Αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας

Η αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας ή αγγειοϋπερπλαστική αμφιβληστροειδοπάθεια (παλαιότερα ονομαζόταν οπισθοφακική ινοπλασία) είναι μια ασθένεια του αμφιβληστροειδούς πολύ πρόωρων βρεφών, στα οποία το αγγειακό δίκτυο (αγγείωση) του αμφιβληστροειδούς δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως κατά τη στιγμή της γέννησης.

Η φυσιολογική αγγείωση του αμφιβληστροειδούς ξεκινά τον 4ο μήνα της κύησης και τελειώνει τον 9ο μήνα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα της αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας

Η αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας εμφανίζεται είτε ως απόκριση σε παρατεταμένη έκθεση σε υψηλές συγκεντρώσεις οξυγόνου που χρησιμοποιούνται σε θηλάζοντα πρόωρα βρέφη είτε ως αποτέλεσμα ακραίας προωρότητας με χαμηλό σωματικό βάρος. Παρατηρούνται διάφορες μορφές νεοαγγείωσης. Η παθολογική προαμφιβληστροειδική νεοαγγείωση μπορεί να υποχωρήσει εάν εμφανιστεί φυσιολογική αγγειακή ανάπτυξη του αμφιβληστροειδούς ή μπορεί να εξελιχθεί, οδηγώντας σε έλξεις, εξιδρωματική ή ρηγματογενή αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Η νόσος συνήθως ξεκινά στις πρώτες 3-6 εβδομάδες ζωής, αλλά όχι αργότερα από την 10η εβδομάδα. Τα στάδια της ουλώδους ανάπτυξης αναπτύσσονται πλήρως τον 3ο-5ο μήνα.

Ενεργός αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας

Η ενεργός αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας καθορίζεται από: την εντόπιση, το μέγεθος, το στάδιο και την παρουσία «συν» νόσου.

Η εντόπιση καθορίζεται από τρεις ζώνες, το κέντρο των οποίων είναι ο δίσκος του οπτικού νεύρου:

• Η ζώνη 1 περιορίζεται από έναν νοητό δακτύλιο, η ακτίνα του οποίου είναι δύο αποστάσεις από την κεφαλή του οπτικού νεύρου έως την ωχρά κηλίδα.
• Η ζώνη 2 εκτείνεται ομόκεντρα από την άκρη της ζώνης 1 έως τη ρινική πλευρά της οδοντωτής σφαίρας και κροταφικά έως τον ισημερινό.
• Η Ζώνη 3 αποτελείται από μια υπολειμματική κροταφική περιοχή σε σχήμα ημισελήνου πρόσθια της ζώνης 2.

Οι διαστάσεις του παθολογικού αμφιβληστροειδούς προσδιορίζονται δεξιόστροφα, αντιστοιχώντας στις ώρες στον επιλογέα.

