Τροφοβλαστική ασθένεια

Η θρομβοβλαστική (γενετική) ασθένεια είναι ένας γενικός όρος για το φάσμα των σχετικών με την εγκυμοσύνη πολλαπλασιαστικών ανωμαλιών που προέρχονται από τροφοβλάστες. Ένα σημαντικό σημάδι τροφοβλαστικής νόσου είναι ο σχηματισμός ωοθηκικών κύστεων ωχρινιών, που συμβαίνουν στο 50% των περιπτώσεων. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν διμερείς ωχρινικές κύστεις, οι οποίες μπορούν να φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη και να γεμίσουν ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα.

Επιδημιολογία

Η συχνότητα της τροφοβλαστικής ασθένειας έχει ένα συγκεκριμένο γεωγραφικό μοτίβο - από 0,36% στην Ασία έως 0,008% στις ευρωπαϊκές χώρες (σε σχέση με τον αριθμό των εγκυμοσύνων). Αυτή η επιδημιολογία συνδέεται με την παραβίαση του ανοσοποιητικού καθεστώτος σε γυναίκες με μεγάλο αριθμό εγκυμοσύνων και σύντομο διάστημα μεταξύ τους. Ωστόσο, δεν έχει ακόμη βρεθεί ακριβής εξήγηση γι 'αυτό το γεγονός.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Συμπτώματα τροφοβλαστική ασθένεια

Το κύριο σύμπτωμα της τροφοβλαστικής νόσου - μετά την αμηνόρροια υπάρχει αιμορραγία της μήτρας, μερικές φορές συνοδεύεται από την απελευθέρωση πολλών φυσαλίδων με διαφανή περιεχόμενα.

Άλλα συμπτώματα τροφοβλαστικής νόσου:

• έντονη πρόωρη κύστη (ναυτία, έμετος), προεκλαμψία,
• το μέγεθος της μήτρας υπερβαίνει την αναμενόμενη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• με εξέταση του κόλπου - μήτρα μίας σκληρής συνάφειας, μεγαλύτερη από την αναμενόμενη εγκυμοσύνη.
• ψηλάφηση της μήτρας (με μεγάλα μεγέθη - έλλειψη σημείων του εμβρύου).
• απουσία παλμών και εμβρυϊκής κίνησης.
• απουσία σημείων του εμβρύου στη μήτρα (σύμφωνα με υπερήχους).
• Ποιοτική και ποσοτική ανίχνευση της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης στα ούρα και το αίμα (με μοριακή εγκυμοσύνη επίπεδο χοριακής γοναδοτροπίνης υπερβαίνει το ποσοστό σε φυσιολογική κύηση είναι 50-100 φορές).
• πόνος στην κάτω κοιλιακή χώρα με την ανάπτυξη καρκινώματος χορίου.
• Συμπτώματα που προκαλούνται από τον κυρίαρχο εντοπισμό μεταστάσεων όγκου (αιμόπτυση, νευρολογικά συμπτώματα κλπ.).

Στάδια

Κλινική ταξινόμηση του χοριονικού καρκίνου (FIGO, 1992):

• Στάδιο - η βλάβη περιορίζεται στη μήτρα, δεν υπάρχει μετάσταση.
• ΙΙ στάδιο - η ήττα εκτείνεται πέρα από τη μήτρα, αλλά εξακολουθεί να περιορίζεται από τα γεννητικά όργανα.
• Στάδιο ΙΙΙ - μετάσταση στους πνεύμονες.
• IV στάδιο - μεταστατική στοργή άλλων οργάνων.

[8], [9], [10]

Έντυπα

Η τρωφοβλαστική ασθένεια περιλαμβάνει:

• ολισθήσεις ουροδόχου κύστης,
• διεισδυτική (κακοήθη) ολίσθηση,
• horionkartsinomu,
• τροφοβλαστικού όγκου της θέσης του πλακούντα.

[11], [12], [13], [14], [15],

Ανεφοδιασμός

Η ολίσθηση φούσκας χαρακτηρίζεται από οίδημα και αύξηση των πλακούντων με υπερπλασία και των δύο στρωμάτων τροφοβλάστης. Έχει δύο ποικιλίες - πλήρεις και μερικές. Ο τελευταίος διακρίνεται από την παρουσία του εμβρύου ή των τμημάτων του μαζί με άθικτα πηχάκια.

