Δερματικές αλλαγές με ερυθηματώδη λύκο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ο κόκκινος λύκος είναι μια χρόνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται κυρίως από επιδείνωση το καλοκαίρι. Για πρώτη φορά το 1927 περιέγραψε τον P. Raycr με το όνομα "Flux scabacc". Μια Cazenava (1951) ονομάζεται αυτή η ασθένεια "κόκκινο lupus." Ωστόσο, σύμφωνα με πολλούς δερματολόγους, αυτό το όνομα δεν αντικατοπτρίζει την ουσία της νόσου και είναι σκόπιμο να την ονομάσουμε ερυθηματώδη.

Ο κόκκινος λύκος εμφανίζεται σπάνια. Είναι περίπου 0,25-1% των δερματικών παθήσεων. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες. Η αναλογία ανδρών και γυναικών με δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο είναι 1: 15-1: 3. Ο δείκτης αυτός σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι 1: 4-1: 9. Υπάρχει μια άποψη ότι, λόγω του λεπτού δέρματος των γυναικών, τις συναντά πιο συχνά. Η συχνή εμφάνιση του ερυθηματώδους λύκου στις γυναίκες σχετίζεται επίσης με τη δραστηριότητα των ενδοκρινών αδένων, καθώς οι υποτροπές και η σοβαρή πορεία τους παρατηρούνται συχνά πριν από την εμμηνόρροια ή μετά τον τοκετό. Ο ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει συχνά τους ενήλικες και, κατά κανόνα, εμφανίζεται σε άτομα που εκτίθενται σε περιβαλλοντικούς παράγοντες (ηλιακό φως, άνεμος, αιφνίδια αλλαγή θερμοκρασίας).

Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηπείρους, αλλά είναι πιο συνηθισμένη σε χώρες με υψηλή υγρασία (Σκανδιναβία, Αγγλία, Βόρεια Γερμανία, Ελλάδα, Ιαπωνία κλπ.). Ο κόκκινος λύκος, παρά την αυξημένη ηλιακή ακτινοβολία, στις τροπικές χώρες (Βραζιλία, Αίγυπτο, Συρία) είναι σπάνιος. Οι λευκοί άνθρωποι σε σύγκριση με τους μαύρους είναι άρρωστοι αρκετές φορές πιο συχνά.

Αιτίες και παθογένεια του ερυθηματώδους λύκου. Η προέλευση του ερυθηματώδους λύκου δεν είναι γνωστή, αλλά προηγουμένως πίστευε ότι η εμφάνιση αυτής της νόσου σχετίζεται με τη φυματίωση (ιστορική θεωρία).

Η ανίχνευση κυκλοφορούντων αντισωμάτων κατά του Epstein-Barr και του έρπητα, ογκοϊός σε λευκοκύτταρα και ήπαρ επιβεβαιώνουν την ιική προέλευση της νόσου.

Οι ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες επιβεβαίωσαν και πάλι την έννοια του ιού. Στα επιθηλιακά κύτταρα των νεφρών ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ανιχνεύθηκαν μικροσωληνωτά σωματίδια. Αυτά τα σωματίδια είναι πολύ παρόμοια με τις ριβονουκλεοπρωτεΐνες των παραμυξοϊών. Επίσης, τέτοια σωματίδια δεν απαντώνται μόνο στο προσβεβλημένο, αλλά και στο υγιές δέρμα των ασθενών. Παρά τις εκτεταμένες έρευνες, μέχρι σήμερα στη βιβλιογραφία δεν υπάρχουν επαρκείς ακριβείς πληροφορίες για τους ιούς που έχουν προκαλέσει μια ασθένεια, απομονωμένη από έναν ιστό στην καθαρή κατάσταση. Στη μελέτη των σωματιδίων με κυτοχημικές και αυτοραδιογραφικές μεθόδους, παρατηρήθηκε η ύπαρξη μη-νουκλεοπρωτεϊνών και φωσφολιπιδίων και γλυκοπρωτεϊνών στη σύνθεσή τους.

