Θρομβοπενία στα παιδιά

Η θρομβοπενία στα παιδιά είναι μια ομάδα ασθενειών που περιπλέκονται από το αιμορραγικό σύνδρομο, που προκύπτει από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (μικρότερη από 150 × ¹⁰⁹ / l) λόγω της αυξημένης καταστροφής τους ή της ανεπαρκούς παραγωγής τους.

Η θρομβοκυτοπενία εμφανίζεται στο 25% των νεογνών από τη μονάδα εντατικής θεραπείας και τη μονάδα εντατικής θεραπείας, με τα μισά να έχουν αριθμό αιμοπεταλίων κάτω από 100 × ¹⁰⁹ / l και 20% να έχουν λιγότερο από 50 × ¹⁰⁹ / l.

Τι προκαλεί θρομβοπενία στα παιδιά;

Η θρομβοπενία στα παιδιά μπορεί να προκληθεί από αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων. μείωση της παραγωγής τους ή μεικτή προέλευση.

Η αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται:

• ανοσοπαθολογική διεργασία (διασωληνική, ισοϋπνής ή ετεροάνοση θρομβοκυτταροπενία σε παιδιά).
• vazopaty (σύνδρομο Kazabaha-Merritt, σύνδρομο συστημικής φλεγμονώδους απόκρισης, αναπνευστικές διαταραχές οποιασδήποτε γένεσης, σύνδρομο αναρρόφησης, πνευμονία, πνευμονική υπέρταση, λοίμωξη χωρίς σύνδρομο συστημικής φλεγμονώδους απόκρισης)? Σύνδρομο DIC.
• trombotsitopaty (πρωτογενή κληρονομικό - σύνδρομο Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda κλπ? δευτεροβάθμια - φαρμάκων σε υπερχολερυθριναιμία, οξέωση, γενικευμένες ιικές μολύνσεις, παρατεταμένη παρεντερική διατροφή et al..)?
• απομονωμένη και γενικευμένη θρόμβωση σε τραυματισμούς, κληρονομικές ανεπάρκειες αντιπηκτικών (αντιθρομβίνη ΙΙΙ, πρωτεΐνη C, κλπ.), μητρικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο,
• αντικατάσταση μεταγγίσεων αίματος, ανταλλαγή πλάσματος, ηρεμοποίηση, κλπ.

παραγωγή παραβίαση αιμοπεταλίων συμβαίνει όταν μεγακαρυοκυτταρική υποπλασία (σύνδρομο TAR, απλαστική αναιμία, συγγενή λευχαιμία, νευροβλάστωμα, τρισωμία 9, 13, 18, 21 ζεύγη χρωμοσωμάτων) και τη μείωση της έντασης thrombocytopoiesis όταν η μητέρα φαρμακευτική αγωγή (τολβουταμίδη, θειαζίδες et αϊ.), προεκλαμψία και εκλαμψία μητέρας, εξαιρετικά μικρό βάρος στη γέννηση, προγεννητική σοβαρή αιμολυτική νόσο των νεογνών, κενά σύνθεση trombotsitopoetina et αϊ.

Παθολογία μεικτής γένεσης: θρομβοπενία στα παιδιά, προερχόμενη από πολυκυτταραιμία, σοβαρή ασφυξία, σοβαρές λοιμώξεις, σηψαιμία, θυρεοτοξίκωση κλπ.

Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η θρομβοπενία στα νεογνά οφείλεται στην αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων. Μόνο λιγότερο από το 5% της θρομβοπενίας οφείλεται στη μειωμένη παραγωγή τους.

Συμπτώματα θρομβοκυτταροπενίας στα παιδιά

Για θρομβοκυτταροπενία σε παιδιά που χαρακτηρίζεται mikrotsirkuljatorno-αγγειακή αιμορραγία Τύπος: πετεχιώδεις αιμορραγίες, μονό ή συγχώνευση σε extravasates, αιμορραγία από τους βλεννογόνους και από το σημείο της ένεσης, αιμορραγία στο σκληρό χιτώνα, στα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένων ενδοκρανιακή αιμορραγία.

