Σπληνομεγαλία

Η σπληνομεγαλία είναι σχεδόν πάντα δευτερογενής σε άλλες ασθένειες, οι οποίες είναι πολλές, καθώς και οι πιθανοί τρόποι ταξινόμησης αυτών.

Μυελοϋπερπλαστικές και λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, ασθένειες αποθήκευσης (π.χ., νόσος του Gaucher) και του συνδετικού ιστού είναι οι πιο συχνές αιτίες της σπληνομεγαλίας σε εύκρατα κλίματα, ενώ μολύνσεις (π.χ., ελονοσία, καλά-αζάρ) κυριαρχούν στους τροπικούς.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Αιτίες σπληνομεγαλίας

Αιτία προφέρεται σπληνομεγαλία ( σπλήνα ψηλαφητή 8 cm κάτω από το πλευρικό τόξο) είναι γενικά οι ακόλουθες ασθένειες: χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λέμφωμα μη-Hodgkin, χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, αληθή πολυκυτταραιμία, μυελοϊνωση με μυελοειδή μεταπλασία και λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

Η σπληνομεγαλία μπορεί να οδηγήσει σε κυτταροπενία.

Συμφορητική σπληνομεγαλία (ασθένεια Bunti)

• Κίρρωση.
• Εξωτερική συμπίεση ή θρόμβωση της πύλης ή της σπληνικής φλέβας.
• Ατομικές διαταραχές της αγγειακής ανάπτυξης

Λοιμώδεις ή φλεγμονώδεις ασθένειες

• Οξείες λοιμώξεις (π.χ. μολυσματική μονοπυρήνωση, λοιμώδης ηπατίτιδα, υποξεία βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ψιττακίαση).
• Χρόνιες λοιμώξεις (π.χ. μολυσματική φυματίωση, ελονοσία, βρουκέλλωση, ινδική σπλαγχνική λεϊσμανίαση, σύφιλη).
• Σαρκοείδωση.
• Αμυλοείδωση.
• Ασθένειες των συνδετικών ιστών (π.χ. ΣΕΛ, σύνδρομο Felty)

Μυελοπολλαπλασιαστικές και λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες

• Μυελοϊνωση με μυελοειδή μεταπλασία.
• Λεμφώματα (για παράδειγμα λέμφωμα Hodgkins).
• Λευχαιμία, ιδιαίτερα χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
• Αληθινή πολυκυταιμία.
• Βασική θρομβοκυτταραιμία

Χρόνια, συνήθως συγγενής, αιμολυτική αναιμία

• Ανωμαλίες σχήμα των ερυθροκυττάρων (π.χ., συγγενή σφαιροκυττάρωση, συγγενή elliptotsitoz), αιμοσφαιρινοπάθειες, συμπεριλαμβανομένων θαλασσαιμία, παραλλαγή αιμοσφαιρίνη δρεπανοκυτταρική (π.χ., SC αιμοσφαιρίνη ασθένεια), συγγενή αιμολυτική αναιμία σώματα Heinz.
• Ένζυμα ερυθροκυττάρων (π.χ. ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης)

Νόσος συσσώρευσης

• Λιπίδια (π.χ. ασθένειες του Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Μη-λιπίδια (για παράδειγμα, το Scroll Letter-Sieve).
• Αμυλοείδωση

Στήλη σπλήνας

• Συνήθως προκαλείται από την επίλυση του προηγούμενου αιματώματος

[9], [10], [11], [12], [13],

Συμπτώματα σπληνομεγαλίας

Η σπληνομεγαλία είναι ένα κριτήριο υπερφυσμού. του μεγέθους του σπληνός συσχετίζεται με το βαθμό της αναιμίας. Κάποιος μπορεί να αναμένουν αύξηση του μεγέθους σπλήνας των περίπου 2 cm κάτω από το πλευρικό τόξο για κάθε 1 g της μείωσης της αιμοσφαιρίνης. Άλλα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται γενικά σχετικά με τις κύριες εκδηλώσεις της νόσου, μερικές φορές υπάρχει πόνος στο σπλήνα. Μέχρι άλλοι μηχανισμοί δεν επιδεινώνουν την εκδήλωση της υπερσπληνισμό, αναιμία και άλλες κυτταροπενίες μετριάζεται και ασυμπτωματική (π.χ., ο αριθμός των αιμοπεταλίων από 50 000 σε 100 000 / L, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων 2500 έως 4000 / l με φυσιολογική διαφοροποίηση λευκοκυττάρων). Ερυθρών αιμοσφαιρίων μορφολογία είναι συνήθως φυσιολογική, εκτός από σπάνια σφαιροκυττάρωση. Η δικτυοερυθροποίηση είναι ένα συνηθισμένο περιστατικό.

