Βλεννοκήλη των παραρρινίων κόλπων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η βλεννοκήλη των παραρρινίων κόλπων είναι μια μοναδική σακοειδής κύστη κατακράτησης ενός παραρρινίου κόλπου, που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της απόφραξης του ρινικού απεκκριτικού πόρου και της συσσώρευσης βλεννογόνων και υαλωδών εκκρίσεων εντός του κόλπου, καθώς και στοιχείων επιθηλιακής απολέπισης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Η βλεννοκήλη των παραρρινίων κόλπων είναι μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται τόσο σε γυναίκες όσο και σε άνδρες, στους τελευταίους συχνότερα στο διάστημα μεταξύ 15 και 25 ετών. Πολύ σπάνια, η βλεννοκήλη των παραρρινίων κόλπων εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 10 ετών και μετά τα 45 έτη. Συχνότερα, η βλεννοκήλη των παραρρινίων κόλπων εντοπίζεται στον μετωπιαίο κόλπο, στη συνέχεια στον ηθμοειδή λαβύρινθο ή στα όρια μεταξύ τους, γεγονός που συχνά οδηγεί σε διείσδυση της «κύστης» στην οφθαλμική κόγχη, προκαλώντας εξόφθαλμο - γεγονός που εξηγεί τη συχνή ανίχνευσή της από οφθαλμίατρο. Πολύ σπάνια, η βλεννοκήλη εντοπίζεται στους σφηνοειδή και άνω γναθιαίους κόλπους. Αλλά οι οδοντογενείς κύστεις εντοπίζονται συχνά στους τελευταίους.

Αιτίες βλεννοκήλη ιγμορείου

Προφανείς αιτίες της βλεννοκήλης των παραρρινίων κόλπων είναι η απόφραξη των απεκκριτικών πόρων, η οποία εμφανίζεται είτε ως αποτέλεσμα μιας φλεγμονώδους διαδικασίας, είτε ως αποτέλεσμα της επίδρασης οστεώματος ή των συνεπειών τραύματος. Παράγοντες που συμβάλλουν μπορεί να είναι διάφορες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του σκελετού του προσώπου, συμπεριλαμβανομένων των παραρρινίων κόλπων. Η απουσία της αποχετευτικής λειτουργίας του κόλπου και η συσσώρευση βλέννας και των προϊόντων αποσύνθεσής της σε αυτόν, η απουσία ενός περιβάλλοντος οξυγόνου, το οποίο είναι τόσο απαραίτητο για την κανονική λειτουργία της βλεννογόνου μεμβράνης του κόλπου και των αδενικών στοιχείων του, οδηγεί στον σχηματισμό καταβολιτών με τοξικές ιδιότητες, αυξάνοντας τη δραστηριότητα των οστεοκλαστών και ερεθίζοντας τις νευρικές απολήξεις του VNS, γεγονός που αυξάνει τη δραστηριότητα των βλεννογόνων αδένων, προκαλώντας αυξημένη έκκριση. Ο προκύπτων φαύλος κύκλος συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας ασηπτικής φλεγμονής της βλεννοκήλης και της μόλυνσης από αυτήν - σε οξύ εμπύημα του κόλπου. Έτσι, η προοδευτική συσσώρευση αποβλήτων της βλεννογόνου μεμβράνης του κόλπου και των αδενικών στοιχείων του οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στην βλεννογόνο μεμβράνη και τα οστικά τοιχώματα, στην ατροφία τους, στην λέπτυνση και στον σχηματισμό διάβρωσης, μέσω της οποίας η βλεννοκήλη διεισδύει σε γειτονικές κοιλότητες και ανατομικούς σχηματισμούς.

