Ανωμαλίες των ουρητήρων

Ανωμαλίες των ουρητήρων - μια σχετικά κοινή ασθένεια του ουρογεννητικού συστήματος. Αντιπροσωπεύουν το 13,4% των νεφρικών και αιθουσαίων δυσμορφιών.

Η ταξινόμηση της ανωμαλίας των ουρητήρων βασίζεται σε τέτοια σημεία όπως ο αριθμός, η θέση, το σχήμα και η δομή τους. Μέχρι σήμερα, η ταξινόμηση που έγινε δεκτή στο 2ο Πανευρωπαϊκό Συνέδριο Ουρολόγων το 1978 είναι γενικά αναγνωρισμένη:

• ανωμαλίες του αριθμού των νεφρών (απλασία, διπλασιασμός, τριπλασία, κ.λπ.) ·
• ανωμαλίες της θέσης των νεφρών (ρετροκοβαλικό ουρητήρα, ρετροϊατρικό ουρητήρα, άνοιγμα εκτοπικού ουρητήρα).
• ανωμαλίες της μορφής των νεφρών (ανοιχτήρι, δακτυλιοειδής ουρητήρας).
• δομή νεφρικές ανωμαλίες (νεφρική υποπλασία, νευρομυϊκές δυσπλασία, συμπεριλαμβανομένων αχαλασία, megaureter, hydroureteronephrosis, βαλβίδες εκκόλπωμα ureteroceles).

[1], [2], [3]

Έντυπα

[4], [5], [6], [7]

Ανωμαλίες στον αριθμό των ουρητήρων

Η απλασία (ageneis) του ουρητήρα είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία. Μία αμφίπλευρη ανωμαλία συνήθως συνδυάζεται με αμφοτερόπλευρη νεφρική ωορρηξία, λιγότερο συχνά με αμφίπλευρο πολυκυστικό νεφρό, είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Η διπλασιασμός του ουρητήρα είναι η συνηθέστερη συγγενής ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος. Στην περίπτωση αυτή, ένας ουρητήρας συλλέγει τα ούρα από το άνω μισό του νεφρού και ο άλλος από το κάτω. Είναι χαρακτηριστικό ότι το άνω μισό είναι μικρότερο και αποτελείται από το μέσο όρο μόνο δύο ή τριών φλυτζανιών. Η αλληλοεπικάλυψη του ουρητήρα μπορεί να είναι πλήρης (duplex ουρητήρα) ή ελλιπής (φούσκα ουρητήρα). Ελλιπής ουρητήρα διπλασιασμό συμβαίνει όταν η πρόωρη mesonephros διαχωριστική αγωγού (πριν τη συγχώνευση με την συμβεί metanefrogennoy βλάστημα) στο υποκατάστημα. Αυτή η διαίρεση μπορεί να ξεκινήσει τόσο στα πιο απομακρυσμένα όσο και στα πιο κοντινά μέρη του ουρητήρα.

Ο σχηματισμός ενός πλήρους διπλασιασμού συμβαίνει εξαιτίας του σχηματισμού δύο διαύλων μεσονοφώνου στη μία πλευρά, που σπεύδουν προς το μετανεφρογόνο βλάστημα. Σύμφωνα με το νόμο, Meyer-Weigert, ουρητήρα από το άνω ήμισυ της φούσκας εισέρχεται στο κατώτερο και έσω (έκτοπη ουρητήρα) σε σχέση με την αποστράγγιση του ουρητήρα κάτω μισό (ορθοτοπική ουρητήρα). Όταν διπλασιάζεται, και οι δύο ουρητήρες περνούν συνήθως σε ένα περιποιητικό κρεβάτι. Λεπτομερέστερα, αυτός ο τύπος ανωμαλίας περιγράφεται στο κεφάλαιο σχετικά με τις ανωμαλίες του αριθμού των νεφρών. Εξαιρετικά σπάνια είναι η τριπλασιασμός των ουρητήρων.

