Μεγαλοβλαστική αναιμία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μεγαλοβλαστική αναιμία είναι το αποτέλεσμα της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β ₁₂ και φολικού οξέος. Αναποτελεσματικό αιματοποίηση επηρεάζει όλες τις κυτταρικές σειρές, αλλά κυρίως ερυθροειδή. Η διάγνωση βασίζεται σε συνολική ανάλυση του αίματος, επίχρισμα περιφερικού αίματος, η οποία καθορίζεται με μακροκυτταρικήν ανισοκυττάρωση αναιμία και ποικιλοκυττάρωση, μεγάλο οβάλ ερυθροκύτταρα (makroovalotsity) ουδετερόφιλα hypersegmentation και δικτυοερυθροκυτταροπενία. Η θεραπεία στοχεύει στην αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας.

Τα μακροκύτταρα ονομάζονται μεγεθυσμένα ερυθροκύτταρα (MCV> 95II). Τα μακροκυτταρικά ερυθροκύτταρα βρίσκονται σε διάφορες ασθένειες, πολλές από τις οποίες δεν συνδέονται με τη μεγαλοβλαστική και την ανάπτυξη αναιμίας. Η μακροκύττωση μπορεί να προκληθεί από μεγαλοβλάστες ή άλλα διευρυμένα ερυθροκύτταρα. Οι μεγαλοβλάστες είναι μεγάλοι πυρηνικοί πρόδρομοι ερυθροκυττάρων που περιέχουν μη συμπυκνωμένη χρωματίνη. Η μεγαλοπλαστίδη προηγείται της εξέλιξης της μακροκυτταρικής αναιμίας.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες μεγαλοβλαστική αναιμία

Η πιο κοινή αιτία είναι μια διαταραχή interoblast χρησιμοποίηση αιμοποίηση της βιταμίνης Β ₁₂ ή φολικό οξύ. Άλλοι λόγοι είναι η χρήση φαρμάκων (συνήθως κυτταροστατικών ή ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων) που διαταράσσουν τη σύνθεση DNA και λιγότερο συχνά μεταβολικές ασθένειες. Σε μερικές περιπτώσεις, η αιτιολογία της μεγαλοβλαστικοποίησης είναι άγνωστη.

[6], [7], [8], [9], [10]

Παθογένεση

Ο τύπος αιματοποίησης τύπου μεγαλοβλάστης είναι το αποτέλεσμα παραβίασης της σύνθεσης ϋΝΑ, οδηγώντας στην εμφάνιση μεγάλων κυττάρων με μεγάλους πυρήνες. Σε όλες τις κυτταρικές σειρές υπήρξε παραβίαση της ωρίμανσης κατά την οποία η κυτταροπλασματική ωρίμανση μπροστά ωρίμανσης πυρήνες, δίνει αφορμή για μεγαλοβλάστες μυελό των οστών πριν συμβούν μεταβολές στο αίμα. Η παραβίαση αιμοποίησης οδηγεί στον θάνατο των κυττάρων του μυελού των οστών, καθιστώντας την ερυθροποίηση ατελέσφορη και έμμεση υπερχολερυθριναιμία και υπερουρικαιμία. Επειδή η διάρρηξη της ωρίμανσης επηρεάζει όλες τις κυτταρικές σειρές, προσδιορίζεται η δικτυοκυτταροπενία σε μεταγενέστερα στάδια λευκοπενίας και θρομβοπενίας. Τα μεγάλα οβάλ ερυθροκύτταρα (μακρο-ωοκύτταρα) εμφανίζονται στην κυκλοφορία του αίματος. Χαρακτηρισμένη από τα υπερδιαιρούμενα πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα, ο μηχανισμός του σχηματισμού τους είναι ασαφής.

[11], [12]

Συμπτώματα μεγαλοβλαστική αναιμία

Η αναιμία αναπτύσσεται σταδιακά και μπορεί να είναι ασυμπτωματική μέχρι να γίνει έντονη. Ανεπάρκεια της βιταμίνης Β ₁₂ θα μπορούσε να οδηγήσει σε εκδήλωση των νευρολογικών συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένων περιφερική νευροπάθεια, άνοια και υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση. Η ανεπάρκεια του φολικού οξέος μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη διάρροιας, γλωσσίτιδας, απώλειας βάρους.

