Διαταραχή του μεταβολισμού των χρωμοπρωτεϊνών: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η διάσπαση του μεταβολισμού της χρωμοπρωτεΐνης αφορά τόσο τις εξωγενείς όσο και τις ενδογενείς χρωστικές ουσίες. Οι ενδογενείς χρωστικές ουσίες (χρωμοπρωτεΐνες) χωρίζονται σε τρεις τύπους: αιμοσφαινογενείς, πρωτεϊνικές και λιπιδογόνες. Οι διαταραχές συνίστανται στη μείωση ή στην αύξηση της ποσότητας των σχηματιζόμενων χρωστικών στο πρότυπο ή στην εμφάνιση χρωστικών που σχηματίζονται σε παθολογικές καταστάσεις.

Διαχωρισμός μεταξύ τοπικών και γενικών διαταραχών των χρωστικών, πρωτογενών, κυρίως γενετικά τροποποιημένων και δευτερογενών, που συνδέονται με διάφορες παθολογικές διεργασίες.

Αιμοσφαιρινογόνοι χρωματισμοί αναπτύσσονται σε σχέση με την εμφάνιση παραγώγων αιμοσφαιρίνης στους ιστούς. Η αιμοσφαιρίνη αποτελείται από μια πρωτεΐνη σφαιρίνη και ένα προσθετικό μέρος - heme, το οποίο βασίζεται στον δακτύλιο πρωτοπορφυρίνης που συνδέεται με το σίδηρο. Ως αποτέλεσμα, φυσιολογικές αποσύνθεση των ερυθροκυττάρων και αιμοσφαιρίνης σε μονοπύρηνα φαγοκύτταρα σχηματίζονται χρωστικές: φερριτίνη, αιμοσιδηρίνη και χολερυθρίνη.

Η φεριτίνη είναι μια πρωτεΐνη σιδήρου που περιέχει μέχρι 23% σίδηρο δεσμευμένο σε μια πρωτεΐνη. Κανονικά φερριτίνης μεγάλες ποσότητες αποθηκευμένες στους κόμβους ήπαρ, σπλήνα, μυελό των οστών και της λέμφου όπου ανταλλαγές σχετίζεται με τη σύνθεση των αιμοσιδηρίνη, αιμοσφαιρίνης και κυτοχρώματα. Σε παθολογικές καταστάσεις, η ποσότητα της φερριτίνης στους ιστούς μπορεί να αυξηθεί, για παράδειγμα, στην αιμοσχερίωση.

Η αιμοσφαιρίνη σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της διάσπασης της αίμης, είναι ένα πολυμερές φερριτίνης. Πρόκειται για ένα κολλοειδές υδροξείδιο του σιδήρου συνδεδεμένο με πρωτεΐνες, βλεννοπολυσακχαρίτες και λιπίδια κυττάρων. Αιμοσιδηρίνη πάντα σχηματίζονται ενδοκυτταρικά σιδηροβλάστες - μεσεγχυματικά κύτταρα, τα οποία synthesis κοκκία siderosomah αιμοσιδηρίνη. Όταν η αιμοσιδεδίνη εμφανίζεται στη διακυτταρική ουσία, υφίσταται φαγοκυττάρωση από τους σιδωρόφιλους. Η παρουσία αιμοσιδεδίνης στους ιστούς προσδιορίζεται από την αντίδραση Perls. Με βάση τα αποτελέσματα αυτής της αντίδρασης, είναι δυνατό να γίνει διάκριση μεταξύ της αιμοσιδεδίνης και της αιμομελανίνης, της μελανίνης και της λιποφουσκίνης. Σε ανώμαλες καταστάσεις παρατηρείται υπερβολικός σχηματισμός αιμοσιδεδίνης (αιμοσιδερίτιδα). Σύνολο αιμοσιδήρωση αναπτύχθηκε με ενδοαγγειακή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση ενδοαγγειακή), και αιματοποιητικές ασθένειες συστήματος, δηλητηριάσεις και ορισμένες λοιμώξεις (γρίπη, άνθραξ, πανώλη). Τοπική εξωαγγειακή αιμοσιδήρωση συμβαίνει όταν η καταστροφή των ερυθροκυττάρων (αιμόλυση εξωαγγειακό), για παράδειγμα στα κέντρα των μικρών και μεγάλων αιμορραγίες.

