Επίμονη πνευμονική υπέρταση σε νεογέννητα

Η επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογνού είναι η επιμονή ή η επανεμφάνιση της συστολής των πνευμονικών αρτηριδίων, η οποία προκαλεί σημαντική μείωση της πνευμονικής ροής αίματος και διακλάδωση από δεξιά προς τα αριστερά. Τα συμπτώματα και τα σημεία περιλαμβάνουν ταχύπνοια, συστολές του θωρακικού τοιχώματος και έντονη κυάνωση ή μειωμένο κορεσμό οξυγόνου που δεν ανταποκρίνεται στην οξυγονοθεραπεία. Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, την εξέταση, την ακτινογραφία θώρακος και την ανταπόκριση στη χορήγηση οξυγόνου. Η θεραπεία περιλαμβάνει οξυγονοθεραπεία για την αντιμετώπιση της οξέωσης, μονοξείδιο του αζώτου ή, εάν η φαρμακευτική αγωγή είναι αναποτελεσματική, εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Τι προκαλεί επίμονη πνευμονική υπέρταση στο νεογέννητο;

Η επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογνού (PPHN) είναι μια διαταραχή της πνευμονικής αγγείωσης που εμφανίζεται σε τελειόμηνα και μεταγενέστερα βρέφη. Οι πιο συχνές αιτίες είναι η περιγεννητική ασφυξία ή υποξία (συχνά με ιστορικό χρώσης με μηκώνιο του αμνιακού υγρού ή του μηκονίου στην τραχεία). η υποξία προκαλεί επανεμφάνιση ή επιμονή σοβαρής συστολής των πνευμονικών αρτηριδίων, η οποία είναι φυσιολογική στο έμβρυο. Πρόσθετες αιτίες περιλαμβάνουν το πρόωρο κλείσιμο του αρτηριακού πόρου ή του ωοειδούς τρήματος, το οποίο αυξάνει την πνευμονική ροή αίματος στο έμβρυο και μπορεί να προκληθεί από τη χρήση ΜΣΑΦ από τη μητέρα. η πολυκυτταραιμία, η οποία διαταράσσει τη ροή του αίματος. η συγγενής διαφραγματοκήλη, στην οποία ο αριστερός πνεύμονας είναι σημαντικά υποπλαστικός, με αποτέλεσμα το μεγαλύτερο μέρος του αίματος να κατευθύνεται στον δεξιό πνεύμονα. η νεογνική σήψη, προφανώς λόγω της παραγωγής αγγειοσυσπαστικών προσταγλανδινών από βακτηριακά φωσφολιπίδια μέσω ενεργοποίησης της οδού κυκλοοξυγενάσης. Όποια και αν είναι η αιτία, η αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία προκαλεί ανώμαλη ανάπτυξη και υπερτροφία του λείου μυός των μικρών πνευμονικών αρτηριών και αρτηριδίων, καθώς και παράκαμψη του αίματος από δεξιά προς τα αριστερά μέσω του αρτηριακού πόρου ή του ωοειδούς τρήματος, οδηγώντας σε επίμονη συστηματική υποξαιμία.

Συμπτώματα επίμονης πνευμονικής υπέρτασης στο νεογέννητο

Τα συμπτώματα και τα σημεία περιλαμβάνουν ταχύπνοια, συστολές του θωρακικού τοιχώματος και έντονη κυάνωση ή μειωμένο κορεσμό οξυγόνου που δεν ανταποκρίνεται στην οξυγονοθεραπεία. Σε βρέφη με ανοιχτή παράκαμψη του αγωγού από δεξιά προς τα αριστερά, η οξυγόνωση στη δεξιά βραχιόνια αρτηρία είναι υψηλότερη από ό,τι στην κατιούσα αορτή. Συνεπώς, η κυάνωση μπορεί να είναι μεταβλητή, με τον κορεσμό οξυγόνου στα κάτω άκρα να είναι περίπου 5% χαμηλότερος από ό,τι στο άνω δεξί άκρο.