Έχει τώρα αποδειχθεί ότι ο ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Κατά την εμφάνιση της νόσου, το ανοσοποιητικό σύστημα έχει μεγάλη σημασία. Στο αίμα των ασθενών με SLE είχαν αντισώματα (αυτοαντισώματα) έναντι των πυρήνων και μέρη τους (DNA). Αυτά τα αντισώματα που κατευθύνονται όχι μόνο εναντίον nukleproteidov αλλά εναντίον nukleogistona και DNA (μητρική και υποβλήθηκε σε μετουσίωση) Χρησιμοποιώντας ανοσοφθορισμού αντίδραση σε λευκοκύτταρα, ιστών και του δέρματος πάντοτε ανιχνεύεται αντιπυρηνικών παράγοντα. Εάν υπάρχει υποψία του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου, είναι δυνατή η χρήση αυτής της αντίδρασης. Σε 70 έως 80% των ασθενών στα σύνορα της επιδερμίδας και του χορίου αποκάλυψε την παρουσία των IgG και IgM. Σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε ανέπαφο δέρμα αποκάλυψε την παρουσία των προαναφερθέντων ανοσοσφαιρινών. Η παρουσία των αντιπυρηνικών αντισωμάτων στη σύνθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων που κυκλοφορούν στο σώμα και είναι στους ιστούς αφέθηκε να εκφράσει την ιδέα ότι λύκος είναι μια ασθένεια των ανοσοσυμπλόκων.

Οι αλλαγές που συμβαίνουν στη δραστηριότητα του αυτόνομου και του κεντρικού νευρικού συστήματος, καθώς και των νευροενδοκρινικών οργάνων, έχουν μεγάλη σημασία από παθογενετική άποψη. Στην αρχική περίοδο της νόσου σε πολλούς ασθενείς, η διαδικασία διέγερσης του νευρικού συστήματος εντείνεται, και στη συνέχεια πηγαίνει σε αναστολή. Μερικές φορές ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ξεκινά με μεταβολές στο νευρικό σύστημα (ψύχωση, επιληψία, χορεία, μηνιγγίτιδα του λύκου, κλπ.).

Οι ασθενείς έδειξαν μία εξασθένηση της δραστηριότητας του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδίων σύστημα, η εξέλιξη της νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά την έκτρωση και τον τοκετό, αυξημένη οιστρογόνο, μείωση τεστοστερόνης, υπερθυρεοειδισμό ή δυσλειτουργία του θυρεοειδούς, υποδεικνύοντας ότι όσο μεγαλύτερη είναι η σημασία του ενδοκρινικού συστήματος σε περίπτωση ασθένειας.

Υπάρχει μια άποψη ότι ο ερυθηματώδης λύκος είναι κληρονομικός στη φύση. Οι οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου είναι 1,1-1,3%. Μια περίπτωση γέννησης σε μια άρρωστη γυναίκα με δισκοειδή μορφή ερυθηματώδους λύκου, περιγράφονται 4 παιδιά με αυτή την ασθένεια. Μερικά υγιείς συγγενείς των ασθενών με ΣΕΛ έδειξε σημάδια χαρακτηριστικές της ασθένειας - υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένα επίπεδα ολικής και ελεύθερης υδροξυπρολίνη ορό, η παρουσία των αντιπυρηνικών παράγοντα.

Δεδομένου ότι οι ανοσογενετικό μελέτες, αντιγόνα Α11, Β8, Β18, Β53, DR2, DR3 βρήκε το κύπελλο, και τα στοιχεία αυτά εξαρτώνται από την ηλικία, το φύλο, κλινικά χαρακτηριστικά, πορεία της ασθένειας και την μελέτη πληθυσμού σε μεγάλο βαθμό. Μερικοί επιστήμονες μελέτησαν το σύστημα HLA με λύκο, εξέφρασε την άποψη ότι από τότε που παθογενετική άποψη, δακτυλιοειδής και συστημικές μορφές της νόσου είναι μια ενιαία διαδικασία. Έχει ταυτοποιηθεί ένα γονίδιο που έχει προδιάθεση να προκαλεί ερυθηματώδη ερυθηματώδη λύκο (HLA BD / DR), το οποίο βρίσκεται μεταξύ των τόπων στο βραχίονα του 6ου χρωμοσώματος.

Λύκος ερυθηματώδης αναπτύσσει επίσης υπό την επίδραση των μολυσματικών παραγόντων (στρεπτόκοκκοι και οι σταφυλόκοκκοι), διάφορα φάρμακα (gidrolizina, αντιβιοτικά, σουλφοναμίδια, εμβόλια, ορό), περιβαλλοντικούς παράγοντες (υπεριώδη ακτινοβολία, υπέρυθρες ακτίνες, ακτινοβολία, κλπ), Α παθολογία των εσωτερικών οργάνων (ηπατίτιδα, γαστρίτιδα, μειωμένο μεταβολισμό αμινοξέων και βιταμινών).