Η περισσότερη μακροκυτταρική αναιμία (MCV> 95 fl / κύτταρο) είναι διαταραγμένη. Η μη-συγκολλητική μακροκύττωση συμβαίνει με διαφορετικές κλινικές καταστάσεις, οι οποίες δεν είναι όλες σαφείς. Η αναιμία συνήθως αναπτύσσεται με μηχανισμούς που δεν εξαρτώνται από τη μακροκυτόρηση. Μακροκυττάρωση οφείλεται σε περίσσεια της μεμβράνης ερυθροκυττάρων, εκδηλώνεται σε ασθενείς με χρόνια ηπατική νόσο, η οποία παρεμβαίνει στην εστεροποίηση της χοληστερόλης. Η μακροκύττωση με MCV από 95 έως 105 95 Α / κύτταρο εκδηλώνεται σε χρόνιο αλκοολισμό χωρίς ανεπάρκεια φυλλικού οξέος. Η μέτρια εκφραζόμενη μακροκύττωση εμφανίζεται στην απλαστική αναιμία, ειδικά κατά την περίοδο αποκατάστασης. Η μακροκυττάρωση είναι χαρακτηριστική για τη μυελοειδή δυσπλασία. Επειδή τα ερυθροκύτταρα τροποποιούν το σχήμα τους στον σπλήνα μετά την έξοδο από το μυελό των οστών, μπορεί να εμφανιστεί μακροκυττάρωση μετά από σπληνεκτομή, αν και αυτές οι αλλαγές δεν σχετίζονται με αναιμία.

Nemegaloblastny μακροκυττάρωση είναι ύποπτο σε ασθενείς με αναιμία μακροκυτταρικής, ο οποίος μετά από μελέτες αποκλεισθεί μια ανεπάρκεια της βιταμίνης Β ₁₂ και φολικού οξέος. Makroovalotsity στο περιφερικό επίχρισμα αίματος και αυξάνοντας RDW, η οποία είναι τυπική για την κλασική μεγαλοβλαστική αναιμία, μπορεί να λείπει. Εάν κλινικά ανεξήγητη μακροκυττάρωση nemegaloblastny (π.χ., υπό την παρουσία απλαστική αναιμία, χρόνια ηπατική νόσο ή κατανάλωση αλκοόλ) ή υποψία mielodiplaziyu αναγκαία την εκτέλεση κυτταρογενετικές έρευνα και μελέτη του μυελού των οστών να αποκλείσει μυελοδυσπλασία. Όταν nemegaloblastnom μακροκυττάρωση σε μεγαλοβλάστες μυελό των οστών δεν έχει προσδιορισθεί, αλλά μυελοδυσπλασίας και εκφράζεται ασθένεια που χαρακτηρίζεται προδρόμους megaloblastoidnye ήπατος των ερυθροκυττάρων με πυκνή συμπυκνώματα χρωματίνη που διαφέρουν από τα συμβατικά λεπτό νήμα χαρακτηριστικό αναιμιών μεγαλοβλαστική.

Διαγνωστικά μεγαλοβλαστική αναιμία

Η παρουσία μεγαλοβλαστικής αναιμίας αναμένεται σε ασθενείς με δείκτες αναιμίας και μακροκυτταρικού ερυθροκυττάρου. Η διάγνωση βασίζεται συνήθως στη μελέτη του επιχρίσματος περιφερικού αίματος. Με μια πλήρη εικόνα της αναιμίας, η μακροκύττωση συμβαίνει με MCV> 100fl. Στο επίχρισμα, παρατηρείται ο ωοκύκτωση, ανισοκύτωση και πολικοκυττάρωση. Η τιμή της εξάπλωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων κατ 'όγκο (RDW) είναι υψηλή. Τα σώματα Howell-Jolli (θραύσματα πυρήνων) απαντώνται συχνά. Η δικτυοερυθροκυτταροπενία προσδιορίζεται. Η υπερεκμετάλλευση των κοκκιοκυττάρων, αργότερα η ουδετεροπενία, αναπτύσσεται νωρίς. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η θρομβοπενία είναι συχνή και τα αιμοπετάλια μπορεί να έχουν διαφορές στο μέγεθος και το σχήμα. Σε ασαφείς περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να εκτελεστεί εξέταση μυελού των οστών.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Θεραπεία μεγαλοβλαστική αναιμία

Πριν από την έναρξη της θεραπείας, θα πρέπει να καθοριστεί η αιτία της αναιμίας. Όταν ανίχνευση μεγαλοβλαστική αναιμία υποθέτει μια ανεπάρκεια της βιταμίνης Β ₁₂ ή φολικό οξύ. Όταν τα δεδομένα αποτυχία, με βάση τη μελέτη των περιφερικό αίμα και μυελό των οστών, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το επίπεδο της βιταμίνης Β ₁₂ και φολικού οξέος.

Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία που προκάλεσε την αναιμία. Φάρμακα που προκαλούν μεγαλοβλαστική κατάσταση, είναι απαραίτητο να ακυρωθεί ή να μειωθεί η δόση.