Στο δέρμα παρατηρείται συχνά η αιμοσιδήρωση (με χρόνια καπυρίτιδα, χρόνια φλεβική ανεπάρκεια κ.λπ.). Κλινικά χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κυρίως στα κάτω άκρα των σημειακών αιμορραγιών, της μελάγχρωσης, λιγότερο συχνά - των τελαγγειεκτασιών.

Η αιμοχρωμάτωση μπορεί να είναι πρωτογενής (ιδιοπαθής) και δευτερογενής. Οι αλλαγές έχουν πολλά κοινά με την αιμοσιδερίτωση. Πρωτογενής αιμοχρωμάτωση αναφέρεται σε tezaurismozam, κυρίως κληρονομούνται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, ένα ελάττωμα που προκαλείται από ένζυμα παρέχοντας απορρόφηση του σιδήρου στο λεπτό έντερο. Η αυξημένη απορρόφηση του σιδηρούχου τροφίμου οδηγεί στη συσσώρευσή του σε μεγάλες ποσότητες σε διάφορα όργανα και ιστούς. Στην περίπτωση αυτή, η κλασική τριάδα των συμπτωμάτων περιλαμβάνει χρωματισμό του δέρματος, κίρρωση του ήπατος και σακχαρώδη διαβήτη. Ενδείκνυται η πιθανότητα πρωτοπαθούς καρδιακής προσβολής. Το δέρμα είναι χάλκινο χρώμα, το οποίο προκαλείται από την αύξηση της ποσότητας μελανίνης, την πιο έντονη χρωματισμό στα ανοικτά μέρη του σώματος. Το ίδιο μοτίβο μπορεί να παρατηρηθεί με τη δευτερογενή αιμοχρωμάτωση. Ιστολογικά σηματοδότησε αυξήσει την περιεκτικότητα μελανίνης στα κύτταρα της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας και στο χόριο - την απόθεση αιμοσιδηρίνη σε περιαγγειακών κυττάρων και γύρω από τα ιδρωτοποιούς αδένες.

Οι πορφυρίνες είναι οι πρόδρομοι της heme αιμοσφαιρίνης, δεν περιέχουν σίδηρο. Σε μικρές ποσότητες βρίσκονται και οι φυσιολογικές (στα ούρα, στο αίμα και στους ιστούς), έχουν την ικανότητα να αυξάνουν την ευαισθησία του σώματος στο φως. Σε περίπτωση παραβίασης του μεταβολισμού πορφυρίνης συμβαίνουν πορφυρία χαρακτηρίζεται από μία αύξηση του αριθμού των πορφυρινών στο αίμα, τα ούρα και τα κόπρανα, καθώς και μια απότομη αύξηση στην ευαισθησία του δέρματος σε υπεριώδεις ακτίνες.

LC Harber και S. Bickar (1981) διακρίνουν και ηπατική μορφή ερυθροποιητική πορφυρία. Μεταξύ των μορφών των απομονωμένων συγγενών ερυθροποιητική πορφυρία ερυθροποιητική παίκτης, ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία, και μεταξύ των ηπατική - αργά δερματική πορφυρία, μικτή πορφυρία, μια κληρονομική κοπροπορφυρία και οξεία διαλείπουσα πορφυρία, η οποία λαμβάνει χώρα χωρίς αλλαγές στο δέρμα.

Συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία Gunther - πολύ σπάνιες porphyrias μορφή, κληρονομούνται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, ένα ελάττωμα που προκαλείται uroporphyrinogen-ΙΙΙ-συν-συνθάση, που οδηγεί σε υπερβολική σχηματισμό uroporphyrinogen I. Τυπικό υψηλή ευαισθησία στο φως, που σχετίζονται με τη δράση της φωτοδυναμικής πορφυρινών. Αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού υπό την επίδραση του ηλιακού φωτός εμφανίζεται ερύθημα και σχηματισμό φυσαλίδων. Η μόλυνση και εξέλκωση στις βλάβες οδηγήσει σε σοβαρή παραμόρφωση του προσώπου και των χεριών, οι αλλαγές sklerodermopodobnym. Συχνά βρείτε υπερτρίχωση, εκτρόπιο, κερατίτιδα. Δόντια βαμμένα κόκκινα.

Η ιστολογική εξέταση του δέρματος αποκαλύπτει υποεπιδερμικές κυψέλες και καταθέσεις φθορισμού μπορούν να παρατηρηθούν σε ινώδεις ουσίες.

Ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία διαρκεί λιγότερο σκληρά, κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο, προκαλείται από ένα ελάττωμα σιδηροχηλατάση ένζυμο που οδηγεί σε συσσώρευση της πρωτοπορφυρίνης στο μυελό των οστών, τα ερυθρά αιμοσφαίρια, πλάσμα αίματος, το ήπαρ και το δέρμα. Η ασθένεια εκδηλώνεται στο στήθος ή την πρώιμη παιδική ηλικία, όταν κάτω από την επίδραση του φωτός φαίνεται αίσθημα καύσου, φαγούρα, πόνο, ερύθημα, κυρίως στο πρόσωπο και τα χέρια, έντονη διόγκωση, πορφύρα, φυσαλιδοποίηση, τουλάχιστον - φούσκες. Με την πάροδο του χρόνου, το δέρμα γίνεται πυκνό, κοκκινωπό-καφέ στο χρώμα, εμφανίζονται αλλαγές στο έντερο. Πιθανή διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας μέχρι την ταχεία προοδευτική σοβαρή έλλειψη αντιντάμπινγκ.

Η ιστολογική έρευνα του εκθέματος δέρμα μια πάχυνση της επιδερμίδας και στο χόριο, ειδικά στο ανώτερο τμήμα του, υπάρχει η απόθεση ομοιογενών, ηωσινοφιλική, PAS-θετικό μάζες diastazorezistentnyh που περιβάλλουν τα αιμοφόρα αγγεία με τη μορφή χιτωνίων, και την επέκταση kolboobraznye δερματικής θηλής. Πολλά σκάφη με στενούς αυλούς μοιάζουν με φαρδιά, ομογενή καλώδια. Στα τοιχώματά τους και τα υποεπιπεδμητικά τμήματα εντοπίζονται βλεννώδεις ουσίες. Υπάρχουν αποθέσεις λιπιδίων, καθώς και ουδέτεροι βλεννοπολυσακχαρίτες και γλυκοζαμινογλυκάνες.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι οι υαλώδεις κλώνοι αποτελούνται από πολυ-σειρές βασικών μεμβρανών αγγείων και μικρής ινιδικής ύλης, στις οποίες είναι δυνατή η διάκριση μεμονωμένων ινιδίων κολλαγόνου. Έρευνα από τους FG Schnait et αϊ. (1975) έδειξε ότι αρχικώς κατεστραμμένο αγγειακό ενδοθήλιο, μέχρι την καταστροφή των ενδοθηλιακών κυττάρων, και στις περιαγγειακές περιοχές είναι τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα κυτταρικά υπολείμματα που εμπλέκονται στη σύνθεση του υαλώδους.

