περιοχή του θώρακα, σπαστικότητα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα με δυσκολία στις κινήσεις, συμπεριλαμβανομένων των αντανακλαστικών κινήσεων.

Το μηνιγγίωμα της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (L1- L5) οδηγεί σε εξασθενημένη λειτουργία των πυελικών οργάνων: της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.[6]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι κύριες επιπλοκές και συνέπειες των μηνιγγιωμάτων της σπονδυλικής στήλης είναι η σπαστική (πλαδαρή πάρεση) των κάτω άκρων ή η τετραπάρεση, δηλαδή η απώλεια κινητικών λειτουργιών όλων των άκρων.

Εάν ο όγκος εντοπίζεται στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας, αναπτύσσεται το ημιπαραπληγικό σύνδρομο Broun-Sekar .

Τα μηνιγγιώματα μπορεί να υποστούν ασβεστοποίηση με αυξημένη πίεση στο νωτιαίο μυελό. Η εξωσκληρίδιος εξάπλωση του όγκου ή/και η κακοήθεια του επιδεινώνει σημαντικά την κατάσταση των ασθενών .[7]

Διαγνωστικά μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης

Τα μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης δεν μπορούν να ανιχνευθούν χωρίς απεικόνιση, επομένως η ενόργανη διάγνωση έρχεται πρώτη: μαγνητική τομογραφία με ενδοφλέβια αντίθεση, μυελογραφία ακολουθούμενη από αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία), ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης και νωτιαίου μυελού .

Για εργαστηριακές εξετάσεις, δεν λαμβάνονται μόνο τυπικές κλινικές εξετάσεις αίματος, αλλά και βιοχημική ανάλυση του υγρού .[8]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να αποκλείει την παρουσία προεξοχής μεσοσπονδύλιου δίσκου, σπονδυλικής οστεοαρθρίτιδας (σπονδύλωση), αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης (ALS), σπονδυλικής συριγγομυελίας, σπονδυλικής μορφής σκλήρυνση κατά πλάκας, αραχνοειδών κύστεων, καθώς και μάζες όγκου με παρόμοια συμπτώματα (νευρίνωμα, αγγείωμα, αγγείωμα., αστροκύτωμα, κ.λπ.).).

Θεραπεία μηνιγγιώματα της σπονδυλικής στήλης

Τα μικρά ασυμπτωματικά μηνιγγιώματα παρακολουθούνται με απεικόνιση (αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία).

Σε περιπτώσεις μηνιγγιωμάτων της σπονδυλικής στήλης που προκαλούν κινητικές και αισθητηριακές διαταραχές, μια τέτοια επιλογή όπως η φαρμακευτική αγωγή δεν εξετάζεται από τους ειδικούς και η κύρια μέθοδος είναι η χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση του όγκου για αποσυμπίεση του νωτιαίου μυελού.

Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι περίπλοκη επειδή απαιτεί φυλλοεκτομή - αφαίρεση μέρους των σπονδύλων για πρόσβαση στον όγκο και στη συνέχεια (μετά την εκτομή του όγκου) χειρουργική επέμβαση σπονδυλοδεσίας για σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συνταγογραφηθούν κορτικοστεροειδή πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη μείωση του μεγέθους του όγκου.

Εάν το μηνιγγίωμα είναι αναπλαστικό ή κακοήθη, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μετά την εκτομή.[9]

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν συστάσεις σχετικά με την πρόληψη του σχηματισμού μηνιγγιώματος της σπονδυλικής στήλης.

Πρόβλεψη

Υπάρχει άμεση εξάρτηση της έκβασης των μηνιγγιωμάτων της σπονδυλικής στήλης από τον βαθμό κακοήθειας των κυττάρων τους και η πρόγνωση σε αναπλαστικούς ή κακοήθεις όγκους δεν μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκή.

Ταυτόχρονα, στις περισσότερες περιπτώσεις επιτυγχάνεται αφαίρεση μηνιγγιωμάτων βαθμού Ι (με ελάχιστη θνησιμότητα) και εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, περίπου το 80% των ανθρώπων θεραπεύεται. Ωστόσο, μετά από δέκα χρόνια ή περισσότερα, κατά μέσο όρο 9-10% των ασθενών εμφανίζουν υποτροπές.