Οι δερματολόγοι και οι θεραπευτές ασχολούνται με τον ερυθηματώδη λύκο, αλλά η στάση των ειδικών σε αυτό το πρόβλημα είναι διαφορετική. Εάν η πλειοψηφία των δερματολόγων θεωρεί οξεία και χρόνια ερυθηματώδη λύκο μια ασθένεια, προχωρώντας σε διάφορες μορφές, τότε οι θεράποντες θεωρούν τους ως ανεξάρτητες ασθένειες που δεν εξαρτώνται ο ένας από τον άλλο.

Σύμφωνα με ορισμένους επιστήμονες, ο δακτυλιοειδής λύκος είναι μία από τις μορφές του ερυθηματώδους λύκου, ενώ η παθολογική διαδικασία περιορίζεται στη θέση του δέρματος. Ο συστημικός λύκος είναι επίσης μια μορφή ερυθηματώδους λύκου.

Ωστόσο, η παθολογική διαδικασία που αρχίζει στο δέρμα σταδιακά εξαπλώνεται στα εσωτερικά όργανα και στο μυοσκελετικό σύστημα.

Ταξινόμηση του ερυθηματώδους λύκου. Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του ερυθηματώδους λύκου. Πιο πρακτικό δερματολόγοι διακρίνουν χρόνιες (χρόνια ερυθηματώδης, σχηματίζοντας ουλή), σφήκες gruyu ή συστημικές (οξεία ερυθηματώδη) και μορφές υποξεία του ερυθηματώδους λύκου.

Στη συστημική μορφή της νόσου, τα εσωτερικά όργανα καταστρέφονται μαζί με το δέρμα. Η κλινική εικόνα της χρόνιας μορφών εκδηλώνεται ως δισκοειδής (ή δακτυλιοειδής), διαδίδονται ερυθηματώδης λύκος, ερύθημα Biett φυγοκεντρικός και λύκος βαθύ σχήμα ερυθηματώδη-σάρκωμα Irganga.

Συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου. Στην αρχή της ασθένειας, υποκειμενικά συμπτώματα σχεδόν δεν παρατηρούνται. Τις περισσότερες φορές, ο ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται ως μια χρόνια δακτυλιοειδής μορφή, το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα μέρη του δέρματος. Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως στο πρόσωπο με τη μορφή σημείων ροζ-κοκκινωπού χρώματος, που αναπτύσσεται στις άκρες και επιρρεπείς στη σύντηξη μεταξύ τους. Στην αρχή, η επιφάνεια των κηλίδων δεν ξεφλουδίζει, αλλά στη συνέχεια υπάρχουν ζιζανιοκτόνοι ζυγοί που προσκολλώνται σταθερά στο δέρμα. Οι κηλίδες αυξάνονται και μετατρέπονται σε μεγάλα σημεία, η φλεγμονή αυξάνεται κάπως και αναπτύσσεται η διείσδυση του δέρματος. Με την πάροδο του χρόνου, η διείσδυση στο κέντρο της εστίασης διαλύεται, στην θέση της εμφανίζεται ατροφία, γύρω από την εστία υπάρχει ένας κύλινδρος, καλυμμένος με μικρές κλίμακες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η κλιμάκωση σταδιακά, όταν ξύνονται με ένα νύχι, απορρίπτεται και κάτω από τις κλίμακες ορατές προεξοχές. Όταν ξύνονται ή αφαιρούνται οι κλίμακες, ο ασθενής αισθάνεται έναν ελαφρύ πόνο, έτσι ρίχνει το κεφάλι του πίσω. Αυτό ονομάζεται σύμπτωμα Bénye-Meshchersky. Όταν οι κλίμακες απορρίπτονται, παρατηρούνται κάτω από αυτές προεξοχές (ένα σύμπτωμα της "θηλυκής φτέρνας") και σχηματίζονται μορφές βαθιάς χοάνης στο δέρμα μετά την πτώση των ζυγών. Έτσι, με την εξέλιξη της νόσου, είναι εμφανείς τρεις ζώνες της βλάβης: η κεντρική ζώνη είναι η ζώνη της ατροφίας του κρανίου, η μέση είναι η υπερκερατοειδής ζώνη και η περιφερική είναι το ερύθημα. Ταυτόχρονα, η τελαγγειεκτασία, η απο- και υπερχρωματισμός εμφανίζονται στις εστίες της νόσου. Στο αρχικό στάδιο της νόσου στην επιφάνεια του δέρματος, η βλάβη επικεντρώνεται σαν πεταλούδα. Στο 80% των ασθενών, η παθολογική διαδικασία αρχίζει με ρινική βλάβη του δέρματος. Το ερύθημα μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άλλα μέρη του σώματος - στο τριχωτό της κεφαλής, τα αυτιά, το λαιμό, την κοιλιά, τα άκρα. Αν το εξάνθημα βρίσκεται στο τριχωτό της κεφαλής, τότε υπάρχει απώλεια των μαλλιών (αλωπεκία), και στο βλεννογόνο του στόματος - λευκοπλακία, η διάβρωση και πληγές. Στα χείλη υπάρχουν οίδημα και ρωγμές. Όσο περισσότερη διείσδυση αναπτύσσεται στην παθολογική εστίαση, τόσο πιο ατροφική ατροφία αναπτύσσεται σε αυτό τον τόπο. Μπορείτε ακόμη να παρατηρήσετε άσχημες βαθιές ουλές. Η ατροφία του κηλίδου αναπτύσσεται πιο συχνά γρηγορότερα στο τριχωτό της κεφαλής. Στο ατροφικό δέρμα τα μαλλιά πέφτουν έξω και μερικές φορές σε αυτό το μέρος ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να επαναληφθεί. Πιθανή ανάπτυξη καρκίνου του δέρματος σε παλιές ουλές που εμφανίστηκαν μετά από ερυθηματώδη λύκο.

