Συμπτώματα και διάγνωση του όγκου του Wilms

Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του όγκου Wilms στα παιδιά είναι η ασυμπτωματική εμφάνιση ενός ψηλαφητού όγκου (61,6%). Συχνά διαπιστώνεται νέα ανάπτυξη όταν εξετάζεται το παιδί χωρίς την υποβολή παραπόνων (9,2%). Επιπλέον, οι macrohematuria εμφάνιση (15,1%), δυσκοιλιότητα (4 3% απώλεια σωματικού βάρους (3,8%), λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος (3,2%) και η διάρροια (3,2%) Σπάνιες περιγράφεται συμπτώματα του όγκου Wilms στα παιδιά. - ναυτία, έμετο, πόνο, εμφάνιση κοιλιακής κήλης με μεγάλο όγκο και αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

[1], [2], [3], [4], [5]

Διάγνωση όγκου Wilms

Η εξέταση ενός παιδιού με υποψία όγκου Wilms θα πρέπει να περιλαμβάνει εργαστηριακές εξετάσεις και ακτινολογικές μελέτες.

[6]

Εργαστηριακή διάγνωση όγκου Wilms

• Γενική εξέταση αίματος.
• βιοχημική εξέταση αίματος, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού της συγκέντρωσης της κρεατινίνης, της ουρίας, των ηλεκτρολυτών και του ασβεστίου στον ορό του αίματος,
• αξιολόγηση της κοαγολογραφίας.
• γενική ανάλυση των ούρων.
• κυτταρογενετική μελέτη για τον εντοπισμό διαγραφή 11p13 με σύνδρομο WAGR, έναν διπλασιασμό της πατρικής αλληλόμορφα 11p15 με σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, μεταλλάξεις του γονιδίου WT1 στο σύνδρομο Denys-Drash.

Διάταξη οργάνου του όγκου Wilms

• Υπερηχογραφία των νεφρών, νεφρικά αγγεία, κατώτερη κοίλη φλέβα, κοιλιακά όργανα.
• CT της κοιλίας και της θωρακικής κοιλότητας.
• Η αξονική τομογραφία της κοιλιακής κοιλότητας θα διευκρινίσει το όργανο του όγκου. λέμφου οπισθοπεριτόναιου κατάσταση κόμβου και της κοιλιάς αντίπλευρο νεφρό (για τις διμερείς βλάβες), νεφρού και η κάτω κοίλη φλέβα (για φλεβική θρόμβωση του όγκου) και το ήπαρ (για την εξάλειψη μεταστάσεις).
• CT της θωρακικής κοιλότητας (εάν το CT αποκάλυψε έναν εστιακό τραυματισμό στον πνεύμονα, που δεν ανιχνεύεται με ακτινογραφία, θα πρέπει να συνιστάται βιοψία οζιδίων).
• Η ακτινογραφία των πνευμόνων (4 πεδία), με στόχο την ανίχνευση μεταστάσεων (ασθενείς με μεταστάσεις σε πνεύμονες, οπτικοποιημένες με ακτινογραφία, δείχνουν την ακτινοβολία όλων των πνευμόνων).

Η ιστολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης του όγκου Wilms είναι υποχρεωτική. Στη Βόρειο Αμερική, οι ασθενείς με υποψία όγκου Wilms υποβλήθηκαν αμέσως σε νεφρεκτομή με βιοψία περιφερειακών λεμφαδένων σύμφωνα με τα κλινικά προγράμματα της Wilms National Cancer Research Group. Η περιφερειακή διήθηση λεμφαδένων δεν αποτελεί υποχρεωτικό πρότυπο, αλλά ορισμένοι ερευνητές απομακρύνονται συστηματικά από περιφερειακούς λεμφαδένες σε όλους τους ασθενείς. Στη Βόρεια Αμερική, η άμεση νεφρεκτομή εκτελείται μόνο σε ασθενείς με αμφίπλευρους όγκους. Αντίθετα, τα περισσότερα ευρωπαϊκά κέντρα δημιουργούν μια κλινική διάγνωση, βασισμένη μόνο στα δεδομένα των μεθόδων ανίχνευσης ακτινοβολίας. Κλινικά Κέντρα της Ευρώπης, μέλη της Διεθνούς Εταιρείας Παιδιατρικής Ογκολογίας (SIOP), πριν από τη νεφρεκτομή, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία.

Μια διαδερμική βιοψία για επαλήθευση της διάγνωσης δεν ενδείκνυται, καθώς μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση ανεπιθύμητων επιπλοκών και να επιδεινώσει την πορεία της νόσου.

Ασθενείς με αρνητική ακτινογραφία των πνευμόνων και τα θετικά αποτελέσματα των αξονικές τομογραφίες απαιτούν επιβεβαίωση βιοψία των εστιακών βλαβών και μεταστατική φύση τους ως παθολογικές αλλαγές του πνευμονικού ιστού (ιστοπλάσμωση, ατελεκτασία, ψευδοόγκος, ενδοπνευμονική λεμφαδένες, πνευμονία) μπορεί να διεγείρει την μετάσταση του όγκου Wilms στους πνεύμονες.

Σημαντικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά Wilms όγκου σε παιδιά - μια μη-ομοιογενής ή ένας στερεός όγκος του νεφρού με κυστική gipodensivnymi εγκλείσματα και ζώνες όγκος έχει μια σαφή περίγραμμα χωρίς ενδείξεις διήθησης των περιβαλλόντων ιστών. Χαρακτηριστική καταστροφή, παραμόρφωση και μετατόπιση των φλυτζανιών και της λεκάνης. Με ενδοφλέβια αντιπαραβολή βλωμού, παρατηρείται αύξηση της μη ομοιογένειας της δομής του όγκου σε CT και MRI. Σημεία αιμορραγίας στον όγκο απαντώνται συχνά (27% των παρατηρήσεων). Αντίθετα, οι ασβεστίτες είναι εξαιρετικά σπάνιες (περίπου το 8% των παρατηρήσεων).

Διαφορική διάγνωση όγκου Wilms

Τα παιδιά πρέπει να διακρίνονται από όγκο νευροβλάστωμα Wilms': επιπλέον, τη διεξαγωγή διαφορική διάγνωση με λέμφωμα, τεράτωμα, κυστική νέφρωμα, hamartoma, gamatomoy, ρουμπίνι νεφρών ksantogranulomatoznym πυελονεφρίτιδα.

[7], [8], [9]

Επιπλοκές του όγκου Wilms

Η επίπτωση των μετεγχειρητικών επιπλοκών είναι 12,7%. Οι πιο συχνές επιπλοκές του όγκου του Wilms είναι η παρεμπόδιση του λεπτού εντέρου (5,1%), η αιμορραγία (1,9%) και η υπερφόρτωση του τραύματος (1,9%). Η πρόσθετη θεραπεία μετά από νεφρεκτομή μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε ορισμένα όργανα (καρδιά, πνεύμονες, συκώτι, οστά, σεξουαλικούς αδένες). Τόσο η χημειοθεραπεία όσο και η ακτινοθεραπεία μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη δευτερογενών όγκων.

Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία για όγκους Wilms σημειώνεται σπάνια. Η ανάπτυξή του διευκολύνεται από την απομάκρυνση του λειτουργικού νεφρικού παρεγχύματος, καθώς και από την μετεγχειρητική ακτινοβολία.

Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να είναι συνέπεια του διορισμού τετρακυκλινών, το οποίο απαιτεί παρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας σε ασθενείς που λαμβάνουν δοξορουβικίνη.

Η λήψη πνευμόνων σε ασθενείς με πνευμονικές μεταστάσεις μπορεί να περιπλέξει την εμφάνιση πνευμο-σκλήρυνσης και αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η συνολική και ζωτική ικανότητα των πνευμόνων μετά την ακτινοβόληση μπορεί να μειωθεί κατά 50-70% της αρχικής

Η ηπατοτοξικότητα της θεραπείας με όγκους Wilms προκαλείται από δύο παράγοντες: ακτινοβόληση και χορήγηση δακτινομυκίνης. Η συχνότητα μείωσης της ηπατικής λειτουργίας είναι 2,8-14,3%. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη οξείας θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών, οδηγώντας στην ανάπτυξη κατάλληλων συμπτωμάτων.

Η ακτινοβόληση της κοιλιακής κοιλότητας οδηγεί σε σκληρολογικές μεταβολές σε σεξουαλικούς αδένες και ως αποτέλεσμα μια μείωση στη γονιμότητα μετά την επίτευξη της ηλικίας αναπαραγωγής. Η ανάπτυξη της ανεπάρκειας της ορμονικής λειτουργίας των σεξουαλικών αδένων προωθείται επίσης με τη χρήση αλκυλιωτικών φαρμάκων.

Η ακτινοβόληση της κοιλιακής κοιλότητας συνδέεται επίσης με την εξασθένιση της ανάπτυξης των οστών, ειδικότερα - της σπονδυλικής στήλης, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη της σκολίωσης.

Η διεξαγωγή χημειοθεραπείας που περιλαμβάνει ντοξορουμπικίνη, δακτινομυκίνη και βινκριστίνη, καθώς και η ακτινοβόληση οδηγούν σε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης δευτερογενών κακοήθων όγκων. 15 χρόνια μετά τη διάγνωση, η πιθανότητα ενός δευτερογενούς νεοπλάσματος είναι 1,6 ° / Η θεραπεία των υποτροπών ενός όγκου Wilms αυξάνει αυτόν τον δείκτη κατά 4-5 φορές.

Ο συνηθέστερος εντοπισμός των υποτροπών είναι ήπιος. Επιπλέον, είναι δυνατό να βλάψετε την κλίνη του αφαιρεθέντος νεφρού (1/4 υποτροπή).

Τα οστά και ο εγκέφαλος είναι κοινές ζώνες υποτροπής σε ασθενείς με ευνοϊκή ιστολογική παραλλαγή του όγκου.

[10], [11], [12], [13]