Θρομβοπενία στα παιδιά

Η θρομβοπενία στα παιδιά είναι μια ομάδα ασθενειών που περιπλέκονται από αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων (λιγότερο από 150×109 ^/ l) λόγω της αυξημένης καταστροφής τους ή της ανεπαρκούς παραγωγής τους.

Η θρομβοπενία εμφανίζεται στο 25% των νεογνών σε μονάδες εντατικής θεραπείας, με τα μισά από αυτά να έχουν αριθμό αιμοπεταλίων κάτω από 100×109 ^/ L και το 20% κάτω από 50×109 ^/ L.

Τι προκαλεί θρομβοπενία στα παιδιά;

Η θρομβοπενία στα παιδιά μπορεί να προκληθεί από αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων, μειωμένη παραγωγή ή να είναι μικτής γένεσης.

Η αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται σε:

• ανοσοπαθολογική διαδικασία (τρανσιάνοση, ισοάνοση ή ετεροάνοση θρομβοπενία σε παιδιά).
• αγγειοπάθειες (σύνδρομο Kasabach-Merritt, σύνδρομο συστηματικής φλεγμονώδους απόκρισης, σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας οποιασδήποτε γένεσης, σύνδρομο εισρόφησης, πνευμονία, πνευμονική υπέρταση, λοιμώξεις χωρίς σύνδρομο συστηματικής φλεγμονώδους απόκρισης)· σύνδρομο DIC;
• θρομβοκυτταροπάθεια (πρωτοπαθής κληρονομική - Wiskott-Aldrich, May-Hegglin, Shwachman-Diamond, κ.λπ. δευτερογενής - φαρμακευτική, με υπερχολερυθριναιμία, οξέωση, γενικευμένες ιογενείς λοιμώξεις, μακροχρόνια παρεντερική διατροφή, κ.λπ.)
• μεμονωμένες και γενικευμένες θρομβώσεις λόγω τραύματος, κληρονομικές ανεπάρκειες αντιπηκτικών (αντιθρομβίνη III, πρωτεΐνη C, κ.λπ.), αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο στη μητέρα.
• μεταγγίσεις υποκατάστασης αίματος, πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση κ.λπ.

Η μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων εμφανίζεται με μεγακαρυοκυτταρική υποπλασία (σύνδρομο TAR, απλαστική αναιμία, συγγενής λευχαιμία, νευροβλάστωμα, τρισωμία 9, 13, 18, 21 ζεύγη χρωμοσωμάτων) και μείωση της έντασης της θρομβοκυτταροποίησης κατά τη διάρκεια της φαρμακευτικής αγωγής της μητέρας (τολβουταμίδη, θειαζίδες, κ.λπ.), προεκλαμψία και εκλαμψία στη μητέρα, εξαιρετικά χαμηλό βάρος γέννησης, σοβαρή προγεννητική αιμολυτική νόσο του νεογνού, ανεπάρκεια σύνθεσης θρομβοκυτταροποιητίνης, κ.λπ.

Παθολογία μικτής γένεσης: θρομβοπενία σε παιδιά, που εμφανίζεται με πολυκυτταραιμία, σοβαρή ασφυξία, σοβαρές λοιμώξεις, σήψη, θυρεοτοξίκωση, κ.λπ.

Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η θρομβοπενία στα νεογνά προκαλείται από αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων. Μόνο λιγότερο από το 5% όλων των θρομβοπενιών προκαλούνται από μειωμένη παραγωγή.

Συμπτώματα θρομβοπενίας στα παιδιά

Η θρομβοπενία στα παιδιά χαρακτηρίζεται από μικροκυκλοφορικό-αγγειακό τύπο αιμορραγίας: πετεχιακές αιμορραγίες, μεμονωμένες ή συγχωνευόμενες σε εξαγγειώματα, αιμορραγία από βλεννογόνους και από σημεία ένεσης, αιμορραγίες στον σκληρό χιτώνα, σε εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρανιακών αιμορραγιών.