Έχει υποπτευθεί υπερφυσικότητα σε ασθενείς με σπληνομεγαλία, αναιμία ή κυτταροπενία. Η διάγνωση είναι παρόμοια με την κατάσταση με τη σπληνομεγαλία.

Εξέταση με σπληνομεγαλία

[14], [15], [16], [17], [18],

Αναμνησία

Τα περισσότερα από τα εντοπισμένα συμπτώματα οφείλονται στην υποκείμενη νόσο. Ωστόσο, η ίδια η σπληνομεγαλία μπορεί να προκαλέσει μια αίσθηση γρήγορου κορεσμού ως αποτέλεσμα της επίδρασης της διευρυμένης σπλήνας στο στομάχι. Υπάρχουν αισθήματα βαρύτητας και πόνου στο αριστερό ανώτερο τεταρτημόριο της κοιλίας. Ο εκφρασμένος πόνος στην αριστερή πλευρά υποδηλώνει την ύπαρξη εμφράγματος σπλήνας. Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, συμπτώματα αναιμίας ή αιμορραγία που εκδηλώνεται παρουσία κυτταροπενίας και ενδεχόμενου υπερφυσμού.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Έλεγχος

Η ευαισθησία των ψηλάφηση και κρουστά κατά τον καθορισμό της αύξησης του μεγέθους της σπλήνας είναι αντίστοιχα 60-70% και 60-80% σε τεκμηριωμένη υπερηχητική μέθοδο σπληνομεγαλία. Κανονικά, μέχρι το 3% των ανθρώπων έχουν μια ψηλαφητή σπλήνα. Επιπλέον, η ψηλαφητή μάζα στο αριστερό ανώτερο τεταρτημόριο μπορεί να οφείλεται σε άλλη αιτία και όχι σε μεγενθυμένη σπλήνα.

Άλλα επιπλέον συμπτώματα είναι ο θόρυβος τριβής σπλήνας, που υποδηλώνει την ύπαρξη εμφράγματος σπλήνας και επιγαστρικών και σπληνικών ήχων που υποδεικνύουν συμφορητική σπληνομεγαλία. Σε γενικευμένη αδενοπάθεια, μπορεί να υποτεθεί ότι υπάρχει μυελοπολλαπλασιαστική, λεμφοϋπερπλαστική, μολυσματική ή αυτοάνοση ασθένεια.

Διάγνωση σπληνομεγαλίας

Εάν είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί η σπληνομεγαλία σε περιπτώσεις αμφιβόλου αποτελέσματος μετά από προκαταρκτική εξέταση, η υπερηχογραφική εξέταση είναι η μέθοδος επιλογής λόγω της υψηλής ακρίβειας και της χαμηλής τιμής της. Η CT και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να παρέχουν μια πιο λεπτομερή εικόνα του οργάνου. Η μαγνητική τομογραφία είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική στον προσδιορισμό θρόμβωσης πύλης ή θρόμβωσης της σπληνικής φλέβας. Η έρευνα ραδιοϊσοτόπων είναι μια πολύ ακριβής διαγνωστική μέθοδος που μπορεί να εντοπίσει επιπλέον λεπτομέρειες του σπληνικού ιστού, αλλά η μέθοδος είναι πολύ δαπανηρή και δύσκολη.

Τα ειδικά αίτια της σπληνομεγαλίας, τα οποία εντοπίστηκαν κατά την κλινική εξέταση, πρέπει να επιβεβαιώνονται με κατάλληλες εξετάσεις. Αν δεν υπάρχει προφανής αιτία σπληνομεγαλία πρώτο αναγκαίο για να εξαλειφθεί η παρουσία λοίμωξης, καθώς αυτό είναι απαραίτητο για την έγκαιρη θεραπεία σε αντίθεση με άλλους λόγους σπληνομεγαλία. Η έρευνα θα πρέπει να είναι πληρέστερη σε περιοχές με υψηλή γεωγραφική εξάπλωση της λοίμωξης στην περίπτωση που ο ασθενής έχει κλινικά συμπτώματα μόλυνσης. Είναι απαραίτητο να ληφθούν δεδομένα γενικής ανάλυσης και καλλιέργειας αίματος, μελέτες μυελού των οστών. Εάν ένας ασθενής δεν αισθάνεται άρρωστος, δεν υπάρχουν συμπτώματα, εκτός από τα συμπτώματα που προκαλούνται από σπληνομεγαλία, και δεν υπάρχει κανένας κίνδυνος μόλυνσης σε, χωρίς να χρειάζεται να χρησιμοποιούν ένα ευρύ φάσμα της έρευνας, εκτός από την εκτέλεση γενική ανάλυση του αίματος, επίχρισμα περιφερικού αίματος, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, αξονικές τομογραφίες του κοιλιακού κοιλότητα και υπέρηχο του σπλήνα. Εάν υπάρχει υποψία για λέμφωμα, η ροή της ροής του περιφερικού αίματος υποδεικνύεται.