Επιθετική ολίσθηση - παρασυρόμενη ουροδόχο κύστη με βλάστηση του μυομητρίου, υπερπλασία της τροφοβλάστης και διατήρηση της πλακουντιακής δομής των δοντιών.

Με μετατόπιση φυσαλίδων, οι κύστες ωοθηκών μπορεί να εμφανιστούν εντός των πρώτων 2 εβδομάδων. Η παρουσία τους χρησιμεύει ως δυσμενή πρόγνωση. Η αντίστροφη εξέλιξη των ωχρινικών κυστριών εμφανίζεται εντός 3 μηνών. μετά την αφαίρεση της ολίσθησης της ουροδόχου κύστης.

Τροφβλαστικός όγκος της θέσης του πλακούντα

Ο τροφοβλαστικός όγκος στη θέση του πλακούντα προκύπτει από την τροφοβλάστη της κλίνης πλακούντα και αποτελείται κυρίως από τα κυτταροτροφοβλαστικά κύτταρα, έχει χαμηλό και υψηλό βαθμό κακοήθειας.

[16]

horionkartsinoma

Horionkartsinoma συνδέονται με την εγκυμοσύνη, προκύπτει από κυτο- και syncytiotrophoblast, t. Ε Αμφότερες οι στρώσεις της τροφοβλάστης, συχνότερα εντοπίζεται στη μήτρα, αυτό μπορεί να συμβεί τόσο κατά τη διάρκεια και μετά την ολοκλήρωση των φυσιολογικών ή παθολογικών κύησης (έκτρωση, αποβολή, γέννηση, κυστική μετατόπιση, έκτοπη κύηση). Σε περίπτωση εξωμήτρια κύηση εντοπίζεται στο σωλήνα ή της ωοθήκης, η οποία είναι εξαιρετικά σπάνια. Horionkartsinoma ωοθηκών θα μπορούσε να αναπτυχθεί από τα βλαστικά κύτταρα, δεν σχετίζεται με την εγκυμοσύνη και σχετίζεται με γεννητικών κυτταρικούς όγκους (m. E. δεν είναι τροφοβλαστικά).

Μακροσκοπικά horionkartsinoma μπορεί να είναι στη μορφή της οζώδους όγκου, που βρίσκεται στην εσωτερική επιφάνεια της κοιλότητας της μήτρας, ενδο-μυϊκή, ορώδες υπό την κάλυψη ή με τη μορφή της διάχυτης νεοπλασιών. Ο όγκος είναι σκούρο μοβ, έχει μαλακή σύσταση, δεν περιέχει αιμοφόρα αγγεία, η τιμή είναι από 0,5 έως 12 ή περισσότερα εκατοστά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βρίσκεται submucous.

Μικροσκοπικά, το χοριονικό καρκίνωμα έχει 3 ιστοτύπους: συνκυτιακό, κυτταροτροφοβλαστικό και αναμεμειγμένο. Χαρακτηριστικά είναι η εισβολή του χοριονικού επιθηλίου, εκτεταμένα πεδία νέκρωσης και αιμορραγίας, απομονωμένες συστάδες κυττάρων Langhans.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η λήψη του etoposide αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης λευχαιμίας. Θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο σε ασθενείς με σοβαρή αιμορραγία.

[23], [24], [25]

Διαγνωστικά τροφοβλαστική ασθένεια

Η διάγνωση της τροφοβλαστικής νόσου βασίζεται σε δεδομένα:

• αναμνησία;
• κλινική εξέταση ·
• ray, ιστολογικές και ορμονικές μεθόδους έρευνας.

Κλινικά σημαντικό: ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό, γυναικολογική εξέταση με ανίχνευση κυάνωση των βλεννογόνων του κόλπου και του τραχήλου, και να αυξήσει την ευαισθησία της μήτρας, είναι δυνατόν μεταστάσεις.

Η ραδιοδιάγνωση περιλαμβάνει υπερηχογράφημα, dopplerography, αγγειογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και αξονική τομογραφία (CT).