Τρωτοκυτταροπενία ισόσωμη (alloimmune) στα παιδιά

Θρομβοκυτταροπενία του εμβρύου και του νεογέννητου λόγω της αντιγονικής ασυμβατότητας των αιμοπεταλίων της μητέρας και του εμβρύου.

Η νόσος διαγιγνώσκεται σε ένα νεογέννητο από κάθε 5.000 έως 10.000. Αυτή η παθολογία μπορεί να συμβεί τόσο κατά τη διάρκεια της πρώτης όσο και κατά την επαναλαμβανόμενη εγκυμοσύνη. Αντιγονικές ασυμβατότητα συμβαίνει απουσία του μητρικά αντιγόνα αιμοπεταλίων R1a1 (50% της ισοάνοσης θρομβοπενία) ή Pb2, Rb3, Onro, Koh et al., Η οποία οδηγεί σε izosensibilizatsii και την ανάπτυξη στα αντισώματα μητέρα αντιαιμοπεταλιακή να εμβρύου αιμοπετάλια.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της ισοϊνωτικής θρομβοκυτταροπενίας στα παιδιά χαρακτηρίζεται (αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού) από εξάνθημα και αιμορραγίες μικρού ύψους του δέρματος και των βλεννογόνων. Σε σοβαρές περιπτώσεις (10-12% των ασθενών), κατά τη διάρκεια των πρώτων ωρών και ημερών της ζωής, το αιμορραγικό σύνδρομο αυξάνεται, μελενά, πνευμονική, ομφαλική αιμορραγία και ενδοκρανιακές αιμορραγίες. Τυπική μέτρια σπληνομεγαλία. Χαρακτηρίζεται από σοβαρή θρομβοπενία, αύξηση του χρόνου αιμορραγίας. PV και APTTV δεν αλλάζουν, δεν εντοπίζουν FDP. Η θρομβοπενία παραμένει για 4-12 εβδομάδες, σταδιακά ξεθωριάζει.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τη διαμόρφωση της αντίδρασης θρομβομαγουτινίωσης των αιμοπεταλίων του παιδιού στον ορό της μητέρας.

Σε 10-12% των περιπτώσεων, ο θάνατος είναι δυνατός λόγω αιμορραγίας σε ζωτικά όργανα, αλλά γενικά η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, η νόσος διαρκεί 3-4 μήνες και σταδιακά εξασθενεί μέχρι την πλήρη ανάρρωση.

Θεραπεία

Η θεραπεία με ισομόνη θρομβοπενία σε παιδιά αρχίζει με τη σωστή διατροφή του νεογέννητου. Για 2-3 εβδομάδες (ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου) το παιδί πρέπει να τροφοδοτείται με γάλα ή γάλα δότη.

Δεδομένου ότι η ασθένεια τελειώνει με αυθόρμητη ανάκαμψη μετά από 3-4 μήνες, η θεραπεία με φάρμακα υποδεικνύεται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 20 × 10 ⁹ / l και η παρουσία αιμορραγίας. Η ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη συνταγογραφείται ως φυσιολογική για ενδοφλέβια χορήγηση με ρυθμό 800 mg / kg (καθημερινά στάγδην, αργά, για 5 ημέρες) ή με ρυθμό 1000-1500 mg / kg (1 φορά σε 2 ημέρες, 2-3 φορές ενδοφλέβια, στάγδην αργά).

Τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται επίσης: πρεδνιζόνη 1-2 mg / (kg x ημέρες) από το στόμα (2/3 δόσεις το πρωί, 1/3 στις 16 ώρες) για 3-5 ημέρες.

