Βρογχοπνευμονική δυσπλασία

Η βρογχοπνευμονική δυσπλασία είναι μια χρόνια πνευμονική βλάβη σε πρόωρα βρέφη που προκαλείται από το οξυγόνο και τον παρατεταμένο μηχανικό αερισμό.

Η βρογχοπνευμονική δυσπλασία λαμβάνεται υπόψη εάν το βρέφος συνεχίζει να χρειάζεται συμπληρωματικό οξυγόνο σε πρόωρα βρέφη στις 36 εβδομάδες κύησης που δεν έχουν άλλες παθήσεις που απαιτούν οξυγόνο (πνευμονία, συγγενείς καρδιοπάθειες). Η βρογχοπνευμονική δυσπλασία προκαλείται από υψηλές συγκεντρώσεις εισπνεόμενου οξυγόνου, συνήθως σε ασθενείς σε παρατεταμένο μηχανικό αερισμό. Η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται με τον βαθμό προωρότητας. Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το πνευμονικό διάμεσο εμφύσημα, την υψηλή μέγιστη εισπνευστική πίεση, την αυξημένη αντίσταση των αεραγωγών και την υψηλή πίεση της πνευμονικής αρτηρίας, καθώς και το αρσενικό φύλο. Η βρογχοπνευμονική δυσπλασία συνήθως υποψιάζεται όταν το βρέφος δεν μπορεί να απογαλακτιστεί από την οξυγονοθεραπεία, τον μηχανικό αερισμό ή και τα δύο. Οι ασθενείς αναπτύσσουν αυξημένη υποξαιμία, υπερκαπνία και αυξανόμενες ανάγκες σε οξυγόνο. Η ακτινογραφία θώρακος αρχικά δείχνει διάχυτες θολερότητες λόγω συσσώρευσης εξιδρώματος. Η εμφάνιση στη συνέχεια γίνεται πολυκυστική ή σπογγώδης, με εμφύσημα, ουλές και ατελεκτασία να αναπτύσσονται στις πληγείσες περιοχές. Μπορεί να παρατηρηθεί απολέπιση του κυψελιδικού επιθηλίου και μακροφάγα, ουδετερόφιλα και φλεγμονώδεις μεσολαβητές μπορεί να ανιχνευθούν στην τραχειακή αναρρόφηση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Θεραπεία βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας

Η θεραπεία της βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας είναι υποστηρικτική και περιλαμβάνει διατροφική υποστήριξη, περιορισμό υγρών, διουρητικά και πιθανώς εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά. Οι αναπνευστικές λοιμώξεις θα πρέπει να εντοπίζονται έγκαιρα και να αντιμετωπίζονται επιθετικά. Η απογαλακτισμός του παιδιού από τον μηχανικό αερισμό και την υποστήριξη οξυγόνου θα πρέπει να γίνεται το συντομότερο δυνατό.

Περισσότερες από 120 kcal/(kg) ανά ημέρα θα πρέπει να παρέχονται με την τροφή. Οι θερμιδικές απαιτήσεις αυξάνονται, καθώς αυξάνεται η εργασία που καταβάλλεται για την αναπνοή και οι πνεύμονες χρειάζονται επίσης ενέργεια για την ανάρρωση και την ανάπτυξη.

Επειδή μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονική συμφόρηση και οίδημα, η ημερήσια πρόσληψη υγρών συχνά περιορίζεται σε περίπου 120 ml/(kg ημερησίως). Μερικές φορές χρησιμοποιούνται διουρητικά: χλωροθειαζίδη 10-20 mg/kg από το στόμα δύο φορές την ημέρα συν σπιρονολακτόνη 1-3 mg/kg μία φορά την ημέρα ή σε 2 διηρημένες δόσεις. Η φουροσεμίδη (1-2 mg/kg ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά ή 1-4 mg/kg από το στόμα κάθε 12-24 ώρες για νεογνά και κάθε 8 ώρες για μεγαλύτερα παιδιά) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μικρό χρονικό διάστημα, αλλά η μακροχρόνια χρήση προκαλεί υπερασβεστιουρία και, ως αποτέλεσμα, οστεοπόρωση, κατάγματα και πέτρες στα νεφρά. Η ισορροπία υγρών και ηλεκτρολυτών θα πρέπει να παρακολουθείται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με διουρητικά.