Ανάλογα με τα κλινικά χαρακτηριστικά, υπάρχουν διάφορες κλινικές μορφές ερυθηματώδους λύκου. Αν εμφανίζονται κηλίδες καφέ, καφέ χρώματος γύρω από την παθολογική εστίαση, αυτή είναι η χρωματισμένη μορφή ερυθηματώδους λύκου. Όταν παρουσιάζονται υπερκερατοειδικές μικρές κλίμακες, όπως ο ασβέστης και η υπερκεράτωση. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του θηλώδους στρώματος του χόρτου και της ανάπτυξης της υπερκεράτωσης, η παθολογική διαδικασία μοιάζει με μολυσματικό όγκο. Εάν υπάρχουν μπλε οξειδωτικές πλάκες, που συχνά βρίσκονται στο λοβό του αυτιού, είναι μια μορφή όγκου. Με σμηγματορροϊκή μορφή, η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται σε σμηγματώδη θυλάκια του δέρματος και των τριχών και η επιφάνεια της είναι καλυμμένη με κίτρινες-καστανές λιπαρές κλίμακες. Με τη μορφή μετάλλαξης λόγω της έντονα αναπτυγμένης ατροφίας στη μύτη και τον λοβό του αυτιού, παρατηρείται επαναρρόφηση ιστού. Μερικές φορές στις εστίες του κόκκινου λύκου μπορεί κανείς να δει το σχηματισμό φυσαλίδων και φυσαλίδων - αυτή είναι μια πεμφιγοειδή επιχείρηση.

Η εσφαλμένη και ανορθολογική θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του καρκίνου του λύκου.

Με το κόκκινο λύκο το κάτω χείλος επηρεάζεται στο 9% των ασθενών, το άνω χείλος - στο 4,8% και η βλεννογόνος στο στόμα - στο 2,2%.

Με το κόκκινο λύκο σε σχήμα δακτυλίου, τα μάτια σπάνια επηρεάζονται. Η επιστημονική βιβλιογραφία περιγράφει το εκτοπικό λύκο, τη χοριοειδίτιδα, την κερατίτιδα, τη βλεφαροεπιπεφυκίτιδα, την ιρίτιδα.

Η διαδεδομένη μορφή της νόσου είναι 10% του συνολικού ερυθηματώδους λύκου. Με τη διαδεδομένη μορφή, το εξάνθημα, το οποίο εξαπλώνεται πολλαπλά, τοποθετείται σαν συστάδα στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής και στο άνω στήθος και μοιάζει με δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο. Ωστόσο, το όριο εξανθήματος είναι σαφές και μη φλεγμονώδες. Στις εστίες, εκτός από το ερύθημα, παρατηρείται διήθηση, υπερκεράτωση και ατροφία. Στα πόδια και στα χέρια, στις αρθρώσεις των χεριών, μπορείτε να δείτε μια γαλαζωπή σκιά ερυθηματικών κηλίδων. Κατά συνέπεια, το εξάνθημα σε διάχυτη μορφή σταδιακά γίνεται σαν εξάνθημα στη συστημική μορφή ερυθηματώδους λύκου. Ωστόσο, με αυτή τη μορφή, η γενική κατάσταση του ασθενούς αλλάζει κάπως, η θερμοκρασία είναι υποεμφυτευτική, αυξάνεται ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων, παρατηρείται λευκοπενία, αναιμία, άλγος των αρθρώσεων και των μυών. Σε πολλούς ασθενείς εντοπίζονται εστίες χρόνιας λοίμωξης (χρόνια αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, τερηδόνα, κτλ.),

