Αιμαγγείωμα των τριχοειδών αγγείων του οφθαλμού

Το τριχοειδές αιμαγγίωμα του οφθαλμού είναι ο πιο συχνός όγκος του οφθαλμικού κόγχου και του περικόγχου στα παιδιά. Αυτό το αμάρτωμα μπορεί να είναι μια μικρή, μεμονωμένη, κλινικά ασήμαντη βλάβη ή μπορεί να είναι μεγάλο, παραμορφωτικό και να προκαλεί οπτική βλάβη και συστηματικές επιπλοκές.

Για τη διάγνωση του τριχοειδούς αιμαγγειώματος του οφθαλμού, συνήθως αρκεί μια εξέταση. Ο σχηματισμός μπορεί να είναι επιφανειακός, υποδόριος, βαθύς ή σε συνδυασμό με διάφορα ελαττώματα και οφθαλμικά συμπτώματα.

Συνήθως εμφανίζεται στην περιγεννητική περίοδο, αλλά ποτέ κατά τη γέννηση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Συμπτώματα τριχοειδούς αιμαγγειώματος του οφθαλμού

• Ο επιφανειακός σπίλος "φράουλας" στα βλέφαρα είναι ένα συνηθισμένο σύμπτωμα.
• Το υποδόριο αιμαγγίωμα των βλεφάρων ή του πρόσθιου οφθαλμικού κόγχου εμφανίζεται μέσω του υπερκείμενου δέρματος ως σκούρο μπλε ή μοβ χρώμα.
• Συχνή εντόπιση του όγκου είναι το άνω πρόσθιο τμήμα της οφθαλμικής κόγχης και μπορεί να συνοδεύεται από δυστοπία.
• Ένας βαθύς όγκος του οφθαλμικού κόγχου προκαλεί εξόφθαλμο χωρίς αποχρωματισμό του δέρματος.
• Οι αιμαγγειωματώδεις αλλοιώσεις των βλεφάρων και των επιπεφυκότων μπορούν συνήθως να χρησιμεύσουν ως σημαντικό διαγνωστικό σημείο.
• Οι μεγάλοι όγκοι μπορεί να μεγεθυνθούν και να αλλάξουν χρώμα σε βαθύ μπλε όταν κλαίτε ή καταβάλλετε σωματική προσπάθεια και δεν συνοδεύονται ποτέ από παλμούς ή θόρυβο.
• Σε 25% των περιπτώσεων, υπάρχουν τριχοειδή αιμαγγειώματα σε άλλα μέρη του σώματος.

Η αξονική τομογραφία (CT) απαιτείται για βαθιές αλλοιώσεις όταν η διάγνωση δεν μπορεί να τεθεί με εξέταση. Η αξονική τομογραφία δείχνει έναν ογκομετρικό ομοιογενή σχηματισμό μαλακών ιστών στο πρόσθιο τμήμα του οφθαλμικού κόγχου ή έξω από τον μυϊκό κώνο, το οπίσθιο τμήμα του οποίου μοιάζει με δάχτυλο. Η οφθαλμική κοιλότητα μπορεί να είναι διευρυμένη, αλλά δεν υπάρχει οστική διάβρωση.

Πορεία τριχοειδούς αιμαγγειώματος του οφθαλμού

Η ανάπτυξη είναι χαρακτηριστική κατά το πρώτο έτος της ζωής, ακολουθούμενη από σταδιακή υποστροφή, ξεκινώντας από την ηλικία των 2 ετών. Η πλήρης απορρόφηση συμβαίνει μέχρι την ηλικία των 4 ετών στο 40% των περιπτώσεων και μέχρι την ηλικία των 7 ετών στο 70%.

Συνδυασμοί συστημάτων

Τα παιδιά με μεγάλα αιμαγγειώματα μπορεί να υποφέρουν από:

1. Συγκοπή.
2. Σύνδρομο Kasabach-Meritt, που χαρακτηρίζεται από θρομβοπενία, αναιμία και χαμηλά επίπεδα παραγόντων πήξης.
3. Σύνδρομο Moffuci, που χαρακτηρίζεται από δερματικά αιμαγγειώματα, χονδροπάθεια των χεριών, των ποδιών, των μακριών οστών και την καμπυλότητά τους.

Θεραπεία τριχοειδούς αιμαγγειώματος του οφθαλμού

Ενδείξεις

• Αμβλυωπία, συχνά δευτεροπαθής λόγω αστιγματισμού και ανισομετρωπίας.
• Συμπίεση του οπτικού νεύρου.
• Κερατοπάθεια έκθεσης.
• Σοβαρό αισθητικό ελάττωμα, νέκρωση ή λοίμωξη.

Μέθοδοι θεραπείας για τριχοειδές αιμαγγείωμα του οφθαλμού

• Η τοπική ένεση στεροειδών (ακετονίδη τριαμκινολόνης 40 mg με βηταμεθαζόνη 6 mg) είναι πολύ αποτελεσματική στην υποδόρια εντόπιση στο πρώιμο ενεργό στάδιο. Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν ανάδρομη, αναγκαστική είσοδο του διαλύματος στην κεντρική αρτηρία του αμφιβληστροειδούς, αποχρωματισμό και νέκρωση του δέρματος, αιμορραγία και ατροφία του λιπώδους ιστού.
• Η συστηματική χορήγηση στεροειδών καθημερινά για αρκετές εβδομάδες μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματική, ειδικά εάν υπάρχει εκτεταμένο οφθαλμικό εξάρτημα.
• Η τοπική εκτομή με καυτηρίαση μπορεί να μειώσει τον όγκο του πρόσθια εντοπισμένου, περιορισμένου όγκου, αλλά συνήθως χρησιμοποιείται σε όψιμα ανενεργά στάδια.
• χαμηλής δόσης ακτινοθεραπείας.