Αιτίες και παθογένεια των megaureter

Οι λόγοι βρίσκονται σε συγγενή ανατομικά απόφραξη megaureter στο κάτω ουρητήρα, η οποία οδηγεί σε διαταραχή της ροής των ούρων πάνω από τα εμπόδια στην αυξημένη πίεση vnutrimochetochnikovogo, σταδιακή επέκταση του αυλού του συνόλου διακοπής του ουρητήρα της συσταλτικής ικανότητάς της, η επέκταση του ICP hydroureteronephrosis ακαθάριστο μη αναστρέψιμες μορφολογικές μεταβολές στους νεφρούς.

Η συγγενής απουσία μιας συσκευής κλεισίματος στην ICP οδηγεί σε παρόμοιες αλλαγές. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το στόμιο του ουρητήρα διευρύνεται και ανοίγει. Αυτή η μεταβολή αντιστοιχεί σε νευρομυϊκές δυσπλασία tsistoida κατώτερο ουρητήρα (αχαλασία), ακολουθούμενη από την ανάπτυξη των αλλοιώσεων όλων των τμημάτων του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος (megaureter) και τα νεφρά (ureterohydronephrosis).

Η νευρομυϊκή δυσπλασία του ουρητήρα είναι μία από τις πιο συχνές και σοβαρές ανωμαλίες του VMP. Παρά τον μεγάλο αριθμό έργων που αφιερώθηκαν στη μελέτη αυτής της ανωμαλίας, δεν υπάρχει ακόμα συναίνεση σχετικά με την αιτιολογία, την παθογένεια και τη θεραπεία. Σχετικά με τη διαφορά των απόψεων των συγγραφέων σε αυτά τα ερωτήματα, μαρτυρούν τα ονόματα των megaureter: ατονία, ψευδαισθήσεις, διεύρυνση του ουρητήρα, γιγαντιαίο ουρητήρα, δυσπλασία. Megourareter, megadolichoureter. ουρητηριακή υδροκαπνία, εξαναγκασμένο ουρητήρα κλπ.

Οι αιτίες και η παθογένεια ενός megaureter εξηγούνται με διαφορετικούς τρόπους. Μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι η βάση για την επέκταση του ουρητήρα είναι μια εκ γενετής έλλειψη ανάπτυξης του νευρομυϊκού συστήματος του ουρητήρα, και άλλοι που συνδέονται με την ανάπτυξη megaureter με λειτουργικά ή οργανικά εμπόδιο εντοπίζεται στο predpuzyrnogo επίπεδο, yukstavezikalnogo ή εντός των τειχών ουρητήρα. Πρόσφατα, μια νευρομυϊκή δυσπλασία κατανοήσει το συνδυασμό των συγγενών στένωση της ουρήθρας και εντός των τειχών τμήμα της με νευρομυϊκές δυσπλασία χαμηλότερη tsistoida.

Συγκρίνοντας τον αριθμό των ασθενών με αυτή τη δυσμορφία των ουρητήρων, ανιχνεύσιμη σε μια κλινική, με τον αριθμό των ασθενών που υποβάλλονται σε θεραπεία στην κλινική, διαπιστώσαμε ότι η δυσπλασία ουρητήρα εντοπιστεί σημαντικά περισσότερες πιθανότητες να είναι αν αυτή η κατηγορία των ασθενών που υποβάλλονται σε ουρολογική εξέταση.

Η συχνότερη δυσπλασία των ουρητήρων στο πρώιμο στάδιο βρίσκεται σε παιδιά ηλικίας από 3 έως 15 ετών, κυρίως στην ηλικία των 6-10 ετών. Στους ενήλικες, η δυσπλασία των ουρητήρων παρατηρείται συχνότερα σε μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης, που περιπλέκεται από πυελονεφρίτιδα και νεφρική ανεπάρκεια. Τα θηλυκά είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτές τις αναπτυξιακές δυσπλασίες (ο λόγος των γυναικών και των ανδρών είναι 1,5: 1). Η δυσαπλαστική δυσπλασία των ουρητήρων εμφανίζεται συχνότερα από τη δυσπλασία μιας πλευράς. Η βλάβη εντοπίζεται στα δεξιά σχεδόν 2 φορές συχνότερα από ό, τι στα αριστερά.

Ν.Α. Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) παρατήρησε 104 ασθενείς και είχε μια μικροσκοπική εξέταση των 33 resected ουρητήρα και ουρητήρες, που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της αυτοψίας των πτωμάτων. Οι συγγραφείς διαπίστωσαν ότι στο τοίχωμα του ουρητήρα Dysplastic (από τη λεκάνη για να predpuzyrnogo τμήμα του) μείωσε δραματικά τον αριθμό των νευρικών ινών. Στα περισσότερα φάρμακα, δεν ανιχνεύονται. Τέτοιες αλλαγές εντοπίστηκαν σε δυσπλαστικούς ουρητήρες ασθενών διαφορετικής ηλικίας - από 26 εβδομάδες έως 45 έτη. Κατά την έρευνα της λεγόμενης ζώνης aganglionarnoy predpuzyrnom ουρητήρα αποκάλυψε τα ίδια βασικά νευρικά στοιχεία, όπως τα ουρητήρα υγιείς ανθρώπους. Αυτό μας επέτρεψε να υποθέσουμε ότι η κινητική ικανότητα του προ-κονδυλώδη ουρητήρα κατά τη διάρκεια της δυσπλασίας δεν πρέπει να διαταραχθεί. Συγγενής απουσία τειχών νευρικό πλέγμα σε όλη την ουρητήρα, πλην του διαμερίσματος predpuzyrnogo είναι εκ γενετής νευρομυϊκή στοιχεία εκφυλισμό ουρητήρα και οδηγεί σε μια πλήρη διακοπή λειτουργίας των τοιχωμάτων του των τεμαχίων.

