Τριχοειδές αιμαγγείωμα του οφθαλμού

Το τριχοειδές αιμαγγείωμα του οφθαλμού είναι ο συχνότερος όγκος της τροχιάς και του περιφερικού στα παιδιά. Αυτό το hamartoma μπορεί να είναι μικρό, απομονωμένο, κλινικά ασήμαντο σχηματισμό ή μπορεί να γίνει μεγάλο, παραμορφωμένο και να οδηγήσει σε όραση και συστηματικές επιπλοκές.

Για τη διάγνωση του τριχοειδούς αιμαγγειώματος, το μάτι είναι βασικά επαρκές για μια εξέταση. Ο σχηματισμός μπορεί να είναι επιφανειακός, υποδόριος, βαθύς ή συνδυασμένος με διάφορα ελαττώματα και οφθαλμικά συμπτώματα.

Εμφανίζεται συνήθως στην περιγεννητική περίοδο, αλλά ποτέ στη γέννηση.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Συμπτώματα τριχοειδούς αιμαγγειώματος του οφθαλμού

• Επιφανειακή "φράουλα" nevus στα βλέφαρα - ένα συχνό σημάδι.
• Το υποδόριο αιμαγγείωμα του βλεφάρου ή του πρόσθιου τμήματος της τροχιάς είναι ορατό μέσα από το δέρμα που καλύπτει με σκούρο μπλε ή μοβ χρώμα.
• Ο συχνός εντοπισμός του όγκου είναι το ανώτερο πρόσθιο τμήμα της τροχιάς. μπορεί να συνοδεύεται από μια δυστοπία.
• Ο βαθιά εντοπισμένος όγκος της τροχιάς προκαλεί εξωφθαλμό χωρίς να αλλάζει το χρώμα του δέρματος.
• Οι αιμαγγειοσωματικοί σχηματισμοί των βλεφάρων και των τόξων του επιπεφυκότος μπορούν συνήθως να χρησιμεύσουν ως σημαντικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό.
• Οι μεγάλοι όγκοι μπορούν να αυξήσουν και να αλλάξουν το χρώμα προς το πλούσιο μπλε χρώμα με το κλάμα ή τη φυσική καταπόνηση και ποτέ δεν συνοδεύονται από παλμούς ή θόρυβο.
• Σε 25% των περιπτώσεων υπάρχουν τριχοειδή αιμαγγειώματα σε άλλα μέρη του σώματος.

Το CT απαιτείται για βαθιές βλάβες, όταν η διάγνωση δεν μπορεί να καθοριστεί μετά από εξέταση. Το CT αποκαλύπτει όγκο ομοιογενούς σχηματισμού μαλακού ιστού στο πρόσθιο τμήμα της τροχιάς ή έξω από τον μυϊκό κώνο, το οπίσθιο τμήμα του οποίου μοιάζει με ένα δάκτυλο. Η κοιλότητα της τροχιάς μπορεί να διευρυνθεί, αλλά δεν υπάρχει διάβρωση του οστού.

Η πορεία του τριχοειδούς αιμαγγειώματος του ματιού

Χαρακτηριστική ανάπτυξη κατά το πρώτο έτος της ζωής, ακολουθούμενη από μια σταδιακή επανάσταση. ξεκινώντας από 2 χρόνια. Η πλήρης απορρόφηση πραγματοποιείται κατά 4 έτη στο 40% των περιπτώσεων και κατά 7 έτη - στο 70%.

Συνδυασμοί συστημάτων

Τα παιδιά με μεγάλα αιμαγγειώματα μπορεί να υποφέρουν ταυτόχρονα:

1. Καρδιακή ανεπάρκεια.
2. Το σύνδρομο Kasabach-Meritt, που χαρακτηρίζεται από θρομβοπενία, αναιμία και χαμηλά ποσοστά παραγόντων πήξης.
3. Το σύνδρομο Moffuci, που χαρακτηρίζεται από δερματικά αιμαγγειώματα, χονδροπάθεια των χεριών, πόδια, μακρά οστά και καμπυλότητα τους.

Θεραπεία του τριχοειδούς αιμαγγειώματος του οφθαλμού

Ενδείξεις

• Αμβλυωπία, πιο συχνά δευτερογενής λόγω αστιγματισμού και ανισομετροπίας.
• Η συμπίεση του οπτικού νεύρου.
• Έκθεση στην κερατοπάθεια.
• Εκφραστεί καλλυντικό ελάττωμα, νέκρωση ή λοίμωξη.

Μέθοδοι θεραπείας του τριχοειδούς αιμαγγειώματος του οφθαλμού

• Η ένεση στεροειδών (ακετοειδής τριαμκινολόνης 40 mg με βηταμεθαζόνη 6 mg) είναι τοπικά πολύ αποτελεσματική στον υποδόριο εντοπισμό στο πρώιμο ενεργό στάδιο. Οι πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν την ανάδρομη αναγκαστική είσοδο του διαλύματος στην κεντρική αρτηρία του αμφιβληστροειδούς, την αποχρωματισμό του δέρματος και τη νέκρωση, την αιμορραγία και την ατροφία του λιπώδους ιστού.
• Η συστηματική χορήγηση στεροειδών καθημερινά για μερικές εβδομάδες μπορεί επίσης να είναι αποτελεσματική, ειδικά με ένα εκτεταμένο τροχιακό συστατικό.
• η τοπική εκτομή με καυτηρίαση μπορεί να μειώσει τον όγκο του προκαθορισμένου, περιορισμένου όγκου, αλλά συνήθως χρησιμοποιείται σε καθυστερημένα ανενεργά στάδια.
• γνωστική ακτινοθεραπεία.