[8], [9], [10]

Ανωμαλίες του ουρητήρα

Retrokavalny ουρητήρα - δυσπλασία σχετικά σπάνια (0,21%), με την οποία το δικαίωμα ουρητήρα (άνω και εν μέρει μεσαίο τρίτο) καλύπτει σπειροειδώς το κάτω κοίλης φλέβας στο επίπεδο του L3-4. Ο ρετροϊικό ουρητήρας είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία στην οποία ο ουρητήρας βρίσκεται πίσω από την κοινή ή την εξωτερική λαγόνια φλέβα. Απεκκριτικό ουρογραφία συνήθως αποκαλύπτει J-σχήματος κάμψη άνω ουρητήρα παρεμπόδιση που οφείλεται στο τμήμα pozadikavalnom, και αποκαλύπτει μόνο ανάδρομη ureterography S-σχήματος κάμψη. Η κάβουρα δεν παρέχει πρόσθετες πληροφορίες, η CT και η μαγνητική τομογραφία βοηθούν επίσης στην ανίχνευση μιας κλιμακούμενης σύγκρουσης. Εάν είναι απαραίτητο, η αξονική τομογραφία μπορεί να είναι μια εναλλακτική λύση στην οπισθοδρομική ουρητηριογραφία. Η σπειροειδής CT επιτρέπει την απεικόνιση του ουρητήρα. Αυτές οι ανωμαλίες εκδηλώνονται με την ανάπτυξη της ουρητηροϋδρονεφρόζης. Η θεραπεία αποσκοπεί στην αποκατάσταση της ουροδυναμικής με την εξαίρεση της περιοχής zakapakvalnoy ή posadieleakalnogo του ουρητήρα. Παράγεται τόσο με την ανοιχτή μέθοδο όσο και με λαπαροσκοπικά.

Η εκτοπία του ανοίγματος της ουρήθρας είναι μια ανωμαλία της θέσης ενός ή δύο στομίων ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη ή στην εξωαισθησία.

M.E. Campbell (1970) αποκάλυψε στόμα etopiyu σε 10 περιπτώσεις στο άνοιγμα 19,046 πτώματα παιδιά (0.053%). Στο 80% των περιπτώσεων έκτοπος συνδέεται με διπλασιασμό του ουρητήρα. Από τη συμβολή του στόματος και έκτοπη κατάστασης εξαρτάται από την κλινική εικόνα της ΑΔΕΠ. Συμβολή του στο στόμιο του ουρητήρα στην ουρήθρα, τον κόλπο, τη μήτρα, αιδοίο συνοδεύεται από μια ανεξέλεγκτη διαρροή ούρων στο φόντο του έσωσε την ούρηση. Συμβολή του ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη σφιγκτήρα της ουρήθρας παραπάνω, σπερματοδόχο κύστη, σπερματικού πόρου, του παχέος εντέρου δεν συνοδεύεται από διαρροή του ουροποιητικού και μπορεί να μην έχουν συγκεκριμένα συμπτώματα ή δεν συνοδεύονται από ένα μακρύ τρέχουσα φλεγμονώδεις ασθένειες εσωτερική γεννητικά όργανα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η έκτοπη σχετίζεται με ουρητηροϋδρονεφρόζη. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ο υπερηχογράφος και η απεκκριτική ουρογραφία μπορούν να διαγνώσουν μόνο την ουρητηροϋδρονεφρόνηση. Το MSCT και η μαγνητική τομογραφία βοηθούν στη διάγνωση ακόμη και με απότομη μείωση της λειτουργίας των νεφρών. Λειτουργική θεραπεία. Ureterocystostomy με στένωση του τελικού ουρητήρα. Gemi- ή νεφρεκτομή με τελικές μεταβολές στο νεφρό και στο VMP.

[11], [12]

Ανωμαλίες στη δομή και το σχήμα των ουρητήρων

Ένας σωρός ή δακτυλιοειδής ουρητήρας είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία. M.E. Η Campbell την βρήκε μόνο δύο φορές στο άνοιγμα 12.080 παιδιών. Εκδηλώνεται με σπειροειδή περιστροφή του ουρητήρα γύρω από το νεφρό περισσότερες από μία στροφές, καθώς και με υδρόφιψη. Συνδυάζεται με LMS αυστηρότητας.

Η υποπλασία του ουρητήρα συνήθως συνδυάζεται με υποπλασία του αντίστοιχου νεφρού ή του ημίσεος όταν διπλασιάζεται με πολυκυστική δυσπλασία των νεφρών. Ο ουρητήρας είναι ένας λεπτός σωλήνας με μειωμένη διάμετρο. Μπορεί να διαγραφεί σε ορισμένες περιοχές.

Η στένωση του ουρητήρα δεν είναι σπάνια. Τις περισσότερες φορές στένωση εντοπισμένη στην αναστόμωση ουρητηροπυελική, κυστεοουρητηρικής τμήμα (PMS), τουλάχιστον - στο σταυροδρόμι με το επίπεδο των σκαφών λαγόνιες. Ούτε κλινικά ούτε ιστολογικά είναι συνήθως αδύνατο να γίνει διάκριση μεταξύ συγγενούς και επίκτητης κατακρήμνισης. Η θεραπεία είναι άμεση, στην περίπτωση της διατήρησης της νεφρικής λειτουργίας έχει ως στόχο την αποκατάσταση της ουροδυναμικής. Στο τερματικό αλλαγές - μια νεφρεκτομή.