Σε σοβαρή θρομβοπενία στα παιδιά, η μετάγγιση πλυμένων μητρικών αιμοπεταλίων σε δόση 10-30 ml / kg ή τα πλυμένα αιμοπετάλια ενός αρνητικού ως προς τον αντιγόνο δότη (με μεμονωμένη επιλογή για συμβατότητα με αντιγόνα) είναι επίσης αποτελεσματική στα 10-30 ml / kg ενδοφλέβια. Για να αποφευχθεί η αντίδραση μοσχεύματος έναντι ξενιστή, τα συστατικά του αίματος που λαμβάνονται από τους συγγενείς του ασθενούς πρέπει να εκτίθενται σε ακτινοβολία.

Σε περίπτωση απουσίας αιμορραγίας και μέτριας θρομβοκυτταροπενίας (αριθμός αιμοπεταλίων όχι μικρότερος από 20-30 × ¹⁰⁹ / l), το αιθοζυλικό νάτριο (Dicynon) χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως σε δόση 0,5-1,0 ml 1 φορά την ημέρα για 7-10 ημέρες. Επίσης, συνταγογραφείται παντοθενικό ασβέστιο 0,01 g 3 φορές την ημέρα μέσα σε 7-10 ημέρες.

Διαφυπνική θρομβοπενία σε παιδιά

Η θρομβοκυτταροπενία μετά το έμβρυο είναι παροδική θρομβοκυτταροπενία σε παιδιά που γεννιούνται από μητέρες που πάσχουν από ανοσοποιητικές μορφές θρομβοκυτοπενίας (ασθένεια Verlhof και ασθένεια Fisher-Evans).

Η θρομβοκυτταροπενία διαμεσολαβείται σε 30-50% των παιδιών που γεννιούνται από μητέρες που πάσχουν από αυτές τις ασθένειες (ανεξάρτητα από το αν έχουν υποβληθεί σε σπληνεκτομή ή όχι). Η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διαπλακουντιακής μετάδοσης μητρικών αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων ή ενός κλώνου ευαισθητοποιημένων λεμφοκυττάρων, ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνουν θρομβόλυση και θρομβοκυτταροπενία. Συχνότερα (σε 50% των περιπτώσεων) με θρομβοκυτταροπενία σε παιδιά εμφανίζουν μεμονωμένη μείωση στον αριθμό των αιμοπεταλίων, που προσδιορίζονται από το εργαστήριο και χωρίς κλινικές εκδηλώσεις. Όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μικρότερο από 50x109 ^/ l, εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο του μικροκυκλοφορικού τύπου: δερματικά εξανθήματα, απλά εξαγγείματα. Αιμορραγία από τις βλεννώδεις μεμβράνες και αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα σπάνια παρατηρούνται. Η τυπική διάρκεια του αιμορραγικού συνδρόμου είναι 6-12 εβδομάδες.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία οικογενειακού ιστορικού (θρομβοπενία στη μητέρα). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται, ο χρόνος αιμορραγίας αυξάνεται, ο χρόνος πήξης, ο ΦΒ, το APTT είναι φυσιολογικός. Τα αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων ανιχνεύονται στο αίμα και στο μητρικό γάλα της μητέρας (συμπεριλαμβανομένων και εκείνων όπου η μητέρα είχε προηγουμένως σπληνεκτομή).

Θεραπεία

Η θεραπεία της διασωληνικής θρομβοκυτταροπενίας σε παιδιά αρχίζει με τη σωστή σίτιση του παιδιού (γάλα ή γάλα δότη).

Η φαρμακευτική θεραπεία ενδείκνυται μόνο για σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο. Η ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη που χρησιμοποιείται είναι φυσιολογική για ενδοφλέβια χορήγηση (800 mg / kg, 1-3 φορές), το etamsylate sodium και η πρεδνιζολόνη επίσης συνταγογραφούνται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το θεραπευτικό σχήμα συμπίπτει εντελώς με εκείνο της ισόνομης θρομβοκυτταροπενίας του νεογνού.

