Κακοήθες κοκκίωμα της μύτης: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το κακόηθες κοκκίωμα της μύτης (κακόηθες μεσεγχύμωμα της μέσης περιοχής του προσώπου) είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια και ως εκ τούτου δύσκολη στη διάγνωση. Σε ολόκληρη την παγκόσμια βιβλιογραφία μέχρι το τέλος του 20ού αιώνα, είχαν περιγραφεί λίγο περισσότερες από 100 περιπτώσεις αυτής της ασθένειας.

Το κακόηθες κοκκίωμα της μύτης περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον McBride το 1897. Έκτοτε, έχουν εμφανιστεί πολλά διαφορετικά ονόματα για αυτήν την ασθένεια: κακόηθες κοκκίωμα της μύτης, παραμορφωτικό κοκκίωμα της μύτης και του προσώπου με θανατηφόρο έκβαση, προοδευτικό θανατηφόρο κοκκιώδες έλκος της μύτης και του προσώπου, γαγγραινώδες κοκκίωμα, θανατηφόρο μέσο κοκκίωμα.

Αιτία και παθογένεση του κακοήθους κοκκιώματος της μύτης. Η αιτία είναι άγνωστη. Από παθογενετικής άποψης, το κακόηθες κοκκίωμα της μύτης δεν είναι συστηματική νόσος. Εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες και σε οποιαδήποτε ηλικία. Κατ' αναλογία με τον τοπικό και διάχυτο ερυθηματώδη λύκο, ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν το κακόηθες κοκκίωμα της μύτης ως τοπική εκδήλωση της κοκκιωμάτωσης Wegener. Οι περισσότεροι ερευνητές διαφωνούν με αυτή την άποψη και θεωρούν αυτές τις ασθένειες ως διαφορετικές νοσολογικές μορφές. Η παρουσία ιστορικού τραύματος και φλεγμονωδών παθήσεων της ρινοκολπικής περιοχής στο ιστορικό σημειώνονται ως παράγοντες κινδύνου. Κατά τη διαδικασία μελέτης της παθογένεσης αυτής της νόσου, διατυπώθηκαν διάφορες υποθέσεις για την εμφάνισή της. Έτσι, η παρουσία κυττάρων Paltoff-Sternberg στη βιοψία του κακοήθους κοκκιώματος της μύτης μας επέτρεψε να υποθέσουμε ότι η νόσος είναι συνέπεια της λεμφογρονουλωμάτωσης, αλλά η απουσία αδενοπάθειας στο κακόηθες κοκκίωμα απέρριψε αυτή την υπόθεση. Υποτίθεται επίσης ότι το κακόηθες κοκκίωμα της μύτης είναι μια εκδήλωση «ειδικής» μυκητίασης, κακοήθους δικτυόκωσης, χρόνιας ψευδοόγκου λοίμωξης με γαγγραινώδη ανάπτυξη της διαδικασίας χωρίς συγκεκριμένο παθογόνο, ένα είδος αλλεργίας στο πρόσωπο, αλλά μέχρι σήμερα η παθογένεση αυτής της νόσου είναι ασαφής.

Παθολογική ανατομία κακοήθους κοκκιώματος της μύτης. Οι καταστροφικές-νεκρωτικές αλλαγές στο κακόηθες κοκκίωμα της μύτης, όπως και στην κοκκιωμάτωση Wegener, βασίζονται σε μια κοκκιωματώδη απόφυση, η οποία χαρακτηρίζεται από την απουσία ηωσινοφιλικών λευκοκυττάρων στα κοκκιώματα.

Η κλινική πορεία της νόσου συνήθως περνάει από τρία στάδια.

