Πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Πολύμορφο ερύθημα εξιδρωματική - οξεία, συχνά υποτροπιάζουσα νόσο του δέρματος και των βλεννογόνων των μολυσματικών-αλλεργικών γένεση, polietiologic νόσου, κυρίως τοξικό-αλλεργική γένεση, τις περισσότερες φορές αυξανόμενη λοιμώξεις φαινομένου πεδίου, ιδίως ιικών και επιδράσεις των φαρμάκων. Η ασθένεια αυτή περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Hebra το 1880.

Οι αιτίες και η παθογένεση του εξιδρωτικού πολλαπλού ερυθήματος παραμένουν ασαφείς. Αλλά η γνώμη πολλών επιστημόνων, η ασθένεια έχει τοξική-αλλεργική προέλευση. Η ασθένεια θεωρείται ως μια υπερδραστική αντίδραση που απευθύνεται σε κερατινοκύτταρα. Στον ορό αίματος των ασθενών ανιχνεύονται κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα και σημειώνεται η απόθεση των συστατικών συμπλόκου IgM και S3 στα αιμοφόρα αγγεία του δέρματος. Οι παράγοντες ενεργοποίησης μπορεί να είναι ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, φάρμακα. Υπάρχει σύνδεση με τη ρικετσιόζη. Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου: ιδιοπαθής με άγνωστη αιτιολογία και δευτερεύουσα με αναγνωρισμένο αιτιολογικό παράγοντα.

Τα συμπτώματα του εξιδρωματικού εξιδρωτικού ερυθήματος. Κλινικά πρόδηλη μικρό ερυθηματώδεις κηλίδες οιδηματώδη, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα με εκκεντρική ανάπτυξη για να σχηματίσει στοιχεία διπλού κυκλώματος λόγω φωτεινότερο και κυανωτική περιφερικό κεντρικό τμήμα. Μπορεί να υπάρχουν δακτυλιοειδείς σχηματισμοί, κοκκαδικές μορφές, φυσαλίδες και σε μερικές περιπτώσεις φυσαλίδες με διαφανή ή αιμορραγικά περιεχόμενα, βλάστηση. Προτιμώμενες θέσεις - εκτεταμένες επιφάνειες, ειδικά τα άνω άκρα. Συχνά, εμφανίζονται εξανθήματα στις βλεννώδεις μεμβράνες, οι οποίες είναι πιο χαρακτηριστικές της φυσαλιδώδους μορφής εξιδρωτικού πολύμορφου ερυθήματος. Η πιο σοβαρή κλινική παραλλαγή της φυσαλιδώδους μορφής της νόσου είναι το σύνδρομο Stevens-Johnson, το οποίο συμβαίνει με υψηλό πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις. Μπορεί να υπάρχουν σημεία μυοκαρδιακής δυστροφίας και βλάβες σε άλλα εσωτερικά όργανα (ηπατίτιδα, βρογχίτιδα κ.λπ.). Εκφράζει την τάση του πολυμορφικού εξιδρωτικού ερυθήματος σε υποτροπή, ειδικά την άνοιξη και το φθινόπωρο.

Στην κλινική πρακτική διακρίνονται δύο μορφές εξιδρωτικού ερυθήματος πολλαπλών μορφών - ιδιοπαθής (κλασική) και συμπτωματική. Με μια ιδιοπαθή μορφή, συνήθως δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ένας αιτιολογικός παράγοντας. Με συμπτωματική μορφή, είναι γνωστός ένας συγκεκριμένος παράγοντας καθίζησης.

Η ιδιοπαθητική (κλασσική) μορφή αρχίζει συνήθως με πρόδρομα φαινόμενα (κακουχία, πονοκεφάλους, πυρετός). Μετά από 2-3 ημέρες της οξείας εμφανίζονται συμμετρικά περιορισμένη κηλίδες ή οιδηματώδης βλατίδες πεπλατυσμένη κυκλική ή οβάλ σχήματος, το μέγεθος της 3-15 mm, ροζ-κόκκινο ή φωτεινό κόκκινο χρώμα, αυξάνοντας σε περιφέρεια. Το περιφερειακό μαξιλάρι αποκτά κυανόχρωμη απόχρωση, το κεντρικό τμήμα βυθίζεται. Στο κέντρο των επιμέρους εξανθημάτων σχηματίζονται νέα παλαμιαία στοιχεία με τον ίδιο αναπτυξιακό κύκλο. Στην επιφάνεια των κυττάρων ή σε ανέπαφο δέρμα έχοντας διαφοροποιημένα φυσαλίδες, φυσαλίδες με ορώδες ή αιμορραγικής περιεχόμενο περιβάλλεται από ένα στενό χείλος φλεγμονώδη ( «σύμπτωμα μάτι πουλιού»). Μετά από λίγο, οι φυσαλίδες πέφτουν και το χείλος τους γίνεται κυανό. Σε τέτοιες περιοχές σχηματίζονται ομόκεντρες μορφές - ίριδα του έρπητα. Το πυκνό κάλυμμα τους ανοίγει και σχηματίζονται διαβρώσεις, οι οποίες γρήγορα καλύπτονται με βρώμικες-αιματηρές κρούστες.