[1]

Ετεροϊσμική θρομβοπενία σε παιδιά

Geteroimmunnaya θρομβοκυτταροπενία σε παιδιά - μια μορφή του ανοσοποιητικού θρομβοκυτοπενία που οφείλεται σε καταστροφή των αιμοπεταλίων κάτω από την επίδραση των αντισωμάτων που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος του παιδιού σε αιμοπετάλια φορτωμένα με απτένιο φάρμακο, μικροβιακής και ιικής προέλευσης.

[2], [3], [4]

Λόγοι

Οι αιτίες της ασθένειας - αναπνευστικού και άλλων ιών, αντιβιοτικά (κεφαλοθίνη, πενικιλλίνη, αμπικιλλίνη, ριφαμπικίνη, χλωραμφενικόλη, ερυθρομυκίνη), θειαζιδικά διουρητικά (ακεταζολαμίδη, φουροσεμίδη), βαρβιτουρικά. Προσροφημένοι στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αυτές οι ουσίες (απτένια) διεγείρουν την παραγωγή αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων, γεγονός που οδηγεί σε λύση κυττάρων.

Συμπτώματα

Συνήθως, μετά από 2-3 ημέρες από την έναρξη μιας ιογενούς λοίμωξης ή τη λήψη ενός φαρμάκου, εμφανίζεται ελάχιστο μικροκυκλοφορικό αιμορραγικό σύνδρομο (πετέχειες, εκχύμωση). Η αιμορραγία από τους βλεννογόνους σπάνια παρατηρείται, δεν υπάρχει αιμορραγία στα εσωτερικά όργανα. Η διάρκεια του αιμορραγικού συνδρόμου συνήθως δεν υπερβαίνει τις 5-7 ημέρες.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ετερο-ανοσίας θρομβοκυτταροπενίας στα παιδιά βασίζεται σε αναμνηστικά δεδομένα: συσχετισμός με λοίμωξη, συνταγογράφηση φαρμάκων, ανάπτυξη στην ύστερη νεογνική περίοδο. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται μετρίως, ο χρόνος αιμορραγίας είναι φυσιολογικός ή ελαφρώς αυξημένος, ο χρόνος θρόμβωσης, ο φωτοβολταϊκός χρόνος, ο θρόμβος είναι φυσιολογικός.

Θεραπεία

Συνήθως δεν απαιτείται θεραπεία. Η κατάργηση των φαρμάκων είναι απαραίτητη, μετά την οποία το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται μέσα σε 2-5 ημέρες.

[5], [6], [7],

Συγγενής υπογλυκαιμία (α) μεγακαρυοκυττάρωση

Σύνδρομο TAR (Θρομβοκυτταροπενία-Απουσία Radii) - εμβρυοπάθεια υπό μορφή αθησίας της ακτίνας και θρομβοκυτταροπενίας στα παιδιά λόγω υπο-ή αμηκοκαρυοκυττάρωσης.

Η αιτιολογία και παθογένεση της ασθένειας δεν έχει εδραιωθεί, την ανάπτυξη μιας αυτοσωματικό υπολειπόμενο μορφή του TAR-συνδρόμου συναρπαστική 11 γονίδια που απαιτούνται lq21.1 μικροελλειπτικά του χρωμοσώματος που οδηγεί σε διαταραχές της εμβρυογένεσης σε 7-9 εβδομάδες κύησης, σύμφωνα με την οποία υπο- εκεί ή amegakariotsitoz ατρησία ακτινικών οστών, δυσπλασίες της καρδιάς, των νεφρών και του εγκεφάλου.

Συμπτώματα

Το σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων περιλαμβάνει την αθησία και των δύο ακτινωτών οστών, διάφορες δυσπλασίες και σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο του μικροκυκλοφορικού τύπου: πολλαπλά πετέμια, εκχύμωση, μελενά, αιμορραγίες από τα νεφρά και τους πνεύμονες, στα εσωτερικά όργανα. Η ασθένεια συχνά οδηγεί σε θάνατο στη νεογνική περίοδο (από αιμορραγία σε ζωτικά όργανα) ή στο πρώτο έτος της ζωής (από διάφορες συγγενείς παραμορφώσεις).