Ισοάνοση (αλλοάνοση) θρομβοπενία σε παιδιά

Θρομβοπενία του εμβρύου και του νεογνού λόγω αντιγονικής ασυμβατότητας των μητρικών και εμβρυϊκών αιμοπεταλίων.

Η νόσος διαγιγνώσκεται σε ένα νεογέννητο ανά 5.000-10.000. Αυτή η παθολογία μπορεί να εμφανιστεί τόσο κατά την πρώτη όσο και κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων κυήσεων. Η αντιγονική ασυμβατότητα εμφανίζεται όταν η μητέρα δεν έχει αντιγόνα αιμοπεταλίων P1a1 (σε 50% των περιπτώσεων ισοάνοσης θρομβοπενίας) ή Pb2, Pb3, Onr®, Ko, κ.λπ., γεγονός που οδηγεί σε ισοευαισθητοποίηση και ανάπτυξη αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στα εμβρυϊκά αιμοπετάλια στο σώμα της μητέρας.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της ισοάνοσης θρομβοπενίας στα παιδιά χαρακτηρίζεται (αμέσως μετά τη γέννηση) από πετεχιακό εξάνθημα και μικρές κηλίδες αιμορραγίας στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Σε σοβαρές περιπτώσεις (10-12% των ασθενών), κατά τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής, το αιμορραγικό σύνδρομο εντείνεται, εμφανίζονται μέλαινα, πνευμονικές, ομφαλικές αιμορραγίες και ενδοκρανιακές αιμορραγίες. Η μέτρια σπληνομεγαλία είναι χαρακτηριστική. Η σοβαρή θρομβοπενία και ο αυξημένος χρόνος αιμορραγίας είναι χαρακτηριστικές. Η PT και η APTT παραμένουν αμετάβλητες και η PDF δεν ανιχνεύεται. Η θρομβοπενία επιμένει για 4-12 εβδομάδες, σταδιακά εξασθενώντας.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την πραγματοποίηση αντίδρασης θρομβοσυγκόλησης των αιμοπεταλίων του παιδιού στον ορό της μητέρας.

Σε 10-12% των περιπτώσεων, είναι δυνατή η μοιραία έκβαση λόγω αιμορραγίας σε ζωτικά όργανα, αλλά γενικά η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, η ασθένεια διαρκεί 3-4 μήνες και σταδιακά εξασθενεί μέχρι την πλήρη ανάρρωση.

Θεραπεία

Η θεραπεία για την ισοάνοση θρομβοπενία στα παιδιά ξεκινά με τη σωστή σίτιση του νεογέννητου. Για 2-3 εβδομάδες (ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου), το παιδί πρέπει να τρέφεται με γάλα δότη ή με φόρμουλες γάλακτος.

Δεδομένου ότι η νόσος τελειώνει με αυθόρμητη ανάρρωση μετά από 3-4 μήνες, η φαρμακευτική αγωγή ενδείκνυται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 20×109 ^/ l και υπάρχει αιμορραγία. Η κανονική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη συνταγογραφείται για ενδοφλέβια χορήγηση με ρυθμό 800 mg/kg (ημερησίως στάγδην, αργά, για 5 ημέρες) ή με ρυθμό 1000-1500 mg/kg (μία φορά κάθε 2 ημέρες, 2-3 φορές ενδοφλεβίως στάγδην, αργά).

Χρησιμοποιούνται επίσης γλυκοκορτικοειδή: πρεδνιζολόνη 1-2 mg/(kg×ημέρα) από το στόμα (2/3 της δόσης το πρωί, 1/3 στις 4 μ.μ.) για 3-5 ημέρες.

