Ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Ο όρος "υποκινησία" (akinesia) μπορεί να χρησιμοποιηθεί με μια στενή και ευρύτερη έννοια.

Σε μια στενή έννοια, υποκινησία συνεπάγονται εξωπυραμιδική διαταραχή στην οποία η αποτυχία των κινήσεων εμφανίζονται σε έλλειψη τους μήκους, ταχύτητας, πλάτος, μειώνοντας τον αριθμό των συμμετεχόντων σε αυτά και ο βαθμός της μυϊκής κινητήρα δρα ποικιλομορφία.

Με μια ευρεία έννοια, η υποκινησία σημαίνει έναν περισσότερο ή λιγότερο παρατεταμένο περιορισμό της γενικής κινητικής δραστηριότητας οποιασδήποτε άλλης προέλευσης. Τέτοια υποκινησία αναπόφευκτα προκαλούν πολλές νευρολογικές διαταραχές: monoparesis (στα πόδια), ημι-, παρα- και tetrapareses τραχύ διαταραχή της βάδισης λόγω αταξία, απραξία, ή μια απότομη αύξηση του μυϊκού τόνου. Η υποκινησία υπό αυτή την έννοια είναι χαρακτηριστική της κατάθλιψης, της κατατονίας και ορισμένων ψυχογενών διαταραχών των κινήσεων. Τέλος, η προέλευσή του μπορεί να έχει καθαρά φυσιολογικό χαρακτήρα (υποκινησία, λόγω εξωτερικών περιβαλλοντικών απαιτήσεων ή ιδίων κινήτρων). Νευρολογικές ερμηνεία υποκινητική σύνδρομο απαιτεί πάντα υπόψη της πολλές πιθανές αιτίες συνδρομικού υποκινησίας και διαφορική διάγνωση, η οποία μερικές φορές φαίνεται πολύ δύσκολη διαγνωστική πρόκληση. Ο όρος "ακαμψία" δεν είναι επίσης ξεκάθαρος. Αρκεί να θυμηθούμε όπως χρησιμοποιούνται συνήθως ορολογία ως «εξωπυραμιδικές ακαμψία» (η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη έννοια του «ακαμψία»), «ακαμψίας αφαιρέσεως εγκεφάλου και ακαμψία dekortikatsionnaya»? ο όρος "ακαμψία" (μυϊκή τάση της νωτιαίας ή περιφερικής προέλευσης) μεταφράζεται επίσης από πολλούς εγχώριους και ξένους νευρολόγους ως ακαμψία. Στη ρωσική δεν υπάρχει γενικά αποδεκτό συνώνυμο για αυτόν τον όρο. Η αναγνώριση της αληθινής φύσης της "ακαμψίας" αναφέρεται σε καθόλου λιγότερο περίπλοκα καθήκοντα παρά στην αποσαφήνιση της φύσης της υποκινησίας.

Ο όρος "ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο" χρησιμοποιείται με τη στενή έννοια, ως συνώνυμο του εξωπυραμιδικού φαινομένου του "παρκινσονισμού".

Τα αρχικά στάδια του Παρκινσονισμού, σε αντίθεση με τη δημοφιλή πεποίθηση, είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωσθούν. Σε μερικές δημοσιεύσεις, δυστυχώς, τα κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου του Πάρκινσον δεν περιγράφονται με μεγάλη ακρίβεια.

Για τη διάγνωση ενός πραγματικού συνδρόμου παρκινσονισμού, είναι απαραίτητο να υπάρξει υποκινησία συν τουλάχιστον ένα από τα τρία άλλα συμπτώματα: μυϊκή ακαμψία, τρόμος χαμηλής συχνότητας, ή διαταραχές της στάσης.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Οι κύριες αιτίες του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου:

