Δυσπλασίες του οισοφάγου: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα αναπτυξιακά ελαττώματα του οισοφάγου περιλαμβάνουν τη δυσγγωσία του, που σχετίζεται με το σχήμα, το μέγεθος και την τοπογραφική του σχέση με τους περιβάλλοντες ιστούς. Η συχνότητα αυτών των φαιών είναι κατά μέσον όρο 1:10 000, ο λόγος φύλου είναι 1: 1. οισοφάγου ανωμαλίες μπορεί να αφορά μόνο το ένα του οισοφάγου, αλλά μπορεί επίσης να συνδυαστεί με συγγενείς ανωμαλίες της τραχείας - ένα γεγονός μπορεί να εξηγηθεί αν λάβουμε υπόψη ότι ο οισοφάγος, η τραχεία και την ανάπτυξη από τα ίδια τα εμβρυϊκά βασικά στοιχεία. Μερικά οισοφάγου ανωμαλίες είναι ασύμβατες με τη ζωή (νεογνικού θανάτου εμφανίζεται λίγες μέρες μετά τη γέννηση), άλλοι - είναι συμβατά, αλλά απαιτούν συγκεκριμένες παρεμβάσεις.

Οι γενετικές ανωμαλίες του οισοφάγου στένωση, πλήρη απόφραξη, αγενεσία (απουσία του οισοφάγου), gipogeneziya αφορούν διαφορετικά μέρη του οισοφάγου, οισοφάγου-τραχειακή συρίγγιο. Σύμφωνα με γνωστός ερευνητής των δυσπλασιών P.Ya.Kossovskogo και αγγλικά συγγραφείς, με επικεφαλής τον γνωστό ezofagologom R.Shimke, την πιο συχνός συνδυασμός πλήρη απόφραξη του οισοφάγου να οισοφάγου-τραχειακή συρίγγιο. Λιγότερο συχνά παρατηρείται με έναν συνδυασμό στένωση του οισοφάγου, του οισοφάγου συρίγγιο τραχείας ή του ίδιου συνδυασμού, αλλά χωρίς στένωση του οισοφάγου.

Εκτός από δυσπλασίες του οισοφάγου, doom νεογέννητο ή για μια γρήγορη θάνατο από ασιτία, ή σε τραυματικές χειρουργική επέμβαση, συγγενή δυσφαγία μπορεί να οφείλεται σε δυσπλασία του γειτονικούς κανονικούς οισοφάγου σώματα (ανώμαλη απαλλαγή των δεξιά καρωτίδα και υποκλείδια αρτηρίες από το αορτικό τόξο, και από niskhoyaschey μέρος της της αριστεράς, προσδιορίζει ότι η πίεση αυτών των αφύσικα μεγάλων πλοίων που βρίσκονται στον οισοφάγο στο σημείο της χιάσματος - δυσφαγία lussoria). ISKozlova et αϊ. (1987) διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους atresia οισοφάγου:

1. αθησία χωρίς ένα οισοφάγο-τραχειακό συρίγγιο, στο οποίο τα εγγύς και απομακρυσμένα άκρα καταλήγουν τυφλά ή ολόκληρος ο οισοφάγος αντικαθίσταται από ένα ινώδες στέλεχος. αυτή η μορφή είναι 7.7-9.3% του αριθμού όλων των ανωμαλιών του οισοφάγου.
2. αθησία με οισοφαγικό-τραχειακό συρίγγιο μεταξύ του εγγύς τμήματος του οισοφάγου και της τραχείας, 0,5%.
3. αθησία με οισοφαγικό-τραχειακό συρίγγιο μεταξύ του απώτερου τμήματος του οισοφάγου και της τραχείας (85-95%).
4. αθησία του οισοφάγου με ένα οισοφαγικό-τραχειακό συρίγγιο μεταξύ των δύο άκρων του οισοφάγου και της τραχείας (1%).

Ατρησία οισοφάγου συνδέεται συχνά με άλλες δυσπλασίες, όπως συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, του γαστρεντερικού σωλήνα, ουρογεννητικό σύστημα, σκελετός, του κεντρικού νευρικού συστήματος, με σχισμές του προσώπου. Σε 5% των περιπτώσεων οισοφαγικού ανωμαλίες συμβαίνουν σε χρωμοσωμικές ασθένειες όπως σύνδρομα Edwards (χαρακτηρίζεται από συγγενείς ανωμαλίες σε παιδιά, εκδηλώνεται πάρεση και παράλυση σε μια ποικιλία των περιφερικών νεύρων, κώφωση, πολλαπλές δυσγενεσία των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων και των οργάνων του μαστού) και το σύνδρομο Down (που χαρακτηρίζεται από συγγενή άνοια και τα χαρακτηριστικά σημάδια της φυσικές παραμορφώσεις - χαμηλή ανάπτυξη, epikant, ένα μικρό σύντομο μύτη, διευρυμένη σχισμές γλώσσας, του προσώπου «κλόουν» και πολλοί άλλοι?. 1 ανά 600-900 γεννήσεις), 7% των παρατηρήσεων. Nij είναι το συστατικό αιτιολογία εξωχρωμοσωμικό.

