Συμπτώματα των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά

Όγκοι εγκεφάλου

Οι πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις των όγκων του εγκεφάλου είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα.

Τα νευρολογικά συμπτώματα σε παιδιά με όγκους εγκεφάλου εξαρτώνται περισσότερο από την εντόπιση του όγκου παρά από την ιστολογική δομή του νεοπλάσματος. Η ηλικία του παιδιού κατά τη στιγμή της νόσου επηρεάζει επίσης την κλινική εικόνα.

Οι νευρολογικές διαταραχές σχετίζονται με άμεση διήθηση ή συμπίεση φυσιολογικών δομών του εγκεφάλου ή με έμμεση καθυστέρηση στην εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά

• Πονοκέφαλος (σε μικρά παιδιά, αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως αυξημένη ευερεθιστότητα).
• Κάνω εμετό.
• Αύξηση του μεγέθους της κεφαλής σε νεογνά και μικρά παιδιά λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.
• Οπτικές διαταραχές:
  • μειωμένη οπτική οξύτητα;
  • διπλωπία λόγω παράλυσης του έκτου ζεύγους κρανιακών νεύρων (σε μικρά παιδιά, η διπλωπία εκδηλώνεται με συχνό αναβοσβήσιμο ή διαλείποντα στραβισμό).
  • πρήξιμο του οπτικού δίσκου λόγω αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.
  • Σύνδρομο Parinaud (συνδυασμός πάρεσης ή παράλυσης του ανοδικού βλέμματος με παράλυση σύγκλισης).
  • απώλεια οπτικών πεδίων λόγω βλάβης στις οπτικές οδούς.
• Κράμπες.
• Ψυχικές διαταραχές (υπνηλία, ευερεθιστότητα, αλλαγές προσωπικότητας).
• Διαταραχή βάδισης και ισορροπίας.
• Ενδοκρινολογικές διαταραχές.
• Διεγκεφαλικό σύνδρομο (αναπτυξιακή καθυστέρηση, καχεξία ή αύξηση βάρους).

Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση

Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση είναι μία από τις πρώιμες κλινικές εκδηλώσεις ενός όγκου στον εγκέφαλο, που χαρακτηρίζεται από μια κλασική τριάδα συμπτωμάτων: πρωινούς πονοκεφάλους, έμετο χωρίς ναυτία, στραβισμό ή άλλες οπτικές διαταραχές. Η εμφάνιση συμπτωμάτων και συνδρόμων εξαρτάται από τον ρυθμό ανάπτυξης του όγκου. Οι αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι προκαλούν σημαντικές μετατοπίσεις των φυσιολογικών δομών του εγκεφάλου και μπορούν να φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη μέχρι να εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα. Οι ταχέως αναπτυσσόμενοι όγκοι γίνονται κλινικά εμφανείς νωρίτερα, όταν το μέγεθός τους είναι ακόμα μικρό.

Τα πρώτα σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης είναι συχνά μη ειδικά και μη εντοπισμένα, και αναπτύσσονται υποξεία. Τα παιδιά σχολικής ηλικίας συνήθως εμφανίζουν κακή ακαδημαϊκή επίδοση, κόπωση και παράπονα για οξείες παροξυσμικές κεφαλαλγίες. Ένας κλασικός πονοκέφαλος με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση εμφανίζεται κατά το σήκωμα από το κρεβάτι, ανακουφίζεται με έμετο και μειώνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Η διάρκεια των πονοκεφάλων πριν από τη διάγνωση είναι συνήθως λιγότερο από 4-6 μήνες, οπότε εμφανίζονται πρόσθετα συμπτώματα που σχετίζονται με τον όγκο - ευερεθιστότητα, ανορεξία, αναπτυξιακή καθυστέρηση. αργότερα - μείωση των πνευματικών και σωματικών ικανοτήτων (μερικές φορές αυτά τα σημάδια εμφανίζονται κατά την έναρξη της νόσου). Είναι σημαντικό να μετρηθεί η περιφέρεια της κεφαλής του παιδιού, καθώς οι κρανιακές ραφές παραμένουν ανοιχτές κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής και η χρόνια αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση οδηγεί σε μακροκεφαλία. Η εξέταση του βυθού μπορεί να αποκαλύψει σημάδια οιδήματος οπτικού δίσκου, που κλινικά εκδηλώνεται με περιοδική «θόλωση» της όρασης. Σε παιδιά με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί το σύμπτωμα «δύσης του ηλίου» (μειωμένη ανοδική ματιά).

Συμπτώματα υποσκηνιδιακών όγκων

Σε όγκους που βρίσκονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, τα εστιακά συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν και η κλινική εικόνα κυριαρχείται από συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (οι όγκοι που εντοπίζονται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια συχνά χαρακτηρίζονται από εστιακά συμπτώματα σε πρώιμα στάδια ανάπτυξης - επιληπτικές κρίσεις, απώλεια οπτικών πεδίων, νευροπάθεια ή δυσλειτουργία της κορτικονωτιαίας οδού). Οι παρεγκεφαλιδικοί όγκοι χαρακτηρίζονται από διαταραχές βάδισης και ισορροπίας.