Μερικοί επιστήμονες θεωρούν τη διάχυτη μορφή της ενδιάμεσης νόσου μεταξύ των δακτυλιοειδών και συστεμικών μορφών του ερυθηματώδους λύκου. Τα όρια μεταξύ αυτών των μορφών της ασθένειας δεν εκφράζονται σαφώς και δεν υπάρχει σαφές όριο μεταξύ των διάχυτων και των συστηματικών μορφών. Ως εκ τούτου, η διάχυτη μορφή μπορεί να περάσει στη συστημική μορφή. Ταυτόχρονα, είναι πολύ σημαντικό να ανιχνευθούν τα LE κύτταρα, καθώς στο σώμα αυτών των ασθενών προχωρά η νουκλεοσιδική διαδικασία, δηλαδή οι ανοσολογικές μεταβολές που ενυπάρχουν στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η ασθένεια διαρκεί για πολλά χρόνια. Ανακτά τους φθινοπωρινούς και τους ανοιξιάτικους μήνες.

Το φυγοκεντρικό ερύθημα, που είναι μια επιφανειακή μορφή ερυθηματώδους λύκου, περιγράφεται από τον Biett (1928). Η μορφή αυτή εμφανίζεται σε 5% των ασθενών. Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση στο δέρμα του προσώπου ενός μικρού οίδηματος, περιορισμένου και φυγοκεντρικού ερυθήματος ροζ-κόκκινου ή μπλε-ερυθρού. Το ερύθημα μοιάζει με πεταλούδα, μπορεί να παρατηρηθεί και στα δύο μάγουλα ή μόνο στη μύτη ("πεταλούδα χωρίς φτερά"). Στα εξανθήματα δεν υπάρχουν σημάδια υπερκεράτωσης και ατροφίας του κρανίου ή λόγω κακής ανάπτυξης δεν μπορούν να παρατηρηθούν. Στην κλινική του πορεία, ο φυγόκεντρος ερύθημος διαφέρει από τη δακτυλιοειδή μορφή. Στη θεραπεία του φυγοκεντρικού ερυθήματος επιτυγχάνεται καλή επίδραση με συμβατικές μεθόδους. Μερικές φορές, σε απουσία ηλιόλουστων ημερών, αυτή η μορφή εξαφανίζεται χωρίς καμία θεραπεία. Ωστόσο, το φθινόπωρο και το χειμώνα, υπό την επήρεια του κρύου, του ανέμου, και το καλοκαίρι και την άνοιξη, υπό την επήρεια του ήλιου, πολύ γρήγορα επανέρχεται και απλώνεται σε όλο το δέρμα του προσώπου σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Η επέκταση των αιμοφόρων αγγείων παρατηρείται επίσης. Προφανώς, λοιπόν, ορισμένοι συγγραφείς προσδιόρισαν τις μορφές του ερυθηματώδους λύκου που μοιάζουν με ροδόχρους και τελανγγειοτακτικές μορφές. Οι κλινικές μορφές είναι μια παραλλαγή της ροής του φυγοκεντρικού ερυθήματος. Με φυγοκεντρικό ερύθημα, οι εκρήξεις στο πρόσωπο γίνονται παρόμοιες με τα ερυθηματώδη στοιχεία σε περίπτωση ερυθηματώδους λύκου. Το ερύθημα στον οξεία ερυθηματώδη λύκο εμφανίζεται πολύ έντονα, αλλά τα όριά τους είναι θολά και ασαφή. Αυτή η κλινική εικόνα παρατηρείται όταν αυτή η μορφή ερυθηματώδους λύκου είναι σοβαρή και επανεμφανίζεται.

Σε υποξεία και χρόνιες μορφές συστηματικού ερυθήματος του λύκου που βρίσκονται συμμετρικά σχεδόν δεν διαφέρουν από το φυγόκεντρο ερύθημα. Επομένως, τίθεται το ερώτημα εάν το φυγοκεντρικό ερύθημα είναι ένα σημάδι του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο οποίος προχωράει χρονικά. Ωστόσο, η συστηματική πορεία της νόσου δεν καθορίζεται από εξανθήματα στο δέρμα, αλλά από βλάβες στα εσωτερικά όργανα, αίμα και άλλα συστήματα.