Σε σοβαρή θρομβοπενία στα παιδιά, η μετάγγιση πλυμένων μητρικών αιμοπεταλίων σε δόση 10-30 ml/kg ή πλυμένων αιμοπεταλίων δότη αρνητικού αντιγόνου (με ατομική επιλογή βάσει της συμβατότητας αντιγόνου) επίσης σε δόση 10-30 ml/kg ενδοφλεβίως με στάγδην έγχυση είναι αποτελεσματική. Για την πρόληψη της αντίδρασης «μοσχεύματος έναντι ξενιστή», τα συστατικά αίματος που λαμβάνονται από τους συγγενείς του ασθενούς πρέπει να ακτινοβολούνται.

Ελλείψει αιμορραγίας και μέτριας θρομβοπενίας (αριθμός αιμοπεταλίων όχι μικρότερος από 20-30×109 ^/ l), το εταμσυλικό νάτριο (Δικυνόνη) συνταγογραφείται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως σε δόση 0,5-1,0 ml μία φορά την ημέρα για 7-10 ημέρες. Το παντοθενικό ασβέστιο συνταγογραφείται επίσης σε δόση 0,01 g 3 φορές την ημέρα από το στόμα για 7-10 ημέρες.

Τρανςάνοση θρομβοπενία στα παιδιά

Η διαάνοση θρομβοπενία είναι μια παροδική θρομβοπενία σε παιδιά που γεννιούνται από μητέρες που πάσχουν από ανοσολογικές μορφές θρομβοπενίας (νόσος του Werlhof και νόσος Fisher-Evans).

Η διαάνοση θρομβοπενία εμφανίζεται στο 30-50% των παιδιών που γεννιούνται από μητέρες που πάσχουν από αυτές τις ασθένειες (ανεξάρτητα από το αν έχουν υποβληθεί σε σπληνεκτομή ή όχι). Η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διαπλακουντιακής μεταφοράς μητρικών αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων ή ενός κλώνου ευαισθητοποιημένων λεμφοκυττάρων, με αποτέλεσμα θρομβόλυση και θρομβοπενία. Συχνότερα (στο 50% των περιπτώσεων), με διαάνοση θρομβοπενία στα παιδιά, διαπιστώνεται μια μεμονωμένη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, η οποία προσδιορίζεται στο εργαστήριο και δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις. Όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μικρότερο από 50x109 ^/ l, εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο μικροκυκλοφορικού τύπου: πετεχιακά εξανθήματα, μεμονωμένα εξαγγειώματα. Η αιμορραγία από τους βλεννογόνους και οι αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα είναι σπάνιες. Η τυπική διάρκεια του αιμορραγικού συνδρόμου είναι 6-12 εβδομάδες.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση βασίζεται στο οικογενειακό ιστορικό (θρομβοπενία στη μητέρα). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι μειωμένος, ο χρόνος αιμορραγίας είναι αυξημένος, ο χρόνος πήξης, ο χρόνος PT, ο APTT είναι φυσιολογικοί. Τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα προσδιορίζονται στο αίμα και στο μητρικό γάλα της μητέρας (συμπεριλαμβανομένων των περιπτώσεων όπου η μητέρα έχει υποβληθεί προηγουμένως σε σπληνεκτομή).

Θεραπεία

Η θεραπεία της τρανςάνοσης θρομβοπενίας στα παιδιά ξεκινά με τη σωστή σίτιση του παιδιού (γάλα ή φόρμουλα δότη).

Η φαρμακευτική θεραπεία ενδείκνυται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρού αιμορραγικού συνδρόμου. Χρησιμοποιείται κανονική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση (800 mg/kg 1-3 φορές), συνταγογραφούνται επίσης εταμισυλικό νάτριο και πρεδνιζολόνη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το θεραπευτικό σχήμα είναι εντελώς πανομοιότυπο με αυτό της ισοάνοσης θρομβοπενίας του νεογνού.