υπερηχογράφημα Doppler και διαφορετικό περιεχόμενο πληροφοριών, την απλότητα, την αξιοπιστία, και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση της κυστικής και επεμβατική εισαγωγή και horionkartsinoma και μεταστάσεις στο ήπαρ, τους νεφρούς, ωοθήκες. Όντας μη επεμβατικές και αβλαβείς, είναι απαραίτητες για την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της χημειοθεραπείας. Η αγγειογραφία αντίθεσης καθιστά δυνατή τη διευκρίνιση της διάγνωσης του καρκινώματος του χορίου, ειδικά με αρνητικές ιστολογικές ενδείξεις αποξήρανσης του ενδομητρίου και των τροφοβλαστικών ορμονών.

[26], [27]

Θεραπεία τροφοβλαστική ασθένεια

Η θρομβοβλαστική ασθένεια είναι μία από τις σπάνιες μορφές κακοήθων νόσων, που χαρακτηρίζεται από υψηλή συχνότητα θεραπείας με χημειοθεραπεία, ακόμη και με την παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας της τροφοβλαστικής νόσου είναι η χημειοθεραπευτική, η οποία χρησιμοποιείται τόσο ανεξάρτητα όσο και σε σύνθετη θεραπεία. Στην πολύπλοκη θεραπεία μεμονωμένων μορφών τροφοβλαστικής νόσου, χρησιμοποιείται χειρουργική και ακτινοθεραπεία.

Αρχές θεραπείας της ολίσθησης της ουροδόχου κύστης

1. Αναρρόφηση κενού ή απομάκρυνση μιας κυκλικής ολίσθησης με απόξεση της μήτρας με το διορισμό συμβαλλόμενων παραγόντων της μήτρας (ενδοφλέβια ωκυτοκίνη, κλπ.).
2. Υστερεκτομή με μεγάλες διαστάσεις κράμπες, σημαντική αιμορραγία, δεν υπάρχουν συνθήκες για την εκκένωση της μήτρας. την απροθυμία μιας γυναίκας να συνεχίσει να έχει εγκυμοσύνη. Οι ωοθήκες με κύστες teko-ωχρού δεν αφαιρούνται.
3. Μετά την αφαίρεση της ολίσθησης, η παρατήρηση πραγματοποιείται για δύο χρόνια (παρακολούθηση της περιεκτικότητας της χοριακής γοναδοτροπίνης στα ούρα 1 φορά ανά μήνα).
4. Η προφυλακτική χημειοθεραπεία (μεθοτρεξάτη), μετά την εκκένωση υδατιδώδη mole χρησιμοποιώντας αναρρόφηση κενού πραγματοποιείται υπό τις ακόλουθες συνθήκες: ηλικία άνω των 40 ετών, η όρος διαφορά της μήτρας μεγέθους τεκμαίρεται εγκυμοσύνης, η παρουσία της λουτεΐνης κύστεων μεταξύ υδατιδώδη mole, αυξημένα επίπεδα της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης πάνω από 20.000 IU / ml μετά από 2-3 εκκένωση ή μετά από χειρουργική θεραπεία της διηθητικής παρασυρόμενα, έλλειψη δυναμικού ελέγχου του επιπέδου της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης.

Αρχές θεραπείας του καρκινώματος του χορίου

1. Χημειοθεραπεία πρώτης γραμμής (μεθοτρεξάτη, ακτινομυκίνη D, χλωραμ-βουτύλιο, 6-μερκαπτοπουρίνη, αδριαμυκίνη, παρασκευάσματα λευκοχρύσου και αλκαλοειδή).
2. Χειρουργική θεραπεία. Ενδείξεις: πλούσια αιμορραγία της μήτρας, η τάση του όγκου να διατρυπάται, το μεγάλο μέγεθος της μήτρας, η αντοχή του όγκου στη συνεχιζόμενη χημειοθεραπεία. Ο όγκος της λειτουργίας: σε νεαρές γυναίκες παρουσία όγκου χωρίς μεταστάσεις - αποξήρανση της μήτρας χωρίς προσκολλημένα, μετά από 40 χρόνια - εξώθηση της μήτρας με επιπρόσθετα.
3. Το εκχύλισμα γίνεται μετά από 3 αρνητικές εξετάσεις για τη χοριακή γοναδοτροπίνη, που διεξάγονται σε διαστήματα 1 εβδομάδας.
4. Παρατήρηση. Μέσα σε 3 μήνες. προσδιορισμός του τίτλου της χοριακής γοναδοτροπίνης (1 φορά σε 2 εβδομάδες), στη συνέχεια εντός 2 ετών 1 φορά σε 6 μήνες. Ακτινογραφία του θώρακα 1 φορά σε 3 μήνες. (εντός ενός έτους). Η αντισύλληψη (COC) συνιστάται καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους.