Η προτιμώμενη θέση των στοιχείων είναι οι εκτεταμένες επιφάνειες των άνω άκρων, κυρίως οι βραχίονες και τα χέρια, αλλά μπορούν επίσης να τοποθετηθούν σε άλλες περιοχές - το πρόσωπο, το λαιμό, τα πόδια, το πόδι ghoul.

Η βλάβη του βλεννογόνου και των χειλιών εμφανίζεται σε περίπου 30% των ασθενών. Στην αρχή υπάρχουν οίδημα και υπεραιμία και σε 1-2 ημέρες υπάρχουν φυσαλίδες ή φυσαλίδες. Ανοίγουν γρήγορα, εκθέτοντας τα αιμορραγικά έντονα κόκκινα χρώματα διάβρωσης, στις άκρες των οποίων καλύπτονται τα ερείπια των ελαστικών. Τα χείλη διογκώνονται, τα κόκκινα σύνορά τους καλύπτονται με αιματηρές και βρώμικες κρούστες και λίγο ή πολύ βαθιές ρωγμές. Λόγω της σοβαρότητας του πόνου, είναι πολύ δύσκολο να φάει. Το αποτέλεσμα στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκό, η νόσος συνήθως διαρκεί 15-20 ημέρες και εξαφανίζεται χωρίς ίχνος, σπάνια σε σημεία εξανθήματος για λίγο υπάρχει μικρή χρωματισμό. Μερικές φορές η διαδικασία μπορεί να μετατραπεί σε σύνδρομο Stevens-Johnson. Για την ιδιοπαθή μορφή, η εποχικότητα της νόσου (τους μήνες άνοιξη και το φθινόπωρο) και οι υποτροπές είναι χαρακτηριστικές.

Με μια συμπτωματική μορφή, τα εξανθήματα εμφανίζονται παρόμοια με το κλασικό εξιδρωτικό ερύθημα. Σε αντίθεση με τον κλασσικό τύπο, η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με τη λήψη ενός συγκεκριμένου παράγοντα, δεν υπάρχει εποχικότητα, η διαδικασία είναι πιο κοινή. Επιπλέον, δεν είναι λιγότερο προσβεβλημένο δέρμα του προσώπου και του κορμού, κυανωτική εξανθήματα απόχρωση όχι τόσο εκφράζεται μπορεί να απουσιάζει δακτυλιοειδές και «ιριδίζον» (ίριδα) και σγουρά εξανθήματα αϊ.

Πολύμορφο εξιδρωτικό ερύθημα φαρμάκου είναι ως επί το πλείστον σταθερού χαρακτήρα. Από τα μορφολογικά στοιχεία κυριαρχούν οι φλύκταινες, ειδικά όταν η διαδικασία εντοπίζεται στην στοματική κοιλότητα και στα γεννητικά όργανα.

Ανάλογα με την κλινική εικόνα των βλαβών που διακρίνονται στίγματα, βλατιδώδες, κηλιδοβλατιδώδες, φυσαλιδώδη, πομφολυγώδη ή φυσαλιδώδους-πομφολυγώδη μορφή ερυθήματος.

Ιστοπαθολογία του εξιδρωματικού εξιδρωτικού ερυθήματος. Η ιστοπαθολογική εικόνα εξαρτάται από την κλινική φύση των εξανθημάτων. Σε κηλιδωτή-παλαμιαία μορφή στην επιδερμίδα παρατηρούνται σπόγγοι και ενδοκυτταρικό οίδημα. Στο χόριο υπάρχουν οίδημα του θηλώδους στρώματος και infiltrate perivaskunny. Διηθήστε αποτελείται από λεμφοκυττάρων και ενός αριθμού πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων, ηωσινοφίλων και μερικές φορές πομφολυγώδες εξάνθημα Όταν οι φυσαλίδες εντοπισμένη κάτω από την επιδερμίδα και μόνο σε παλαιά εξανθήματα μπορούν μερικές φορές να ανιχνευθεί ενδοεπιδερμική. Τα φαινόμενα της ακανθώσεως απουσιάζουν πάντα. Μερικές φορές είναι εμφανείς εξωβλάσες ερυθροκυττάρων χωρίς σημεία αγγειίτιδας.

Παθομορφολογία του εξιδρωματικού εξιδρωτικού ερυθήματος. Χαρακτηριστικές αλλαγές στην επιδερμίδα και το χόριο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις η επιδερμίδα κυριαρχεί, σε άλλες - το χόριο. Από την άποψη αυτή, υπάρχουν τρεις τύποι βλαβών: δερματικό, μικτό δερμο-επιδερμικό και επιδερμικό.

Με τον δερματικό τύπο, παρατηρείται διήθηση του δέρματος ποικίλης έντασης, μερικές φορές καταλαμβάνει σχεδόν όλο το πάχος του. Τα διηθήματα αποτελούνται από λεμφοκύτταρα, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα, κοκκιοκύτταρα. Όταν το οίδημα της θηλωματικής στιβάδας του δέρματος εκφράζεται, μπορούν να σχηματιστούν φυσαλίδες που καλύπτονται με την επιδερμίδα μαζί με τη βασική μεμβράνη.

