Στηθάγχη παραλλαγής (στηθάγχη Prinzmetal)

Η στηθάγχη εμφανίζεται λόγω αυξημένης ζήτησης οξυγόνου από το μυοκάρδιο («δευτερογενής στηθάγχη»). Σε αυτή την περίπτωση, οι προσβεβλημένες στεφανιαίες αρτηρίες δεν είναι σε θέση να παρέχουν επαρκή αύξηση της στεφανιαίας ροής αίματος. Η αυθόρμητη στηθάγχη εμφανίζεται σε ηρεμία, χωρίς αύξηση του καρδιακού ρυθμού και της αρτηριακής πίεσης. Η αιτία της αυθόρμητης στηθάγχης είναι η πρωτοπαθής μείωση της στεφανιαίας ροής αίματος λόγω σπασμού της στεφανιαίας αρτηρίας. Επομένως, συχνά ονομάζεται «αγγειοσπαστική» στηθάγχη. Άλλα συνώνυμα της αυθόρμητης στηθάγχης: «παραλλαγμένη στηθάγχη», «μια ειδική μορφή στηθάγχης».

Η διάγνωση της αυθόρμητης στηθάγχης είναι πολύ πιο δύσκολο να τεθεί από τη διάγνωση της στηθάγχης προσπάθειας. Το πιο σημαντικό σημάδι λείπει - η σύνδεση με τη σωματική άσκηση. Το μόνο που μένει είναι να ληφθεί υπόψη η φύση, ο εντοπισμός και η διάρκεια των κρίσεων, η παρουσία άλλων κλινικών εκδηλώσεων ή παραγόντων κινδύνου για στεφανιαία νόσο. Η ανακουφιστική και προφυλακτική δράση των νιτρικών και των ανταγωνιστών ασβεστίου έχει μεγάλη διαγνωστική σημασία.

Για τη διάγνωση της αυθόρμητης στηθάγχης, η καταγραφή του ΗΚΓ κατά τη διάρκεια μιας κρίσης είναι πολύ σημαντική. Το κλασικό σημάδι της αυθόρμητης στηθάγχης είναι η παροδική ανάσπαση του διαστήματος ST στο ΗΚΓ. Η καταγραφή οποιωνδήποτε παροδικών ΗΚΓ αλλαγών κατά τη διάρκεια μιας κρίσης στηθάγχης σε ηρεμία αυξάνει επίσης την αξιοπιστία της διάγνωσης της αυθόρμητης στηθάγχης. Ελλείψει ΗΚΓ αλλαγών κατά τη διάρκεια των κρίσεων, η διάγνωση της αυθόρμητης στηθάγχης παραμένει πιθανή ή ακόμη και αμφίβολη.

Η κλασική παραλλαγή της αυθόρμητης στηθάγχης είναι η στηθάγχη Prinzmetal (παραλλαγή στηθάγχης). Σε ασθενείς με στηθάγχη που περιγράφεται από τον Prinzmetal (1959), οι κρίσεις στηθάγχης εμφανίζονταν σε ηρεμία, δεν είχαν στηθάγχη προσπάθειας. Είχαν «μεμονωμένη» αυθόρμητη στηθάγχη. Οι κρίσεις στηθάγχης Prinzmetal εμφανίζονται συνήθως τη νύχτα ή νωρίς το πρωί, την ίδια ώρα (από τη 1 π.μ. έως τις 8 π.μ.), οι κρίσεις είναι συνήθως μεγαλύτερες από ό,τι με στηθάγχη προσπάθειας (συχνά από 5 έως 15 λεπτά). Κατά τη διάρκεια των κρίσεων, το ΗΚΓ καταγράφει αύξηση του διαστήματος ST.

Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης στηθάγχης, παρατηρείται έντονα έντονη ανύψωση του τμήματος ST στις απαγωγές II, III, aVF. Στις απαγωγές I, aVL, V1-V4, παρατηρείται αμοιβαία κατάθλιψη του τμήματος ST.

Σύμφωνα με αυστηρά κριτήρια, η παραλλαγμένη στηθάγχη περιλαμβάνει μόνο περιπτώσεις στηθάγχης ηρεμίας που συνοδεύονται από ανάσπαση του διαστήματος ST. Εκτός από την ανάσπαση του διαστήματος ST, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν σημαντικές διαταραχές του ρυθμού, διευρυμένα κύματα R και παροδικά κύματα Q κατά τη διάρκεια μιας κρίσης.

Η παραλλαγή στηθάγχης είναι η στηθάγχη που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αρτηριακού σπασμού (στηθάγχη Prinzmetal).

