Καλοήθεις όγκοι του επιπεφυκότα και του κερατοειδούς

Οι όγκοι του επιπεφυκότα και του κερατοειδούς εξετάζονται μαζί, καθώς το επιθήλιο του κερατοειδούς αποτελεί τοπογραφικά συνέχεια του επιθηλίου του επιπεφυκότα. Η πλούσια βάση συνδετικού ιστού του επιπεφυκότα προδιαθέτει για την εμφάνιση ενός ευρέος φάσματος όγκων.

Οι καλοήθεις όγκοι (δερμοειδή, δερμολιπώματα, μελαγχρωματικοί όγκοι) κυριαρχούν στον επιπεφυκότα και τον κερατοειδή και στην παιδική ηλικία αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 99% όλων των όγκων σε αυτή την εντόπιση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Δερμοειδές του επιπεφυκότα

Το δερμοειδές του επιπεφυκότα είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα (χωρίωμα) και αντιπροσωπεύει περίπου το 22% όλων των καλοήθων όγκων του επιπεφυκότα στα παιδιά. Ο όγκος ανιχνεύεται κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. Συχνά συνδυάζεται με ελαττώματα ανάπτυξης των βλεφάρων και μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρος. Η μικροσκοπική εξέταση του όγκου αποκαλύπτει στοιχεία ιδρωτοποιών αδένων, λιπωδών λοβίων και τριχών. Το δερμοειδές είναι ένας υπόλευκος-κίτρινος σχηματισμός, που συχνά βρίσκεται κοντά στο εξωτερικό ή κάτω-έξω σκληρό άκρο. Με αυτή την εντόπιση, ο όγκος εξαπλώνεται νωρίς στον κερατοειδή και μπορεί να αναπτυχθεί στα βαθιά στρώματά του. Τα διασταλμένα αγγεία πλησιάζουν το νεόπλασμα. Η επιφάνεια του δερμοειδούς στον κερατοειδή είναι λεία, λαμπερή και λευκή. Το δερμολίπωμα είναι ένα δερμοειδές με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπώδη ιστό, που συχνά εντοπίζεται στην περιοχή των επιπεφυκοτικών θόλων. Η θεραπεία του δερμοειδούς του επιπεφυκότα είναι χειρουργική.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Θήλωμα του επιπεφυκότα

Το θηλώμα του επιπεφυκότα αναπτύσσεται συχνότερα στις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής και μπορεί να εκπροσωπείται από δύο τύπους. Ο πρώτος τύπος όγκου παρατηρείται στα παιδιά. Εκδηλώνεται ως πολλαπλά οζίδια, που εντοπίζονται συχνότερα στον κάτω θόλο του επιπεφυκότα. Μεμονωμένα οζίδια μπορούν να παρατηρηθούν στον επιπεφυκότα του βολβού του ματιού ή στην ημισεληνοειδή πτυχή. Τα οζίδια είναι ημιδιαφανή με λεία επιφάνεια, αποτελούνται από μεμονωμένα λοβίδια που διαπερνώνται από τα δικά τους αγγεία, γεγονός που τους δίνει ένα κοκκινωπό-ροζ χρώμα. Η μαλακή υφή και η λεπτή βάση με τη μορφή μίσχου κάνουν τα οζίδια κινητά και εύκολα τραυματιζόμενα: η επιφάνειά τους αιμορραγεί ακόμη και με ένα ελαφρύ άγγιγμα μιας γυάλινης ράβδου. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, το κερατινοποιημένο θηλώμα (τύπος δύο) συνήθως εντοπίζεται κοντά στο σκληρό άκρο με τη μορφή ενός μοναδικού ακίνητου σχηματισμού γκριζωπού-λευκού χρώματος. Η επιφάνειά του είναι τραχιά, τα λοβίδια είναι ελάχιστα διακριτά. Με αυτόν τον εντοπισμό, το θηλώμα εξαπλώνεται στον κερατοειδή, όπου μοιάζει με ημιδιαφανή σχηματισμό με γκριζωπή απόχρωση. Ο πρώτος τύπος θηλώματος αντιπροσωπεύεται μικροσκοπικά από μη κερατινοποιητικές θηλώδεις αναπτύξεις, στο κέντρο των οποίων υπάρχουν αγγειακοί βρόχοι. Τέτοια θηλώματα μπορούν να υποχωρήσουν αυθόρμητα. Δεδομένης της πολυεστιακής φύσης της βλάβης, η χειρουργική τους θεραπεία είναι συχνά αναποτελεσματική. Ενδείκνυται η εξάτμιση με λέιζερ ή οι εφαρμογές διαλύματος 0,04% μιτομυκίνης C στην πληγείσα περιοχή. Το κερατινοποιητικό θηλώμα (τύπος δύο) χαρακτηρίζεται από θηλώδη υπερπλασία του επιθηλίου με έντονη παρα- και υπερκεράτωση. Τέτοιο θηλώμα υπόκειται σε εκτομή με λέιζερ, καθώς έχουν περιγραφεί περιπτώσεις κακοήθειας. Με πλήρη αφαίρεση του όγκου, η πρόγνωση είναι καλή.