Παθογένεση

Παθογένεια της βλεννοκήλης των παραρρινίων κόλπων. Στην παθογένεση της βλεννοκήλης των παραρρινίων κόλπων, διάφοροι συγγραφείς εξέτασαν διαφορετικές «θεωρίες» εμφάνισής της:

1. Η «μονοαδενική θεωρία» εξηγεί την εμφάνιση βλεννοκήλης από την απόφραξη ενός βλεννογόνου αδένα, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την επέκτασή του, τον πολλαπλασιασμό του επιθηλιακού στρώματος και τον σχηματισμό ενός βλεννογόνου σάκου.
2. Η «μορφογενετική θεωρία» επικαλείται τη συγγενή διαταραχή της ανάπτυξης των κυττάρων του ηθμοειδούς λαβυρίνθου, κατ' αναλογία με τις οδοντογενείς κύστεις.
3. Η «θεωρία της συμπίεσης» ευνοεί την κοινότοπη απόφραξη των απεκκριτικών πόρων, τον σχηματισμό επιθετικού περιεχομένου βλεννοκήλης και την ενεργοποίηση των οστεοκλαστών, που οδηγούν σε καταστροφή των οστών.

Παθολογική ανατομία της βλεννοκήλης των παραρρινίων κόλπων. Ιστολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι ως αποτέλεσμα του σχηματισμού της βλεννοκήλης, το κροσσωτό κυλινδρικό επιθήλιο μετασχηματίζεται σε ένα πολυστρωματικό επίπεδο επιθήλιο, χωρίς την κροσσωτή συσκευή. Όταν ο κυστικός σχηματισμός εξέρχεται από τον κόλπο στους περιβάλλοντες μαλακούς ιστούς, η μεμβράνη του καλύπτεται με ένα ινώδες στρώμα στο εξωτερικό. Το περιεχόμενο της βλεννοκήλης έχει ιξώδη ζελατινώδη υφή, έχει κιτρινωπό-λευκό χρώμα, είναι ασηπτικό και άοσμο. Τα οστικά τοιχώματα ατροφούν και γίνονται πιο λεπτά, αποκτώντας την εμφάνιση χαρτιού περγαμηνής, και στη συνέχεια απορροφώνται με το σχηματισμό ενός ελαττώματος. Οι οστεοκλάστες κυριαρχούν στον οστικό ιστό.

Συμπτώματα βλεννοκήλη ιγμορείου

Η ανάπτυξη της βλεννοκήλης των παραρρινίων κόλπων είναι πολύ αργή και διατρέχει τρεις περιόδους:

1. λανθάνουσα περίοδος;
2. η περίοδος της εξωεδαφικοποίησης, δηλαδή η έξοδος της κύστης πέρα από τον κόλπο·
3. περίοδο επιπλοκών.

Η λανθάνουσα περίοδος είναι εντελώς ασυμπτωματική, χωρίς υποκειμενικά ή αντικειμενικά σημεία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζεται περιοδική μονομερής ρινόρροια, η οποία προκαλείται από προσωρινό άνοιγμα του μετωπιαίου ρινικού πόρου ή από διαρροή του βλεννογόνου περιεχομένου της κύστης μέσω των ανοιγμάτων που επικοινωνούν τα κύτταρα του ηθμοειδούς λαβυρίνθου με τη ρινική κοιλότητα. Εάν η κύστη μολυνθεί κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η κλινική πορεία παίρνει την πορεία της συνηθισμένης οξείας πυώδους ιγμορίτιδας.

Η περίοδος της εξωεδαφικοποίησης χαρακτηρίζεται από υποκειμενικά και αντικειμενικά συμπτώματα. Με την μετωπική εντόπιση της βλεννοκήλης, εμφανίζονται συχνότερα διάφορα οφθαλμικά συμπτώματα, καθώς με αυτήν την εντόπιση στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων η κύστη προπίπτει στην οφθαλμική κόγχη. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής και οι γύρω του παρατηρούν πρήξιμο στην άνω εσωτερική περιοχή της οφθαλμικής κόγχης, μετά την οποία, μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, εμφανίζεται διπλωπία, υποδεικνύοντας την συμπιεστική επίδραση της βλεννοκήλης στον οφθαλμικό βολβό. Όταν η κύστη εξαπλώνεται στον οπίσθιο πόλο του οφθαλμικού βολβού, ασκείται πίεση στα οπτικά νεύρα, γεγονός που προκαλεί μείωση της οπτικής οξύτητας και εμφάνιση περιφερικού σκότου αυτού του οφθαλμού. Όταν η κύστη εξαπλώνεται προς τα εμπρός και προς τα κάτω, εμφανίζεται επιφώρηση ως αποτέλεσμα δυσλειτουργίας των δακρυϊκών πόρων. Με την περαιτέρω ανάπτυξη της διαδικασίας, εμφανίζεται νευραλγικός πόνος ως αποτέλεσμα της συμπίεσης των αισθητήριων νεύρων του πρώτου βλεννογόνου του τριδύμου νεύρου από την κύστη, η οποία μπορεί να ακτινοβολήσει στην οφθαλμική κόγχη, την άνω γνάθο και τα δόντια της αντίστοιχης πλευράς.