Αιτίες της παραλλαγής στηθάγχης

Ο Prinzmetal ήταν ο πρώτος που υπέδειξε ότι η αυθόρμητη στηθάγχη προκαλείται από σπασμό της στεφανιαίας αρτηρίας, κάτι που επιβεβαιώθηκε σε μεταγενέστερες μελέτες. Η ανάπτυξη σπασμού της στεφανιαίας αρτηρίας απεικονίζεται με στεφανιογραφία. Η αιτία των σπασμών είναι η εντοπισμένη ενδοθηλιακή δυσλειτουργία με αυξημένη ευαισθησία στις αγγειοσυσπαστικές επιδράσεις. Το 70-90% των ασθενών με αυθόρμητη στηθάγχη είναι άνδρες. Έχει παρατηρηθεί ότι υπάρχουν πολλοί βαρείς καπνιστές μεταξύ των ασθενών με αυθόρμητη στηθάγχη.

Πολυάριθμες μεταγενέστερες μελέτες έχουν επίσης δείξει ότι οι ασθενείς με μεμονωμένη («καθαρή») αυθόρμητη στηθάγχη είναι πολύ σπάνιοι και αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 5% όλων των ασθενών με στηθάγχη. Μπορείτε να εργαστείτε για περισσότερα από 10 χρόνια και να μην συναντήσετε ούτε έναν ασθενή με στηθάγχη Prinzmetal. Μόνο στην Ιαπωνία καταγράφηκε πολύ υψηλή συχνότητα εμφάνισης αυθόρμητης στηθάγχης - έως και 20-30%. Ωστόσο, προς το παρόν, η συχνότητα εμφάνισης αυθόρμητης στηθάγχης έχει μειωθεί ακόμη και στην Ιαπωνία - στο 9% όλων των περιπτώσεων στηθάγχης.

Πολύ πιο συχνά (σε 50-75% των περιπτώσεων) οι ασθενείς με κρίσεις αυθόρμητης στηθάγχης έχουν ταυτόχρονα στηθάγχη προσπάθειας (τη λεγόμενη «μικτή στηθάγχη») και η στεφανιογραφία αποκαλύπτει αιμοδυναμικά σημαντικές στενώσεις των στεφανιαίων αρτηριών σε απόσταση περίπου 1 cm από την περιοχή του σπασμού στο 75% των ασθενών. Ακόμη και σε ασθενείς με στεφανιαίες αρτηρίες αμετάβλητες κατά τη διάρκεια της στεφανιογραφίας, η μη στενωτική αθηροσκλήρωση αποκαλύπτεται στην περιοχή του σπασμού με τη χρήση ενδοστεφανιαίου υπερήχου.

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν σημαντική εγγύς στένωση τουλάχιστον μίας κύριας στεφανιαίας αρτηρίας. Ο σπασμός εμφανίζεται συνήθως σε απόσταση 1 cm από την απόφραξη (συχνά σχετίζεται με κοιλιακή αρρυθμία).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Συμπτώματα παραλλαγής στηθάγχης

Τα συμπτώματα της παραλλαγής στηθάγχης περιλαμβάνουν δυσφορία στο στήθος που εμφανίζεται κυρίως σε ηρεμία και πολύ σπάνια και ασυνεπώς κατά την άσκηση (εκτός εάν υπάρχει επίσης σημαντική απόφραξη της στεφανιαίας αρτηρίας). Οι κρίσεις τείνουν να εμφανίζονται τακτικά ταυτόχρονα.

Διάγνωση της παραλλαγής στηθάγχης

Μια πιθανή διάγνωση γίνεται εάν εμφανιστεί ανάσπαση του διαστήματος ST κατά τη διάρκεια μιας κρίσης. Μεταξύ των κρίσεων στηθάγχης, τα δεδομένα ΗΚΓ μπορεί να είναι φυσιολογικά ή να έχουν επίμονες αλλαγές. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι δυνατή με τη διεξαγωγή προκλητικής δοκιμασίας με εργονοβίνη ή ακετυλοχολίνη, η οποία μπορεί να προκαλέσει σπασμό της στεφανιαίας αρτηρίας με επιβεβαίωση) έντονης ανάσπασης του διαστήματος ST ή αναστρέψιμου σπασμού κατά τη διάρκεια καρδιακού καθετηριασμού. Τις περισσότερες φορές, η δοκιμασία εκτελείται στο εργαστήριο καθετηριασμού, λιγότερο συχνά - στο καρδιολογικό τμήμα.