Οι βαλβίδες του ουρητήρα είναι ένα αντίγραφο της ουροθελικής μεμβράνης. Μερικές φορές, οι βαλβιδικές πτυχές αποτελούνται από όλα τα στρώματα του τοιχώματος του ουρητήρα και συνήθως εντοπίζονται στις εγγύς, πυελικές και καουλινικές περιοχές του ουρητήρα. Η ανωμαλία είναι σχετικά σπάνια, εξίσου κοινή και στα δύο φύλα, καθώς και στα δεξιά και στα αριστερά. Εκδηλώνεται με παραβίαση της εκροής ούρων από το νεφρό με την ανάπτυξη της ουρητηροϋδρονεφρόζης. Η θεραπεία είναι συνήθως άμεση.

Το εκκολπωματικό του ουρητήρα είναι ένας κοίλος σχηματισμός που συνδέεται με τον αυλό του ουρητήρα, σχεδόν πάντα τοποθετημένος στο κάτω τρίτο. Είναι σπάνιο. Μπορεί να είναι πολλαπλού χαρακτήρα. Ο τοίχος του diverticul μόνο απομακρυσμένα περιέχει τον ίδιο ελέφαντα όπως ο ουρητήρας. Η διάγνωση του εκκρίματος του ουρητήρα βασίζεται στα δεδομένα των απεκκριτικών ουρογραμμάτων. στην οποία βρίσκεται πελοειδής ή δίαυλος σκιά στον πυελικό ουρητήρα.

Ureterocele - Κυστική διεύρυνση του ενδοκυστικού τμήματος του ουρητήρα. Αυτή ελάττωμα τοιχώματα του άπω ουρητήρα ως τμήμα ενδοκυστική επέκταση, κυστοειδές προεξέχει μέσα στην κοιλότητα της ουροδόχου κύστης και εμποδίζει τη διέλευση των ούρων. Το τοίχωμα της ουρητηροκήλης καλύπτεται με το βλεννογόνο της ουροδόχου κύστης και αποτελείται από όλα τα στρώματα του τοιχώματος του ουρητήρα. Από το εσωτερικό, ο κυστικός σχηματισμός είναι επενδεδυμένος με την βλεννογόνο μεμβράνη του ουρητήρα.

Ureteroceles - συχνή δυσπλασία (1,6% του συνόλου των νεφρικών ανωμαλιών και VMP). Μπορεί να είναι μονής ή διπλής όψης. Πολύ συχνές ureteroceles ένα από διπλές ουρητήρων. Αιτίες της ουρητηροκήλη βρίσκονται στην υπανάπτυξη του νευρομυϊκού συστήματος του περιφερικού ουρητήρα στη στένωση στόμα. Σε παιδιατρικούς Ουρολογία 80% όλων των έκτοπη ουρητηροκήλη, πρακτική ενηλίκων πιο κοινή ορθοτοπική ως έκτοπη ουρητηροκήλη παραβιάζει όλο και περισσότερο την εκροή των ούρων από το νεφρό, οδηγώντας σε καταστροφή του παρεγχύματος. Ως εκ τούτου, ο αριθμός των ασθενών σε παιδικά νοσοκομεία ουρολογικές επικρατεί.

Η ορθοτοπική ουρητηροκή μπορεί για μεγάλο χρονικό διάστημα να μην παραβιάζει την ουροδυναμική και συνεπώς δεν απαιτεί διόρθωση. Η διάγνωση αυτού του ελαττώματος μέχρι σήμερα δεν είναι δύσκολη. Ureteroceles ανιχνεύεται συχνότερα από ένα υπερηχογράφημα, εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να εφαρμοστεί απεκκριτικό ουρογραφία, ανάδρομος κυστεογραφία για την ανίχνευση των PMR, CT, MDCT, MRI και μαγνητική ουρογραφία συντονισμού. Περαιτέρω απεκκριτική ουρογραφία με φθίνουσα κυτογραφία εκτελείται. Στις ακτινογραφίες, μια έντονα στρογγυλεμένη μορφή ενίσχυσης της αντίθεσης στην ουροδόχο κύστη στο σημείο της συρροής του ουρητήρα. Σε MSCT και MRI, η στρογγυλεμένη κοιλότητα είναι επίσης σαφώς καθορισμένη. πηγαίνοντας στον αυλό της ουροδόχου κύστης.

