Συριγγομυελία της αυχενικής και θωρακικής σπονδυλικής στήλης

Μεταφρασμένος από τα ελληνικά, ο όρος «συριγγομυελία» σημαίνει κυριολεκτικά «κενό στον νωτιαίο μυελό». Η παθολογία είναι μια χρόνια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοιλοτήτων γεμάτων με υγρά στον νωτιαίο μυελό. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια επηρεάζει επίσης τα επιμήκη μυελό.

Η συριγγομυελία προκαλείται από βλάβη στον γλοιακό ιστό ή είναι αποτέλεσμα δυσπλασιών της κρανιοσπονδυλικής σύνδεσης. Η ασθένεια ανήκει σε μια σειρά από ανίατες παθολογίες, διαγιγνώσκεται με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.  [1]

Επιδημιολογία

Η συριγγομυελία αναφέρεται ως χρόνια προοδευτική παθολογία του νευρικού συστήματος. Αυτή η διαταραχή χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ιδιαίτερων κοιλοτήτων στον νωτιαίο μυελό (συχνότερα στο κάτω μέρος του τραχήλου της μήτρας ή στο άνω θωρακικό τμήμα), που συνεπάγεται την απώλεια ορισμένων τύπων ευαισθησίας στις αντίστοιχες ζώνες. Το πρόβλημα μπορεί να εξαπλωθεί στα επιμήκη μυελό. Όταν εμπλέκεται στη διαδικασία της γέφυρας του varoli, ο ασθενής διαγιγνώσκεται με σύριγγα. Είναι εξαιρετικά σπάνιο ότι υπάρχει βλάβη της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, καθώς και πλήρης βλάβη στη σπονδυλική στήλη.

Η συριγγομυελία επηρεάζει τους περισσότερους άνδρες (περίπου 2: 1). Τα κλινικά συμπτώματα βρίσκονται συνήθως σε νεαρή ηλικία (περίπου 25 ετών), λιγότερο συχνά στα 35-40 χρόνια.

Περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις σχετίζονται με το σύνδρομο Arnold-Chiari. [2], [3]

Η αληθινή συριγγομυελία συνοδεύεται συνήθως από συγγενείς παραμορφώσεις και αναπτυξιακά ελαττώματα της σπονδυλικής στήλης, όπως καμπυλότητες, δυσπλασία του στήθους, δυσλειτουργία, ασυμμετρία του προσώπου του κρανίου και άλλα σκελετικά τμήματα, δυσπλασία του αυτιού, διχασμός της γλώσσας, βοηθητικά δάχτυλα ή θηλές των μαστικών αδένων, κ.λπ. η ασθένεια εμφανίζεται σε περισσότερο από το 30% των περιπτώσεων και είναι οικογενειακή και διαγιγνώσκεται κυρίως σε άνδρες. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η συριγγομυελία σχετίζεται με ελαττώματα στη διασταύρωση του κρανιοσπονδυλίου, η οποία συνεπάγεται επέκταση του καναλιού του νωτιαίου μυελού. Στην περιοχή της μέγιστης επέκτασης, η γκρίζα ύλη υφίσταται καταστροφή, η οποία προκαλεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών συμπτωμάτων. Λιγότερο συχνές αιτίες είναι οι τραυματισμοί της σπονδυλικής στήλης, οι αιμορραγίες και το εγκεφαλονωτιαίο έμφραγμα.

Ο επιπολασμός της συριγγομυελίας είναι περίπου 3 περιπτώσεις ανά εκατό χιλιάδες άτομα. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι ο επιπολασμός της συριγγομυελίας κυμαίνεται από 8,4 ανά 100.000 έως 0,9 ανά 10.000, λαμβάνοντας υπόψη τις εθνικές και γεωγραφικές διαφορές. [4],  [5] Σε περίπου 75% των περιπτώσεων, η αναπηρία ή η αναπηρία συμβαίνει σε νεαρή και μέση ηλικία (20-45 ετών). [6]

Αιτίες συριγγομυελία

Η συριγγομυελία μπορεί να είναι συγγενής ή να αποκτηθεί:

• Η συγγενής μορφή είναι συνέπεια της ανώμαλης ανάπτυξης της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Τα γλοιακά κύτταρα, που έχουν σχεδιαστεί για την προστασία των νευρικών δομών, ωριμάζουν πολύ αργά και μερικά από αυτά συνεχίζουν να αναπτύσσονται μετά την ολοκλήρωση του σχηματισμού του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• Η αποκτηθείσα μορφή γίνεται αποτέλεσμα καρκινικών διεργασιών, σπασμών, τραυματικών τραυματισμών της σπονδυλικής στήλης, οξέων μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών.