Στάδια

• στάδιο 1 (γραμμή οριοθέτησης). Το πρώτο παθογνωμονικό σημάδι της αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας είναι η εμφάνιση μιας λεπτής, ανομοιόμορφης, γκριζωπής-λευκής γραμμής παράλληλης με την οδοντωτή μυϊκή μυ, η οποία διαχωρίζει τον ανάγγειο, υπανάπτυκτο περιφερειακό αμφιβληστροειδή από το αγγειωμένο οπίσθιο τμήμα. Αυτή η γραμμή προεξέχει περισσότερο κροταφικά προς την περιφέρεια και μη φυσιολογικά αγγεία μπορεί να εκτείνονται από αυτήν.
• στάδιο 2 (val). Εάν η αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας εξελιχθεί, η διαχωριστική γραμμή περνά στην προεξέχουσα val, η οποία αντιπροσωπεύεται από μια μεσεγχυματική παράκαμψη που συνδέει αρτηρίδια και φλέβες. Τα αγγεία πλησιάζουν την val, πίσω από την οποία μπορούν να προσδιοριστούν μικρές μεμονωμένες περιοχές νεοαγγείωσης.
• Στάδιο 3 (άξονας με εξωαμφιβληστροειδικό ινωδοαγγειακό πολλαπλασιασμό). Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ο άξονας αποκτά ροζ απόχρωση λόγω του ινωδοαγγειακού πολλαπλασιασμού, ο οποίος αναπτύσσεται κατά μήκος της επιφάνειας του αμφιβληστροειδούς και στο υαλοειδές σώμα. Συνοδεύεται από διαστολή και ελικοειδότητα των αγγείων του αμφιβληστροειδούς οπίσθια του ισημερινού. Συχνά εμφανίζονται αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς, μερικές φορές στο υαλοειδές σώμα. Αυτό το στάδιο είναι κυρίως χαρακτηριστικό της 35ης εβδομάδας της γενικής ηλικίας κύησης.
• Το στάδιο 4 (υπερολική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς) προκαλείται από την εξέλιξη του ινωδοαγγειακού πολλαπλασιασμού. Η αποκόλληση ξεκινά από την ακραία περιφέρεια και εξαπλώνεται πιο ουδέτερα. Τυπικό για την 10η εβδομάδα του νεογνού.
• στάδιο 5 - ολική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

Αν και τα κλινικά συμπτώματα της αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας αναπτύσσονται σε διάστημα αρκετών εβδομάδων, η νόσος σπάνια εξελίσσεται από το στάδιο 1 στο στάδιο 4 σε λίγες ημέρες. Αυθόρμητη υποχώρηση της νόσου εμφανίζεται στο 80% των ασθενών με αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας, μερικές φορές χωρίς υπολειμματικές επιπτώσεις στον αμφιβληστροειδή. Αυθόρμητη υποχώρηση είναι δυνατή ακόμη και σε ασθενείς με ατελή αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

Άλλες εκδηλώσεις αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας

Η ασθένεια "Plus" υποδηλώνει μια τάση εξέλιξης και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα:

• Ακαμψία της κόρης που σχετίζεται με σημαντική αγγείωση της ίριδας.
• Ανάπτυξη θολερότητας του υαλοειδούς.
• Αδιαφάνειες στο υαλοειδές σώμα.
• Αύξηση του αριθμού των αιμορραγιών του αμφιβληστροειδούς και του υαλοειδούς.

Εάν υπάρχουν αυτές οι αλλαγές, τοποθετείται ένα σύμβολο συν δίπλα στο στάδιο της νόσου.

Η νόσος «ορίου» ορίζεται από εξωαμφιβληστροειδική νεοαγγείωση 5 διαδοχικών ή 8 συνολικών μη συνεχόμενων μεσημβρινών (στάδιο 3) στις ζώνες Ι ή 2, σε συνδυασμό με νόσο «συν» και αποτελεί ένδειξη για την έναρξη θεραπείας.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ουλώδης αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας

Σε περίπου 20% των ασθενών, η ενεργός αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας εξελίσσεται στο στάδιο της ουλώδους νόσου, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί σε ποικίλους βαθμούς - από ασήμαντη έως έντονη. Βασικά, όσο πιο έντονη είναι η πολλαπλασιαστική νόσος κατά τη στιγμή της υποστροφής, τόσο χειρότερες είναι οι συνέπειες των ουλωτικών επιπλοκών.

• Στάδιο 1: Μυωπία που σχετίζεται με λεπτή περιφερειακή χρώση του αμφιβληστροειδούς και θολερότητες στη βάση του υαλοειδούς.
• Στάδιο 2: Υαλοειδική και αμφιβληστροειδική ίνωση στην κροταφική πλευρά με τάση της ωχράς κηλίδας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ψευδοεξωτροπία λόγω διεύρυνσης της γωνίας κάππα.
• Στάδιο 3: Πιο έντονη περιφερική ίνωση με πτυχές του αμφιβληστροειδούς.
• Στάδιο 4. Οπισθοφακικός ινωδοαγγειακός ιστός σε σχήμα ημικυκλίου με ατελή αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.
• Στάδιο 5: Οπισθοφακικός ινωδοαγγειακός ιστός σε δακτύλιο με ολική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς - ένα φαινόμενο παλαιότερα γνωστό ως «οπισθοφακική ινοπλασία».