• Τη νόσο του Parkinson
• stri-nigral εκφυλισμό
• Σύνδρομο Shaya - Dreiger
• OPCA (σποραδική μορφή)
• Προοδευτική υπερφυσική παράλυση
• Η νεανική μορφή της χορείας του Huntington
• Ασθένεια Wilson - Konovalov.
• Ηπατοεγκεφαλικά σύνδρομα
• Παρκινσονισμός - BAS - άνοια
• Σπερματική εγκεφαλοπάθεια
• Ορμονικός αιφνίδιος
• Καθαρισμός των βασικών γαγγλίων
• Νόσος συσσώρευσης
• Κροτικο-βασικό εκφυλισμό
• Χρόνιες δηλητηριάσεις (συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων)
• Ατροφικές διαδικασίες στον εγκέφαλο (συμπεριλαμβανομένων των ασθενειών του Alzheimer και του Pick)
• Διαδικασίες που περιορίζουν το χώρο
• Μετατραυματικό
• Postencephalitic
• Αγγειακές
• Τη νόσο της Segawa
• Η νόσος Creutzfeldt-Yakob
• Σπάνιες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας και λευκοεγκεφαλίτιδας
• Υποξική εγκεφαλοπάθεια (συμπεριλαμβανομένης της «ασθένειας του κινούμενου εγκεφάλου»).
• Κληρονομική δυστονία-Παρκινσονισμός με ταχεία έναρξη.
• Ασθένεια των διάχυτων σωμάτων Levi
• Σπινεροεγκεφαλικές εκφυλισμοί
• Μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια
• Νεοαρακαντοκυττάρωση
• Κληρονομική δυστονία-Παρκινσονισμός, συνδεδεμένη με το Χ-χρωμόσωμα.
• HIV λοίμωξη
• Νευροσυφιλή
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Κληρονομική ανεπάρκεια ταυρίνης
• Σύριγγεςμεκεφαλία
• Το σύνδρομο της ημιπαρακίνωσης είναι η ημιατριφία.

Δεδομένου ότι περίπου το 80% όλων των περιπτώσεων του συνδρόμου του Πάρκινσον είναι ιδιοπαθής παρκινσονισμός, η νόσος του Πάρκινσον δηλαδή, η γνώση της τρέχουσας κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου του Parkinson εξασφαλίζει ήδη την ορθή αναγνώριση της αιτιολογίας των περισσότερων περιπτώσεων της νόσου του Parkinson. Τα γενικώς αποδεκτά κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου του Πάρκινσον υποδηλώνουν μια διάγνωση τριών σταδίων:

• Το πρώτο στάδιο είναι η αναγνώριση του συνδρόμου του Πάρκινσον,
• Το δεύτερο στάδιο είναι η αναζήτηση συμπτωμάτων που αποκλείουν τη νόσο του Πάρκινσον και
• Το τρίτο στάδιο είναι η ταυτοποίηση των συμπτωμάτων που επιβεβαιώνουν τη νόσο του Πάρκινσον.

Διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο του Πάρκινσον (από τους Hughes et αϊ., 1992)

Κριτήρια για την εξαίρεση της νόσου του Parkinson:

• Αναμνηστικές ενδείξεις για επαναλαμβανόμενα εγκεφαλικά επεισόδια με βηματική εξέλιξη παρκινσονικών συμπτωμάτων, επαναλαμβανόμενο κρανιοεγκεφαλικό τραύμα ή σημαντική εγκεφαλίτιδα.
• Oculogic κρίσεις.
• Θεραπεία με αντιψυχωσικά πριν από την εμφάνιση της νόσου.
• Παρατεταμένη ύφεση.
• Αυστηρά μονομερείς εκδηλώσεις για περισσότερο από 3 χρόνια.
• Υπερπυρηνική παράλυση του ματιού.
• Εγκεφαλικά σημάδια.
• Πρώιμη εμφάνιση των συμπτωμάτων της έντονης αυτόνομης αποτυχίας.
• Πρόωρη εμφάνιση σοβαρής άνοιας.
• Το σύμπτωμα του Babinsky.
• Παρουσία εγκεφαλικού όγκου ή ανοικτού (επικοινωνίας) υδροκεφαλίου.
• Αρνητική ανταπόκριση σε μεγάλες δόσεις L-DOPA (εάν εξαιρείται η δυσαπορρόφηση).
• Ενδοτοξικότητα της ΜΙΡΤΡ (μεθυλ-φαινυλ-τετραϋδρο-πυριδίνη).