Επιθηλίωμα Bowen

Το επιθηλίωμα Bowen διαγιγνώσκεται συνήθως στην πέμπτη δεκαετία της ζωής και αργότερα, πιο συχνά στους άνδρες. Συνήθως η διαδικασία είναι μονομερής, μονοεστιακή. Οι αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν την υπεριώδη ακτινοβολία, την παρατεταμένη επαφή με προϊόντα πετρελαίου, την παρουσία του ιού της ανθρώπινης θηλωμάτωσης. Ο όγκος είναι μια επίπεδη ή ελαφρώς προεξέχουσα πλάκα πάνω από την επιφάνεια του επιπεφυκότα με σαφή όρια γκρι χρώματος, με έντονη αγγείωση μπορεί να έχει κοκκινωπή απόχρωση. Το επιθηλίωμα Bowen εμφανίζεται στο επιθήλιο, μπορεί να διεισδύσει στα βαθιά στρώματα του επιπεφυκότα, αλλά η βασική μεμβράνη παραμένει πάντα άθικτη. Εξαπλώνοντας στον κερατοειδή, ο όγκος δεν αναπτύσσεται μέσω της μεμβράνης Bowman (πρόσθια οριακή πλάκα). Η θεραπεία είναι χειρουργική ή συνδυασμένη, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας του όγκου με διάλυμα μιτομυκίνης C 0,04% 2-3 ημέρες πριν από την επέμβαση, της εκτομής του όγκου και της θεραπείας του χειρουργικού τραύματος με διάλυμα μιτομυκίνης C στο χειρουργικό τραπέζι και στις επόμενες 2-3 ημέρες. Η βραχείας εμβέλειας ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματική.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Αγγειακοί όγκοι του επιπεφυκότα

Οι αγγειακοί όγκοι του επιπεφυκότα αντιπροσωπεύονται από τριχοειδές αιμαγγίωμα και λεμφαγγείωμα. Ανήκουν στην ομάδα των αμαρτωμάτων, παρατηρούνται από τη γέννηση ή εμφανίζονται τους πρώτους μήνες της ζωής. Το τριχοειδές αιμαγγίωμα εντοπίζεται συχνότερα στην εσωτερική γωνία της σχισμής του ματιού, αποτελείται από έντονα ελικοειδή κυανωτικά αγγεία μικρού διαμετρήματος που διεισδύουν στην ημισεληνοειδή πτυχή και τον επιπεφυκότα του βολβού του ματιού. Εξαπλώνοντας στις αίθουσες, τα αγγεία μπορούν να διεισδύσουν στην οφθαλμική κόγχη. Είναι πιθανές αυθόρμητες αιμορραγίες. Η θεραπεία συνίσταται σε δοσομετρική ηλεκτροπηξία εμβάπτισης. Σε πρώιμο στάδιο, η πήξη με λέιζερ είναι αποτελεσματική.