• Στάδιο Ι - πρόδρομο, διαρκεί από αρκετές εβδομάδες έως αρκετά χρόνια. Παρατηρείται περιοδική ρινική συμφόρηση, συνοδευόμενη από υδαρή ή ορώδη-αιματηρή έκκριση. Μερικές φορές εμφανίζονται επιφανειακά έλκη στον προθάλαμο και στο ρινικό διάφραγμα, καθώς και στη μαλακή υπερώα.
• Στάδιο II - ενεργός διαδικασία. Η ρινική έκκριση γίνεται πυώδης ή πυώδης-αιματηρή με δυσάρεστη σάπια οσμή. Η ρινική αναπνοή γίνεται πολύ δύσκολη, η αίσθηση της όσφρησης επιδεινώνεται ή εξαφανίζεται. Εμφανίζεται πράσινη νεκρωτική πλάκα στον βλεννογόνο της μύτης, ακολουθούμενη από έρποντα έλκος. Η διαδικασία μετακινείται στον ρινοφάρυγγα, στους μαλακούς ιστούς της εξωτερικής μύτης και σε άλλα μέρη του προσώπου. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο υπερώιος, τα ρινικά οστά και η κυψελιδική απόφυση της άνω γνάθου μαζί με τους μαλακούς ιστούς γίνονται νεκρωτικές. Ταυτόχρονα, εμφανίζεται βλάβη στους δακρυϊκούς πόρους (δακρυοκυστίτιδα).
• Το στάδιο III είναι τελικό και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεγάλων ελαττωμάτων στο πρόσωπο λόγω νέκρωσης μαλακών ιστών. Το ρινικό διάφραγμα, οι ρινικές κόγχες και τα ρινικά φτερά καταστρέφονται, νεκρωτικά έλκη μπορεί να παρατηρηθούν στον φάρυγγα και τον λάρυγγα, αλλά η γλώσσα δεν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Με τόσο εκτεταμένη καταστροφή, το σύνδρομο πόνου συνήθως απουσιάζει ή παρατηρείται ελαφρύς πόνος στη φάση της αρχικής νέκρωσης. Ως αποτέλεσμα της αγγειακής διάβρωσης, παρατηρείται αιμορραγία, η οποία, λόγω της μαζικής και συνεχιζόμενης νέκρωσης των ιστών, είναι δύσκολο να σταματήσει μόνο προσωρινά. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, υπάρχει μια σταθερή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος συνεχούς τύπου, φτάνοντας σε υψηλές τιμές (40-41 ° C). Ο θάνατος επέρχεται από αιμορραγία ή καχεξία σε συνδυασμό με υψηλή θερμοκρασία σώματος.

Η διάγνωση της νόσου είναι πολύ δύσκολη λόγω της έλλειψης παθογνωμονικών συμπτωμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία για άλλες κάπως παρόμοιες ασθένειες πριν από την ακριβή διάγνωση, από τις οποίες θα πρέπει να διαφοροποιείται το κακόηθες κοκκίωμα της μύτης - από σύφιλη, κακοήθη νεοπλάσματα, χρόνια παραρρινική ιγμορίτιδα κ.λπ. Επιπλέον, το κακόηθες κοκκίωμα της μύτης θα πρέπει να διαφοροποιείται από την κοκκιωμάτωση Wegener, το νώμα σε άτομα κάτω των 15 ετών, τη λέπρα, τον λύκο, την ακτινομύκωση, το σκληρόμα, την φαμπριζία, τη λεϊσμανίαση, τη ρινοσποριδίαση κ.λπ.

Θεραπεία κακοήθους κοκκιώματος της μύτης. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το κακόηθες κοκκίωμα της μύτης. Ασήμαντα, συχνά προσωρινά, αποτελέσματα επιτυγχάνονται με ακτινοθεραπεία, μαζική χρήση κορτικοστεροειδών. Μεγάλες δόσεις αντιβιοτικών ευρέος φάσματος συνταγογραφούνται για την καταπολέμηση της επιλοίμωξης. Ο νεκρωτικός ιστός αφαιρείται χειρουργικά (γαλβανοκαυτηρία, χειρουργική επέμβαση με λέιζερ) για τη μείωση της τοξίκωσης. Η ανάρρωση είναι εξαιρετικά σπάνια.

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι γενικά δυσμενής.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]