Το οίδημα που έχει αναπτυχθεί είναι λείο και πυκνό στην αφή, δημιουργώντας την εντύπωση ότι είναι ένα ενιαίο σύνολο με το οστό που το περιβάλλει. Με σημαντική λέπτυνση του οστού από πάνω του, είναι πιθανό το φαινόμενο του κριγμού και, εάν σχηματιστεί κάποιο ελάττωμα στο οστό, οι άκρες του είναι ανομοιόμορφες, κυματιστές και λυγισμένες προς τα έξω. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόσθια ρινοσκόπηση δεν αποκαλύπτει καμία αλλαγή. Μερικές φορές, με σημαντική προς τα κάτω πρόπτωση της κύστης, μπορεί να παρατηρηθεί οίδημα στη μέση ρινική δίοδο, καλυμμένο με φυσιολογικό βλεννογόνο, που ωθεί τη μέση ρινική κόγχη προς το ρινικό διάφραγμα.

Η περίοδος των επιπλοκών χαρακτηρίζεται από διάφορες δευτερογενείς παθολογικές εκδηλώσεις.

Διαγνωστικά βλεννοκήλη ιγμορείου

Η διάγνωση στην λανθάνουσα περίοδο μπορεί να γίνει μόνο τυχαία κατά τη διάρκεια ακτινογραφίας του κρανίου, που διενεργείται για κάποιο άλλο λόγο. Οι αλλαγές στους παραρρίνιους κόλπους που ανιχνεύονται σε αυτή την περίοδο δεν παρέχουν, ως επί το πλείστον, άμεσες ενδείξεις για την παρουσία βλεννοκήλης. Μόνο ένας έμπειρος ακτινολόγος μπορεί να υποψιαστεί την παρουσία μιας ογκομετρικής απόφυσης στον κόλπο (συνήθως στον μετωπιαίο κόλπο) από σημεία όπως η πλήρης σκίασή του ή η παρουσία στρογγυλεμένης σκιάς, ένας ασυνήθιστα μεγάλος κόλπος, η λέπτυνση και η αραίωση των τοιχωμάτων του και η μετατόπιση του μεσοκολπικού διαφράγματος πέρα από το μέσο επίπεδο. Μερικές φορές, σε αυτή την περίοδο, τα περιγράμματα του προσβεβλημένου κόλπου είναι σβησμένα και ασαφή. Μερικές φορές, διαπιστώνεται μια προς τα κάτω μετατόπιση του μετωπιαίου κόλπου, στην περιοχή του ηθμοειδούς λαβυρίνθου. Ωστόσο, όλα αυτά τα σημεία μπορεί να μην ληφθούν υπόψη εάν ο σκοπός της ακτινογραφίας είναι, για παράδειγμα, το περιεχόμενο του κρανίου και μπορεί να ερμηνευθούν ως μια «μεμονωμένη παραλλαγή του κανόνα», ειδικά όταν παρατηρούνται νευρολογικά συμπτώματα που υποδηλώνουν μια εγκεφαλική νόσο, αποσπώντας την προσοχή του γιατρού από την αξιολόγηση της κατάστασης της ρινικής κοιλότητας.