Αθησία του οισοφάγου. Με συγγενή απόφραξη του οισοφάγου, το άνω (φαρυγγικό) άκρο του τερματίζεται τυφλά στο επίπεδο του στέρνου ή λίγο χαμηλότερα. η συνέχιση του είναι ένα μυϊκό-ινώδες κορδόνι μεγαλύτερου ή μικρότερου μήκους, που διέρχεται στο τυφλό άκρο του κατώτερου (καρδιακού) τμήματος του οισοφάγου. Η επικοινωνία με την τραχεία (οισοφαγικό-τραχειακό συρίγγιο) είναι συχνά 1-2 εκατοστά υψηλότερη από την διχαλωτή. Τα διάσπαρτα ανοίγματα ανοίγουν είτε στο φαρυγγικό είτε στο καρδιακό τμήμα του οισοφάγου, και μερικές φορές και στα δύο. Συγγενής απόφραξη του οισοφάγου ανιχνεύεται από την πρώτη σίτιση του νεογνού και ιδιαίτερα έντονα όταν συνδυάζεται με οισοφάγου-τραχειακή συρίγγιο. Στην περίπτωση αυτή, η δυσμορφία εκδηλώνεται όχι μόνο από απόφραξη του οισοφάγου, η οποία χαρακτηρίζεται από σταθερή έκκριση σάλιου, φτύσιμο όλα κατάποση τροφής και το σάλιο, αλλά σοβαρές διαταραχές που προκαλούνται από την εισχώρηση υγρών εντός της τραχείας και των βρόγχων. Αυτές οι διαταραχές συγχρονίζονται με κάθε γουλιά και εκδηλώνονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής του παιδιού με βήχα, πνιγμό, κυάνωση. συμβαίνουν με ένα συρίγγιο στο εγγύς τμήμα του οισοφάγου, όταν το ρευστό από το τυφλό άκρο εισέρχεται στην τραχεία. Ωστόσο, όταν η οισοφάγου, της τραχείας συρίγγιο στον τομέα της καρδιακής οισοφάγου τμήμα θα αναπτύξει σύντομα αναπνευστικές διαταραχές, λόγω του γεγονότος ότι το γαστρικό υγρό εισέρχεται στο αναπνευστικό σύστημα. Στην περίπτωση αυτή, εμφανίζεται επίμονη κυάνωση και στο αίμα βρίσκεται το ελεύθερο υδροχλωρικό οξύ. Υπό την παρουσία αυτών των ανωμαλιών και χωρίς χειρουργική επέμβαση έκτακτης ανάγκης, τα παιδιά πεθαίνουν νωρίς είτε από πνευμονία είτε από εξάντληση. Για να σώσετε ένα παιδί είναι δυνατή μόνο με πλαστική χειρουργική, η γαστροστομία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως προσωρινό μέτρο.

Η διάγνωση της αθησίας του οισοφάγου καθορίζεται με βάση τα παραπάνω συμπτώματα της αφάθειας, με τη βοήθεια της ανίχνευσης και της ακτινογραφίας του οισοφάγου με την αντίθετη ιωδιδεόλη.

Η στένωση του οισοφάγου με τη μερική του διαπερατότητα σχετίζεται κυρίως με τις στενώσεις, συμβατές με τη ζωή. Συχνότερα, η στένωση εντοπίζεται στο κατώτερο τρίτο του οισοφάγου και πιθανώς οφείλεται σε παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξής του. Κλινικά, η στένωση του οισοφάγου χαρακτηρίζεται από παραβίαση της κατάποσης, η οποία εκδηλώνεται αμέσως μετά τη διατροφή με ημι-υγρά και ιδιαίτερα πυκνά τρόφιμα. Με την ακτινογραφία εξετάζεται η ομαλά στενότητα της αντίθετης ουσίας με μια επέκταση σαν την άτρακτο πάνω από τη στένωση. Με ινωδογαστροσκόπηση, προσδιορίζεται η στένωση του οισοφάγου με επέκταση της αμπούλας πάνω από αυτό. Ο βλεννογόνος του οισοφάγου είναι φλεγμονώδης, στην περιοχή στένωσης είναι ομαλός, χωρίς μεταβολές στο κρανίο. Η στένωση του οισοφάγου προκαλεί μπλοκαρίσματα τροφίμων με πυκνά προϊόντα διατροφής.

Η θεραπεία της στένωσης του οισοφάγου συνίσταται στην επέκταση της στένωσης με τη βοήθεια μπουκιών. Τα μπλοκαρίσματα τροφίμων αφαιρούνται κατά την οισοφαγοσκόπηση.