Επιβεβαιώνοντας τα κριτήρια για τη νόσο του Πάρκινσον. Υπάρχουν τρία κριτήρια για την αξιόπιστη διάγνωση της νόσου του Parkinson:

• Μονομερής εκδήλωση εκδηλώσεων νόσου.
• Παρουσία ενός τρόμου ξεκούρασης.
• Συνεχής ασυμμετρία με πιο έντονα συμπτώματα στην πλευρά του σώματος με το οποίο άρχισε η ασθένεια.
• Μια καλή αντίδραση (70-100%) στην L-DOPA.
• Πρόοδος της νόσου.
• Η παρουσία έντονης δυσκινησίας, που προκαλείται από L-DOPA.
• Απάντηση στο L-DOPA για 5 ή περισσότερα χρόνια.
• Παρατεταμένη πορεία της νόσου (10 ετών και άνω).

Αρνητική κριτήρια είναι σημαντικά, επειδή θυμίζουν το γιατρό σας σχετικά με την ανάγκη να αποφευχθεί η νόσος του Πάρκινσον, εάν ο ασθενής, για παράδειγμα, δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με L-dopa, χαρακτήρισε την πρώιμη ανάπτυξη της άνοιας ή στις αρχές και ορθοστατική διαταραχές και πέφτει, κ.λπ.

Με την πρόοδο της υπερπυρηνικής (υπερφυσικής) παράλυσης στο αρχικό στάδιο της νόσου, μόνο οι κινήσεις των ματιών είναι προς τα κάτω (και μόνο τότε - οι κινήσεις τους προς τα πάνω και προς τα πλάγια). Το φαινόμενο των "οφθαλμών και του κεφαλιού μιας κούκλας" σχηματίζεται (παραβίαση τυχαίων κινήσεων μοτίβων με συντήρηση αντανακλαστικών). Έχει αποκαλυφθεί δυστονική ακαμψία του λαιμού και του άνω μέρους του κορμού με μια χαρακτηριστική θέση εκτονωτή της κεφαλής. Πολύ τυπικό είναι η γενική μέτρια υποκινησία. σύνδρομο ψευδοψυχής. δυσβασία με αυθόρμητες πτώσεις. παραβιάσεις γνωστικών λειτουργιών. Υπάρχουν πυραμιδικά και παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα. Τα φάρμακα Dofasoderzhashchie δεν είναι αποτελεσματικά.

Λόγω της πρακτικής σημασίας της διάγνωσης του αγγειακού παρκινσονισμού (συχνά παρατηρείται υπεργνωσία του) αναφέρουμε τις αρχές της διάγνωσής του.

Απαραίτητη προϋπόθεση για τη διάγνωση είναι η παρουσία των αγγειακών παρκινσονισμού εγκεφαλικών ασθενειών αγγειακή (υπέρταση, αρτηριοσκλήρωση, αγγειίτιδα), την επιβεβαιωμένη CT δεδομένων ή MRI (εμφράγματα πολλαπλά έμφρακτα σπάνια μονάδα ετερόπλευρο μυοκαρδίου, νόσο Binswanger, χώρους περιαγγειακή επέκταση, αμυλοειδή αγγειοπάθεια, και άλλοι.). Χαρακτηριστικά υποξεία ή οξεία έναρξη της νόσου (αλλά μπορεί να είναι βαθμιαία) ένα κυμαινόμενο ροής, η παρουσία συμπτωμάτων αγγειακών εγκεφαλοπάθειας (πυραμιδική, ψευδοπρομηκική, παρεγκεφαλιδική, αισθητηριακές, ψυχικές διαταραχές), η επικράτηση των συμπτωμάτων του Πάρκινσον στο κάτω μισό του σώματος, τραχύ disbaziya, κανένας τρόμος neotklikaemost σχετικά παρασκευάσματα dopasoderzhashchie (κατά κανόνα).

