Καρκίνος του Πάνκοστα

Ογκολόγους διάγνωση του καρκίνου Pancoast, όταν ένας κακοήθης όγκος - πρωτογενές καρκίνωμα του πνεύμονα - εμφανίζεται στην κορυφή (κορυφή ρυΙιηοηίΒ) της, παρεμβαίνει σε οποιαδήποτε από τις παρακείμενες δομές ή ασκώντας πίεση σε αυτά.

Καθηγητής Ακτινολογίας του Πανεπιστημίου της Πενσυλβάνια (ΗΠΑ) Henry Pancoast, ο οποίος περιέγραψε αυτό το νεόπλασμα στο πρώτο τρίτο του περασμένου αιώνα, που ορίζεται ως η κορυφαία (ακραία) όγκου πνεύμονα.

Ένα άλλο όνομα για αυτή την παθολογία είναι γνωστό - καρκίνο του πνεύμονα με σύνδρομο Pancost.

Επιδημιολογία

Μεταξύ όλων των καρκίνων του πνεύμονα, Pancostic καρκίνο αντιπροσωπεύει όχι περισσότερο από 5%. Είναι σπάνιο στους νέους και η πλειονότητα των ασθενών είναι ηλικίας 40+ ετών. Και, βασικά, είναι το κάπνισμα ανδρών και γυναικών.

Για παράδειγμα, στον καρκίνο του πνεύμονα Ηνωμένο Βασίλειο διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο σε περίπου 44.500 ανθρώπους, και στις ΗΠΑ (σύμφωνα με το National Institutes of Health) - .. Πάνω από 200 χιλιάδες πιο κοινός τύπος καρκίνου - μη-μικροκυτταρικού καρκίνου, η οποία αντιπροσωπεύει πάνω από το 80% των περιπτώσεων.

[1], [2], [3]

Αιτίες καρκίνο του Pankost

Παρόλο που ο καρκίνος του πνεύμονα μπορεί να εμφανιστεί και όσοι δεν καπνίζουν ποτέ, οι ογκολόγοι συνδέουν τους καίριους λόγους για την ανάπτυξή του - τουλάχιστον το 85% των περιπτώσεων - με το κάπνισμα. Και το εξηγούν αυτό από το γεγονός ότι οι καπνιστές εισπνέουν τακτικά με τον καπνό σχεδόν διακόσιες τοξικές και περισσότερες από τέσσερις δωδεκάδες καρκινογόνες ουσίες. δεν πάσχουν λιγότερο φως στο λεγόμενο παθητικό κάπνισμα, δηλαδή, κάποιος είναι το κάπνισμα, και ο καπνός του τσιγάρου, που περιέχουν καρκινογόνους παράγοντες - πολυκυκλικών αρωματικών υδρογονανθράκων - εισπνέονται από άλλους.

[4], [5]

Παράγοντες κινδύνου

Πνευμονολόγοι λάβει υπόψη τέτοιους παράγοντες κινδύνου των κακοηθειών του πνεύμονα ως επιθετική επίδραση επί των πνευμόνων φορμαλδεΰδη ιστό, ραδόνιο εισέρχονται στην σκόνη αμιάντου αέρα, βιομηχανικές εκπομπές αερίων του αυτοκινητοβιομηχανίας καυσαερίων, κ.λπ.

Επίσης κακοήθειες στον πνεύμονα, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του πνεύμονα κορυφές με σύνδρομο Pancoast μπορεί να αναπτυχθεί με την παρουσία μιας γενετικής προδιάθεσης (χρωμοσωμικές ανωμαλίες).

[6], [7], [8]

Παθογένεση

Η παθογένεση του όγκου Pancoast οφείλεται τόσο στον εντοπισμό του όσο και στις σχετικές παρακείμενες δομές.

Εμφανής στην κορυφή του πνεύμονα - το άνω θωρακική άνοιγμα (ανώτερη θωρακική διαφράγματος) και στην πνευμονική ή μάλλον αυλάκι (ανώτερη αύλακα), που σχηματίζεται από την υποκλείδια αρτηρία, οι βρογχογενές όγκοι σταδιακά εξαπλώθηκε στην άνω νεύρωση περιόστεο των σπονδύλων σώματος της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης? προκαλώντας συμπίεση της θωρακικής συμπαθητικού νεύρου, αστεροειδής γάγγλιο του λαιμού (stellate γάγγλιο), κορμούς και ρίζες νεύρων του βραχιόνιου πλέγματος (πλέγμα brachialis).