Οποιαδήποτε από αυτές τις μορφές συνοδεύεται από το σχηματισμό υπερβολικού αριθμού επιπλέον νευρογλοίας. Στο πλαίσιο του συνεχούς θανάτου τους, σχηματίζονται κοιλότητες με εσωτερική επένδυση γλοιακού ιστού. Το υγρό διεισδύει εύκολα μέσω ενός τέτοιου φράχτη, έτσι τα κενά γεμίζουν γρήγορα με εγκεφαλονωτιαίο υγρό: σχηματίζονται κυστικά στοιχεία, τα οποία αυξάνονται σταδιακά. Το επόμενο στάδιο είναι η αύξηση της πίεσης στις κοντινές δομές, η οποία οδηγεί σε πόνο, απώλεια διαφόρων τύπων ευαισθησίας στα άκρα και το σώμα. [7]

Οι κύριοι λόγοι αυτής της παθολογίας είναι οι εξής:

• συγγενείς ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• όγκοι με εξάπλωση στις νωτιαίες δομές και στο κάτω μέρος του εγκεφάλου.
• τραυματικοί τραυματισμοί και αναπτυξιακές ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης.
• παθολογική στένωση του νωτιαίου σωλήνα.
• ήττα της ζώνης μετάβασης της βάσης του κρανίου στη σπονδυλική στήλη.
• υπερβολική σωματική δραστηριότητα.

Μέχρι σήμερα, οι ειδικοί συνεχίζουν να ερευνούν παράγοντες κινδύνου που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της συριγγομυελίας.

Παράγοντες κινδύνου

Μεταξύ των παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της συριγγομυελίας, ο πιο σημαντικός ρόλος παίζει:

• οξείες και χρόνιες μολυσματικές και φλεγμονώδεις παθολογίες του αναπνευστικού συστήματος.
• βαριά σωματική δραστηριότητα
• τραυματικές, φλεγμονώδεις και όγκοι που επηρεάζουν τη σπονδυλική στήλη. [8]
• μη ικανοποιητικές επαγγελματικές συνθήκες και συνθήκες διαβίωσης.

Πρόσθετοι παράγοντες περιλαμβάνουν:

• Κάπνισμα - αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο προβλημάτων με τη σπονδυλική στήλη, καθώς μειώνει το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα, το οποίο συνεπάγεται την εμφάνιση τροφικών διαταραχών στους ιστούς.
• Το υπερβολικό βάρος δίνει επιπλέον πίεση στην σπονδυλική στήλη. Μερικές φορές είναι δυνατή η ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου μόνο με την εξάλειψη των επιπλέον κιλών.
• Πολύ ψηλό (για άνδρες - πάνω από 180 cm, για γυναίκες - πάνω από 175 cm).

Παθογένεση

Η συριγγομυελία αναπτύσσεται λόγω διαταραχής που εμφανίζεται στις σπονδυλικές δομές. Μικροσκοπικές κοιλότητες σχηματίζονται στον νωτιαίο μυελό των ασθενών. Ο συνδετικός ιστός (αντί του νευρικού ιστού) αναπτύσσεται γύρω τους, γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση και διακοπή των ευαίσθητων καναλιών μέσω των οποίων πραγματοποιείται ευαισθησία στον πόνο και τη θερμοκρασία. [9]

Ακόμη και με μια συγγενή αιτιολογία της νόσου, η εμφάνιση και η περαιτέρω ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών στον νωτιαίο μυελό οφείλονται κυρίως σε εξωτερικά ερεθίσματα. Η έκθεση από το εξωτερικό συμβάλλει στην εκδήλωση μιας εσωτερικής διαταραχής, η οποία συνεπάγεται την ανάπτυξη συριγγομυελίας. [10]