[ 1 ]

Ετεροάνοση θρομβοπενία σε παιδιά

Η ετεροάνοση θρομβοπενία στα παιδιά είναι μια ανοσολογική μορφή θρομβοπενίας που προκαλείται από την καταστροφή των αιμοπεταλίων υπό την επίδραση αντισωμάτων που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού σε αιμοπετάλια φορτωμένα με απτένια φαρμακευτικής, μικροβιακής και ιικής προέλευσης.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Αιτιολογικό

Οι αιτίες της νόσου είναι οι αναπνευστικοί και άλλοι ιοί, τα αντιβιοτικά (κεφαλοθίνη, πενικιλίνη, αμπικιλλίνη, ριφαμπικίνη, χλωραμφενικόλη, ερυθρομυκίνη), τα θειαζιδικά διουρητικά (ακεταζολαμίδη, φουροσεμίδη), τα βαρβιτουρικά. Προσροφημένες στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων, αυτές οι ουσίες (απτένια) διεγείρουν την παραγωγή αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων, γεγονός που οδηγεί σε κυτταρική λύση.

Συμπτώματα

Συνήθως, 2-3 ημέρες μετά την έναρξη μιας ιογενούς λοίμωξης ή τη λήψη ενός φαρμάκου, εμφανίζεται ένα σπάνιο αιμορραγικό σύνδρομο μικροκυκλοφορικού τύπου (πετεχίες, εκχύμωση). Σπάνια παρατηρείται αιμορραγία από τους βλεννογόνους, δεν υπάρχουν αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα. Η διάρκεια του αιμορραγικού συνδρόμου συνήθως δεν υπερβαίνει τις 5-7 ημέρες.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ετεροάνοσης θρομβοπενίας στα παιδιά βασίζεται σε αναμνηστικά δεδομένα: συσχέτιση με λοίμωξη, συνταγογράφηση φαρμάκων, ανάπτυξη στην ύστερη νεογνική περίοδο. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μέτρια μειωμένος, ο χρόνος αιμορραγίας είναι φυσιολογικός ή ελαφρώς αυξημένος, ο χρόνος πήξης, ο χρόνος PT, ο PTT είναι φυσιολογικοί.

Θεραπεία

Συνήθως, δεν απαιτείται θεραπεία. Είναι απαραίτητο να διακοπεί η φαρμακευτική αγωγή, μετά την οποία το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται εντός 2-5 ημερών.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Συγγενής υπο(α) μεγακαρυοκυττάρωση

Το σύνδρομο TAR (Θρομβοκυτταροπενία-Απουσία Κερκίδας) είναι μια εμβρυοπάθεια με τη μορφή ατρησίας των κερκιδικών οστών και θρομβοπενίας σε παιδιά λόγω υπο- ή αμεγακαρυοκυττάρωσης.

Η αιτιολογία και η παθογένεση της νόσου δεν έχουν προσδιοριστεί με ακρίβεια. Για την ανάπτυξη της αυτοσωμικής υπολειπόμενης μορφής του συνδρόμου TAR, είναι απαραίτητη μια μικροδιαγραφή του χρωμοσώματος lq21.1 που επηρεάζει 11 γονίδια, η οποία οδηγεί σε διαταραχές εμβρυογένεσης στις 7-9 εβδομάδες κύησης, με αποτέλεσμα υπο- ή αμεγακαρυοκυττάρωση, ατρησία των ακτινωτών οστών και δυσπλασίες της καρδιάς, των νεφρών και του εγκεφάλου.

Συμπτώματα

Το κλινικό σύμπλεγμα συμπτωμάτων περιλαμβάνει ατρησία και των δύο ακτινωτών οστών, διάφορες δυσπλασίες και σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο μικροκυκλοφορικού τύπου: πολλαπλές πετεχίες, εκχύμωση, μέλαινα, αιμορραγία από τα νεφρά και τους πνεύμονες, σε εσωτερικά όργανα. Η ασθένεια συχνά οδηγεί σε θάνατο κατά τη νεογνική περίοδο (από αιμορραγία σε ζωτικά όργανα) ή κατά το πρώτο έτος της ζωής (από διάφορες συγγενείς δυσπλασίες).