Η βάση για τη διάγνωση της αυθόρμητης στηθάγχης είναι η καταγραφή ενός ΗΚΓ κατά τη διάρκεια μιας κρίσης - η ανάσπαση του διαστήματος ST παρατηρείται σε ποσοστό 70-90%. Στο 10-30% των ασθενών, η ανάσπαση του διαστήματος ST δεν παρατηρείται στο ΗΚΓ κατά τη διάρκεια των κρίσεων, αλλά καταγράφεται η κατάσπαση του διαστήματος ST ή η «ψευδοκανονικοποίηση» του αρνητικού κύματος Τ. Η πιθανότητα καταγραφής αυθόρμητης στηθάγχης αυξάνεται σημαντικά με την καθημερινή παρακολούθηση του ΗΚΓ. Η αυθόρμητη στηθάγχη μπορεί να διαγνωστεί χρησιμοποιώντας προκλητικές δοκιμασίες. Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος πρόκλησης σπασμού είναι η ενδοφλέβια χορήγηση εργονοβίνης. Ωστόσο, αυτή η δοκιμασία είναι επικίνδυνη.

Χρησιμοποιείται επίσης ενδοστεφανιαία χορήγηση εργονοβίνης ή ακετυλοχολίνης. Σε ορισμένους ασθενείς, εμφανίζεται σπασμός της στεφανιαίας αρτηρίας κατά τη διάρκεια μιας δοκιμασίας υπεραερισμού. Πρέπει να σημειωθεί ότι υπάρχουν ασθενείς με επαγωγή σπασμού στην ενδοστεφανιαία χορήγηση εργονοβίνης ή ακετυλοχολίνης, αλλά χωρίς ανάσπαση του διαστήματος ST, και αντίστροφα, ανάσπαση του διαστήματος ST σε απόκριση στην εργονοβίνη χωρίς σπασμό της στεφανιαίας αρτηρίας. Στην τελευταία περίπτωση, θεωρείται ότι η αιτία της ανάσπασης του ST είναι η συστολή των μικρών άπω στεφανιαίων αρτηριών.

Η αυθόρμητη στηθάγχη χαρακτηρίζεται από παροδικές αλλαγές στη δραστηριότητα της νόσου - περιόδους έξαρσης και ύφεσης. Σε περίπου 30% των ασθενών, κατά την εντατικοποίηση των σπαστικών αντιδράσεων, παρατηρείται αυθόρμητη στηθάγχη και ανάσπαση του διαστήματος ST κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης (ειδικά εάν η δοκιμασία κοπώσεως πραγματοποιείται το πρωί).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Πρόγνωση και θεραπεία της παραλλαγής στηθάγχης

Το μέσο ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 89 έως 97%, αλλά ο κίνδυνος θνησιμότητας είναι υψηλότερος σε ασθενείς και με τους δύο τύπους στηθάγχης και με απόφραξη αθηροσκληρωτικής αρτηρίας.

Στο 40-50% των ασθενών με αυθόρμητη στηθάγχη, παρατηρείται ύφεση εντός περίπου 1,5 μηνών από την έναρξη των κρίσεων αυθόρμητης στηθάγχης. Στο πλαίσιο της λήψης ανταγωνιστών ασβεστίου, παρατηρείται ύφεση στο 70-90% των ασθενών (με περίοδο παρατήρησης 1 έως 5 ετών). Σε πολλούς ασθενείς, οι κρίσεις αυθόρμητης στηθάγχης δεν επανεμφανίζονται (και δεν προκαλούνται από ενδοφλέβια χορήγηση εργονοβίνης) ακόμη και μετά τη διακοπή των ανταγωνιστών ασβεστίου.

Συνήθως, η υπογλώσσια νιτρογλυκερίνη μειώνει ταχέως τα συμπτώματα της παραλλαγής στηθάγχης. Οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου μπορούν να αποτρέψουν αποτελεσματικά μια κρίση. Θεωρητικά, η χρήση βήτα-αναστολέων μπορεί να αυξήσει τον σπασμό προκαλώντας άλφα-αδρενεργική αγγειοσύσπαση, αλλά αυτό το αποτέλεσμα δεν έχει αποδειχθεί κλινικά. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα για χορήγηση από το στόμα είναι:

• διλτιαζέμη παρατεταμένης αποδέσμευσης σε δόση 120 έως 540 mg μία φορά την ημέρα.
• παρατεταμένη βεραπαμίλη από 120 έως 480 mg μία φορά την ημέρα (η δόση πρέπει να μειωθεί σε ασθενείς με νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια).
• αμλοδιπίνη 15-20 mg μία φορά την ημέρα (η δόση πρέπει να μειώνεται στους ηλικιωμένους και σε ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια).

Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, μπορεί να χορηγηθεί αμιωδαρόνη. Αν και αυτά τα φάρμακα μειώνουν τα συμπτώματα, πιθανότατα δεν αλλάζουν την πρόγνωση.