Διαγνωστικά

Εργαστηριακό χαρακτηριστικό της έντονης θρομβοκυτταροπενίας σε παιδιά (έως και μεμονωμένες πλάκες αίματος στο παρασκεύασμα), αύξηση του χρόνου αιμορραγίας σε κανονικό χρόνο πήξης, φυσιολογική φωτοβολταική και ελαφρώς επιμήκης ΡΤΤ, φυσιολογικό επίπεδο ινωδογόνου και απουσία FDP, εξαιρουμένου του DIC. Στο μυελογραμμα: υπομεγιακαρυοκυτοκτωση (σε μεμονωμενα μεγακαρυοκυτταρα σε παρασκευασματα). Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν ενδείξεις λευχαιμικής διήθησης και μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.

Θεραπεία

Στην ινωδογοναιμία του υποφυσιοειδούς (α), χρησιμοποιείται θρομβοσυμπύκνωμα αίματος ομάδας ασθενούς (20-30 ml / kg ενδοφλέβια, στάγδην). Εάν είναι απαραίτητο, επαναλάβετε τη μετάγγιση μετά από 3-4 ημέρες. Εάν ο αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα είναι μικρότερος από 20.000 σε 1 μl αίματος, πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων ή μυελού των οστών.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Το σύνδρομο Kazabaha-Merritta

Συγγενείς δυσπλασίες - γιγαντιαίο αιμαγγείωμα σε συνδυασμό με θρομβοπενία και αιμολυτική αναιμία.

Ο λόγος για το σχηματισμό γιγαντιαίου αιμαγγειώματος δεν είναι γνωστός, προκαλεί απόθεση, απομόνωση και λύση των αιμοπεταλίων και των ερυθροκυττάρων. Σε μια εργαστηριακή μελέτη διαπιστώθηκε ταχεία μείωση του αριθμού αιμοπεταλίων και αυξημένη λύση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Έχουν παρατηρηθεί κλινικά αιμορραγική τάση, αναιμία και ίκτερος.

Η διάγνωση καθορίζεται κλινικά. Για να εκτιμηθεί η σοβαρότητα της ασθένειας, προσδιορίζεται ο αριθμός αιμοπεταλίων, το επίπεδο χολερυθρίνης και ο βαθμός αναιμικού συνδρόμου.

Θεραπεία

Χειρουργική θεραπεία. Κατά την προετοιμασία για τη λειτουργία, είναι απαραίτητη η διόρθωση της θρομβοκυτταροπενίας στα παιδιά (μετάγγιση του θρομβοκυττάρου) και η αναιμία (μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων). Αποτελεσματική ορμονοθεραπεία, η πρεδνιζόνη συνταγογραφείται σε δισκία των 4-8 mg / (kgshut), ανάλογα με το σωματικό βάρος και την ηλικία του παιδιού. Πιο συχνά, το φάρμακο λαμβάνεται κάθε δεύτερη ημέρα χωρίς να μειώνεται η δοσολογία. Διάρκεια σπουδών 28 ημέρες. Εάν είναι απαραίτητο, μετά από 6-8 εβδομάδες, επαναλάβετε την πορεία.

Ανωμαλία του May-Hegglin

Κληρονομική αυτοσωμική κυρίαρχη ασθένεια: μέτρια θρομβοκυτταροπενία στα παιδιά λόγω της αυξημένης λύσης αιμοπεταλίων και, λιγότερο συχνά, μικροκυκλοφορικού αιμορραγικού συνδρόμου.

Κλινικά παρατηρείται αυξημένη τάση για αιμορραγία κατά τη διάρκεια των διαδικασιών τσίχλας και μελανιού. Σε εργαστηριακή μελέτη: μεγάλα μεγέθη αιμοπεταλίων - μέχρι 8-12 μικρά (γιγαντιαία αιμοπετάλια), μέτρια θρομβοπενία, μεταβολές στη μορφολογία αιμοπεταλίων και ουδετερόφιλων. Το ανώμαλο μέγεθος των αιμοπεταλίων είναι ο λόγος της αυξημένης λύσης τους. Ταυτοχρόνως, τα εγκλείσματα βασεόφιλων προσδιορίζονται σε ουδετερόφιλα (σώμα Gyöle). Δεν απαιτείται θεραπεία.