Σε σοβαρές μορφές βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας, μπορεί να απαιτηθούν εβδομάδες ή μήνες πρόσθετου μηχανικού αερισμού ή/και συμπληρώματος οξυγόνου. Η πίεση και το κλάσμα του εισπνεόμενου οξυγόνου (FiO2) θα πρέπει να μειώνονται όσο πιο γρήγορα μπορεί να ανεχθεί το παιδί, αλλά δεν πρέπει να επιτραπεί στο παιδί να παρουσιάσει υποξαιμία. Η αρτηριακή οξυγόνωση θα πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς με παλμικό οξύμετρο και να διατηρείται σε επίπεδα μεγαλύτερα ή ίσα με 88% του κορεσμού. Αναπνευστική οξέωση μπορεί να αναπτυχθεί κατά την απογαλακτισμό από τον μηχανικό αερισμό. Ωστόσο, μπορεί να αντιμετωπιστεί χωρίς επιστροφή στο προηγούμενο σχήμα μηχανικού αερισμού εάν το pH παραμένει πάνω από 7,25 και το παιδί δεν έχει σοβαρή αναπνευστική δυσχέρεια.

Η παθητική ανοσοπροφύλαξη με παλιβιζουμάμπη, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα κατά του αναπνευστικού συγκυτιακού ιού (RSV), μειώνει τις νοσηλείες που σχετίζονται με τον RSV και τις νοσηλείες σε μονάδες εντατικής θεραπείας, αλλά είναι ακριβή και προορίζεται για παιδιά υψηλού κινδύνου. Κατά τη διάρκεια της περιόδου του RSV (Νοέμβριος έως Απρίλιος), τα παιδιά λαμβάνουν 15 mg/kg του αντιιικού φαρμάκου κάθε 30 ημέρες μέχρι 6 μήνες μετά τη θεραπεία για οξεία νόσο. Τα παιδιά άνω των 6 μηνών θα πρέπει επίσης να εμβολιάζονται κατά της γρίπης.

Πώς προλαμβάνεται η βρογχοπνευμονική δυσπλασία;

Η βρογχοπνευμονική δυσπλασία προλαμβάνεται με τη μείωση των παραμέτρων του μηχανικού αερισμού το συντομότερο δυνατό στο ελάχιστο ανεκτό επίπεδο και στη συνέχεια με την πλήρη εξάλειψη του μηχανικού αερισμού. Η έγκαιρη χρήση αμινοφυλλίνης ως διεγερτικού της αναπνοής μπορεί να βοηθήσει τα πρόωρα βρέφη να αποσυνδεθούν από τον διαλείποντα μηχανικό αερισμό. Η προγεννητική χορήγηση γλυκοκορτικοειδών, προφυλακτικού επιφανειοδραστικού σε βρέφη με εξαιρετικά χαμηλό βάρος γέννησης, η έγκαιρη διόρθωση του ανοικτού αρτηριακού πόρου και η αποφυγή μεγάλων όγκων υγρών μειώνουν επίσης τη συχνότητα εμφάνισης και τη σοβαρότητα της βρογχοπνευμονικής δυσπλασίας. Εάν το βρέφος δεν μπορεί να αποσυνδεθεί από τον μηχανικό αερισμό εντός του αναμενόμενου χρόνου, θα πρέπει να αποκλειστούν πιθανές υποκείμενες αιτίες όπως ο ανοικτός αρτηριακός πόρος και η νοσοκομειακή πνευμονία.

Ποια είναι η πρόγνωση για τη βρογχοπνευμονική δυσπλασία;

Η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα. Τα βρέφη που εξακολουθούν να εξαρτώνται από τον αναπνευστήρα στις 36 εβδομάδες κύησης έχουν ποσοστό θνησιμότητας 20-30% κατά το πρώτο έτος της ζωής τους. Τα βρέφη με βρογχοπνευμονική δυσπλασία έχουν 3-4 φορές υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης καθυστέρησης ανάπτυξης και νευροαναπτυξιακής καθυστέρησης. Για αρκετά χρόνια, τα παιδιά διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος (ιδιαίτερα ιογενών) και μπορούν να αναπτύξουν γρήγορα αναπνευστική ανεπάρκεια εάν εμφανιστεί μολυσματική διαδικασία στον πνευμονικό ιστό. Οι ενδείξεις για νοσηλεία θα πρέπει να είναι ευρύτερες εάν εμφανιστούν σημάδια αναπνευστικής λοίμωξης ή αναπνευστικής ανεπάρκειας.