Η καθυστερημένη πορφυρία του δέρματος είναι συνήθως μια μη κληρονομική μορφή πορφυρίας, που προκαλείται κυρίως από βλάβη στο ήπαρ με επακόλουθη διακοπή του μεταβολισμού της πορφυρίνης. Το πρωτεύον ελάττωμα συνίσταται σε αποτυχία-ΙΙΙ-uroporphyrinogen αποκαρβοξυλάση, ωστόσο φαίνεται κάτω από τις δυσμενείς επιδράσεις κυρίως ηπατοτοξικών (αλκοόλ, μόλυβδο, βαρέα μέταλλα, αρσενικό, κλπ). Υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη καθυστερημένης δερματική πορφυρία σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια, αιμοκάθαρση, μετά από μακροχρόνια χρήση οιστρογόνου, τετρακυκλίνη, αντι-διαβητικό, αντι-φυματίωσης και τα θειικά φάρμακα. Μερικές φορές αυτή η κατάσταση παρατηρείται στον καρκίνο του ήπατος. Στο εργαστήριο, παρατηρείται αύξηση της απομόνωσης των ουροπορφυρινών και (σε μικρότερο βαθμό) των κοπροπορφυρινών με τα ούρα. Τις περισσότερες φορές, οι άνδρες μεταξύ των ηλικιών 40 και 60 είναι άρρωστοι. Τα κυριότερα κλινικά συμπτώματα είναι ο σχηματισμός κυψελών και ουλών μετά από ηλιακή ακτινοβολία ή τραύμα. Η υπερτρίχωση παρατηρείται συχνά. Μπορεί να υπάρξει υπερχρωματισμός, αλλαγές τύπου σκληρόδερμα. Αναφέρεται ένας συνδυασμός παρόμοιων με σκληρόδερμα και σκληροβιολαγνητικών εκδηλώσεων με βλάβη στα μάτια. Φυσαλίδες συνήθως έντονες, το περιεχόμενό τους serous, σπάνια serous-hemorrhagic. Οι φυσαλίδες ανοίγματος γίνονται γρήγορα καλυμμένες με οροειδείς-αιμορραγικές κρούστες, μετά την απόρριψη των οποίων εμφανίζονται ουλές επιφανείας. Στο πίσω μέρος των χεριών, οι επιδερμικές κύστεις συχνά σχηματίζονται με τη μορφή μικρών λευκών οζιδίων. Η παρουσία περιοχών υπερχρωματισμού και αποχρωματισμού δίνει στο δέρμα μια σκασμένη εμφάνιση.

Μικτή πορφυρία χαρακτηριζόμενη κοινά συμπτώματα (κοιλιακό κρίσεις, νευροψυχιατρικές διαταραχές) παρόμοια με τα συμπτώματα της οξείας διαλείπουσας πορφυρίας, και δερματικές εκδηλώσεις είναι πανομοιότυπες με εκείνες του βραδεία δερματική πορφυρία. Η ασθένεια κληρονομείται αυτοσωματικά κυρίαρχα. Το κύριο μειονέκτημα είναι η μείωση της δραστηριότητας του ενζύμου πρωτοπορφυρινογόνο οξειδάση. Υπάρχουν στοιχεία για τις δομικές αλλαγές στη σιδηροελατάση. Κατά τη διάρκεια επιθέσεις στα ούρα αυξημένο αριθμό copro- και ουροπορφυρίνη, 5-αμινολεβουλινικό οξύ και πορφοχοληγενούς, στα ούρα και τα κόπρανα - X-πορφυρίνη-πεπτίδιο που έχει διαγνωστική αξία στα κόπρανα - πρωτόνια και coproporphyrins. Προκαλούν μια επίθεση των λοιμώξεων, των ναρκωτικών, ιδιαίτερα βαρβιτουρικά, σουλφοναμίδια, γκριζεοφουλβίνη, ηρεμιστικά και τα οιστρογόνα.

Παρόμοια στην κλινική εικόνα, κληρονομική κοπροπορφυρία, η οποία διαφέρει από το αρχικό ελάττωμα (ανεπάρκεια οξειδάσης από την κοπροπορφυρογόνο) και την απέκκριση της κοπροπορφυρίνης με τα ούρα και τα κόπρανα.