Ο δερμιο-επιδερμικός τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία μονοπυρηνικού διηθήματος, που βρίσκεται όχι μόνο περιαγγειακά αλλά και κοντά στην δερμα-επιδερμική ένωση. Στα βασικά κύτταρα υπάρχει υδρόφιλος εκφυλισμός, σε φραγκοστάλα - νεκροβιοτικές μεταβολές. Σε ορισμένες περιοχές, διεισδύουν κύτταρα διεισδύουν στην επιδερμίδα και, ως αποτέλεσμα της σπογγώσεως, μπορούν να σχηματίσουν ενδοεπιδερμικά κυστίδια. Ο υδρόπλαστος εκφυλισμός των βασικών κυττάρων σε συνδυασμό με το έντονο οίδημα του τριχοειδούς χόρτου μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό φυσαλίδων υποεπιδερμικών. Πολύ συχνά, οι εξαγγείες από τα ερυθροκύτταρα σχηματίζονται σε αυτόν τον τύπο.

Με τον τύπο epilermaadium στο χόριο παρατηρείται μόνο μία ασθενής διείσδυση, κυρίως γύρω από τα σκάφη επιφανείας. Ως μέρος της επιδερμίδας, ακόμη και στα πρώιμα στάδια είναι ομάδες με επιθηλιακή φαινόμενα νέκρωση, τα οποία στη συνέχεια υποβάλλονται σε λύση και να συγχωνευθούν σε μία συνεχή ομοιογενή μάζα, διαχωρίζεται για να σχηματίσει υποεπιδερμικών κύστης. Αυτή η εικόνα είναι παρόμοια με αυτή της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης (σύνδρομο Lyell). Μερικές φορές necrobiotic μεταβολές που παρατηρήθηκαν στις επιφανειακές περιοχές της επιδερμίδας και με οίδημα οδηγούν στο σχηματισμό φυσαλίδων podrogovyh με περαιτέρω απόρριψη των άνω τμημάτων της. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν πολύμορφο ερύθημα από ερπητοειδής δερματίτιδα και πομφολυγώδες πεμφιγοειδές.

Ιστογενέση του εξιδρωματικού εξιδρωτικού ερυθήματος. Ο κύριος μηχανισμός της ανάπτυξης της νόσου, κατά πάσα πιθανότητα, το ανοσοποιητικό. Οι ασθενείς ανιχνεύεται με άμεση μικροσκόπηση ανοσοφθορισμού μεσοκυττάρια υψηλό τίτλο κυκλοφορούντων αντισωμάτων, αλλά τα αποτελέσματα των άμεσων μικροσκοπία ανοσοφθορισμού αρνητική νοσούντος ιστού. Αυτά τα αντισώματα είναι ικανά να σταθεροποιούν το συμπλήρωμα, σε αντίθεση με τα αντισώματα του πεμφίγο. Οι επιστήμονες έχουν βρει μια αύξηση στον αριθμό των λεμφοκινών, έναν παράγοντα μακροφάγων, ο οποίος υποδηλώνει κυτταρική ανοσοαπόκριση. Στο κυτταρικό διήθημα στη δερμίδα ανιχνεύονται κυρίως Τ-βοηθητικά λεμφοκύτταρα (CD4 +) και στην επιδερμίδα - κατά προτίμηση κυτταροτοξικών Τ λεμφοκυττάρων (CD8 +). Τα ανοσοσύμπλοκα εμπλέκονται επίσης στην παθογένεση, η οποία εκδηλώνεται κυρίως με βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος. Έτσι, προτείνεται να αναπτυχθεί μια συνδυασμένη ανοσοαπόκριση, συμπεριλαμβανομένης μιας υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου (τύπου IV) και μιας αλλεργικής αντίδρασης ανοσοσυμπλεγμάτων (τύπου III). Η σύνδεση της ασθένειας με το αντιγόνο HLA-DQB1 αποκαλύφθηκε.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ένα σταθερό sulfa ερύθημα disseminirovapnoy ερυθηματώδης λύκος, οζώδες ερύθημα, πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, πέμφιγα, κνίδωση, αλλεργική αγγειίτιδα.

Θεραπεία του εξιδρωματικού πολλαπλού ερυθήματος. Όταν στίγματα, βλατιδώδες και το φως πομφολυγώδεις μορφές συμπτωματική θεραπεία - υποευαισθητοποίηση (συμπληρώματα ασβεστίου, θειοθειικό νάτριο), αντιισταμινικά και εξωτερικά - βαφές ανιλίνης, κορτικοστεροειδή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι κορτικοστεροειδή χορηγούνται από του στόματος (50-60 mg / ημέρα.) Ή με ένεση, υπό την παρουσία μιας δευτεροταγούς λοίμωξη - αντιβιοτικά, ερπητική λοιμώξεις - αντιικά (ακυκλοβίρη).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]