Διάγνωση επίμονης πνευμονικής υπέρτασης στο νεογνό

Η διάγνωση θα πρέπει να τίθεται υπό αμφισβήτηση σε κάθε βρέφος που γεννιέται στην τελική μοίρα ή κοντά στο τέλος της κύησης και έχει αρτηριακή υποξαιμία ή/και κυάνωση, ιδιαίτερα με σταθερό ιστορικό, και που δεν εμφανίζει αύξηση του κορεσμού οξυγόνου με 100% οξυγόνο. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ηχοκαρδιογράφημα με Doppler, το οποίο μπορεί να επιβεβαιώσει τις αυξημένες πιέσεις της πνευμονικής αρτηρίας, αποκλείοντας ταυτόχρονα συγγενείς καρδιοπάθειες. Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να δείξει φυσιολογικά πνευμονικά πεδία ή ανωμαλίες που συνάδουν με την αιτία (σύνδρομο εισρόφησης μηκωνίου, νεογνική πνευμονία, συγγενής διαφραγματοκήλη).

[ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία της επίμονης πνευμονικής υπέρτασης του νεογνού

Ένας δείκτης οξυγόνωσης [μέση πίεση αεραγωγών (cm H2O), κλάσμα εισπνεόμενου οξυγόνου 100/PaO2] μεγαλύτερος από 40 σχετίζεται με ποσοστό θνησιμότητας μεγαλύτερο από 50%. Η συνολική θνησιμότητα κυμαίνεται από 10 έως 80% και σχετίζεται άμεσα με τον δείκτη οξυγόνωσης και εξαρτάται επίσης από την αιτία. Πολλοί ασθενείς (περίπου το 1/3) με επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογνού εμφανίζουν αναπτυξιακή καθυστέρηση, ακουστική βλάβη ή/και λειτουργική βλάβη. Η συχνότητα εμφάνισης αυτών των βλαβών μπορεί να μην διαφέρει από αυτή που παρατηρείται σε άλλες σοβαρές ασθένειες.

Η οξυγονοθεραπεία, ένα ισχυρό πνευμονικό αγγειοδιασταλτικό, ξεκινά αμέσως για την πρόληψη της εξέλιξης της νόσου. Το οξυγόνο χορηγείται μέσω ασκού και μάσκας ή μηχανικού αερισμού. Η μηχανική διάταση των κυψελίδων προάγει την αγγειοδιαστολή. Το FiO2 θα πρέπει αρχικά να είναι 1, αλλά θα πρέπει να μειώνεται σταδιακά για να διατηρείται η Pa μεταξύ 50 και 90 mmHg για την ελαχιστοποίηση της πνευμονικής βλάβης. Όταν η PaO2 σταθεροποιηθεί, μπορεί να γίνει προσπάθεια απογαλακτισμού του παιδιού από τον αναπνευστήρα μειώνοντας το FiO2 κατά 2 έως 3% κάθε φορά και στη συνέχεια μειώνοντας την εισπνευστική πίεση. Οι αλλαγές θα πρέπει να είναι σταδιακές, καθώς μια μεγάλη μείωση της PaO2 μπορεί να επανασυστέλλει την πνευμονική αρτηρία. Ο ταλαντωτικός αερισμός υψηλής συχνότητας διαστέλλει και αερίζει τους πνεύμονες, ελαχιστοποιώντας παράλληλα το βαροτραύμα και θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη για παιδιά με πνευμονική νόσο ως αιτία επίμονης πνευμονικής υπέρτασης του νεογνού, στα οποία η ατελεκτασία και η αναντιστοιχία αερισμού/αιμάτωσης (V/P) μπορεί να επιδεινώσουν την υποξαιμία.

Το μονοξείδιο του αζώτου, όταν εισπνέεται, χαλαρώνει τους λείους μύες των αγγείων, διαστέλλοντας τα πνευμονικά αρτηρίδια, αυξάνοντας έτσι τη ροή του αίματος στους πνεύμονες και βελτιώνοντας γρήγορα την οξυγόνωση στο 1/2 των ασθενών. Η αρχική δόση είναι 20 ppm, η οποία στη συνέχεια μειώνεται σε αυτή που απαιτείται για τη διατήρηση του επιθυμητού αποτελέσματος.

Η εξωσωματική οξυγόνωση με μεμβράνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με σοβαρή υποξική αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία ορίζεται ως δείκτης οξυγόνωσης μεγαλύτερος από 35-40 παρά τη μέγιστη αναπνευστική υποστήριξη.

Θα πρέπει να διατηρούνται τα επίπεδα υγρών, ηλεκτρολυτών, γλυκόζης και ασβεστίου. Τα παιδιά θα πρέπει να φυλάσσονται σε περιβάλλον με βέλτιστη θερμοκρασία και να τους χορηγούνται αντιβιοτικά μέχρι να είναι διαθέσιμα τα αποτελέσματα της καλλιέργειας, λόγω της πιθανότητας σήψης.