Διαγνωστικά

Τα εργαστηριακά ευρήματα περιλαμβάνουν έντονη θρομβοπενία στα παιδιά (έως και μεμονωμένα αιμοπετάλια στο δείγμα), αυξημένο χρόνο αιμορραγίας με φυσιολογικό χρόνο πήξης, φυσιολογικό χρόνο θρόμβωσης και ελαφρώς παρατεταμένο χρόνο θρόμβωσης, φυσιολογικό επίπεδο ινωδογόνου, απουσία FDP, η οποία αποκλείει την DIC. Το μυελόγραμμα δείχνει υπομεγακαρυοκυττάρωση (έως και μεμονωμένα μεγακαρυοκύτταρα στα δείγματα). Δεν υπάρχουν ενδείξεις λευχαιμικής διήθησης ή μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.

Θεραπεία

Σε περίπτωση υπο(α)ινωδογοναιμίας, χρησιμοποιείται θρομβοσυμπύκνωμα από το αίμα του ασθενούς της ίδιας ομάδας (20-30 ml/kg ενδοφλεβίως, στάγδην). Εάν είναι απαραίτητο, η μετάγγιση επαναλαμβάνεται μετά από 3-4 ημέρες. Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι μικρότερος από 20.000 σε 1 μl αίματος, πραγματοποιείται μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων ή μυελού των οστών.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Σύνδρομο Kasabach-Merritt

Συγγενής δυσπλασία - γιγαντιαίο αιμαγγείωμα σε συνδυασμό με θρομβοπενία και αιμολυτική αναιμία.

Η αιτία σχηματισμού γιγαντιαίου αιμαγγειώματος είναι άγνωστη. Περιλαμβάνει εναπόθεση, απομόνωση και λύση αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει ταχεία μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αυξημένη λύση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Κλινικά, παρατηρούνται αιμορραγική τάση, αναιμία και ίκτερος.

Η διάγνωση τίθεται κλινικά. Για να εκτιμηθεί η σοβαρότητα της νόσου, προσδιορίζεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων, το επίπεδο χολερυθρίνης και ο βαθμός του αναιμικού συνδρόμου.

Θεραπεία

Η θεραπεία είναι χειρουργική. Κατά την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, είναι απαραίτητο να διορθωθεί η θρομβοπενία στα παιδιά (μετάγγιση θρομβοπενικού συμπυκνώματος) και η αναιμία (μετάγγιση μάζας ερυθρών αιμοσφαιρίων). Η ορμονική θεραπεία είναι αποτελεσματική, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δισκία των 4-8 mg / (kg x ημέρα) ανάλογα με το βάρος και την ηλικία του παιδιού. Τις περισσότερες φορές, το φάρμακο λαμβάνεται κάθε δεύτερη μέρα χωρίς μείωση της δοσολογίας. Η διάρκεια της αγωγής είναι 28 ημέρες. Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται επαναλαμβανόμενη αγωγή μετά από 6-8 εβδομάδες.

Ανωμαλία May-Hegglin

Κληρονομική αυτοσωμική επικρατής νόσος: μέτρια θρομβοπενία στα παιδιά λόγω αυξημένης λύσης αιμοπεταλίων και, λιγότερο συχνά, μικροκυκλοφορικό αιμορραγικό σύνδρομο.

Κλινικά, παρατηρείται αυξημένη τάση για αιμορραγία κατά τη διάρκεια των τεστ pinch and prick. Η εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει μεγάλα μεγέθη αιμοπεταλίων - έως 8-12 µm (γιγαντιαία αιμοπετάλια), μέτρια θρομβοπενία, αλλαγές στη μορφολογία των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων. Τα ανώμαλα μεγέθη αιμοπεταλίων είναι η αιτία της αυξημένης λύσης τους. Ταυτοχρόνως προσδιορίζονται βασεόφιλα εγκλείσματα στα ουδετερόφιλα (σωμάτια Döhle). Δεν απαιτείται θεραπεία.

