Διαταραχές του μεταβολισμού των ανόργανων συστατικών (ανόργανες δυστροφίες): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Στο δέρμα, η πιο σημαντική είναι η διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου (ασβέστιο του δέρματος). Το ασβέστιο παίζει σημαντικό ρόλο στη διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών, στη διεγερσιμότητα των νευρικών σχηματισμών, στην πήξη του αίματος, στη ρύθμιση του μεταβολισμού της οξύτητας και της βάσης και στο σχηματισμό του σκελετού.

Ο μεταβολισμός του ασβεστίου ρυθμίζεται από νευροορμονικές οδούς, με τους παραθυρεοειδείς αδένες (παραθυρεοειδής ορμόνη) και τον θυρεοειδή αδένα (καλσιτονίνη), τα κολλοειδή πρωτεϊνών, το pH του περιβάλλοντος και το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, καθώς και η κατάσταση των ιστών, να έχουν τη μεγαλύτερη σημασία.

Ασβεστοποίηση. Η διαταραχή του μεταβολισμού του ασβεστίου συνοδεύεται από εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στους ιστούς, καθώς και στο δέρμα (ασβεστοποιητική δυστροφία ή ασβεστοποίηση). Ο μηχανισμός της ασβεστοποίησης είναι διαφορετικός και, από αυτή την άποψη, διακρίνονται τέσσερις μορφές δερματικής ασβεστοποίησης: μεταστατική, δυστροφική, μεταβολική και ιδιοπαθής. Ανάλογα με την επικράτηση, η διαδικασία χωρίζεται σε περιορισμένη και καθολική.

Η μεταστατική δερματική ασβέστωση είναι σπάνια και αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα υπερασβεστιαιμίας ή υπερφωσφαταιμίας, η οποία συνήθως σχετίζεται με υπερθυρεοειδισμό, οστικές παθήσεις που συνοδεύονται από την καταστροφή τους (οστεομυελίτιδα, ινώδης οστεολυστροφία, μυέλωμα, υπερβιταμίνωση Β12, σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μακροχρόνια αιμοκάθαρση). Τα κλινικά συμπτώματα της μεταστατικής δερματικής ασβέστωσης εκφράζονται με την εμφάνιση συμμετρικών, συχνότερα εντοπισμένων στην περιοχή των αρθρώσεων, μικρών και μεγάλων οζωδών σχηματισμών "πετρώδους" πυκνότητας, επώδυνων όταν πιέζονται. Το δέρμα είναι κιτρινωπό ή μπλε-κόκκινο, συγχωνευμένο με αυτά. Με την πάροδο του χρόνου, οι κόμβοι μπορούν να μαλακώσουν με το σχηματισμό δύσκολα επουλωμένων ελκών και συριγγίων, από τα οποία απελευθερώνονται γαλακτώδεις-λευκές θρυμματιζόμενες μάζες ("κόμμι ασβεστίου").

Παθομορφολογία. Τα άλατα ασβέστη χρωματίζονται σκούρο μωβ με αιματοξυλίνη και ηωσίνη και μαύρο με τη μέθοδο Kossa. Σε αυτόν τον τύπο ασβεστοποίησης, εντοπίζονται μαζικές εναποθέσεις αλάτων στον υποδόριο ιστό και ανιχνεύονται μεμονωμένοι κόκκοι και μικρές συστάδες στο χόριο. Νέκρωση με γιγαντοκυτταρική αντίδραση γύρω και επακόλουθη ίνωση παρατηρείται συχνά σε σημεία όπου εναποτίθενται άλατα ασβέστη.

Η δυστροφική ασβέστωση του δέρματος δεν συνοδεύεται από γενικές διαταραχές του μεταβολισμού του φωσφόρου-ασβεστίου. Μπορεί να παρατηρηθεί σε μια ποικιλία δερματικών παθήσεων: δερματομυοσίτιδα, συστηματική σκληροδερμία (σύνδρομο Thiberge-Weissenbach), όγκοι, κύστεις, φυματίωση, κιρσώδη έλκη, σύνδρομο Chernogubov-Ehlers-Danlos, ελαστικό ψευδοκανθώμα, περιχονδρίτιδα του αυτιού, κ.λπ.