Κατά την περίοδο της εξωεδαφικοποίησης της βλεννοκήλης, με βάση μόνο τα σημεία που περιγράφονται παραπάνω, η διάγνωση της «βλεννοκήλης» μπορεί να εμφανιστεί μόνο ως μία από τις εκδοχές της υπάρχουσας νόσου. Μεταξύ άλλων εκδοχών, δεν αποκλείεται η παρουσία πρωτοπαθούς συγγενούς οφθαλμικής κύστης, όπως δερμοειδής κύστη, μηνιγγοκήλη, εγκεφαλοκήλη ή κάποιο νεόπλασμα. Σε αυτή την περίπτωση, η τελική διάγνωση (όχι πάντα!) μπορεί να τεθεί μόνο ως αποτέλεσμα ακτινογραφίας (αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία).

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων βλεννοκήλης του μετωπιαίου κόλπου, εμφανίζονται καταστροφικές οστικές αλλοιώσεις στην υπερμεσαία γωνία του οφθαλμικού κόγχου και στο άνω τοίχωμά του, οι οποίες εκδηλώνονται ακτινογραφικά με την παρουσία μιας ομοιογενούς, οβάλ σκιάς με ομαλά περιγράμματα που εκτείνονται πέρα από τον κόλπο, τη διακοπή των περιγραμμάτων του οφθαλμικού κόγχου και την καταστροφή του οστού (απορρόφηση οστικού ιστού) στην περιοχή του δακρυϊκού οστού. Ταυτόχρονα, η κύστη μπορεί να διεισδύσει στα πρόσθια κύτταρα του ηθμοειδούς λαβυρίνθου και, καταστρέφοντας το έσω τμήμα του άνω τοιχώματος του γναθιαίου κόλπου, να διεισδύσει σε αυτόν τον κόλπο.

Ωστόσο, συχνότερα, η βλεννοκήλη του ηθμοειδούς λαβυρίνθου εκτείνεται προς τον οφθαλμικό κόγχο, πιέζοντας την χάρτινη πλάκα μέσα σε αυτήν και καταστρέφοντας αυτό το οστό. Η εντόπιση της βλεννοκήλης στον σφηνοειδή κόλπο συχνότερα, στις κλινικές εκδηλώσεις της που αφορούν οπτικές διαταραχές, προσομοιώνει όγκο της βάσης του κρανίου ή του ηθμοειδούς λαβυρίνθου ή κυστική αραχνοειδίτιδα στην περιοχή του οπτικού χιάσματος. Σε αυτή την περίπτωση, μια λεπτομερής ακτινογραφία (συμπεριλαμβανομένης της αξονικής τομογραφίας) ή μαγνητική τομογραφία επιτρέπει την οριστική διάγνωση της βλεννοκήλης. Ακτινολογικά, η βλεννοκήλη του σφηνοειδούς κόλπου εκδηλώνεται με αύξηση του όγκου του κόλπου, την παρουσία ομοιογενούς σκιάς, εστίες απορρόφησης και λέπτυνση των τοιχωμάτων του κόλπου, συμπεριλαμβανομένου του μεσοκολπικού διαφράγματος.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με το οστέωμα στο αρχικό στάδιο της εξωτερίκευσης της βλεννοκήλης, όταν το τελευταίο εξακολουθεί να καλύπτεται από ένα λεπτό στρώμα μαλακωμένου οστού, που συμπιέζεται στην οφθαλμική κόγχη, τον ηθμοειδή λαβύρινθο ή τον άνω γναθικό κόλπο. Σε αυτό το στάδιο, η βλεννοκήλη θα πρέπει επίσης να διαφοροποιείται από το οστεοσάρκωμα, τη συφιλιτική οστεοπεριοστίτιδα ή το κόμμι, που εντοπίζονται κυρίως σε αυτήν την περιοχή. Κατά την περίοδο της εξωτερίκευσης της βλεννοκήλης, διαφοροποιείται από μια συγγενή οφθαλμική κύστη, για παράδειγμα, από μια δερμοειδή κύστη ή βλεννοκήλη και εγκεφαλοκήλη, που εντοπίζονται στα ίδια σημεία όπου συνήθως εκδηλώνεται η βλεννοκήλη.