Συμπτώματα υπερσκηνιδιακών όγκων

Στα παιδιά, οι εκδηλώσεις των υπερσκηνιδιακών όγκων μπορεί να μην εξαρτώνται από το μέγεθος και την εντόπισή τους. Τα εστιακά συμπτώματα συνήθως προηγούνται της αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης. Οι μη ειδικοί πονοκέφαλοι μπορεί να σχετίζονται με πρώιμα φλοιώδη συμπτώματα και την παρουσία επεισοδίων επιληπτικών κρίσεων. Είναι πιθανές οι επιληπτικές κρίσεις grand mal, καθώς και τα ηπιότερα επεισόδια με ατελή απώλεια συνείδησης (σύνθετες μερικές κρίσεις) ή παροδικά τοπικά συμπτώματα χωρίς απώλεια συνείδησης (μερικές κρίσεις). Ημιπάρεση και ημιαναισθησία, απώλεια οπτικών πεδίων είναι πιθανές. Σε ορισμένους ασθενείς με καρκινικές αποφύσεις στους μετωπιαίους ή βρεγματοινιακούς λοβούς, με βλάβη στην τρίτη κοιλία, παρατηρείται μόνο αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης.

Η εξέταση του οπτικού πεδίου ενδείκνυται για τη χαρτογράφηση και την παρακολούθηση οποιασδήποτε βλάβης στην οπτική οδό.

Οι υπερσκηνιδιακοί όγκοι της μέσης γραμμής μπορούν να προκαλέσουν ενδοκρινικές διαταραχές λόγω της επίδρασής τους στον υποθάλαμο και την υπόφυση. Το διεγκεφαλικό σύνδρομο σε ασθενείς ηλικίας 6 μηνών έως 3 ετών με όγκους του υποθαλάμου ή της τρίτης κοιλίας εκδηλώνεται με αναπτυξιακή καθυστέρηση και καχεξία.

Περίπου το 15-45% των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου, ειδικά των εμβρυϊκών και των γεννητικών κυττάρων, έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του ΚΝΣ κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η νευρολογική βλάβη μερικές φορές αποκρύπτει τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς όγκου.

Όγκοι του νωτιαίου μυελού

Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού στα παιδιά αντιπροσωπεύουν το 5% όλων των όγκων του ΚΝΣ. Μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε μέρος, προκαλώντας συμπίεση της εγκεφαλικής ουσίας.

Τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στην πλάτη (στο 50% των περιπτώσεων), ο οποίος επιδεινώνεται στην ύπτια θέση και μειώνεται στην καθιστή θέση. Οι περισσότεροι όγκοι του νωτιαίου μυελού συνοδεύονται από μυϊκή αδυναμία, η εμπλοκή ορισμένων μυϊκών ομάδων εξαρτάται από το επίπεδο της βλάβης του νωτιαίου μυελού.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα και σύνδρομα των όγκων του νωτιαίου μυελού είναι: αντίσταση στην κάμψη του κορμού, σπασμός των παρασπονδυλικών μυών, παραμόρφωση της πλάτης (προοδευτική σκολίωση), διαταραχή βάδισης, αλλαγές στα αντανακλαστικά με τη μορφή μείωσης των άνω άκρων και αύξησης των κάτω άκρων, αισθητηριακές διαταραχές που αντιστοιχούν στο επίπεδο βλάβης (στο 30% των περιπτώσεων), θετικό σημάδι Babinski, δυσλειτουργία των σφιγκτήρων της ουροδόχου κύστης ή/και του πρωκτού, νυσταγμός (με βλάβη στα άνω μέρη του αυχενικού νωτιαίου μυελού).

Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού χωρίζονται σε δύο ομάδες.

• Ενδομυελικοί όγκοι (αστροκυττώματα, επενδυμώματα και ολιγοδενδρογλοιώματα).
• Εξωμυελικοί όγκοι:
  • ενδοσκληρίδιο, που σχετίζεται με τη νόσο του Recklinghausen (σε έφηβες κοπέλες, τα μηνιγγιώματα είναι πιο πιθανό).
  • εξωσκληρίδια - συχνότερα νευροβλαστώματα που αναπτύσσονται μέσω του μεσοσπονδύλιου τρήματος και λεμφώματα.

Οι σπονδυλικοί όγκοι μπορεί να εισβάλουν στον νωτιαίο σωλήνα, προκαλώντας επισκληρίδια συμπίεση του νωτιαίου μυελού και παραπληγία (π.χ. ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans που επηρεάζει τη θωρακική ή την αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, σάρκωμα Ewing).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]