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, οι κλινικές και αιματολογικές αλλαγές σε ασθενείς με διαδεδομένη μορφή ήταν πολύ παρόμοιες με αυτές σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Ωστόσο, αυτές οι αλλαγές στο φυγόκεντρο ερύθημα είναι λιγότερο έντονες. Όταν η ασθένεια μεταφέρεται στη συστημική μορφή, είναι σημαντικό να παραμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα υπό ηλιοτρόπια, συχνή στηθάγχη, εγκυμοσύνη και άλλους παράγοντες. Η σταδιακή μετάβαση της νόσου από τη μια μορφή στην άλλη (η εξαφάνιση του φυγοκεντρικού ερυθήματος και η αρχή της συστημικής μορφής) δεν μπορεί να παρατηρηθεί. Όπως μπορεί να φανεί από τα ανωτέρω δεδομένα, ο φυγοκεντρικός ερύθημα θεωρείται δυνητικά επικίνδυνη ασθένεια, δεν μπορεί να συγκριθεί με το δακτυλιοειδές ερυθηματώδη λύκο, και αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να διατηρούνται υπό ιατρική παρακολούθηση για μεγαλύτερο πιο εμπεριστατωμένη κλινική και εργαστηριακή έρευνα.

Με βαθιά μορφή λύκου σαρκώματος-Irganga εμφανίζονται στον υποδόριο ιστό βαθιές κόμβους του κέντρου το βάθος τους ατροφίες, είναι πιο συχνά στο κεφάλι, τους ώμους και τα χέρια. Μερικές φορές μετά από τους κόμβους εμφανίζονται έλκη. Με αυτή τη μορφή της νόσου, εκτός από τους κόμβους, παρατηρούνται επίσης παθολογικές εστίες χαρακτηριστικές του ερυθηματώδους λύκου. Από τις υποκειμενικές ενδείξεις, η πιο ανησυχητική είναι η φαγούρα. Ιστοπαθολογία. Στη χρόνια μορφή της λύκου στην επιδερμίδα παρατηρείται θυλακιώδη υπερκεράτωση, ατροφία των κυττάρων βασικής στιβάδας στο χόριο - πολλαπλασιασμό των κυττάρων του πλάσματος, λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα οίδημα.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται ξαφνικά ή ως αποτέλεσμα της εξέλιξης της χρόνιας ερυθηματώδους νόσου, είναι δύσκολο. Υπό την επίδραση διαφόρων συνθηκών στρες, οι λοιμώξεις, οι υπεριώδεις ακτίνες, ο χρόνιος ή ο διαδεδομένος ερυθηματώδης λύκος μπορούν να μετατραπούν σε συστημική μορφή.