Κάτω από την πίεση του νεοπλάσματος, περιορίστηκαν οι αυλούς των υποκλείδιων αγγείων και των λεμφικών αγγείων.

Με ιστολογία τους Pancoast όγκοι είναι καρκινώματα πλακωδών κυττάρων (45-50% των περιπτώσεων), τα αδενοκαρκινώματα (36-38%), μεγάλης αδιαφοροποίητα καρκινώματα (11-13%), και τα μικρά καρκινώματα κυττάρων (2-8%).

[9], [10],

Συμπτώματα καρκίνο του Pankost

Τέτοιες χαρακτηριστικές των φυσιολογικών συμπτωμάτων καρκίνου του πνεύμονα είναι ο βήχας και η απόχρεμψη αιματηρών λαχάνιασμα (δύσπνοια), καρκίνο Pancoast - λόγω της περιφερειακής θέσης αυτών των όγκων - στα αρχικά στάδια της νόσου είναι συνήθως δεν παρατηρείται. Και η αλληλουχία των συμπτωμάτων στον καρκίνο του Pancoast συχνά οδηγεί σε διαγνωστικά σφάλματα.

Το γεγονός ότι τα πρώτα συμπτώματα της όγκος pancoast, η οποία εκτείνεται μέσα στο θωρακικό τοίχωμα και το βραχιόνιο πλέγμα, που εκδηλώνεται με πόνο στον ώμο και τον αγκώνα, ακτινοβολεί προς το αντιβράχιο, το λαιμό, στέρνο, τη μασχάλη και τον ωμοπλάτη στην πλευρά του όγκου. Σύντομα αναδυόμενες ήμισυ παραισθησία του τέταρτου και του πέμπτου δάχτυλα, μυϊκή αδυναμία (ατροφία) με το εσωτερικό του βραχίονα δείχνουν την συμπίεση των νεύρων από τον όγκο. Στην πραγματικότητα, αυτό το σύνολο κλινικών συμπτωμάτων είναι το σύνδρομο Pancost στον καρκίνο του πνεύμονα ή στο σύνδρομο Pancost-Tobias.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται και όγκων αλλοιώσεις συμπαθητικών κορμούς θωρακικής νεύρα και το λαιμό stellate γάγγλιο εμφανίζεται σύνδρομο Bernard-Horner - με μερική παράλειψη της στένωσης άνω βλεφάρου (βλεφαρόπτωση) της κόρης του οφθαλμού (μύση), εσοχή βολβό του ματιού τροχιά (ενόφθαλμο) και σχεδόν πλήρη παύση εφίδρωση (ανύδρωσις) στην ομόπλευρη πλευρά του προσώπου.

Παρεμπιπτόντως, αυτό το σύνδρομο παρατηρείται στο 25% των ασθενών με πνευμονικό όγκο εντοπισμένο στο μεσοθωράκιο, το οποίο διαγιγνώσκεται ως μια μεσοθωρακική μορφή καρκίνου του πνεύμονα. Αλλά με τη μελέτη ακτίνων Χ δείχνει καθαρά ότι αυτός ο όγκος βρίσκεται στο τραχεοβρογχικό δέντρο, το οποίο είναι συνήθως το πρώτο που εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.

[11], [12]

Επιπλοκές και συνέπειες

Λόγω του γεγονότος ότι ο καρκίνος του Pancost συχνά διαγιγνώσκεται πολύ αργά και η πολλαπλασιαστική δραστηριότητα ενός τέτοιου όγκου είναι υψηλή, είναι απλώς αδύνατο να αποφευχθούν οι συνέπειες και οι επιπλοκές του - μετάσταση.

Σύμφωνα με τους ειδικούς, οι εν λόγω όγκοι ανιχνεύονται σε βήματα Τ3 - ΙΙΙα ή IIIb (σύμφωνα με την κατάταξη ΤΝΜ των κακοήθων όγκων), και εάν το σώμα εμπλέκεται στην παθολογική διεργασία σπονδυλικών νεύρων κορμούς ή αιμοφόρων αγγείων, όγκων ανεβαίνει στο βήμα Τ4.