Οι επιστήμονες έχουν παρατηρήσει ότι στους περισσότερους ασθενείς, η ασθένεια εμφανίζεται σε άτομα που αντιμετωπίζουν συστηματικά έντονη σωματική άσκηση. Αυτό επιβεβαιώθηκε από το γεγονός ότι η εισαγωγή της μηχανοποίησης της εργασίας στην παραγωγή οδήγησε σε μείωση της συχνότητας των συριγγομυελιών. [11]

Επί του παρόντος, όλο και πιο συχνά σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με συριγγομυελία, οι ακόλουθοι παράγοντες σημειώνονται ως η αιτία της νόσου:

• τραύμα, μώλωπες στην πλάτη
• υποθερμία, παρατεταμένη έκθεση σε ψυχρές καταστάσεις.
• κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ
• έλλειψη προσοχής στην υγεία κάποιου, αγνοώντας τα πρώτα σημάδια παθολογίας, αυτοθεραπείας, πρόωρης πρόσβασης σε γιατρό.

Στην ιατρική, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθογένεσης της νόσου:

• παραβίαση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και του νωτιαίου μυελού, η οποία εμφανίστηκε ως αποτέλεσμα αποτυχίας στο εμβρυϊκό στάδιο ανάπτυξης.
• ακατάλληλο κλείσιμο του μυελού σωλήνα με το σχηματισμό οπίσθιου ράμματος, το οποίο συμβαίνει ως αποτέλεσμα οστικών ελαττωμάτων και γλοιωματώσεων, ακολουθούμενο από αποσύνθεση και το σχηματισμό αλλαγών στην κοιλότητα και το κενό.

Οι γενετικές-συνταγματικές διαταραχές εντοπίζονται με τη μορφή ειδικών δυσφρακτικών σημείων, τα οποία μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο και αποτελούν προδιάθεση για παθολογία. Τα ελαττώματα στο σχηματισμό του μυελού σωλήνα και της κρανιοσπονδυλικής ένωσης παρέχουν μόνο ευνοϊκές συνθήκες για την ανάπτυξη παθολογίας. [12]

Ο παθογενετικός ρόλος παίζεται από τραυματισμούς της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού, φυσικό μικροτραύμα. Το πρόβλημα συχνότερα επηρεάζει τον αυχενικό και τον άνω θωρακικό νωτιαίο μυελό, λιγότερο συχνά την κάτω θωρακική και οσφυϊκή σπονδυλική στήλη. [13]

Σε ορισμένους ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εκτείνεται στην περιοχή του μυελίου oblongata (με τη μορφή συριγγοβούλιας), λιγότερο συχνά στην περιοχή της γέφυρας και στην εσωτερική κάψουλα. [14]

Συμπτώματα συριγγομυελία

Στους περισσότερους ασθενείς με συριγγομυελία, σχηματίζονται κοιλότητες στα οπίσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού. Εκεί εντοπίζονται τα ευαίσθητα νευρικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τις αισθήσεις του πόνου και της θερμοκρασίας. Στο δέρμα ενός άρρωστου ατόμου, είναι δυνατόν να προσδιοριστούν ολόκληρες ζώνες στις οποίες δεν προσδιορίζεται η ευαισθησία. Τις περισσότερες φορές βρίσκονται στα χέρια και το σώμα - όπως "μισό μπουφάν" και "σακάκι", το οποίο αντιστοιχεί σε μονομερείς και διμερείς βλάβες.

Διαβάστε περισσότερα για τα συμπτώματα και τους τύπους συριγγομυελίας εδώ .

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της συριγγομυελίας μπορεί να είναι:

• μυϊκή ατροφία, συσπάσεις
• δευτερογενής λοίμωξη, ανάπτυξη πνευμονίας, βρογχοπνευμονία, κυστίτιδα, πυελονεφρίτιδα.
• λοίμωξη σε πληγές και βλάβες στο δέρμα, ανάπτυξη πυώδους διεργασίας, έως σηπτικές επιπλοκές.
• ανάπτυξη παράλυσης βολβού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανακοπή και θάνατο του ασθενούς.