[ 20 ], [ 21 ]

Θρομβοπενία σε παιδιά με συγγενείς και επίκτητες λοιμώξεις της νεογνικής περιόδου

Η θρομβοκυτταροπενία σε παιδιά με συγγενείς και επίκτητες λοιμώξεις της νεογνικής περιόδου εκδηλώνεται ως αιμορραγικό σύνδρομο που δεν σχετίζεται με διάμεση πεπτική αγγειοδιαστολή (ΔΕΠ), το οποίο εμφανίζεται συχνά με σοβαρές μολυσματικές ασθένειες (τόσο ιογενείς όσο και βακτηριακές στη φύση) στα νεογνά.

Η θρομβοπενία στη νεογνική περίοδο εμφανίζεται στο 10-15% των περιπτώσεων σοβαρών λοιμώξεων. Η πιο συχνή αιτία είναι η συγγενής λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό. Λιγότερο συχνά, η θρομβοπενία εμφανίζεται σε συγγενή τοξοπλάσμωση, σύφιλη, καθώς και σε λοιμώξεις από ερπητοϊό και εντεροϊό. Από τις επίκτητες ασθένειες, η σήψη, η ελκώδης νεκρωτική εντεροκολίτιδα, η φλέγμα και η περιτονίτιδα μπορούν να προκαλέσουν θρομβοπενία. Αιτίες θρομβοπενίας σε σοβαρές λοιμώξεις χωρίς την ανάπτυξη συνδρόμου DIC: υπερσπληνισμός, που οδηγεί σε απομόνωση και λύση των αιμοπεταλίων, καταστολή της αποκόλλησης αιμοπεταλίων από τα μεγακαρυοκύτταρα, αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων λόγω της δέσμευσης τοξινών σε αυτά και αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων λόγω βλάβης στο αγγειακό ενδοθήλιο. Κάθε ένας από αυτούς τους παράγοντες ή οι συνδυασμοί τους προκαλούν μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου.

Η κλινική εικόνα της νόσου εξαρτάται από την υποκείμενη παθολογία και περιπλέκεται από αιμορραγικό σύνδρομο μικροκυκλοφορικού-αγγειακού τύπου (πετεχείες, αιματώματα στα σημεία ένεσης, αιμορραγία από τους βλεννογόνους, συχνότερα από τον γαστρεντερικό σωλήνα). Το αιμορραγικό σύνδρομο είναι παροδικό, εύκολα αναστρέψιμο.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκαλύπτουν μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αύξηση του χρόνου αιμορραγίας με φυσιολογικό χρόνο πήξης, TT και PTT, και η περιεκτικότητα σε PDF στο αίμα δεν είναι αυξημένη, γεγονός που διακρίνει τη θρομβοπενία σε παιδιά με λοιμώξεις από τη διάχυτη ενδοφθάλμια πέψη.

Θεραπεία

Συνήθως δεν απαιτείται ειδική θεραπεία. Απαιτείται επαρκής θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Σε περίπτωση σοβαρής αιμορραγίας και επιπέδου αιμοπεταλίων μικρότερου από 20×109 ^/ l, ενδείκνυται μετάγγιση υποκατάστασης με συμπύκνωμα αιμοπεταλίων της ομάδας αίματος του ασθενούς (10-30 ml/kg, ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση).

