Σύνδρομο Schwarz-Barter: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Σύνδρομο Schwartz - Barter - σύνδρομο ανεπαρκούς έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης. Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από τον βαθμό δηλητηρίασης από το νερό και τον βαθμό υπονατριαιμίας. Τα κύρια σημεία αυτής της νόσου είναι η υπονατριαιμία, η μείωση της οσμωτικής πίεσης του πλάσματος αίματος και άλλων σωματικών υγρών με ταυτόχρονη αύξηση της ωσμωτικής πίεσης των ούρων. Παρά το γεγονός ότι η περιεκτικότητα σε σώμα νερού αυξάνεται, συμπτώματα όπως οίδημα, υπέρταση, απουσιάζει (παρουσία συνδρόμου οιδήματος δυνατό με σημαντική αύξηση στην κατανάλωση ύδατος μόνον αν ταυτόχρονη νεφρική νόσο με εξασθενημένη έκκριση νατρίου ή συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας).

Οι αιτίες του συνδρόμου Schwartz-Barter

Το σύνδρομο Schwartz-Barter συχνά προχωρεί υποκλινικά, είναι σπάνιο, αλλά είναι ακόμη λιγότερο πιθανό να διαγνωσθεί, μπορεί να συνοδεύσει πολυάριθμες ασθένειες του ΚΝΣ (τόσο διάχυτες όσο και τοπικές). Μια εργαστηριακή μελέτη του επιπέδου του νατρίου στο αίμα μπορεί να κάνει τη σωστή διάγνωση και να λάβει τα απαραίτητα μέτρα. Διάφοροι λόγοι που οδηγούν στο σύνδρομο της ακατάλληλης έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης, λόγω του γεγονότος ότι η κυρίαρχη ανασταλτική επίδραση της έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης διεξάγεται supragipotalamicheskimi σχηματισμούς. Έτσι, σε παθήσεις των ΚΝΣ διαφορετικής φύσης και εντοπισμού μπορεί να συμβεί ιδιόμορφη «απονεύρωση» υπερενεργοποίηση υποθαλάμου-υπόφυσης δομές υπερέκκριση ακολουθείται αντιδιουρητικής ορμόνης. Σε μερικές περιπτώσεις, τα αίτια της νόσου δεν μπορούν να καθοριστούν, τότε διαγνωσθεί το ιδιοπαθές σύνδρομο της ανεπαρκούς έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης.

Παθογένεια του συνδρόμου Schwartz-Barter

Ως αποτέλεσμα της υπερέκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης, η συσσώρευση υγρών και η προοδευτική μείωση της συγκέντρωσης των ουσιών που διαλύονται στο σώμα συμβαίνουν.

Με αύξηση της ποσότητας νερού κατά 10%, η έκκριση νατρίου στα ούρα αυξάνεται. Νατριούρηση υπερογκαιμία μειώνεται κάπως, αλλά αυξάνει υπονατριαιμία, έτσι προχωρεί περαιτέρω μείωση της οσμωτικής πίεσης των υγρών του σώματος. Αντιδιουρητική ορμόνη υπερέκκριση συνδέονται με υπερενεργοποίηση supraoptic πυρήνες του υποθαλάμου και neurohypophysis, την ανάπτυξη, συνήθως ως αποτέλεσμα των διαταραχών vnegipotalamicheskih ανασταλτικών μηχανισμών ενάντια αντιδιουρητικής ορμόνης.

Ο βαθμός σοβαρότητας διαιρείται σε ήπια ή χρόνια μορφή, μέτρια και σοβαρή, ανάλογα με τη σοβαρότητα της υπονατριαιμίας. Για ήπιες ή χρόνιες μορφές χαρακτηρίζονται από καταγγελίες μειωμένης όρεξης, κόπωσης, ναυτίας. Τις περισσότερες φορές αυτή η μορφή είναι υποκλινική. Σε σοβαρές περιπτώσεις, με μείωση της συγκέντρωσης νατρίου στα 120 meq / l, έμετος, υπνηλία, σύγχυση συμβαίνουν. Με περαιτέρω μείωση της συγκέντρωσης νατρίου στα 100 meq / l και χαμηλότερα, μπορεί να εμφανιστούν παρέσεις, σπασμοί και κώμα. Αυτά τα φαινόμενα του εγκεφάλου προκαλούνται από την ανάπτυξη της υπερ-ενυδάτωσης και των συμπτωμάτων του εγκεφαλικού οιδήματος. Πρέπει να τονιστεί ότι οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από την ποσότητα του υγρού που καταναλώνεται.

Διαφορική διάγνωση. Θα πρέπει να διεξάγεται με εκτοπικά διατεταγμένα όγκους που εκκρίνουν αντιδιουρητικής ορμόνης (βρογχογενές καρκίνωμα, θύμωμα, τον καρκίνο του παγκρέατος, καρκίνο του ουρητήρα, καρκίνο του δωδεκαδακτύλου, σάρκωμα Ewing), με μη νεοπλασματικής πνευμονοπάθειες (πνευμονία, μυκητιακή ασθένεια, φυματίωση), φαρμακευτική δηλητηρίαση (βασοπρεσίνη, οξυτοκίνη , βινκριστίνη, χλωροπροπαμίδη, χλωροθειαζίδη, Tegretol, νικοτίνη, φαινοθειαζίνες, κυκλοφωσφαμίδη), ενδοκρινοπάθεια (μυξοίδημα, νόσος του Addison, υπολειτουργία της υπόφυσης), σωματικές ασθένειες ( erdechnaya ανεπάρκεια, κίρρωση του ήπατος).

Θεραπεία του συνδρόμου Schwartz-Barter

Η βασική θεραπευτική τακτική είναι ένας άκαμπτος περιορισμός της πρόσληψης υγρών. Η συνολική κατανάλωση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 0,5 l / ημέρα. Όταν οι συνθήκες έκτακτης ανάγκης με την εγκεφαλική συμπτώματα εφαρμόζεται έγχυση υπερτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου (3-5%) η οποία εισήχθη με ρυθμό 3 ml / kg ανά ώρα με ταυτόχρονη ενδοφλέβια χορήγηση φουροσεμίδης. Με ήπιες και ήπιες μορφές, η φουροσεμίδη δεν χρησιμοποιείται λόγω σοβαρής νατριουρίας. Τα αποτελεσματικά φάρμακα είναι καταπιεστικά για την αγγειοπρεσίνη στα νεφρά, όπως η δεμελοκυκλίνη (δεξλυμυκίνη). Είναι συνταγογραφείται για μια χρόνια μορφή του συνδρόμου σε δόση 1,2 g / ημέρα. Όταν χρησιμοποιείται, είναι δυνατόν να προκληθεί μια αναστρέψιμη μορφή νεφρογόνου διαβήτη χωρίς έμφυτο. Η χρήση του ανθρακικού λιθίου για τον ίδιο σκοπό είναι σχεδόν αδικαιολόγητη, καθώς έχει υψηλή τοξικότητα και έντονες παρενέργειες.