Ερύθημα δακτυλιοειδές φυγόκεντρο Darier: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το δακτυλιοειδές ερύθημα Darier (συνώνυμα: μακροχρόνιο σχηματισμένο και δακτυλιοειδές ερύθημα, επίμονο ερύθημα) είναι μια μοναδική πολυαιτιολογική αντίδραση του δέρματος σε διάφορους εξωγενείς και ενδογενείς ερεθιστικούς παράγοντες (τοξικούς, μολυσματικούς, φαρμακευτικούς, τροφικούς κ.λπ.), η οποία βασίζεται σε τοξικο-αλλεργικούς και ανοσολογικούς μηχανισμούς.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Darier το 1916.

Τα αίτια και η παθογένεση του φυγοκεντρικού δακτυλιοειδούς ερυθήματος Darier δεν είναι πλήρως κατανοητά.

Προφανώς, η ασθένεια θα πρέπει να θεωρείται ως μια αντιδραστική διαδικασία. Υπάρχει σύνδεση μεταξύ ερυθήματος και μυκητιασικής λοίμωξης των ποδιών, καντιντίασης και δυσανεξίας σε φάρμακα. Επιπλέον, υπάρχουν περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου σε ασθενείς με λευχαιμία και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η ελμινθίαση μπορεί να παίζει κάποιο ρόλο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το δακτυλιοειδές φυγοκεντρικό ερύθημα εμφανίζεται ως παρανεοπλασία. Η νόσος συνήθως αναπτύσσεται σε ενήλικες, αλλά η εμφάνιση δακτυλιοειδούς σχήματος ερυθήματος (ως επί το πλείστον αταξινόμητου) έχει παρατηρηθεί και σε παιδιά. Κλινικά, η νόσος χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών κηλίδων σε σχήμα νομίσματος, συνήθως μη απολεπιστικών, συχνά ροζ-κόκκινου χρώματος με έκκεντρη ανάπτυξη στην περιφερειακή ζώνη της κορυφογραμμής με σχηματισμό δακτυλιοειδών και σχήματων εστιών διαφόρων σχημάτων, που εντοπίζονται κυρίως στον κορμό. Μερικές φορές παρατηρείται ξεφλούδισμα, κυστίδια, ειδικά στην περίπτωση της παρανεοπλασίας. Η πορεία είναι χρόνια (2-3 μήνες ή περισσότερο), μεμονωμένες εστίες υποχωρούν εντός 2-3 εβδομάδων, αφήνοντας πίσω τους χρώση, αλλά εμφανίζονται νέες, οι οποίες, όταν συγχωνεύονται με θραύσματα διαχωρισμένων δακτυλιοειδών στοιχείων, μπορούν να σχηματίσουν παράξενες πολυκυκλικές μορφές. Οι άτυπες μορφές της νόσου περιλαμβάνουν πορφυρικές, τελαγγειεκτατικές και συμπυκνωμένες ποικιλίες.

Συμπτώματα του φυγοκεντρικού δακτυλιοειδούς ερυθήματος Darier. Και τα δύο φύλα επηρεάζονται περίπου εξίσου, σε νεαρή και μεσαία ηλικία. Αρχικά, τα πρωτογενή στοιχεία είναι κόκκινες κηλίδες, οι οποίες γρήγορα μετατρέπονται σε βλατίδες ή πλάκες. Λόγω της περιφερειακής ανάπτυξης του στοιχείου, εμφανίζονται μεγάλες δακτυλιοειδείς βλάβες (15-20 cm). Το κεντρικό τους τμήμα είναι ελαφρώς βυθισμένο, συχνά χρωματισμένο, μερικές φορές ροζ-κόκκινο. Υπάρχει ανάπτυξη του στοιχείου κατά μήκος της περιφέρειας, σύντηξη κοντινών στοιχείων και, ως αποτέλεσμα, εμφανίζονται τοξοειδείς, δακτυλιοειδώς υπερυψωμένες βλάβες. Η πορεία της νόσου έχει έναν ιδιόμορφο χαρακτήρα: υπάρχουν νέα στοιχεία δίπλα στα παλιά. Το εξάνθημα μπορεί να εντοπιστεί σε οποιαδήποτε περιοχή του δέρματος και συνοδεύεται από κνησμό ποικίλης σοβαρότητας. Η νόσος είναι χρόνια, με εξάρσεις συχνά την άνοιξη. Σπάνιες παραλλαγές της πορείας της δερματοπάθειας (λεπιοειδής, κυστιδώδης, κ.λπ.) περιγράφονται στη βιβλιογραφία.

Ιστοπαθολογία. Στο στρώμα Malpigh της επιδερμίδας παρατηρείται ελαφρύ μεσοκυττάριο και ενδοκυτταρικό οίδημα, στο χόριο - μέτριο οίδημα, τριχοειδής διαστολή, μικρές περιαγγειακές διηθήσεις λεμφοκυττάρων και ιστιοκυττάρων, μερικές φορές με ανάμειξη ηωσινοφίλων και ουδετερόφιλων.

Παθομορφολογία. Η επιδερμίδα είναι συνήθως αμετάβλητη, στο χόριο υπάρχει οίδημα και αρκετά σημαντικά περιαγγειακά και περιθυλακικά διηθήματα λεμφοϊστιοκυτταρικής φύσης. Ο A. Ackerman (1978) με βάση τις διαφορές στην ιστολογική εικόνα του δακτυλιοειδούς φυγοκεντρικού ερυθήματος αναγνώρισε δύο τύπους αυτής της νόσου: επιφανειακό και βαθύ. Από αυτή την άποψη, ο GS Bressler (1981) πρότεινε τη χρήση του όρου "επιφανειακό και βαθύ δακτυλιοειδές ερύθημα" αντί του όρου "δακτυλιοειδές φυγοκεντρικό ερύθημα".

Ιστογένεση. Η ανοσολογική γένεση της νόσου υποτίθεται ότι οφείλεται στην ανίχνευση εναποθέσεων IgG στη ζώνη βασικής μεμβράνης της επιδερμίδας.

Διαφορική διάγνωση. Η νόσος θα πρέπει να διακρίνεται από το δακτυλιοειδές κοκκίωμα, το πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα, την κνίδωση.

Θεραπεία. Συνταγογραφούνται αντιισταμινικά, υποευαισθητοποιητικά φάρμακα και πολυβιταμίνες. Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστούν εστίες λοίμωξης και γαστρεντερικές παθήσεις. Σε ιδιαίτερα επίμονες περιπτώσεις, συνταγογραφούνται συστηματικά κορτικοστεροειδή. Κορτικοστεροειδή και ανακουφιστικά του κνησμού χρησιμοποιούνται εξωτερικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]