Διάγνωση θρομβοπενίας σε παιδιά

Σε περίπτωση θρομβοπενίας στα παιδιά, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια στο περιφερικό αίμα, ο χρόνος πήξης, ο χρόνος αιμορραγίας, ο PT, τα αντισώματα έναντι των εμβρυϊκών αιμοπεταλίων στο αίμα και το γάλα της μητέρας ή να διεξαχθεί δοκιμασία Coombs (πατρικά αιμοπετάλια με πλάσμα μητρικού αίματος). Σύμφωνα με τις ενδείξεις, πραγματοποιείται εξέταση μυελού των οστών (μυελόγραμμα) με υλικό που λαμβάνεται από τρία σημεία. Για να εκτιμηθεί ο βαθμός απώλειας αίματος, προσδιορίζεται η περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτης.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της θρομβοπενίας στα παιδιά είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό της θεραπευτικής τακτικής. Η διάγνωση πραγματοποιείται κυρίως με ανοσολογικές μορφές κληρονομικών και συγγενών ασθενειών, καθώς και με θρομβοκυτταροπάθεια (κληρονομική και δευτερογενή) και δευτερογενή θρομβοπενία σε λοιμώξεις χωρίς διάχυτη ενδοφθάλμια έγχυση.

Διαφορική διάγνωση θρομβοπενικών καταστάσεων σε νεογνά

Ασθένεια	Αιτιολογία και παθογένεση	Εργαστηριακές πινακίδες
Ισοάνοση θρομβοπενία	Ισοανοσολογική σύγκρουση λόγω ασυμβατότητας μητρικών και εμβρυϊκών αιμοπεταλίων	Θρομβοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, παρουσία ισοάνοσων αντισωμάτων έναντι εμβρυϊκών αιμοπεταλίων
Τρανσοάνοση θρομβοπενία	Διαπλακουντιακή μεταφορά μητρικού υγρού σε ανοσολογική μορφή της νόσου του Werlhof και της νόσου του Evans στη μητέρα	Σχετικό ιστορικό, θρομβοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, μητρικά αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα
Σύνδρομο TAR	Συγγενής υπο- ή αμεγακαρυοκυττάρωση σε συνδυασμό με ατρησία των ακτινωτών οστών	Θρομβοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, απουσία ή χαμηλός αριθμός μεγακαρυοκυττάρων στο μυελόγραμμα. Ατρησία κερκίδας, άλλες δυσπλασίες
Σύνδρομο Kasabach- Merritt	Συγγενές μαζικό αιμαγγείωμα που προκαλεί θρομβοπενία λόγω δέσμευσης και λύσης αιμοπεταλίων	Θρομβοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, γιγαντιαίο αιμαγγίωμα
Σύνδρομο Wiskott -Aldrich	Μια κληρονομική διαταραχή που περιλαμβάνει έκζεμα, θρομβοπενία λόγω αυξημένης λύσης αιμοπεταλίων και ανεπαρκή παραγωγή αντισωμάτων κατά της ενδοτοξίνης	Θρομβοπενία, μειωμένη διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων, μικρό μέγεθος αιμοπεταλίων
Ανωμαλία May-Hegglin	Κληρονομική θρομβοπενία που προκαλείται από αυξημένη λύση ασυνήθιστα μεγάλων αιμοπεταλίων	Θρομβοπενία, μειωμένη διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων. Μεγάλα αιμοπετάλια
Θρομβοπενία σε λοιμώξεις	Σε σοβαρές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις στο αποκορύφωμα της τοξίκωσης	Θρομβοπενία, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας, άλλα συμπτώματα λοίμωξης
Θρομβοκυτταροπάθειες	Κληρονομικό· φαρμακευτικό (αιθυλοδισκουμασικό, φαινοβαρβιτάλη, καρβενικιλλίνη, κεφαλοσπορίνες, κ.λπ.)	Φυσιολογικός ή αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων, μειωμένη προσκόλληση αιμοπεταλίων, αυξημένος χρόνος αιμορραγίας
Ανοσολογική θρομβοπενία	Σχηματισμός αντισωμάτων σε αιμοπετάλια φορτωμένα με απτένια ιικής ή φαρμακευτικής προέλευσης	Συσχέτιση με φαρμακευτική αγωγή ή/και οξεία ιογενή λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος

[ 26 ], [ 27 ]