Λεμφαγγείωμα του επιπεφυκότα

Το λεμφαγγειώμα του επιπεφυκότα είναι πολύ λιγότερο συχνό από τα αιμαγγειώματα και αντιπροσωπεύεται από διευρυμένα λεπτά τοιχώματα αγγειακών αγωγών ακανόνιστου σχήματος, η εσωτερική επιφάνεια των οποίων είναι επενδεδυμένη με ενδοθήλιο. Αυτά τα κανάλια περιέχουν ορώδες υγρό με ανάμειξη ερυθροκυττάρων. Ο όγκος εντοπίζεται στον επιπεφυκότα του βολβού του ματιού ή στις αίθουσές του. Η ημισεληνοειδής πτυχή και το δακρυϊκό καρούλιο εμπλέκονται στη διαδικασία. Ο όγκος μοιάζει με μια ημιδιαφανή κιτρινωπή πάχυνση του επιπεφυκότα, αποτελείται από μικρά λοβίδια γεμάτα με διαφανές υγρό, μερικές φορές με ανάμειξη αίματος. Μικρές αιμορραγίες είναι συχνά ορατές στην επιφάνεια του λεμφαγγειώματος. Στα λοβίδια και μεταξύ τους υπάρχουν αγγεία γεμάτα με αίμα. Ο όγκος διηθεί τους μαλακούς ιστούς της οφθαλμικής κόγχης. Μικρά, ασυνήθιστα λεμφαγγειώματα μπορούν να θεραπευτούν με λέιζερ CO2 _. Για πιο διαδεδομένους όγκους, μπορεί να συνιστάται βραχυθεραπεία χρησιμοποιώντας εφαρμοστή στροντίου με τον κερατοειδή να έχει αφαιρεθεί από τη ζώνη ακτινοβολίας.

Σπίλοι του επιπεφυκότα

Ο σπίλος του επιπεφυκότα είναι ένας μελαγχρωματικός όγκος του επιπεφυκότα, που αντιπροσωπεύει το 21-23% των καλοήθων νεοπλασμάτων του. Ανιχνεύεται για πρώτη φορά στην παιδική ηλικία, λιγότερο συχνά στη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής. Σύμφωνα με την κλινική πορεία, οι σπίλοι διακρίνονται σε στάσιμους και προοδευτικούς, σε μπλε σπίλους και σε πρωτοπαθώς επίκτητη μελανίνωση.

Σταθερός σπίλος του επιπεφυκότα ανιχνεύεται σε μικρά παιδιά. Η προτιμώμενη εντόπιση είναι ο επιπεφυκότας του βολβού του ματιού στην περιοχή της σχισμής του ματιού, ποτέ δεν εμφανίζεται στον βλεννογόνο των βλεφάρων. Το χρώμα του σπίλου κυμαίνεται από ανοιχτό κίτρινο ή ροζ έως ανοιχτό καφέ με ένα καλά ανεπτυγμένο αγγειακό δίκτυο. Συνήθως ο όγκος βρίσκεται κοντά στο σκληρό όριο. Έως και το 1/3 των στατικών σπίλων είναι μη χρωματισμένοι. Κατά την εφηβεία, το χρώμα του σπίλου μπορεί να αλλάξει. Η επιφάνεια του όγκου είναι λεία ή ελαφρώς τραχιά λόγω του σχηματισμού μικρών ανοιχτόχρωμων κύστεων σε αυτόν, τα όρια είναι σαφή. Όταν εντοπίζονται στον επιπεφυκότα του βολβού του ματιού, οι σπίλοι κινούνται εύκολα πάνω από τον σκληρό χιτώνα, κοντά στο σκληρό όριο είναι ακίνητοι. Οι σπίλοι που εντοπίζονται στην περιοχή της ημισεληνοειδούς πτυχής και του δακρυϊκού καρουνκλίου βρίσκονται συνήθως σε ενήλικες. Συχνά είναι πιο έντονα χρωματισμένοι (χρώμα από ανοιχτό έως έντονο καφέ). Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις εστιακής μελάγχρωσης, ειδικά οι σπίλοι που βρίσκονται στην περιοχή του δακρυϊκού καρουνκλίου. Η ημισεληνοειδής πτυχή έχει πάχος με σπίλο και στην περιοχή του δακρυϊκού καρούνκλου ο όγκος προεξέχει ελαφρώς. Τα όριά του είναι καθαρά.