Η ασθένεια του Binswanger συχνά συνοδεύεται από συμπτώματα που μοιάζουν μόνο με παρκινσονισμό, αλλά είναι δυνατό να αναπτυχθεί ένα αληθινό σύνδρομο Parkinson.

Τα κύρια σύνδρομα κινητικών διαταραχών, που θυμίζουν τον παρκινσονισμό («ψευδοπαρκινισμός»), μερικές φορές απαιτούν διαφορική διάγνωση με αληθινό παρκινσονισμό

Στην κλινική νευρολογία, μια σύνδρομη διάγνωση προηγείται της τοπικής και αιτιολογικής διάγνωσης. Η αναγνώριση του συνδρόμου του Πάρκινσον προϋποθέτει πρωτίστως διαφορική διάγνωση με ψευδοπαρκινσονισμό. Pseudoparkinsonism - συμβατικά και συλλογικός όρος ο οποίος στο παρόν περιλαμβάνει μία ομάδα νευρολογικών και ψυχιατρικών σύνδρομα, που δεν σχετίζονται με Παρκινσονισμό, αλλά μερικές φορές μοιάζουν με αυτές ή άλλες κλινικές εκδηλώσεις. Τέτοιες κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι η ψυχοκινητική καθυστέρηση, η ένταση των μυών (δυσκαμψία), η περπάτημα από την αφαίρεση του πλάσματος και κάποια άλλα νευρολογικά σύνδρομα.

Επομένως, η διάγνωση του «ψευδοπαρκινισμού» είναι καθαρά λειτουργική, ενδιάμεση, διδακτική και τίθεται εάν η παρατηρούμενη κλινική εικόνα δεν πληροί τα κριτήρια για τη συνθεματική διάγνωση του πραγματικού παρκινσονισμού. Η τελική συνθεματική διάγνωση απαιτεί την ένδειξη μιας συγκεκριμένης μορφής ψευδοπαρκινισμού:

Σύνδρομα ψυχοκινητικής καθυστέρησης:

1. Κατάθλιψη.
2. Κατατονική στοργή.
3. Οργανικό θαυμασμό.
4. Υπέρταση.
5. Gipotireoz.
6. Υπό-και υπερθυρεοειδισμός.
7. Ψυχογενής παρκινσονισμός.

Σύνδρομο μυϊκού άγχους (δυσκαμψία):

1. Σύνδρομο Isaacs.
2. Το σύνδρομο ενός άκαμπτου ατόμου.
3. Προοδευτική εγκεφαλομυελίτιδα με ακαμψία (εσωτερική νευρογενίτιδα).
4. Σύνδρομο Schwarz-Jampeel.
5. Σύνδρομα μυϊκής τάσης στην ήττα των περιφερικών νεύρων.
6. Δυστονία.

Απραξία με τα πόδια:

1. Ορμονικός αιφνίδιος.
2. Προοδευτική υπερφυσική παράλυση.
3. Άλλες εκφυλιστικές-ατροφικές διεργασίες στον εγκέφαλο.
4. Διαδικασίες που περιορίζουν το χώρο (όγκοι, υποδάφιο αιμάτωμα).
5. Μετατραυματική εγκεφαλοπάθεια.
6. Ελατλαντική κατάσταση.
7. Απομονωμένο σύνδρομο βάδισης apraxia.

Σύνδρομα μικτής φύσης:

1. Σύνδρομο του κλειδωμένου ατόμου.
2. Σύνδρομο ακιντικής μουσειμίας.
3. Σύνδρομο άκαμπτης σπονδυλικής στήλης.
4. Σύνδρομο επώδυνο πόδι και κινούμενα δάχτυλα.
5. Κακόηθες νευροληπτικό σύνδρομο.
6. Σύνδρομο κακοήθους υπερθερμίας.
7. Ιδιοπαθής γεροντική disbaziya.