Με πολύ σπάνια συμβαίνουν gepatoeritropoeticheskoy εργαστήριο πορφυρία Παράμετροι διαταραχές του μεταβολισμού πορφυρίνης παρόμοια με εκείνη που παρατηρήθηκε στα τέλη του δερματική πορφυρία, αλλά υπάρχει μια αύξηση των επιπέδων πρωτοπορφυρίνης στα ερυθροκύτταρα. Ο λόγος για την παραβίαση του μεταβολισμού της πορφυρίνης δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί. Ε.Ν. Edler et αϊ. (1981) βρήκαν μια μείωση uroporfirinogendekarboksilazy δραστηριότητα και πρότεινε ότι οι ασθενείς που πάσχουν από πορφυρία gepatoeritropoeticheskoy είναι ομόζυγα για το γονίδιο να προκαλέσει όψιμη δερματική πορφυρία στην ετερόζυγη κατάσταση. Κλινικά εκδηλωμένη φωτοευαισθησία στην πρώιμη παιδική ηλικία, εξανθήματα της ουροδόχου κύστης, ουλές με μεταλλάξεις, υπερτρίχωση και σκληροδερμικές μεταβολές, επίμονη δυσχρωμία. Η βλάβη του ήπατος και η αναιμία είναι κοινές.

Η παθομορφολογία του δέρματος σε όλους τους τύπους πορφυρίας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση υποεπιδερμικών κυψελών. Η διήθηση κάτω από την ουροδόχο κύστη αποτελείται κυρίως από ανεπαρκώς διαφοροποιημένους ινοβλάστες. Στο χόριο υπάρχουν κοιλότητες υαλώδους, παρόμοιες σε εμφάνιση με εκείνες με κολλοειδή μύκητα. Σε συγγενή ερυθροποιητική πορφυρία Gunther υαλίνης ανιχνεύονται στο ανώτερο χόριο και πάχυνση των τοιχωμάτων των τριχοειδών αγγείων, με ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία - γύρω από το ανώτερο τρίτο των τριχοειδών χορίου. Ιστοχημικά στα τοιχώματα των αγγείων σε βραδεία δερματική πορφυρία ανιχνεύεται diastazorezistentnye PAS θετικών ουσία και ανοσοφθορισμού - ανοσοσφαιρίνες, κυρίως IgG. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε τη μείωση της βασικής μεμβράνης των αγγείων και την παρουσία μαζών της μυκητιακής ύλης γύρω από αυτά. Με βάση τα παραπάνω, οι συγγραφείς κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι πρωταρχικές αλλαγές στην όψιμη πορφυρία του δέρματος αναπτύσσονται σε τριχοειδή αγγεία στην πάπια του δέρματος. Στην ιστογένεση της όψιμης δερματικής πορφυρίας, πέραν της βλάβης του ήπατος από εξωγενείς ουσίες, παίζει ρόλο ο ρόλος της διαταραχής στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Μεταβολές του δέρματος στις μεταβολικές διαταραχές των αμινοξέων παρατηρούνται σε πελλάγρα, παθολογική νόσος (αλκανονουρία), φαινυλκετονουρία, υπερθυροσιναζαιμία.

Πελλάγρα προκαλείται από ανεπάρκεια της νιασίνης στο σώμα και ενδογενούς πρόδρομης αμινοξύ τρυπτοφάνη ή εξωγενούς προέλευσης (παρατεταμένη νηστεία ή ανεπαρκή δίαιτα με περίσσεια υδατάνθρακες, χρόνιες παθήσεις του πεπτικού συστήματος, η παρατεταμένη χρήση φαρμάκων, ιδίως ανταγωνιστές ΡΡ και Β6 βιταμίνες). Πελλάγρα δει σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από δερματίτιδα, διάρροια, άνοια. αλλαγές του δέρματος είναι συνήθως η πρώτη σύμπτωμα, γαστρεντερικές διαταραχές και ψυχικές διαταραχές εμφανίζονται σε πιο σοβαρή ασθένεια. Οι αλλαγές στο δέρμα είναι πιο έντονες σε ανοικτά μέρη του σώματος. πλήττει κυρίως το πίσω μέρος του χεριού, καρπού, το αντιβράχιο, το πρόσωπο, το λαιμό ινιακή περιοχή, όπου υπάρχει έντονη περιορίζεται ερύθημα, μερικές φορές σχηματίζονται φυσαλίδες μέσα στο δέρμα περιπλέκεται πήξει, χρωματισμένο.