Ανάλογα με την κλινική πορεία διακρίνει την οξεία, υποξεία, χρόνια μορφή της νόσου. Η οξεία μορφή της νόσου εντοπίζεται συχνότερα στις γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών. Η θερμοκρασία αυξάνεται (39-40 ° C), οι πόνοι στις αρθρώσεις, οίδημα, ερυθρότητα, αλλαγές στη διαμόρφωση των αρθρώσεων των δακτύλων. Στο δέρμα υπάρχουν διάφορες εκρήξεις που μπορεί να εμφανιστούν σε όλο το σώμα και στις βλεννογόνες μεμβράνες. Αρχικά, η επιφάνεια του ερυθηματώδους εξανθήματος καλύπτεται με ζυγαριές, απλώνεται σταδιακά σε άλλα μέρη του σώματος ή, συγχωνεύοντας ο ένας με τον άλλο, καταλαμβάνει μια σημαντική περιοχή. Στο κόκκινο δέρμα εμφανίζονται φυσαλίδες και κρούστα, οι ασθενείς ανησυχούν για φαγούρα ή καύση. Μερικές φορές το εξάνθημα μοιάζει με το πολυμορφικό εξιδρωματικό ερύθημα ή τοξική-αλλεργική δερματίτιδα. Τα χείλη των ασθενών είναι διογκωμένα, καλυμμένα με αιμοραγείες κρούστες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σώμα του ασθενούς μπορεί να απουσιάζει ή να περιορίζεται. Περίπου το 5-10% των ασθενών με οξύ συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν έχουν εξανθήματα στο δέρμα. Όταν η ασθένεια επιδεινώνεται, η κατάσταση της υγείας επιδεινώνεται, η θερμοκρασία αυξάνεται, οι πόνοι στις αρθρώσεις, η αϋπνία, η ανορεξία, η ναυτία. Σε σοβαρό ερυθηματώδη λύκο, ο ασθενής βρίσκεται στο κρεβάτι, δεν μπορεί να σηκωθεί, να χάσει βάρος, να γίνει ανίσχυρος και εξαντλημένος. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, στην εργαστηριακή μελέτη, τα LE κύτταρα βρίσκονται στο αίμα, το οποίο είναι πολύ σημαντικό κατά τη διάγνωση. Η υποξεία μορφή συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι λιγότερο συχνή, μπορεί να αναπτυχθεί ανεξάρτητα ή μετά από δακτυλιοειδή ερυθηματώδη λύκο. Η εμφάνιση εστιών της νόσου παρατηρείται στα κλειστά μέρη του σώματος, οι αλλαγές στη γενική κατάσταση, η εμφάνιση του πόνου στις αρθρώσεις και η αύξηση της θερμοκρασίας. Το εξάνθημα στο δέρμα μοιάζει με ένα πρόσωπο. Μαζί με περιορισμένο οίδημα, υπάρχει υπεραιμία και ξεφλούδισμα του δέρματος. Στο δέρμα, οι ερυθηματώδεις-παλμικές εκρήξεις παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, και αργότερα το ήπαρ και άλλα εσωτερικά όργανα μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία. Ανάλογα με τον οποίο οργάνων και σύστημα εκδηλώνεται παθολογική διαδικασία g «διακρίνουν δέρματος-αρθρική, νεφρική, πνευμονική, νευρολογικά, καρδιαγγειακά, γαστρεντερικά, ηπατική και αιματολογικές μορφές ερυθηματώδη λύκου.

Στη μορφή του ερυθηματώδους λύκου, επιπλέον των δερματικών εξανθημάτων, παρατηρείται βλάβη στις αρθρώσεις, που λαμβάνει χώρα με τη μορφή αρθραλγίας και αρθρίτιδας. Μερικές φορές, πριν από την εμφάνιση των δερματικών συμπτωμάτων της νόσου, υπάρχουν ενδείξεις ζημιών στις αρθρώσεις. Αρχικά επηρεάζονται μικρές και μεγάλες αρθρώσεις. Οι αγγειακές παραμορφώσεις παρατηρούνται στο 10% των ασθενών. Σε 25-50% των ασθενών, οι μύες έχουν υποστεί βλάβη. Η ήττα των μυών με ερυθηματώδη λύκο είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ μυαλγίας και μυοσίτιδας με δερματομυοσίτιδα.

Σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, παρατηρείται βλάβη στα νεφρά (λύκος-νεφρίτιδα). Τα κλινικά συμπτώματα της νεφρίτιδας του λύκου εξαρτώνται από το βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας. Στην αρχική περίοδο της νόσου, οι νεφροί συνήθως δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Στη συνέχεια, χωρίς να πραγματοποιούνται θεραπευτικές διαδικασίες ή να ενεργοποιούνται, η πρωτεΐνη εμφανίζεται στα ούρα, στα ερυθρά αιμοσφαίρια, στα λευκοκύτταρα και στους κυλίνδρους. Lupus νεφρίτιδα συχνότερα εκδηλώνεται με τη μορφή του εστιακού σπειραματονεφρίτιδα, νέφρωση, νεφρίτιδα nephroso-, εστιακή διάμεση νεφρίτιδα και κλινική εικόνα είναι διαφορετική από νεφρική ασθένεια που προκαλείται από άλλους παράγοντες. Σε σοβαρές ασθένειες, συμπτώματα όπως υπέρταση, γενικό οίδημα, ανεπάρκεια ουραιμίας και νεφρικής λειτουργίας κ.λπ.,

Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, το καρδιαγγειακό σύστημα εμπλέκεται συχνά στην παθολογική διαδικασία. Έχουν παρατηρηθεί ενδοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα και, σε σοβαρές περιπτώσεις, σημεία πανκαρδίτιδας. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν ασθένεια Limball-Sachs (ή ενδοκαρδίτιδα Limball-Sachs). Σε αυτή την περίπτωση, μαζί με την ενδοκαρδίτιδα, υπάρχουν κλινικές ενδείξεις όπως η μυοκαρδίτιδα, η πολυσεροζίτιδα, η ηπατίτιδα, η σπληνομεγαλία και η νευρίτιδα. Λόγω αλλαγών στα τοιχώματα των αγγείων εμφανίζεται το σύνδρομο Raynaud.