[20], [21]

Θρομβοπενία σε παιδιά με συγγενείς και επίκτητες νεογνικές λοιμώξεις

Η θρομβοκυτταροπενία σε παιδιά με συγγενείς και επίκτητες νεογνικές λοιμώξεις εμφανίζει αιμορραγικό σύνδρομο που δεν σχετίζεται με DIC, το οποίο συμβαίνει συχνά σε σοβαρές μολυσματικές ασθένειες (τόσο ιϊκές όσο και βακτηριακές) του νεογέννητου.

Η θρομβοπενία στη νεογνική περίοδο βρίσκεται σε 10-15% των περιπτώσεων σοβαρών λοιμώξεων. Η πιο συνηθισμένη αιτία τους είναι η συγγενής μόλυνση με κυτταρομεγαλοϊό. Λιγότερο συχνά, η θρομβοπενία εμφανίζεται σε συγγενή τοξοπλάσμωση, σύφιλη, καθώς και σε λοιμώξεις από έρπητα και εντεροϊούς. Από τις επίκτητες ασθένειες, η σηψαιμία, η νεκρωτική εντεροκολίτιδα, το φλέγμα και η περιτονίτιδα μπορεί να προκαλέσουν θρομβοκυτταροπενία. Τα αίτια της θρομβοπενίας σε σοβαρές λοιμώξεις χωρίς την ανάπτυξη του συνδρόμου DIC: υπερσπληνισμό, με αποτέλεσμα την παγίδευση των αιμοπεταλίων και λύση, αναστολή otshnurovki αιμοπεταλίων από μεγακαρυοκύτταρα, αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων λόγω καθορισμό τους τοξίνες και την αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων όταν υποστεί βλάβη αγγειακού ενδοθηλίου. Κάθε ένας από αυτούς τους παράγοντες ή συνδυασμοί τους προκαλεί μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση αιμορραγικού συνδρόμου.

Η κλινική εικόνα της νόσου εξαρτάται από την υποκείμενη παθολογία και περιπλέκεται από το αιμορραγικό σύνδρομο του μικροκυκλοφοριακού-αγγειακού τύπου (πετέχειες, αιματώματα στις θέσεις ένεσης, αιμορραγία από τις βλεννογόνες μεμβράνες, συχνότερα από τον γαστρεντερικό σωλήνα). Το αιμορραγικό σύνδρομο είναι παροδικό, εύκολα αναστρέψιμο.

Σε μια εργαστηριακή μελέτη, διαπιστώθηκε μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αύξηση του χρόνου αιμορραγίας κατά τη διάρκεια του κανονικού χρόνου πήξης, τηλεόραση και PTT, η ποσότητα του PDF στο αίμα δεν είναι αυξημένη, γεγονός που διακρίνει τη θρομβοπενία σε παιδιά με λοιμώξεις από το DIC.

Θεραπεία

Ειδική θεραπεία συνήθως δεν απαιτείται. Απαιτείται επαρκής θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Σε σοβαρά επίπεδα αιμορραγίας και αιμοπεταλίων μικρότερων από 20 × 10 ⁹ / l, ενδείκνυται η μετάγγιση μετάγγισης της θρομβοσυγκολλητικής ομάδας αίματος του ασθενούς (10-30 ml / kg, ενδοφλέβια στάγδην).

Διάγνωση θρομβοκυτταροπενίας σε παιδιά

Σε παιδιά με θρομβοκυτταροπενία, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα, ο χρόνος πήξης, ο χρόνος αιμορραγίας, τα φωτοβολταϊκά, τα αντισώματα στα εμβρυϊκά αιμοπετάλια στο αίμα και το μητρικό γάλα ή η εξέταση Coombs (αιμοπετάλια του πατέρα με το πλάσμα αίματος της μητέρας). Σύμφωνα με τη μαρτυρία διεξήχθη μελέτη του μυελού των οστών (μυελόγραμμα) με τη συλλογή υλικού από τρία σημεία. Για την εκτίμηση του βαθμού απώλειας αίματος καθορίστε την περιεκτικότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη.