Υπάρχουν δύο απόψεις σχετικά με το πρόβλημα της θεραπείας της ουρητηροκήλης. Η πρώτη - για τη διεξαγωγή ανοικτών λειτουργιών, η δεύτερη - για την υποστήριξη της ενδοσκοπικής ανατομής. Η πλαστική χειρουργική μπορεί να έχει ως εξής:

• μία ουρητηροκυστοστομία ενός σταδίου με ανατομή της ουρητηρόκλειας ακόμη και με ένα σχεδόν μη λειτουργικό νεφρό ή το μισό από αυτό.
• πυελο- ή ουρητηριο-ουρηστεροστομία με συντηρημένη νεφρική λειτουργία με εκτομή (αποτομή) ή χωρίς ουρητηρόκή.
• Hemin νεφρεκτομή με εκτομή (διατομή) ή χωρίς ουρητηρόμη.

Αυτή η τακτική είναι κοινή από τους περισσότερους ουρολόγους των παιδιών. Το κύριο επιχείρημα υπέρ των "ανοικτών" χειρουργείων είναι η υψηλή πιθανότητα εμφάνισης MTCT (30%) μετά την ενδοσκοπική ανατομή της ουρητηροκήλης. ειδικά στην έκτοπη θέση του. Οι υποστηρικτές της ενδοσκοπικής ανατομής, που προτάθηκαν για πρώτη φορά από τον I. Zielinski (1962), συμφωνούν με την πιθανότητα εμφάνισης του PMR. Στην περίπτωση της εμφάνισης του PMR, προσφέρουν ανασχετική χειρουργική επέμβαση, η ανάγκη της οποίας εμφανίζεται σε ένα τρίτο των ασθενών. Στην περίπτωση αυτή, η ενδοσκοπική ανατομή χρησιμεύει ως το πρώτο στάδιο θεραπείας, το οποίο επιτρέπει την επίτευξη ορισμένης μείωσης της διαστολής του VMP. διευκολύνοντας την επόμενη πλαστική χειρουργική. Η απουσία παραβιάσεων της ουροδυναμικής και οι κλινικές εκδηλώσεις παρεμπόδισης σε 52,38% των ασθενών επιτρέπει δυναμική παρακολούθηση χωρίς χειρουργική διόρθωση.

Ανωμαλίες του νεφρού και του άνω ουροποιητικού συστήματος είναι συχνά ένας παράγοντας προδιάθεσης για την ανάπτυξη ureterogidro- και υδρονέφρωση, όγκου νεφρού, νεφρική νόσο πέτρα, οξεία πυελονεφρίτιδα. Ωστόσο, υπάρχουν σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση και τη θεραπεία τέτοιων ασθενών, καθώς μερικοί κακοί μπορεί να είναι λάθος για την ασθένεια και αντίστροφα. Όλα αυτά μπορούν να οδηγήσουν σε διαγνωστικά και ιατρικά σφάλματα. Επιπλέον, οι περισσότερες ανωμαλίες επηρεάζουν την τακτική της θεραπείας και καθιστούν δύσκολη τη διεξαγωγή χειρουργικών επεμβάσεων.

Σήμερα, λόγω της εισαγωγής των μη επεμβατική και ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους διάγνωσης, η ενδοσκόπηση και διαφορετικές επιλογές κατέστη δυνατή όχι μόνο να καθοριστεί με βάση την έμμεση απόδειξη της μορφή αντιπρόεδρος, αλλά μια λεπτομερή μελέτη των παθολογικών διεργασιών που προκύπτουν, καθώς και να αξιολογήσει την κατάσταση των γειτονικών οργάνων και τη σχέση τους με την ανώμαλη ανάπτυξη των νεφρών και του ανώτερου ουροποιητικού. Προφανώς, η ιδέα των ανωμαλιών των νεφρών και του ανώτερου ουροποιητικού βρίσκονται στο νέο στάδιο ανάπτυξης. Η σύγχρονη ιατρική τακτική είναι διαφορετική από τα συμβατικά 5-10 χρόνια. Η υψηλή συχνότητα εμφάνισης των νεφρών και άνω ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος και την πολυπλοκότητα των ανοικτών χειρουργικών οφέλη στο παρασκήνιο τους έχουν δημιουργήσει την ανάγκη για νέες ελάχιστα επεμβατικές θεραπείες.

[13], [14],