Ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά

Το 1926, οι Bailey και Cushing ανέπτυξαν μια ταξινόμηση των εγκεφαλικών όγκων με βάση μια γενική έννοια της ογκολογίας. Σύμφωνα με αυτή την έννοια, αναπτύσσονται όγκοι από κύτταρα που βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια μορφολογικής και λειτουργικής ανάπτυξης. Οι συγγραφείς πρότειναν ότι κάθε στάδιο αναπτύξεως γλοιοκυττάρων αντιστοιχεί στον δικό του όγκο. Η τροποποίηση του έργου των Bailey και Cushing βασίζεται στην πλειονότητα των σύγχρονων μορφολογικών και ιστολογικών ταξινομήσεων.

Σύγχρονη ιστολογική ταξινόμηση των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος (WHO, 1999) αντικατοπτρίζει πλήρως την ιστογένεση και το βαθμό κακοήθειας του αριθμού των όγκων μέσω της χρήσης των Neuromorphology τελευταίες τεχνικές, συμπεριλαμβανομένης της ανοσοϊστοχημείας και μοριακή γενετική ανάλυση. Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος στα παιδιά χαρακτηρίζονται από την ετερογένεια της κυτταρικής σύνθεσης. Περιέχουν νευροετοδερματικά, επιθηλιακά, γλοιακά και μεσεγχυματικά συστατικά. Ο ορισμός του ιστολογικού τύπου του όγκου βασίζεται στην αναγνώριση του κυρίαρχου συστατικού των κυττάρων. Τα παρακάτω είναι μια ταξινόμηση της WHO του 1999 με συντομογραφίες.

Ιστολογικές παραλλαγές των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος

• Νευροεπιθηλιακοί όγκοι.
  • Αστροκυτταρικοί όγκοι.
  • Ολιγοδενδρογλοιακοί όγκοι.
  • Εξαρτηματικοί όγκοι.
  • Μικτά γλοιώματα.
  • Όγκοι του αγγειακού πλέγματος.
  • Γλοιοί όγκοι άγνωστης προέλευσης.
  • Νευρωνικοί και μικτοί νευρωνικοί-γλοιοί όγκοι.
  • Παρεγχυματικοί όγκοι του επίφυτου αδένα.
  • Εμβρυονικοί όγκοι.
• Όγκοι κρανίου και νωτιαίου νεύρου.
  • Shannon.
  • Neurofibroma.
  • Κακοήθης όγκος του κορμού του περιφερικού νεύρου.
• Όγκοι των μηνιγγίων.
  • Όγκοι από μηνιγγειοεπιθηλιακά κύτταρα.
  • Μεσεγχυματικοί μη εμμηνόπανοεπιθηλιακοί όγκοι.
  • Πρωτογενείς μελανοκυτταρικές αλλοιώσεις.
  • Όγκοι άγνωστης ιστογενέσεως.
• Λεμφώματα και όγκοι του αιματοποιητικού ιστού.
  • Κακοήθη λεμφώματα.
  • Plasmacytoma
  • Σαρκώματος κοκκιοκυττάρου.
• Όγκοι από γεννητικά κύτταρα (germinogenic).
  • Το σπέρμα.
  • Καρκίνος εμβρύων.
  • Όγκος του σάκου κρόκου.
  • Χοριοκαρκίνωμα.
  • Teratoma.
  • Μικτοί όγκοι γεννητικών κυττάρων.
• Όγκοι της περιοχής της τουρκικής σέλας.
  • Craniofaringioma.
  • Κοκκώδης όγκος κυττάρου.
• Μεταστατικοί όγκοι.

Αυτή η ταξινόμηση παρέχει τον ορισμό διαφόρων βαθμών κακοήθειας αστροκυτταρικού και αιμεντιδικού όγκου. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα κριτήρια:

• κυτταρικός πλειομορφισμός.
• μιτωτικό δείκτη.
• άτυπη πυρήνα.
• νέκρωση.

Ο βαθμός κακοήθειας ορίζεται ως το άθροισμα των τεσσάρων καταχωρημένων ιστολογικών σημείων.

Φαινοτυπική ταξινόμηση

Εκτός από τις αποκλειστικά μορφολογικές και ιστογενετικές έννοιες, υπάρχει φαινοτυπική προσέγγιση στην ταξινόμηση των όγκων του ΚΝΣ. Οι ανοσοϊστοχημικές και μοριακές μέθοδοι χρησιμοποιούνται ως συμπλήρωμα της τυπικής μικροσκοπίας φωτός και ηλεκτρονίου, η οποία επιτρέπει τον ακριβέστερο και αντικειμενικό προσδιορισμό του τύπου των κυττάρων όγκου του εγκεφάλου. Ένας αριθμός όγκων είναι φαινοτυπικά πολύμορφοι, καθώς αποτελούνται από ιστούς ποικίλης γένεσης. Ανοσοϊστοχημική μελέτη των άτυπων teratoid-ραβδοειδή όγκο αποκάλυψε ότι τα ραβδοειδή κύτταρα συχνά εκφράζουν αντιγόνο επιθηλιακής μεμβράνης και βιμεντίνης, τουλάχιστον - ακτίνης των λείων μυϊκών κυττάρων. Αυτά τα κύτταρα μπορούν επίσης να εκφράζουν γλοιώδη ινώδη όξινη πρωτεΐνη, νευροφλοιώματα και κυτοκερατίνες, αλλά ποτέ δεν εκφράζουν δεσμίνη και δείκτες όγκων γεννητικών κυτταρικών κυττάρων. Τα μικρά εμβρυϊκά κύτταρα εκφράζουν τους δείκτες νευροετοδερμικής διαφοροποίησης και η δεσιμίνη είναι ασταθής. Ο μεσεγχυματικός ιστός εκφράζει βιμεντίνη και το επιθήλιο εκφράζει κυτοκερατίνες διαφορετικών μοριακών βαρών. Οι τερατοειδείς όγκοι έχουν μια σημαντική πολλαπλασιαστική δραστηριότητα, ο δε δείκτης επισήμανσης του πολλαπλασιαστικού δείκτη Κί-67 στην πλειονότητα των περιπτώσεων υπερβαίνει το 20%.

Ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά

Οι όγκοι του εγκεφάλου στα παιδιά διαφέρουν από αυτούς των ενηλίκων. Μεταξύ των ενηλίκων κυριαρχούν κατά κύριο λόγο υπερκαισθητικοί όγκοι, κυρίως γλοιώματα. Τα περισσότερα νεοπλάσματα στα βρέφη είναι υπερηχογραφικά, περίπου το 20% είναι αδιαφοροποίητοι εμβρυϊκοί όγκοι. Η πρόγνωση καθορίζει τη βιολογική φύση του όγκου και τη χειρουργική προσβασιμότητα, επομένως, με μια διαφορετική διάταξη ιστολογικά παρόμοιων όγκων, η πρόγνωση μπορεί να είναι διαφορετική.

Από τις πολλές ιστολογικών τύπων όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά, τα πιο κοινά όγκοι των εμβρυϊκών ομάδα που αποτελείται από ελάχιστα διαφοροποιημένων νευροεπιθηλιακών κυττάρων. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ το 1999, η ομάδα αυτή περιλαμβάνει μυελοβλάστωμα, υπερσκηνιδιακές πρωτόγονη όγκου νευροεξωδερματικά, μια άτυπη teratoid-ραβδοειδή medulloepiteliomu όγκου και ependimoblastomu. Η συντριπτική πλειοψηφία των όγκων αντιπροσώπευαν τις τρεις πρώτες ιστολογικές τύπους.

Η απομόνωση των εμβρυονικών όγκων βασίζεται στα ακόλουθα:

• εμφανίζονται αποκλειστικά στην παιδική ηλικία.
• έχουν την ίδια κλινική πορεία, χαρακτηριζόμενη από έντονη τάση για λεπτωμασμική κατανομή, η οποία απαιτεί προληπτική κρανιοσφαιρική ακτινοβολία.
• Οι περισσότεροι όγκοι της ομάδας αυτής (μυελοβλάστωμα, υπερσκηνιδιακές πρωτόγονη όγκους νευροεξωδερμικής και ependymoblastoma) αποτελούνται κυρίως από πρωτόγονων ή αδιαφοροποίητα νευροεπιθηλιακών κυττάρων, αν και περιέχουν επίσης κύτταρα που μοιάζουν μορφολογικά νεοπλαστικά αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα, κύτταρα ependimarnye, νευρώνες και μελανοκύτταρα (Ορισμένοι όγκοι μπορεί να περιλαμβάνει ένα λείο ή poperechnoischerchennye μυοϊνιδίων , ινώδης κολλαγόνος ιστός).

Οι όγκοι με τα παραπάνω χαρακτηριστικά είναι χαρακτηριστικοί της παρεγκεφαλίδας (μελλόβλαστομα). Ωστόσο, ιστολογικά ταυτόσημοι όγκοι μπορεί επίσης να εμφανιστούν στα εγκεφαλικά ημισφαίρια, την υπόφυση, τον εγκεφαλικό στέλεχος, στο νωτιαίο μυελό. Σε αυτή την περίπτωση, ορίζονται με τον όρο "supratentorial primitive neuroectodermal tumor". Η διαίρεση του μεταλλοβλαστώματος και των πρωτόγονων νευροεκτοδερμικών όγκων βασίζεται στις μοριακές και βιολογικές τους ιδιότητες. Η ομάδα των εμβρυονικών όγκων συμπεριελάμβανε, εξαιτίας του υψηλού κινδύνου της εξάπλωσης των λεπτωματικών πληγών, και των άτυπων τερατοειδών-ρινοσωδών όγκων που ταυτοποιήθηκαν πρόσφατα σε ξεχωριστή ιστολογική παραλλαγή. Ιστολογικά, αυτά τα νεοπλάσματα διαφέρουν από τους εμβρυϊκούς όγκους του ΚΝΣ. αποτελούνται από ιστούς ποικίλης γένεσης - μεγάλα ραβδοειδή κύτταρα σε συνδυασμό με περιοχές νευροεκδερμικής, μεσεγχυματικής και επιθηλιακής προέλευσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να αποτελείται μόνο από ραβδομυοειδή κύτταρα, τα δύο τρίτα των όγκων έχουν έντονο εμβρυϊκό συστατικό μικροκυττάρων.

[1], [2], [3], [4]