Gangrenaznaya πυώδεις δερματίτιδες

Το πυρετό από γάγγραινα είναι μια χρόνια, προοδευτική νέκρωση του δέρματος μιας άγνωστης αιτιολογίας, που συχνά συνδέεται με συστηματική νόσο.

Γαγγραινώδες πυόδερμα έχει τα ακόλουθα συνώνυμα: ελκωτική δερματίτιδα, έλκος serpiginiruyuschaya πυόδερμα, γαγγραινώδες έλκος γαγγραινώδης-βλαστική).

[1], [2],

Τι προκαλεί το πυρετό των γαγγραινών;

Η αιτία είναι άγνωστη αλλά γαγγραινώδες πυόδερμα μπορεί να σχετίζεται με αγγειίτιδα, γαμμαπάθεια, λευχαιμία, λέμφωμα, της ηπατίτιδας C, συστηματικού λύκου, σαρκοείδωση, και ιδιαίτερα η φλεγμονώδης ασθένεια του εντέρου σε σχέση με διαταραχή της ανοσολογικής απόκρισης.

Οι σταφυλόκοκκοι και οι στρεπτόκοκκοι παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου. Διαπιστώθηκε ότι η αλλεργική αγγειίτιδα και διάφορες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος βρίσκονται στη βάση των γαγγραιωδών πυοδερμάτων. Γαγγραινώδες πυόδερμα συχνά συνδυάζεται με συστημικές φλεγμονώδεις νόσους και χρόνιες μολυσματικές εστίες (ελκώδη κολίτιδα, νόσο του Crohn, αρθρίτιδα, λευχαιμία, κακόηθες λέμφωμα, κλπ). Ή είναι μια εκδήλωση της νεοπλασίας.

Συμπτώματα γαγγραινών πυοδερμάτων

Τα πυρετώδη των γαγγραινών είναι κοινά στους ενήλικες, τα παιδιά σπάνια αρρωσταίνουν. Φορείς της βλάβης εντοπίζονται συχνά στα κάτω άκρα, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν και σε άλλες περιοχές.

Το γαγγραινοειδές πυόδερμα αρχίζει με το σχηματισμό διηθημάτων ή φλύκταιων τύπου φουρκέλλων. Τα τελευταία γρήγορα νεκρωτικά και εκκεντρικά αυξάνονται σε μέγεθος. Τα έλκη έχουν διογκωμένη φλεγμονώδη στεφάνη πλάτους 1-1,5 cm, κάτω άκρες, πυώδη, πυώδη άνιση πυθμένα και περιοχές νέκρωσης ιστών. Στο διαχωρισμένο έλκος, βρέθηκε μια διαφορετική χλωρίδα από κοκκά και βακτήρια. Εντός της διείσδυσης που μοιάζει με κυλίνδρους, υπάρχουν πολλαπλά μικρά φλύκταινα και εστίες νέκρωσης. Οι σκύλοι είναι serigiviruyut σε όλη ή προς μία κατεύθυνση, ενώ cicatrizing σε άλλο. Το γαγγραινοειδές πυώδερμα εκδηλώνεται υποκειμενικά από έντονο πόνο. Οι μισοί ασθενείς έχουν μια ενιαία εστία. Η γενική κατάσταση παραμένει ικανοποιητική, αλλά ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν παροδικό πυρετό και αδιαθεσία. Συστηματικά συμπτώματα: πυρετός, γενική δυσφορία και αρθραλγία. Τα έλκη συγχωνεύονται, σχηματίζοντας μεγάλα έλκη, συχνά με εκτεταμένες ουλές, αναπτύσσουν περαιτέρω πατεργία. Παρόμοια συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά του φαινομένου του Köbner στην ψωρίαση. Η επαναλαμβανόμενη πορεία της νόσου είναι χαρακτηριστική.

Διάγνωση γαγγραινών πυοδερμάτων

Η βλάβη της βιοψίας δεν αποτελεί τη βάση της διάγνωσης, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμη. Το γαγγραινοειδές πυόδερμα διαφοροποιείται με χρόνια ελκώδη φυτική πυοδερμική, την κοκκιωμάτωση του Wegener.

[3], [4], [5], [6], [7]

Γαστοπαθολογία

Εμφανίζεται οίδημα των τοιχωμάτων των αγγείων μέχρι το κλείσιμο του αυλού, θρόμβωση των αγγείων στο άνω μέρος του δέρματος. Υπάρχουν κοκκιωματώδη διηθήματα σε ολόκληρο το πάχος του χορίου, αποτελούμενη από λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα, κύτταρα πλάσματος, ινοβλάστες, και εστίες της καταστροφής.

Θεραπεία των γαγγραινών πυοδερμαίων

Το πυρετό των γαγγραινών αντιμετωπίζεται με τη χρήση κορτικοστεροειδών, αζαθειοπρίπου, αντιβιοτικών ευρέως φάσματος. Πρεδνιζόνη 60-80 mg από του στόματος 1 φορά την ημέρα είναι ο κύριος τύπος θεραπείας, παρόλο που η χορήγηση της κυκλοσπορίνης 3 mg / kg ανά ημέρα από το στόμα είναι επίσης πολύ αποτελεσματική. Αποτελεσματική είναι η κεφουροξίμη (megasef), η οποία συνταγογραφείται για τα 500 mg (250 mg παιδιά) 2 φορές την ημέρα. Χρησιμοποιήθηκαν επιτυχώς dapsone, clofazimine, thalidomide, infliximab και mycophenolate mofetil.