Ειδικά αποκλίσεις στην ανάλυση των περιφερικού αίματος μπορεί να υποδεικνύει την αιτία της βλάβης (π.χ., λεμφοκυττάρωση - για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λευκοκυττάρωση με την παρουσία ανώριμων μορφών - για άλλους τύπους λευχαιμίας). Αυξημένα επίπεδα βασεόφιλα, ηωσινόφιλα, πυρήνας που περιέχει ερυθροκύτταρα, ή ερυθρών αιμοσφαιρίων με τη μορφή της «πτώσης σταγόνας» προϋποθέτει μυελοδιηθητικά νοσήματα. Η κυτταροπενία υποδηλώνει υπερσπληνισμό. Η σφαιροκυττάρωση υποδηλώνει την ύπαρξη υπερσπληνισμού ή κληρονομικής σφαιροκυτότητας. Οι λειτουργικές ηπατικές εξετάσεις θα έχουν αποκλίσεις στη στάσιμη σπληνομεγαλία με κίρρωση. απομονωμένες αυξημένη αλκαλική φωσφατάση του ορού υποδεικνύει την πιθανή διήθηση του ήπατος που προκύπτει μυελοϋπερπλαστική, λεμφοπολλαπλασιαστική ασθένεια ή κεχροειδούς φυματίωσης.

Ορισμένες άλλες μελέτες μπορεί να είναι χρήσιμες ακόμα και σε ασθενείς χωρίς συμπτώματα ασθένειας. Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού ή μονοκλωνική γαμμαπάθεια προσδιορίζει μείωση ανοσοσφαιρινών παρουσία πιθανών λεμφοϋπερπλαστικών νόσων ή αμυλοείδωση? διάχυτο υπεργαμμασφαιριναιμία προϋποθέτει χρόνιες λοιμώξεις (π.χ., ελονοσία, ινδική σπλαγχνική λεϊσμανίαση, βρουκέλλωση, φυματίωση), κίρρωση με συμφορητική σπληνομεγαλία, ή νόσο του συνδετικού ιστού. Η αύξηση του επιπέδου του ουρικού οξέος στον ορό προϋποθέτει την παρουσία μυελοπολλαπλασιαστικής ή λεμφοϋπερπλαστικής ασθένειας. Αυξημένα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης δείχνει την λευκοκυττάρων μυελοϋπερπλαστική νόσου, ενώ σε μειούμενο επίπεδο της, μπορεί να υπάρχουν χρόνια μυελοειδή λευχαιμία.

Εάν η εξέταση δεν έδειξε ανωμαλίες εκτός από τη σπληνομεγαλία, ο ασθενής θα πρέπει να εξεταστεί και πάλι στο διάστημα από 6 έως 12 μήνες ή όταν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Η σπληνομεγαλία αυξάνει τη μηχανική διήθηση του σπλήνα και την καταστροφή των ερυθροκυττάρων, καθώς και τα συχνά λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια. Η αντισταθμιστική υπερπλασία του μυελού των οστών παρουσιάζεται σε εκείνες τις κυτταρικές σειρές των οποίων το επίπεδο μειώνεται στην κυκλοφορία.

[25], [26], [27], [28], [29],

Θεραπεία της σπληνομεγαλίας

Η θεραπεία της νόσου κατευθύνεται στην υποκείμενη ασθένεια. Η μεγενθυμένη σπλήνα δεν χρειάζεται θεραπεία έως ότου αναπτυχθεί σοβαρός υπερφυσμός. Οι ασθενείς με σπλήνα διαθέσιμο για ψηλάφηση ή που έχουν φθάσει σε πολύ μεγάλα μεγέθη θα πρέπει πιθανώς να αποφεύγουν τα αθλήματα επαφής, προκειμένου να αποφευχθεί ο κίνδυνος ρήξης.