Τα φαινόμενα της πελαροειδούς παρατηρούνται σε ασθενείς με σύνδρομο Hartnup, που είναι μια γενετικά καθορισμένη παραβίαση του μεταβολισμού της τρυπτοφάνης, που κληρονομήθηκε με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο. Έτσι, εκτός από τις αλλαγές του δέρματος που σημειώνονται αμινοξυουρία, στοματίτιδα, γλωσσίτιδα, διάρροια, παρεγκεφαλιδική αταξία, τουλάχιστον - οφθαλμική πάθηση (νυσταγμό, διπλωπία, κ.λπ.), ψυχική διαταραχές.

Παθομορφολογία. Σε φρέσκα εξανθήματα υπάρχει ένα φλεγμονώδες διήθημα στο άνω μέρος του δέρματος, μερικές φορές συνοδεύεται από την εμφάνιση υποεπιδερμικών κυψελών. Σε μακροχρόνιες εστίες υπάρχει μέτρια ακάντωση, υπερκεράτωση και εστιακή παρακεράτωση. Η ποσότητα μελανίνης στα κύτταρα της επιδερμίδας αυξάνεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί η υαλίνωση και η βαθιά ίνωση του δέρματος. Στο τελικό στάδιο της διαδικασίας, εξασθενίζουν η υπερκεράτωση και υπερχρωματισμός, η επιδερμίδα ατροφεί, αναπτύσσεται ίνωση στο χόριο.

Ωχρονοσία (homogentisuria) κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, αναπτύσσεται λόγω του ελαττώματος της οξειδάσης ομογεντισικού οξέος, προκαλώντας τη συσσώρευση των μεταβολιτών κατά τα τελευταία διάφορα όργανα και ιστούς (αρθρικός χόνδρος, αυτιά, τη μύτη, συνδέσμου, τένοντα, σκληρό χιτώνα). Κλινικά παρατηρείται υπέρχρωση, πιο έντονη στο πρόσωπο, στις μασχάλες και την περιοχή του σκληρού χιτώνα, και προοδευτική απώλεια είναι κυρίως οι μεγάλες αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη.

Παθομορφολογία. Στο χόριο, όπως επίσης και στα μακροφάγα, βρίσκονται τα ενδοθηλιακά κύτταρα, η βασική μεμβράνη, οι ιδρωτοποιείς αδένες, οι μεγάλες εξωκυτταρικές αποθέσεις ενός κιτρινωπού-καφέ χρώματος. Ως αποτέλεσμα της αναστολής της λυσυλικής οξειδάσης από ομογενιστικό οξύ, παρατηρούνται σημαντικές αλλαγές στις ίνες κολλαγόνου.

Φαινυλκετονουρία προκαλείται από ανεπαρκή δραστικότητα της φαινυλαλανίνης 4-υδροξυλάση, εμποδίζοντας τη μετατροπή της φαινυλαλανίνης σε τυροσίνη, οι μεγάλες αλλαγές κείνται σε μείωση της μελάγχρωσης του δέρματος, των μαλλιών και της ίριδας. Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στο έκζεμα και στο σκληρό δέρμα, άτυπη δερματίτιδα. Η πιο σοβαρή εκδήλωση της νόσου είναι η διανοητική καθυστέρηση. Οι ιστολογικές μεταβολές του δέρματος αντιστοιχούν σε κλινικές.

Η τυροσιναιμία τύπου II (σύνδρομο Richter-Hanhart) κληρονομείται σε έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Η ασθένεια προκαλείται από την αποτυχία της ηπατικής αμινοτρανσφεράσης τυροσίνης. Τα κυριότερα συμπτώματα είναι οι κερατόζες, η κερατίτιδα, και μερικές φορές η διανοητική καθυστέρηση. W. Zaeski et αϊ. (1973) παρατηρούσε περιορισμένη επιδερμολυτική υπερκεράτωση.