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Διάγνωση της αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας

Οι αλλαγές στον πυθμένα του οφθαλμού σε αυτή την παθολογία ξεκινούν με αγγειακό πολλαπλασιασμό, στη συνέχεια σχηματίζονται ινωδοαγγειακές μεμβράνες, εμφανίζονται αιμορραγίες, εξιδρώματα και αποκόλληση αμφιβληστροειδούς. Στα πρώιμα στάδια της αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας, είναι δυνατή η αυθόρμητη υποχώρηση της νόσου και η διακοπή της διαδικασίας σε οποιοδήποτε στάδιο.

Η οπτική οξύτητα μειώνεται σημαντικά (στην αντίληψη του φωτός), το ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα απουσιάζει παρουσία αποκόλλησης. Η διάγνωση τίθεται με βάση τα δεδομένα του ιστορικού, τα αποτελέσματα της οφθαλμοσκόπησης, την υπερηχογραφική εξέταση, την ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα και την καταγραφή των οπτικών προκλητών δυναμικών.

Η διαφορική διάγνωση, ανάλογα με τα κλινικά συμπτώματα, περιλαμβάνει το ρετινοβλάστωμα, τις νεογνικές αιμορραγίες, την ενδοκρανιακή υπέρταση, τις συγγενείς ανωμαλίες της ανάπτυξης του αμφιβληστροειδούς, ιδιαίτερα την οικογενή εξιδρωματική υαλοαμφιβληστροειδοπάθεια (νόσος Criswick-Schapens), η οποία χαρακτηρίζεται από μειωμένη αγγείωση του αμφιβληστροειδούς, ινώδεις αλλοιώσεις στο υαλοειδές σώμα και συχνή ανάπτυξη αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς. Το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη της οικογενούς εξιδρωματικής υαλοαμφιβληστροειδοπάθειας εντοπίζεται στο χρωμόσωμα 11 στην περιοχή ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Θεραπεία της αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας

Η θεραπεία της αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας στα πρώιμα στάδια συνήθως δεν απαιτείται. Σε μεταγενέστερα στάδια, χρησιμοποιούνται αντιοξειδωτικά, αγγειοπροστατευτικά και κορτικοστεροειδή ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις. Η θεραπεία για την ενεργό νεοαγγείωση του αμφιβληστροειδούς περιλαμβάνει τοπική κρυοθεραπεία ή λέιζερ και φωτοπηξία. Σε μάτια με αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, η επίδραση της κρυοθεραπείας, του λέιζερ και της φωτοπηξίας είναι βραχυπρόθεσμη. Η επιλογή της χειρουργικής θεραπείας για την αποκόλληση αμφιβληστροειδούς εξαρτάται από τον τύπο και την έκταση της αποκόλλησης (υαλοειδεκτομή ή συνδυασμός της με σκληροτοξικές χειρουργικές επεμβάσεις).

1. Η αφαίρεση του ανάγγειου υποανάπτυκτου αμφιβληστροειδούς με κρυοπηξία ή λέιζερ συνιστάται για την αμφιβληστροειδοπάθεια «κατωφλίου» της προωρότητας. Το αποτέλεσμα είναι ευνοϊκό στο 85% των περιπτώσεων. στις υπόλοιπες, παρά τη θεραπεία, αναπτύσσεται αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.
2. Η χειρουργική επέμβαση υαλοειδούς-αμφιβληστροειδούς για την ελκτική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς είναι συχνά αναποτελεσματική.