Η επιλογή του θεραπευτικού σχήματος πραγματοποιείται επί του παρόντος λαμβάνοντας υπόψη τον κίνδυνο ανάπτυξης αντοχής του όγκου στη χημειοθεραπεία στην κλίμακα ΠΟΥ.

Σύμφωνα με την κλίμακα της ΠΟΥ, εντοπίστηκαν 3 βαθμοί κινδύνου ανάπτυξης αντοχής: χαμηλό (μικρότερο από 5), μέτριο (5-7 βαθμοί) και υψηλό (8 ή περισσότεροι βαθμοί).

Σε χαμηλές κίνδυνο ανάπτυξης αντοχής στη χημειοθεραπεία όγκων (χωρίς μετάσταση, ένα μικρό, έως και 3 cm, η αξία των όγκων της μήτρας, τα χαμηλά επίπεδα της hCG στον ορό και τη διάρκεια ασθένειας λιγότερο από 4 μήνες). Είναι διεξάγεται monochemotherapy «πρώτη» γραμμή χρησιμοποιώντας ένα μεθοτρεξάτη ή δακτινομυκίνη. Η αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας κυμαίνεται από 68,7 έως 100%.

Η πρώτη ένδειξη αντοχής του όγκου στη χημειοθεραπεία είναι η απουσία μείωσης ή αύξησης της CG στον ορό με δύο επαναλαμβανόμενες αναλύσεις σε διαστήματα 1 εβδομάδας.

Η κλίμακα της WHO για τον προσδιορισμό της αντοχής του καρκινικού χορίου στο χημειοθεραπεία

Παράγοντας κινδύνου	Αριθμός σημείων
	0	1	2	3
Ηλικία, χρόνια	Έως 39	Πάνω από 39 ετών
Αποτέλεσμα προηγούμενης εγκυμοσύνης	Ανεφοδιασμός	Έκτρωση	Γέννηση
Περίοδος *, μήνα	Λιγότερο από 4	4-6	7-12	Περισσότεροι από 12
Επίπεδο ХГ, МЕ / л	Λιγότερο από 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Περισσότερο από 10 5
Ομάδα αίματος		0 ή Α	Β ή Α Β
Ο μεγαλύτερος όγκος, συμπεριλαμβανομένου ενός όγκου της μήτρας	Λιγότερο από 3 cm	3-5 εκατοστά	Πάνω από 5 cm
Εντοπισμός μεταστάσεων		Σπλήνα, νεφρό	Γαστρεντερική οδός, ήπαρ	Ο εγκέφαλος
Αριθμός μεταστάσεων		1-3	4-8	Περισσότερο από 8
Προηγούμενη χημειοθεραπεία			1 προετοιμασία	2 κυτταροστατικές ή περισσότερες

• * Το διάστημα μεταξύ του τέλους της προηγούμενης κύησης και της έναρξης της χημειοθεραπείας.
• ** Χαμηλά επίπεδα χοριακής γοναδοτροπίνης μπορεί να εμφανιστούν με τροφοβλαστικούς όγκους στη θέση του πλακούντα.

Για τη θεραπεία ασθενών με ανθεκτικές μορφές όγκου, χρησιμοποιούνται διάφορα σχήματα χημειοθεραπείας (γραμμή 2) με αύξηση της δόσης των χορηγούμενων φαρμάκων και της συχνότητας των πορειών.