[22], [23], [24], [25]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της θρομβοκυτταροπενίας στα παιδιά είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό της τακτικής της θεραπείας. Η διάγνωση διεξάγεται κυρίως με ανοσολογικές μορφές κληρονομικών και συγγενών ασθενειών, καθώς και με θρομβοκυτταροπάθεια (κληρονομική και δευτεροπαθής) και δευτερογενή θρομβοπενία σε λοιμώξεις χωρίς DIC.

Διαφορική διάγνωση των θρομβοκυτταροπενικών καταστάσεων στα νεογέννητα

Η ασθένεια	Αιτιολογία και παθογένεια	Εργαστηριακά σήματα
Ισοσωληνική θρομβοπενία	Ισοδύναμη σύγκρουση λόγω ασυμβατότητας μητρικών και εμβρυϊκών αιμοπεταλίων	Θρομβοκυτοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, παρουσία ισοϊνών αντισωμάτων στα εμβρυϊκά αιμοπετάλια
Διαμεμβρανική θρομβοκυτοπενία	Μεταβατική μετάπτωση της μητέρας στη μορφή ανοσίας της νόσου του Verlgof και της νόσου του Evans στη μητέρα	Αντίστοιχο ιστορικό, θρομβοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, αντισώματα στα αιμοπετάλια της μητέρας
TAR-σύνδρομο	Συγγενής υπογλυκαιμία ή αμεγακαρυοκυττάρωση σε συνδυασμό με αθησία της ακτίνας	Θρομβοκυτοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, απουσία ή χαμηλή περιεκτικότητα σε μεγακαρυοκύτταρα στο μυελογραμμα. Ακρες των ακτινικών οστών, άλλες δυσπλασίες
Το σύνδρομο Kazabaha- Merritt	Συγγενές μαζικό αιμαγγείωμα που έχει ως αποτέλεσμα θρομβοπενία λόγω της απομόνωσης αιμοπεταλίων και της λύσης	Θρομβοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, γιγαντιαίο αιμαγγείωμα
Σύνδρομο Viskotta- Aldrich	Η κληρονομική παθολογία, συμπεριλαμβανομένου του έκζεμα, της θρομβοκυτταροπενίας λόγω της αυξημένης λύσης των αιμοπεταλίων και της ανεπαρκούς παραγωγής αντισωμάτων αντιενδοτοξίνης	Θρομβοπενία, μείωση της διάρκειας ζωής των αιμοπεταλίων, μικρό μέγεθος αιμοπεταλίων
Ανωμαλία του May-Hegglin	Κληρονομική θρομβοκυτταροπενία που προκαλείται από αυξημένη λύση των ασυνήθως μεγάλων αιμοπεταλίων	Θρομβοπενία, μείωση της διάρκειας ζωής των αιμοπεταλίων. Μεγάλα αιμοπετάλια
Θρομβοπενία για λοιμώξεις	Για σοβαρές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις στο ύψος της τοξαιμίας	Θρομβοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, άλλα συμπτώματα λοίμωξης
Θρομβοκυτοπάθεια	Κληρονομική; φαρμακευτικά (δισκωμικό αιθύλιο, φαινοβαρβιτάλη, καρβενικιλλίνη, κεφαλοσπορίνες κλπ.)	Κανονικός ή αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων, εξασθενημένη πρόσφυση των αιμοπεταλίων, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας
Ανοσολογική θρομβοπενία	Ο σχηματισμός αντισωμάτων σε αιμοπετάλια φορτωμένα με απτένια ιικής ή φαρμακευτικής προέλευσης	Σχέση με φάρμακα και / ή ARVI

[26], [27]