Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Hand-Schüller-Christian: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Σύνδρομο Henda-Shyullera-Christian κλινική παραλλαγή είναι gististsitoza-X - κοκκιωματώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από συμπτώματα του άποιου διαβήτη, εξόφθαλμο (συνήθως μονόπλευρη, σπάνια διμερείς) και ελαττωμάτων των οστών - κυρίως της οστών του κρανίου, μηριαία οστά, τους σπονδύλους. Τα ελαττώματα των οστών σε ακτινολογική εξέταση είναι θύλακες φωτισμού, που θυμίζουν τον γεωγραφικό χάρτη. Χαρακτηριστικά συμπτώματα του δέρματος (ξανθωμάτωση, βλατιδώδες εξάνθημα και πορφύρα), ανώδυνη απώλεια των δοντιών, καχεκτική ανάπτυξη, παιδισμό, υπερχοληστερολαιμία, παθολογικά κατάγματα των μακρών οστών. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η μόνη κλινική εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι τα συμπτώματα του διαβήτη insipidus. Ο υπογοναδισμός, καθυστέρηση της ανάπτυξης λόγω της ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης, και μερική ή πλήρη υποϋποφυσισμό συμβαίνουν πολύ λιγότερο συχνά. Το μάθημα είναι καλοήθες.
Η παθογένεση του συνδρόμου Hend-Schuiller-Crischen. Ως αποτέλεσμα, ο σχηματισμός της ιστιοκυτταρικό ηωσινοφιλικού κοκκιώματος με στοιχεία σε γκρι ύψωμα και σε άλλα μέρη σπασμένα υποθάλαμο υποθαλάμου εξόδου απελευθερώνοντας παράγοντες και έκβαση σε panhypopituitarism παραγωγή αντιδιουρητικής ορμόνης και της εμφάνισης των συμπτωμάτων της άποιος διαβήτης. Εξόφθαλμο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αλλοιώσεων των οστών του ηωσινοφιλικού κοκκιώματος στις υποδοχές των ματιών.
Οι αιτίες του συνδρόμου Hend-Schuiller-Crischen είναι άγνωστες.
Θεραπεία του συνδρόμου Hend-Schuiller-Crischen. Οι τοπικές μορφές της νόσου αντιμετωπίζονται με απόξεση στην περιοχή των μεταβολών των οστών. Διασχηματισμένες μορφές είναι επιδεκτικές σε μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοειδών ή χημειοθεραπεία, χρησιμοποιώντας κυρίως κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη. Κατά κανόνα, υπό την επίδραση μιας τέτοιας θεραπείας, οι νευροενδοκρινικές εκδηλώσεις της νόσου δεν είναι πλήρως ομαλοποιημένες. Θα πρέπει να προσπαθήσετε να τα διορθώσετε, χρησιμοποιώντας φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του διαβήτη χωρίς έμφυτο, πανφυποποριατισμό.
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;