Η μηνιγγοκήλη χαρακτηρίζεται από την προεξοχή των μηνίγγων πέρα από το κρανίο, σχηματίζοντας έναν κήλη γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αυτός ο σάκος στη συνέχεια γεμίζει σταδιακά με εγκεφαλική ουσία, σχηματίζοντας μια εγκεφαλοκήλη. Η μηνιγγοκήλη συνήθως εντοπίζεται στη μέση γραμμή, καταλαμβάνοντας τον μετωπο-μεσοκογχικό χώρο, γεγονός που τη διακρίνει από τη βλεννοκήλη του μετωπιαίου κόλπου. Ακτινογραφικά, η μηνιγγοκήλη απεικονίζεται ως μια σκιά χαμηλής έντασης που βρίσκεται στη ρίζα της μύτης. Εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση, η βλεννοκήλη παραμορφώνει τους οστικούς ιστούς στην μετωπο-ηθμοειδή-ρινική περιοχή καθώς αναπτύσσεται, επομένως σε ακτινογραφίες που λαμβάνονται στην υπερκογχική-μετωπιαία προβολή, ο χώρος μεταξύ των οφθαλμικών κόγχων απεικονίζεται ως σημαντικά διευρυμένος. Λόγω της εντόπισής της, η βλεννοκήλη καλύπτει τα υπερμεσαία περιγράμματα του οφθαλμικού κόγχου, παραμορφώνει τα τοιχώματά της και ωθεί τον βολβό του ματιού προς τα εμπρός, προς τα κάτω και στο πλάι, προκαλώντας έτσι εξόφθαλμο και διπλωπία. Στην μετωπο-ρινική προβολή, το κηλικό άνοιγμα εμφανίζεται στην ακτινογραφία ως σημαντικά διευρυμένη διάνοιξη με λεία περιγράμματα.

Οι επιπλοκές της βλεννοκήλης διακρίνονται σε φλεγμονώδεις και μηχανικές. Όταν μια βλεννοκήλη μολυνθεί, σχηματίζεται πυοκήλη, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την τροποποίηση της ακτινογραφικής εικόνας: εμφανίζεται πιο σημαντική οστική καταστροφή, η οποία αυξάνει εκείνες που εμφανίστηκαν με την προηγούμενη μη μολυσμένη βλεννοκήλη. Επιπλέον, η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να εξαπλωθεί σε παρακείμενους κόλπους και ιστούς, προκαλώντας εμπύημα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαπύηση της βλεννοκήλης οδηγεί στο σχηματισμό ενός εξωτερικού συριγγίου, πιο συχνά στην περιοχή της άνω εσωτερικής γωνίας του οφθαλμικού κόγχου. Εάν η οστική διάβρωση εμφανιστεί στην περιοχή του οπίσθιου τοιχώματος του μετωπιαίου κόλπου, η φλεγμονώδης διαδικασία εξαπλώνεται στον πρόσθιο κρανιακό βόθρο, προκαλώντας μία ή περισσότερες ενδοκρανιακές επιπλοκές ταυτόχρονα: εξω- ή υποσκληρίδιο απόστημα, πυώδη μηνιγγίτιδα ή μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, εγκεφαλικό απόστημα ή θρόμβωση του άνω σαγιτταλικού ή σπηλαιώδους κόλπου.