Το Megoureter πρέπει να θεωρείται ως εκδήλωση δυσπλασίας. Σε αυτή την περίπτωση, τα φαινόμενα της δυσπλασίας μπορούν να εκφραστούν στη ζώνη μόνο της τελευταίας ή προτελευταίας κύστης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί κανείς να μιλήσει για αχαλασία του ουρητήρα. Αυτή η ερμηνεία της αιτιολογίας του γίγαντα του ουρητήρα εξηγεί το λόγο για την απότομη διαστολή του ουρητήρα σε όλο το μήκος ή σε μια περιορισμένη περιοχή και μας επιτρέπει να εξετάσουμε αχαλασία και megaureter ως στάδια της ίδιας διαδικασίας. Ταυτόχρονα, πρέπει να σημειωθεί ότι η αναπόφευκτη συνέπεια της αχαλασίας είναι ο μεγαρέστης. που οδηγεί σε ουρητηριοϋδρονεφρόζη.

Υπάρχουν αρκετές ταξινομήσεις δυσπλασίας του ουρητήρα, αλλά πρώτα απ 'όλα θα πρέπει να τονιστεί ότι η νευρομυϊκή δυσπλασία των ουρητήρων είναι διμερής ανωμαλία.

Οι συνέπειες της στενότητας του ανοίγματος και του ενδομυϊκού τμήματος του ουρητήρα, καθώς και η παραβίαση του ήχου του ουρητήρα, μπορεί να είναι η επιμήκυνση και η επέκταση των κυστεοειδών. Η επέκταση της κατώτερης κύστης ονομάζεται αχαλασία. Σε αυτή την περίπτωση, διατηρείται η ουροδυναμική των άνω κύστεων. Η εμπλοκή των δύο ανώτερων κυστειοειδών με την αύξηση του μήκους του ουρητήρα ονομάζεται megaureter. Επιπλέον, ο ουρητήρας είναι απότομα μεγενθυμένος και επιμήκης, οι συστολικές του κινήσεις είναι ουσιαστικά επιβραδυνόμενοι ή απουσιάζουν, η δυναμική της εκκένωσης είναι σοβαρά μειωμένη. Αυτό μου επιτρέπει να διακρίνω τα ακόλουθα στάδια της δυσπλασίας του ουρητήρα:

• I - λανθάνουσα ή αντισταθμισμένη (αχαλασία των ουρητήρων).
• II - η εμφάνιση ενός mega -ureter καθώς η διαδικασία εξελίσσεται.
• ΙΙΙ - ανάπτυξη της ουρητηροϋδρονεφρόζης.

Η νευρο-μυϊκή δυσπλασία των ουρητήρων δεν έχει χαρακτηριστική εκδήλωση και συνήθως βρίσκεται στη λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος.

Ανατομικές ή λειτουργική απόφραξη στο κατώτερο ουρητήρα ουροποιητικού stasis οδηγώντας σε υψηλότερες εμπόδια αυξήσει vnutrimochetochnikovogo αυλού πίεση μόνο βαθμιαία επέκταση του ουρητήρα, διατάραξη της συσταλτικής ικανότητάς της, επέκταση τμήματος pelvioureteralnogo uregerogidronefrozu χονδροειδή μη αναστρέψιμες μορφολογικές αλλαγές στο νεφρό.

Σε σχέση με το γεγονός ότι η ανωμαλία είναι διμερής, η αργή εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας στα νεφρά οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Το δυσμενές αποτέλεσμα της νόσου εξηγείται από την απουσία παθογνωμονικών συμπτωμάτων για αυτή την αναπτυξιακή δυσπλασία και την καθυστερημένη διάγνωση.

Μακροσκοπικά, με ένα μεγα-προθερμαντήρα, οι ουρητήρες είναι απότομα διευρυμένοι, επιμήκεις, με αποτέλεσμα να κάμπτονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο με τον πιο περίεργο τρόπο. Η διάμετρος των ουρητήρων φθάνει στη διάμετρο του λεπτού εντέρου. Τα ενδομυϊκά και παράπλευρα τμήματα των ουρητήρων σε απόσταση 0,5-1,0 cm περιορίζονται σε 0,5-0,6 cm, ο τοίχος τους είναι παχύρρευστος. Σε αυτή την περίπτωση, προφανώς, δεν πρέπει να μιλάμε για το αληθινό, αλλά για τη σχετική στένωση σε σύγκριση με τον έντονα διευρυνόμενο υπερκείμενο ουρητήρα.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ταξινόμηση megaureter

Ο αποφρακτικός μεγα-ωθητήρας είναι συνέπεια των μειωμένων PMS. Παρουσιάζεται με νευρομυϊκή δυσπλασία του ουρητήρα, συγγενή στένωση του PMS και της βαλβίδας ουρητήρα.

Η καταλληλότερη είναι η ταξινόμηση του μεγα-ουρητήρα που προτείνουν οι Ν. Lopatkin και A.G. Pugachev το 1940, με βάση την εκκριτική λειτουργία των νεφρών, υπολογίζεται χρησιμοποιώντας δυναμική νεφροσκινογραφία με ραδιοϊσότοπο.

Ταξινόμηση megaureter NA. Lopatkina και Α.Ο. Pugacheva από τον βαθμό εξασθένισης της νεφρικής λειτουργίας

• Βαθμός Ι - μειωμένη εκκριτική λειτουργία του νεφρού κάτω του 30%.
• Βαθμός ΙΙ - μειωμένη εκκριτική λειτουργία του νεφρού κατά 30-60%.
• Βαθμός ΙΙΙ - μειωμένη εκκριτική λειτουργία του νεφρού πάνω από 60%.

[6], [7]