Πρώτα απ 'όλα, οι μεταστάσεις επηρεάζουν τις παρακείμενες δομές, τους περιφερειακούς λεμφαδένες (υπερκλειδιτικό, θώρακα και μεσοθωράκιο), τα οστά και τον εγκέφαλο. Σύμφωνα με ορισμένες εκθέσεις, οι εγκεφαλικές μεταστάσεις αναπτύσσονται σε 24-55% των περιπτώσεων. στο 36% είναι απομακρυσμένες.

Όταν ένας όγκος αναπτύσσεται στο σπονδυλικό σώμα (η οποία παρατηρείται σε 10-15% των ασθενών), μπορεί να οδηγήσει σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού και παραπληγία - παράλυση του κάτω μέρους του σώματος και δύο πόδια.

[13], [14], [15], [16], [17]

Διαγνωστικά καρκίνο του Pankost

Σε πρώιμο στάδιο, η διάγνωση του καρκίνου του Πανκυστικού είναι εξαιρετικά δύσκολη: η κλινική και τα παράπονα των ασθενών δεν είναι χαρακτηριστικές για κακοήθεις πνευμονοπάθειες.

Διαγνωστικά όργανα, όπως:

• Ακτινογραφία θώρακος.
• υπολογιστική τομογραφία του θώρακα  (CT).
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI):
• Ποιοτική τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET-CT) ολόκληρου του σώματος.

Στα πρώτα στάδια - λόγω της έλλειψης σαφούς απεικόνισης και ενός μεγάλου αριθμού σκιών κοντινών δομών - είναι δύσκολο να ανιχνευθεί ο πανκκαστικός καρκίνος στην ακτινογραφία. Η ακτινογραφία του θώρακα μπορεί να αποκαλύψει ασυμμετρία της κορυφής των πνευμόνων (μια μικρή περιοχή πύκνωσης του υπεζωκότα στην κορυφαία ζώνη ενός πνεύμονα). αύξηση της μάζας ιστού. βλάβη σε 1-3 πλευρές ή τμήματα των σπονδύλων.

Καρκίνος Pancoast CT θώρακα καθορίζεται από την παρουσία στην περιοχή των άνω οπών του μαστού και αύλακες ή σχηματισμός μάλλον πνευμονικό παθολογικό ιστό και τη διείσδυση του εντός του τοιχώματος του θώρακα, της σπονδυλικής στήλης, τα αιμοφόρα αγγεία, νεύρα ή το διάστημα μεταξύ των πνευμόνων.

Ωστόσο, η μαγνητική τομογραφία συνιστάται να προσδιοριστεί μια πιο ολοκληρωμένη εικόνα της τοπικής εξάπλωσης των καρκινικών κυττάρων και του ποσοστού εμπλοκής των νευρικών απολήξεων.

Για την καθιέρωση ακριβούς διάγνωσης, χρησιμοποιείται επίσης ενδοσκοπική μεστινοσκόπηση για την εξέταση των λεμφαδένων. Και αν υπάρχει αισθητή αδενοπάθεια των υπερκλεοκυτταρικών λεμφαδένων, διεξάγετε τη λεπτή βελόνα διαδερμικής αναρρόφησης.

Αναλύσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης ενός όγκου και για μια ακριβή εκτίμηση του σταδίου του είναι μια βιοψία (κύτταρα όγκου) που λαμβάνεται με βιοψία διαστομαχικής βελόνας με λεπτή βελόνα. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτείται ενδοσκοπική ή ανοικτή θωρακοτομή για ιστολογική εξέταση του όγκου.

[18], [19]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση πρέπει να διακρίνει όγκου Pancoast από: ασθένεια και λέμφωμα του Hodgkin, μεσοθηλίωμα υπεζωκότα, υδατίδα κύστεις των πνευμόνων, καρκίνωμα του θυρεοειδούς και αδενοκυστικό καρκίνωμα, συνδεσμοειδούς όγκοι μεσοθωράκιο, καρκίνο του μαστού, και σύνδρομα σκαληνός μυών και του τραχήλου της μήτρας νεύρωση.