Σε μέτρια και υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης ανθεκτικότητας του όγκου (παρουσία μετάστασης, το μέγεθος του όγκου άνω των 3 cm, ένα υψηλό επίπεδο της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης, διάρκεια των συμπτωμάτων για περισσότερο από 4 μήνες, η εμφάνιση της νόσου σύντομα μετά τη γέννηση) εφαρμόζει μία συνδυασμένη χημειοθεραπεία σε διάφορα καθεστώτα: MAC (μεθοτρεξάτη, δακτινομυκίνη, hlorambutsin) . EMA-CO (ετοποσίδη, δακτινομυκίνη, μεθοτρεξάτη, βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, leucovorin.) SNAMOSA (υδροξυουρία, δακτινομυκίνη, μεθοτρεξάτη, λευκοβορίνη, βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη)? Η PVB (σισπλατίνη, βινβλαστίνη, βλεομυκίνη), ENMMAS (ετοποσίδη, υδροξυουρία, δακτινομυκίνη, μεθοτρεξάτη, βινκριστίνη). Η πιο αποτελεσματική και λιγότερο τοξική παρασκευάσματα συνδυασμού 2η γραμμή είναι σύστημα SB-ΕΜΑ.

Για τη θεραπεία ανθεκτικών εστιών όγκων, ένας σημαντικός συνδυασμός της χειρουργικής τους αφαίρεσης και της χημειοθεραπείας της 2ης γραμμής. Με απομακρυσμένες μεταστάσεις, η συνδυασμένη πολυχημειοθεραπεία σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία για ολόκληρο τον εγκέφαλο εκτελείται στον εγκέφαλο. Η ακτινοθεραπεία είναι δυνατή όταν μεταστατώνεται σε μια παράμετρο.

Έτσι, η χειρουργική θεραπεία και η ακτινοθεραπεία είναι πρόσθετες μέθοδοι θεραπείας.

Πρόληψη

Η κλινική εξέταση των ασθενών μετά από μετακίνηση φυσαλίδων πραγματοποιείται για 4 χρόνια. Αυτή napraachena για την έγκαιρη διάγνωση πιθανών horionkartsinoma και περιλαμβάνει τα ακόλουθα: έλεγχος του έμμηνου κύκλου, αντισύλληψη για 2 χρόνια, μια γενική εξέταση και γυναικολογική εξέταση, προσδιορισμό της hCG στο I φορά κάθε 2 εβδομάδες ορό. πριν από την εξομάλυνση των δεικτών και στη συνέχεια κάθε 6 εβδομάδες. κατά τους πρώτους έξι μήνες, στη συνέχεια κάθε 8 εβδομάδες. στους επόμενους 6 μήνες.

1 φορά σε 4 μήνες. - κατά το δεύτερο έτος και μία φορά το χρόνο κατά το τρίτο και τέταρτο έτος · Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων και ακτινογραφία των πνευμόνων μετά από 2 εβδομάδες. μετά την εκκένωση μιας φυσαλίδας και στη συνέχεια μια φορά το χρόνο για τα πρώτα δύο χρόνια. Οι ασθενείς που έλαβαν προληπτική χημειοθεραπεία μετά από μετακίνηση φυσαλίδων συνιστώνται τις ακόλουθες περιόδους παρατήρησης: τους πρώτους 3 μήνες. - 1 φορά σε 2 εβδομάδες, στη συνέχεια εντός 3 μηνών. - μηνιαίως, επιπλέον - σύμφωνα με το προβλεπόμενο καθεστώς.

Η κλινική εξέταση των ασθενών horionkartsinoma που πραγματοποιήθηκε για 5 χρόνια και περιλαμβάνει επίσης menogrammy τη συντήρηση, την αντισύλληψη για 2 χρόνια, μια γενική εξέταση με εξέταση μαστού, πυελική εξέταση, προσδιορισμό του επιπέδου hCG στον ορό σε μηνιαία βάση κατά το πρώτο έτος, 1 φορά σε 3 μήνες. για 2 χρόνια, 1 φορά σε 4 μήνες. στο τρίτο έτος και 2 φορές το χρόνο στο τέταρτο και πέμπτο έτος, στη συνέχεια μία φορά το χρόνο. Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων και ακτινογραφία ή πνευμονική αγγειοπλαστική των πνευμόνων 1 φορά σε 2 μήνες. κατά το πρώτο έτος και επιπλέον 1 φορά κατ 'έτος κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης των ασθενών.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]