Επίσης υπάρχουν αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα (πολυνευρίτιδα, mieloradikulonevrit, εγκεφαλίτιδα, μυελίτιδα, entsefaloradikulit, σοβαρή μηνιγγίτιδα, οξεία εγκεφαλικό οίδημα), πνευμονική (διάμεση πνευμονία, πλευρίτιδα), της γαστρεντερικής οδού (κοιλιακό σύνδρομο), ήπαρ (ηπατίτιδα λύκος), λευκοπενία, θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτική αναιμία, λεμφοπενία, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων. Μερικές φορές αυξήσει τα σπλήνα και των λεμφαδένων, τα μαλλιά να πέφτουν έξω, το δέρμα γίνεται ξηρό, εύθραυστα νύχια.

Περιγράφεται ο ερυθηματώδης λύκος, ο οποίος εκδηλώνεται με εκρήξεις παρόμοιες με το πολύμορφο εξιδρωτικό ερύθημα. Για πρώτη φορά ο συνδυασμός αυτών των ασθενειών σημειώθηκε το 1963 από τη Ρόβελ (σύνδρομο Rowel). Αν ορισμένοι δερματολόγοι θεωρούν το σύνδρομο Rowel ως μία από τις μορφές του ερυθηματώδους λύκου, άλλοι το αντιμετωπίζουν ως δύο ασθένειες που αναπτύσσονται ταυτόχρονα.

Ταυτοποίηση σημάδια της νόσου (ερύθημα, θυλακιώδη υπερκεράτωση, ατροφία τύπου ουλή), μεταβολές στο αίμα (λευκοπενία, λεμφοπενία, αναιμία, θρομβοκυτταροπενία, gammaglobulipemiya, αυξημένη ESR) αντισώματα απέναντι LE-κύτταρα και πυρήνα, έχει μεγάλη σημασία στον προσδιορισμό της διάγνωσης.

Ιστοπαθολογία. Με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε ίνες κολλαγόνου του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, παρατηρείται ινώδης εκφυλισμός και στο χόριο - διήθηση που αποτελείται από λευκοκύτταρα.

Διαφορική διάγνωση. Κατά την αρχική περίοδο του δακτυλιοειδούς ή διαδίδονται ερυθηματώδη λύκο πρέπει να διακρίνονται από την ψωρίαση, ροδόχρους ακμή, λύκος, σαρκοείδωση, ερυθηματώδης μορφές πέμφιγας και άλλων ασθενειών.

Θεραπεία ερυθηματώδους λύκου. Η θεραπεία καθορίζεται ανάλογα με τη μορφή της νόσου. Με δακτυλιοειδή ερυθηματώδη λύκο, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil) χορηγούνται 0,25 g δύο φορές την ημέρα για 5-10 ημέρες. Γιατί είναι ένα διάλειμμα 3-5 ημέρες. Αυτά τα φάρμακα επιταχύνουν το έργο των επινεφριδίων, επηρεάζουν το μεταβολισμό στον συνδετικό ιστό, με αποτέλεσμα τη φωτοευαισθητοποίηση. Η πρόσληψη του presocil που περιέχει 0,04 g resichip, 0,00075 g πρεδνιζόλης και 0,22 ασπιρίνη, 6 φορές την ημέρα, θα δώσει καλό αποτέλεσμα. Η διεξαγωγή της θεραπείας με βιταμίνες (ομάδα Β, ασκορβικό, νικοτινικό οξύ, κ.λπ.) αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τα συστηματικά γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται μαζί με αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, γεγονός που δίνει καλό αποτέλεσμα. Η δόση των στεροειδών φαρμάκων συνταγογραφείται ανάλογα με την κλινική πορεία της νόσου και την κατάσταση του ασθενούς (συνιστάται κατά μέσο όρο 60-70 mg πρεδνιζολόνης). Ταυτόχρονα, συνιστάται η θεραπεία των βιταμινών (Β1, Β9, Β6, Β12, Β15, ΡΡ, Γ), καθώς αυξάνουν την επίδραση των στεροειδών ορμονών και των αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων. Ένα καλό αποτέλεσμα παρατηρείται όταν χρησιμοποιούνται αρωματικά ρετινοειδή (ακιτρετίνη σε δόση 1 mg / kg).

Εξωτερικές κορτικοστεροειδείς κρέμες και αλοιφές.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]