Ο προοδευτικός σπίλος χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους και αλλαγή στο χρώμα. Η επιφάνεια του σπίλου φαίνεται κηλιδωτή: μαζί με τις μη χρωματισμένες ή ασθενώς χρωματισμένες περιοχές, εμφανίζονται ζώνες έντονης χρώσης, τα όρια του όγκου γίνονται λιγότερο καθαρά λόγω της διασποράς της χρωστικής. Συσσώρευση χρωστικής μπορεί να παρατηρηθεί εκτός των ορατών ορίων του όγκου. Τα ίδια τα αγγεία του όγκου διαστέλλονται σημαντικά, ο αριθμός τους αυξάνεται. Η παρουσία μιας τριάδας σημείων - αυξημένη χρώση, αγγείωση του σπίλου και θολά όρια - επιτρέπει τη διαφοροποίηση της πραγματικής επαγγελίας του όγκου από την αύξησή του λόγω αντιδραστικής υπερπλασίας του επιθηλίου. Ο περιορισμός της μετατόπισης του σπίλου σε σχέση με τον σκληρό χιτώνα είναι ένα όψιμο σύμπτωμα που υποδηλώνει την ανάπτυξη μελανώματος. Ο οριακός σπίλος διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά, ο μικτός σπίλος, ειδικά εντοπισμένος στην περιοχή του δακρυϊκού καρουνκλίου, - σε ενήλικες. Η θεραπεία - εκτομή του σπίλου - ενδείκνυται όταν εμφανίζονται σημάδια ανάπτυξής του. Σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, η συχνότητα κακοήθους μετασχηματισμού των σπίλων του επιπεφυκότα φτάνει το 2,7%.

Ο μπλε (κυτταρικός) σπίλος του επιπεφυκότα είναι ένας συγγενής σχηματισμός που είναι εξαιρετικά σπάνιος. Θεωρείται ένα από τα συμπτώματα συστηματικών δερματικών βλαβών της οφθαλμοδερματικής περιοχής. Με έναν μπλε σπίλο, ο επιπεφυκότας του βολβού του ματιού, σε αντίθεση με το δέρμα, έχει καφέ χρώμα. Ο σχηματισμός είναι επίπεδος, φτάνει σε μεγάλα μεγέθη, δεν έχει σαφές σχήμα, αλλά τα όριά του είναι καλά καθορισμένα. Ο μπλε σπίλος μπορεί να συνδυαστεί με μελάνωση. Δεν απαιτείται θεραπεία, καθώς δεν έχουν περιγραφεί κακοήθεις παραλλαγές του μπλε σπίλου στον επιπεφυκότα.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Πρωτοπαθής επίκτητη μελάνωση του επιπεφυκότα

Η πρωτοπαθής επίκτητη μελάνωση (PAM) του επιπεφυκότα είναι συνήθως μονομερής. Ο όγκος εμφανίζεται στη μέση ηλικία και μπορεί να εντοπιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του επιπεφυκότα, συμπεριλαμβανομένων των θόλων και του βλεφαρικού μέρους. Καθώς η πρωτοπαθής επίκτητη μελάνωση αναπτύσσεται, συνήθως εμφανίζονται νέες ζώνες μελάγχρωσης. Οι εστίες της πρωτοπαθούς επίκτητης μελάνωσης είναι επίπεδες, με αρκετά σαφή όρια και έχουν έντονα σκούρο χρώμα. Φτάνοντας στο σκληρό άκρο, ο όγκος εξαπλώνεται εύκολα στον κερατοειδή. Η θεραπεία περιλαμβάνει ευρεία πήξη με λέιζερ ή ηλεκτροεκτομή του όγκου με προκαταρκτικές εφαρμογές διαλύματος μιτομυκίνης C 0,04%. Η κρυοκαταστροφή δίνει καλά αποτελέσματα με μικρή εξάπλωση της πρωτοπαθούς επίκτητης μελάνωσης. Η βραχυθεραπεία είναι πιο αποτελεσματική σε περιπτώσεις βλάβης των θόλων και του ταρσικού επιπεφυκότα. Η πρόγνωση είναι δυσμενής, καθώς στα 2/3 των περιπτώσεων η πρωτοπαθής επίκτητη μελάνωση μετατρέπεται σε κακοήθεια.