Θεραπεία καρκίνο του Pankost

Θετικά αποτελέσματα - η διακοπή της ανάπτυξης του όγκου και υποστροφή αυτό, να μειωθεί η τοπική και απομακρυσμένη υποτροπή και να αυξήσει την επιβίωση - παρέχει θεραπεία με επαγωγή χημειοακτινοθεραπεία και μετέπειτα χειρουργική θεραπεία - τη λειτουργία των εκτομή των επηρεαζόμενων δομών.

Τύποι χημειοθεραπείας στον καρκίνο Pankosta:

• πριν από τη χειρουργική επέμβαση - συνδυασμός ορισμένων  φαρμάκων για χημειοθεραπεία  με ακτινοβολία για 5-6 εβδομάδες.
• μετά την αφαίρεση μέρους ή του συνόλου του πνεύμονα, προσβάλλεται παρακείμενους ιστούς ή άνω πλευρές (η οποία διεξάγεται μετά την πορεία χημειοακτινοθεραπείας) - την τελική μετεγχειρητική χημειοθεραπεία.

Τα θεραπευτικά σχήματα χημειοθεραπείας χρησιμοποιούν κυστεοστατική Cisplatin (Πλατινοτίνη) σε συνδυασμό με άλλα αντικαρκινικά φάρμακα, συγκεκριμένα Etoposide και Windesin (Eldisin).

Για παράδειγμα, η ενδοφλέβια χορηγούμενη Cisplatin αναφέρεται σε παράγωγα λευκοχρύσου. Το φάρμακο είναι αποτελεσματικό, αλλά όπως όλοι οι αντικαρκινικοί κυτταροτοξικοί παράγοντες προκαλούν πολλές παρενέργειες και αρνητικές συνέπειες. Οι πιο συχνές συνέπειες της χημειοθεραπείας στον καρκίνο του Pankost περιγράφονται λεπτομερώς στις δημοσιεύσεις:

• Χημειοθεραπεία για καρκίνο του πνεύμονα
• Παρενέργειες μετά τη χημειοθεραπεία

Τα καθεστώτα ακτινοβολίας, δηλαδή  η ακτινοθεραπεία για  τον καρκίνο του Pancost , συνήθως περιλαμβάνουν κλάσματα των 45 Gy / 27 για 5-6 εβδομάδες, μετά τα οποία (μετά από 4-6 εβδομάδες) υποβάλλονται σε μία επέμβαση.

Σε αυτή την αντένδειξη για χειρουργική αγωγή είναι μεταστάσεις, βλάβες υπερκραβιακών και μεσοπνευμονικών λεμφαδένων, περισσότερο από το ήμισυ

τα σώματα των σπονδύλων, την τραχεία και τον οισοφάγο.

Σε ασθενείς με μη λειτουργικό όγκο Pancoast χορηγείται παρηγορητική φροντίδα.

Πρόληψη

Το σημαντικότερο προληπτικό μέτρο για τη μείωση του κινδύνου καρκίνου του πνεύμονα και καρκίνου του πνεύμονα με το σύνδρομο Pancost είναι η διακοπή του καπνίσματος.

[20], [21]

Πρόβλεψη

Όπως και με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα, η πρόγνωση για ασθενείς με καρκίνο του Πανκυστικού εξαρτάται άμεσα από το στάδιο της νόσου. Ένας φτωχός προγνωστικός παράγοντας είναι η παρουσία συμπτωμάτων του συνδρόμου Bernard-Horner.

Τις τελευταίες δεκαετίες, τα ποσοστά επιβίωσης των ασθενών με καρκίνο του πνεύμονα με σύνδρομο Pancost έχουν αυξηθεί σημαντικά.

Μετά την επαγωγή χημειοραδιοθεραπεία που ακολουθείται από χειρουργική επέμβαση στο 33-40% των περιπτώσεων (μέχρι άλλες πηγές, 54-72%), το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι πέντε έτη, και το ποσοστό των επιπλοκών κυμαίνεται 10-28%.

Σχεδόν το 75% των ασθενών συνεχίζουν να ζουν για δύο χρόνια.

[22], [23],