Οι μηχανικές επιπλοκές προκαλούνται από την πίεση της βλεννοκήλης, την οποία ασκεί στις ανατομικές δομές που βρίσκονται σε άμεση επαφή με αυτήν. Η συμπίεση αυτών των δομών οδηγεί στην ατροφία και την εκφύλισή τους (σχηματισμός διαβρώσεων στον οστίτη ιστό, εκφυλιστικές-δυστροφικές αλλαγές στους παραρρίνιους κόλπους, ερήμωση των αιμοφόρων αγγείων με διαταραχή της θρέψης των αντίστοιχων δομών, νευραλγία τριδύμου κ.λπ.), και η συνεχής πίεση της αναπτυσσόμενης βλεννοκήλης στον βολβό του ματιού ή στα δακρυϊκά όργανα οδηγεί στην μετατόπιση, την παραμόρφωση και τη δυσλειτουργία τους (δακρύρροια, δευτεροπαθής δακρυοκυστίτιδα, διπλωπία, επιφύρωση κ.λπ.). Όπως σημειώνει ο V. Racovenu (1964), αυτές οι μηχανικές επιπλοκές συχνά οδηγούν ή συνοδεύονται από απόστημα ή φλέγμα του οφθαλμικού κόγχου, πανοφθαλμίτιδα κ.λπ.

Θεραπεία βλεννοκήλη ιγμορείου

Η θεραπεία της βλεννοκήλης είναι μόνο χειρουργική. Συνήθως συνιστάται η διενέργεια RO στον μετωπιαίο κόλπο με πλήρη απόξεση της βλεννογόνου μεμβράνης και αφαίρεση του βλεννογόνου σάκου, υποκινώντας αυτή την προσέγγιση με τον φόβο ότι τα υπόλοιπα μέρη της βλεννογόνου μεμβράνης και η αδενική τους συσκευή μπορούν να οδηγήσουν σε υποτροπή της βλεννοκήλης. Συνιστάται επίσης η δημιουργία ευρείας αποστράγγισης του κόλπου με τη ρινική κοιλότητα στη θέση του αποφραγμένου μετωπιαίου πόρου. Ωστόσο, όπως έχει δείξει η εμπειρία ορισμένων εγχώριων και ξένων συγγραφέων, ο υπερβολικός ριζοσπαστισμός στη χειρουργική επέμβαση για τη βλεννοκήλη του μετωπιαίου κόλπου δεν δικαιολογείται. Αρκεί μόνο η αφαίρεση του σχηματισμού της σακοειδούς κύστης και ο σχηματισμός μιας ευρείας συμβολής του κόλπου με τη ρινική κοιλότητα με την ενδορινική μέθοδο, ενώ, αφενός, δεν υπάρχει ανάγκη για πλήρη απόξεση της βλεννογόνου μεμβράνης του κόλπου, αφετέρου, είναι υποχρεωτικό το ενδορινικό άνοιγμα του ηθμοειδούς λαβυρίνθου με αποστράγγιση και αερισμό της μετεγχειρητικής κοιλότητας.

Εάν η βλεννοκήλη αναπτύσσεται μόνο στον ηθμοειδή λαβύρινθο και προπίπτει στη ρινική κοιλότητα χωρίς να διεισδύει στον μετωπιαίο κόλπο και ιδιαίτερα στον οφθαλμικό κόγχο, τότε περιορίζεται στο άνοιγμα των κυττάρων του ηθμοειδούς λαβυρίνθου μέσω της ηθμοειδούς βουβωνικής κοιλότητας με την ευρύτερη δυνατή εκτομή των κυττάρων του ηθμοειδούς λαβυρίνθου.

Σε περίπτωση βλεννοκήλης του σφηνοειδούς κόλπου ή του άνω γναθιαίου κόλπου, ανοίγονται με τον συνήθη τρόπο, ο βλεννογόνος σάκος αφαιρείται με περιορισμένη απόξεση της βλεννογόνου μεμβράνης σε εκείνα τα σημεία από τα οποία προέρχεται η βλεννοκήλη και σχηματίζεται ένα σταθερό άνοιγμα αποστράγγισης του κόλπου.

Στην μετεγχειρητική περίοδο, ο κόλπος πλένεται για 2-3 εβδομάδες με αντισηπτικά διαλύματα ενδορινικά μέσω της νεοσχηματισμένης αναστόμωσης. Εάν εμφανιστούν πυώδεις επιπλοκές, ανάλογα με την εντόπισή τους, την επικράτηση και τη φύση της κλινικής πορείας, πραγματοποιείται εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση σύμφωνα με τις αρχές της πυώδους χειρουργικής.