Οι πρωτεϊνικές χρωστικές περιλαμβάνουν μελανίνη, αδρενοχρώμα και χρωστική των κυττάρων εντεροχρωμαφίνης. Το πιο κοινό, ειδικά στο δέρμα, είναι η χρωστική μελανίνη. Δημιουργείται από τυροσίνη από τυροσινάση. Η σύνθεση μελανίνης διεξάγεται σε μελανοκύτταρα του δέρματος, αμφιβληστροειδή του οφθαλμού, θυλάκια τρίχας, μαλακή σκληρή μήνιγγα. Η παραβίαση της μελανογένεσης οδηγεί σε υπερβολικό σχηματισμό μελανίνης είτε σε σημαντική μείωση του περιεχομένου της είτε στην πλήρη εξαφάνιση της - αποχρωματισμό.

Οι λιπιδογόνες χρωστικές ουσίες (λιποπυρίσματα) αποτελούν μια ομάδα χρωστικών λιπαρών χρωστικών ουσιών. Περιλαμβάνει λιποφουσκίνη, αιμοφουσίνη, κεριοειδή και λιποχρώματα. Ωστόσο, λόγω του γεγονότος ότι όλες αυτές οι χρωστικές έχουν τις ίδιες φυσικές και χημικές ιδιότητες, θεωρούνται ποικιλίες μιας χρωστικής - λιποφουσκίνης.

Η λιποφουσκίνη είναι μια γλυκοπρωτεΐνη, στην οποία υπερισχύουν τα λίπη, δηλαδή τα φωσφολιπίδια. Ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι λιποφουσκίνης αποτελείται από ένα κοκκίων ηλεκτρονίου-llotnyh που περιβάλλεται από μεμβράνη τριών-loop το οποίο περιλαμβάνει τη δομή της μυελίνης και μόριο φερριτίνη. σύνθεσης λιποφουσκίνης εντός του κυττάρου πλησίον του πυρήνα, όπου οι πρωτογενείς κόκκοι σχηματίζονται propigmenta, οι οποίες κατόπιν τροφοδοτούνται στο σύμπλεγμα ζώνη Golgi Αυτά τα σφαιρίδια μετακινούνται προς τα περιφερειακά μέρη του κυτοπλάσματος των κυττάρων και απορροφάται από λυσοσώματα, τα οποία παράγουν ώριμη λιποφουσκίνης. Λιποφουσκίνης στο δέρμα πιο συχνά έρχεται με τη γήρανση: ανιχνεύεται στους ινοβλάστες, μακροφάγα, τα αιμοφόρα αγγεία, νευρικές σχηματισμούς και σε σχεδόν όλα τα κύτταρα της επιδερμίδας.

Στους ινοβλάστες, η λιποφουσκίνη έχει μια ιδιότυπη δομή. Αποτελείται από πυκνούς κόκκους και σταγονίδια λίπους, μεταξύ των οποίων μπορείτε να δείτε τους στενούς σωληνοειδείς σχηματισμούς, που ενδεχομένως αντιπροσωπεύουν τις δεξαμενές του ενδοπλασματικού δικτύου. Το σχήμα και το μέγεθος τους είναι μεταβλητά, με την ηλικία τους αυξάνεται ο αριθμός τους. Ο σχηματισμός κοκκίων λιποφουσκίνης αποδίδεται από ορισμένους συγγραφείς στη συμμετοχή λυσοσωμάτων σε αυτή τη διαδικασία. Η λιποφουσκίνη συσσωρεύεται σε κύτταρα με απότομη εξάντληση του σώματος (καχεξία), σε γηρατειά (επίκτητη λιποφυσίνωση).

Στην κληρονομική λιποφουσίνωση μεταφέρεται η νευρωνική λιποφυσίνωση - θηλασμός.

[1], [2], [3]