Συγγενείς διαταραχές του μεγέθους και της θέσης του οισοφάγου. Αυτές οι διαταραχές περιλαμβάνουν συγγενή βράχυνση και την επέκταση του οισοφάγου, πλευρική μετατόπιση της, καθώς και η δευτερογενής διαφραγματοκήλη λόγω διασπορά των ινών του διαφράγματος στο καρδιακό τμήμα να συστολής του μέσα στην κοιλότητα του θώρακα του καρδιακού τμήματος του στομάχου.

Η συγγενής πτώση του οισοφάγου χαρακτηρίζεται από την υποανάπτυξη του στο μήκος, με αποτέλεσμα το παρακείμενο τμήμα του στομάχου να φεύγει από το οισοφαγικό άνοιγμα του διαφράγματος στην θωρακική κοιλότητα. Τα συμπτώματα αυτής της ανωμαλίας συνίστανται στην επαναλαμβανόμενη ναυτία, τον εμετό, την αναγωγή της τροφής με ένα μίγμα αίματος, την εμφάνιση αίματος στα κόπρανα. Αυτά τα φαινόμενα οδηγούν γρήγορα το νεογέννητο σε απώλεια μάζας και αφυδάτωση.

Η διάγνωση καθορίζεται με τη βοήθεια της ινωδο-οισοφαγοσκόπησης και της ακτινογραφίας. Διαφοροποιήστε αυτή την ανωμαλία από το έλκος του οισοφάγου, ειδικά σε βρέφη.

Η συγγενής διεύρυνση του οισοφάγου είναι μια ανωμαλία που συμβαίνει εξαιρετικά σπάνια. Κλινικά, εκδηλώνεται ως στάσιμο φαινόμενο και αργή διέλευση του φαγητού μέσω του οισοφάγου.

Θεραπεία σε κάθε περίπτωση - μη-λειτουργική (κατάλληλη δίαιτα, διατηρώντας την κατακόρυφη στάση μετά τη σίτιση του μωρού). Σε σπάνιες περιπτώσεις, με έντονη λειτουργική βλάβη - πλαστική χειρουργική.

οισοφαγική απόκλιση συμβαίνουν όταν ανωμαλίες του θώρακα, και η εμφάνιση των χύδην παθολογικών σχηματισμών στο μεσοθωράκιο, οισοφάγο, το οποίο μπορεί να μετατοπιστεί σε σχέση με την κανονική του θέση. Οι αποκλίσεις του οισοφάγου χωρίζονται σε συγγενείς και αποκτώμενες. δυσπλασίες Συγγενής αντιστοιχούν θωρακικής σκελετό που αποκτήθηκαν συμβαίνουν πολύ πιο συχνά οφείλονται είτε σε μηχανισμό έλξης που προκύπτει από οποιαδήποτε διεργασία ουλώδες σταματούν οισοφαγικό τοίχωμα ή εξωτερική πίεση, που προκαλείται από ασθένειες όπως βρογχοκήλη, μεσοθωρακίου όγκου και του πνεύμονα limfogranulomatoz, ανεύρυσμα της αορτής, πίεση της σπονδυλικής στήλης, κλπ.

Οι αποκλίσεις του οισοφάγου χωρίζονται σε ολικό, υποσύνολο και μερικό. Ολικές και υποσκοπικές αποκλίσεις του οισοφάγου - ένα σπάνιο φαινόμενο που συμβαίνει με σημαντικές αλλαγές στο μέσον του κρανίου και, κατά κανόνα, συνοδεύεται από απόκλιση της καρδιάς. Η διάγνωση καθορίζεται με βάση μια ακτινολογική εξέταση, στην οποία καθορίζεται η μετατόπιση της καρδιάς.

Μερικές αποκλίσεις παρατηρούνται αρκετά συχνά και συνοδεύονται από αποκλίσεις της τραχείας. Συνήθως υπάρχουν αποκλίσεις στην εγκάρσια κατεύθυνση στο επίπεδο της κλείδας. ακτινοσκόπηση του οισοφάγου να ανιχνεύσει την προσέγγιση των ΣΤΕΡΝΟ-clavicular άρθρωση, διασχίζοντας τον οισοφάγο με την τραχεία, γωνιακή και σχήμα τόξου καμπυλότητας του οισοφάγου σε αυτόν τον τομέα, Συνδυασμένη οισοφάγου μετατόπιση της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. Τις περισσότερες φορές η απόκλιση του οισοφάγου εμφανίζεται στα δεξιά.

Κλινικά οι ίδιοι αυτοί οι μετατοπίσεις δεν συμβαίνουν ταυτόχρονα, την κλινική εικόνα της παθολογικής διεργασίας που προκαλεί απόκλιση μπορεί να έχει τη δική σημαντικές παθολογικές επιπτώσεις της στη γενική υγεία, συμπεριλαμβανομένου του οισοφάγου λειτουργία.

[1], [2], [3], [4]