Σύνδρομο Schwartz-Barter: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το σύνδρομο Schwartz-Bartter είναι ένα σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης. Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από τον βαθμό της δηλητηρίασης από το νερό και τον βαθμό της υπονατριαιμίας. Τα κύρια σημάδια αυτής της νόσου είναι η υπονατριαιμία, η μείωση της οσμωτικής πίεσης του πλάσματος του αίματος και άλλων σωματικών υγρών με ταυτόχρονη αύξηση της οσμωτικής πίεσης των ούρων. Παρά το γεγονός ότι η περιεκτικότητα σε νερό στο σώμα αυξάνεται, απουσιάζουν συμπτώματα όπως οίδημα και υπέρταση (η παρουσία συνδρόμου οιδήματος είναι δυνατή με σημαντική αύξηση της κατανάλωσης νερού μόνο με ταυτόχρονη νεφρική νόσο με μειωμένη έκκριση νατρίου ή καρδιακή ανεπάρκεια).

Αιτίες του συνδρόμου Schwartz-Barter

Το σύνδρομο Schwartz-Bartter εμφανίζεται συχνότερα υποκλινικά, είναι αρκετά σπάνιο, αλλά διαγιγνώσκεται ακόμη λιγότερο συχνά και μπορεί να συνοδεύει πολυάριθμες παθήσεις του ΚΝΣ (τόσο διάχυτες όσο και τοπικές). Ο εργαστηριακός έλεγχος των επιπέδων νατρίου στο αίμα επιτρέπει τη σωστή διάγνωση και τα απαραίτητα μέτρα. Διάφορες αιτίες που οδηγούν στο σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης εξηγούνται από το γεγονός ότι η κυρίαρχη ανασταλτική δράση της έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης πραγματοποιείται από υπερυποθαλαμικούς σχηματισμούς. Έτσι, σε παθήσεις του ΚΝΣ ποικίλης φύσης και εντοπισμού, μπορεί να εμφανιστεί ένα είδος υπερενεργοποίησης "ανεύρωσης" των υποθαλαμο-υπόφυσης δομών με επακόλουθη υπερέκκριση αντιδιουρητικής ορμόνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αίτια της νόσου δεν μπορούν να τεκμηριωθούν, και στη συνέχεια διαγιγνώσκεται το ιδιοπαθές σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης.

Παθογένεια του συνδρόμου Schwartz-Bartter

Ως αποτέλεσμα της υπερέκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης, εμφανίζεται συσσώρευση υγρών και προοδευτική μείωση της συγκέντρωσης των ουσιών που διαλύονται στο σώμα.

Με αύξηση 10% στον όγκο του νερού, η απέκκριση νατρίου με τα ούρα αυξάνεται. Η νατριούρηση μειώνει κάπως την υπερογκαιμία, αλλά αυξάνει την υπονατριαιμία, ενώ η μείωση της οσμωτικής πίεσης των σωματικών υγρών προχωρά ακόμη περισσότερο. Η υπερέκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης σχετίζεται με υπερενεργοποίηση των υπεροπτικών πυρήνων του υποθαλάμου και της νευροϋπόφυσης, η οποία αναπτύσσεται, κατά κανόνα, ως αποτέλεσμα παραβίασης των εξωυποθαλαμικών ανασταλτικών μηχανισμών σε σχέση με την αντιδιουρητική ορμόνη.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα, διακρίνονται η ήπια ή χρόνια μορφή, ενώ ανάλογα με τη σοβαρότητα της υπονατριαιμίας διακρίνονται η μέτρια και η σοβαρή. Για την ήπια ή χρόνια μορφή, χαρακτηριστικά είναι τα παράπονα για μειωμένη όρεξη, κόπωση και ναυτία. Τις περισσότερες φορές, αυτή η μορφή είναι υποκλινική. Σε σοβαρές περιπτώσεις, με μείωση της συγκέντρωσης νατρίου στα 120 mEq/l, εμφανίζονται έμετος, υπνηλία και σύγχυση. Με περαιτέρω μείωση της συγκέντρωσης νατρίου στα 100 mEq/l και κάτω, μπορεί να παρατηρηθούν πάρεση, σπασμοί και κώμα. Αυτά τα εγκεφαλικά φαινόμενα οφείλονται στην ανάπτυξη υπερενυδάτωσης και συμπτωμάτων εγκεφαλικού οιδήματος. Πρέπει να τονιστεί ότι οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από την ποσότητα του καταναλισκόμενου υγρού.

Διαφορική διάγνωση. Θα πρέπει να πραγματοποιείται με έκτοπα εντοπισμένους όγκους που εκκρίνουν αντιδιουρητική ορμόνη (βρογχογενής καρκίνος, θύμωμα, καρκίνος παγκρέατος, καρκίνος ουρητήρα, καρκίνος δωδεκαδακτύλου, σάρκωμα Ewing), με μη νεοπλασματικές πνευμονικές παθήσεις (πνευμονία, μυκητιασικές ασθένειες, φυματίωση), φαρμακευτικές δηλητηριάσεις (βαζοπρεσσίνη, οξυτοκίνη, βινκριστίνη, χλωροπροπαμίδη, χλωροθειαζίδη, τεγρετόλη, νικοτίνη, φαινοθειαζίνες, κυκλοφωσφαμίδη), ενδοκρινοπάθειες (μυξοίδημα, νόσος του Addison, υποϋποφυσισμός), σωματικές παθήσεις (καρδιακή ανεπάρκεια, κίρρωση του ήπατος).

Θεραπεία του συνδρόμου Schwartz-Barter

Η κύρια θεραπευτική τακτική συνίσταται στον αυστηρό περιορισμό της πρόσληψης υγρών. Η συνολική κατανάλωσή τους δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 0,5 l/ημέρα. Σε επείγουσες καταστάσεις με εγκεφαλικά συμπτώματα, χρησιμοποιείται έγχυση υπερτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου (3-5%), το οποίο χορηγείται με ρυθμό 3 ml/kg ανά ώρα με ταυτόχρονη ενδοφλέβια χορήγηση φουροσεμίδης. Σε μέτριες και ήπιες μορφές, η φουροσεμίδη δεν χρησιμοποιείται λόγω της έντονης νατριουρίας. Αρκετά αποτελεσματικά είναι τα φάρμακα που αναστέλλουν την επίδραση της βασοπρεσσίνης στα νεφρά, όπως η δεμεκλοκυκλίνη (δεκλομυκίνη). Συνταγογραφείται για τη χρόνια μορφή του συνδρόμου σε δόση 1,2 g/ημέρα. Όταν χρησιμοποιείται, είναι δυνατή η πρόκληση αναστρέψιμης μορφής νεφρογενούς άποιου διαβήτη. Η χρήση ανθρακικού λιθίου για τον ίδιο σκοπό δύσκολα δικαιολογείται, καθώς είναι ιδιαίτερα τοξικό και έχει έντονες παρενέργειες.