Παθομορφολογία. Μικρές συσσωρεύσεις αλάτων ασβέστη βρίσκονται στο χόριο και μαζικές στον υποδόριο ιστό, γύρω από τις οποίες συμβαίνει μια γιγαντοκυτταρική αντίδραση και στα μεταγενέστερα στάδια - ενθυλάκωση. Μερικοί συγγραφείς επισημαίνουν την έλλειψη παραλληλισμού μεταξύ της σοβαρότητας της βλάβης των ιστών και του βαθμού ασβεστοποίησης. Σημειώνεται ότι η ασβεστοποίηση προηγείται από αύξηση της μεταβολικής δραστηριότητας των κυττάρων, των πρωτεϊνών, των γλυκοζαμινογλυκανών και ορισμένων ενζύμων.

Η μεταβολική ασβέστωση επίσης δεν συνοδεύεται από αλλαγή στην περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα. Παθογενετικοί παράγοντες περιλαμβάνουν την αυξημένη απορρόφηση ασβεστίου από τους ιστούς, τροφικές και ορμονικές διαταραχές. Η κύρια σημασία δίνεται συνήθως στην αστάθεια των ρυθμιστικών συστημάτων, λόγω της οποίας το ασβέστιο δεν συγκρατείται στο αίμα και στο υγρό των ιστών. Η κληρονομική προδιάθεση είναι σημαντική στην ανάπτυξη της μεταβολικής ασβέστωσης.

Η μεταβολική ασβέστωση μπορεί να είναι καθολική, εκτεταμένη και τοπική. Οι κλινικές εκδηλώσεις στο δέρμα είναι παρόμοιες με αυτές που περιγράφονται παραπάνω. Στην καθολική διαδικασία, εκτός από την ασβέστωση του δέρματος, χαρακτηριστική είναι η προοδευτική εναπόθεση ασβεστίου στους μύες και τους τένοντες των παιδιών και των εφήβων. Τοπικές ή εκτεταμένες μορφές αυτού του τύπου ασβέστωσης παρατηρούνται σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σκληρόδερμα, δερματομυοσίτιδα και άλλες ασθένειες. Η ιστολογική εικόνα είναι παρόμοια με αυτήν που περιγράφεται παραπάνω.

Η ιδιοπαθής ασβέστωση του δέρματος χωρίζεται σε δύο τύπους: την ογκοειδική (οζώδη) και την περιορισμένη ασβέστωση του όσχεου.

Η ογκοειδής ασβεστοποίηση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεμονωμένων ογκοειδών σχηματισμών, που εντοπίζονται συχνότερα στο κεφάλι των παιδιών. Πρόκειται συνήθως για μια οικογενή ασθένεια που συνοδεύεται από φωσφαταιμία.

Η παθομορφολογία είναι παρόμοια με αυτήν που περιγράφηκε παραπάνω για άλλους τύπους δερματικής ασβέστωσης. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση των βλαβών έδειξε ότι οι εναποθέσεις σε αυτόν τον τύπο ασβέστωσης αποτελούνται από κρυστάλλους απατίτη που εναποτίθενται μέσα σε ίνες κολλαγόνου.

Υπάρχουν επιφανειακές εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου στο δέρμα των άκρων και του προσώπου με τη μορφή κονδυλωμάτων (υποεπιδερμική ασβέστωση). Τα άλατα ασβεστίου σε αυτόν τον τύπο ασβέστωσης βρίσκονται στο άνω μέρος του χορίου, μερικές φορές στα βαθύτερα μέρη του. Έχουν σφαιρίδια και κοκκία, γύρω από τα οποία συχνά αναπτύσσεται μια γιγαντοκυτταρική αντίδραση. Η επιδερμίδα βρίσκεται συχνά σε κατάσταση ακάνθωσης και μερικές φορές βρίσκονται σε αυτήν κοκκία ασβεστίου.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση δείχνει ότι τα άλατα ασβέστη εναποτίθενται μέσα στον πόρο του ιδρωτοποιού αδένα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]