Οι ειδικοί σημειώνουν ότι η συριγγομυελία συνήθως παίρνει αργό χαρακτήρα και σπάνια οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών καταστάσεων. Η εξαίρεση είναι η επιθετική προοδευτική μορφή της νόσου, στην οποία συνεχίζεται ο σχηματισμός σπονδυλικής κοιλότητας. Μια τέτοια παθολογία αποτελεί ήδη κίνδυνο όχι μόνο για την υγεία, αλλά και για τη ζωή του ασθενούς: απαιτείται επείγουσα χειρουργική θεραπεία.

Γενικά, η πορεία της συριγγομυελίας είναι δύσκολο να προβλεφθεί: η ασθένεια προχωρά με εναλλασσόμενες περιόδους σταθερής και προοδευτικής δυναμικής. Η πρόοδος μπορεί να παρατηρηθεί για μια περίοδο αρκετών εβδομάδων έως αρκετών ετών, με απότομη επιδείνωση και εξίσου έντονες επιβράδυνσεις στην ανάπτυξη. Υπό την επίδραση παραγόντων που προκαλούν (σοβαρός βήχας, έντονη κίνηση της κεφαλής κ.λπ.), μπορεί να αναπτυχθεί μια οξεία κλινική εικόνα σε έναν προηγουμένως ασυμπτωματικό ασθενή.

Η ποιότητα ζωής των ασθενών είναι συγκρίσιμη με εκείνη των ασθενών με καρδιακή ανεπάρκεια ή κακοήθεις νεοπλασματικές διαδικασίες.

Πιθανές μετεγχειρητικές επιπλοκές είναι:

• η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (λυκόρροια) ·
• pseudomeningocele;
• μετατόπιση διακλάδωσης
• παροδική νευρολογική αποτυχία.

Η συχνότητα εμφάνισης τέτοιων επιπλοκών μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι σχετικά χαμηλή.

Η κύρια συνέπεια της συριγγομυελίας είναι η μυελοπάθεια, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε παραπληγία και τετραπληγία, να προκαλέσει σπασμούς, σχηματισμό ελκών πίεσης, έλκη, υποτροπές πνευμονίας και επίσης να οδηγήσει σε διαταραχές των εντερικών και ουρογεννητικών λειτουργιών. [15]

Διαγνωστικά συριγγομυελία

Τα διαγνωστικά μέτρα ξεκινούν με μια έρευνα ασθενούς. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό για τον γιατρό να δώσει προσοχή στα σημεία που χαρακτηρίζουν τέτοιες συμπτωματικές ομάδες, όπως τραυματισμό του νωτιαίου μυελού και παθολογία των κρανιακών σπονδύλων. Ύποπτα σημάδια είναι:

• ευαίσθητες διαταραχές (παραισθησία, πόνος, αναλγησία, δυσισθησία, μείωση των αισθήσεων θερμοκρασίας)
• πόνος στους βραχίονες, το λαιμό, το πίσω μέρος του κεφαλιού, το στήθος
• αίσθημα κρυολόγησης ή ψυχρότητας σε ορισμένες περιοχές, μούδιασμα.
• επίμονος πονοκέφαλος, ωτονονολογικές και οπτικές διαταραχές (πόνος στα μάτια, φωτοφοβία, διπλωπία, απώλεια της ευκρίνειας της όρασης, ζάλη, αιθουσαίες διαταραχές, πίεση και εμβοές, διαταραχή της ακοής, ίλιγγος).

Κατά τη διάρκεια της έρευνας, είναι επιτακτική ανάγκη να διευκρινιστεί με τον ασθενή σχετικά με τον κληρονομικό παράγοντα, τις προηγούμενες παθολογίες και τους τραυματισμούς, σχετικά με τον βαθμό σωματικής δραστηριότητας. Δεδομένου ότι η οξεία έναρξη της συριγγομυελίας είναι πολύ σπάνια και η ασθένεια είναι κυρίως αργή, παρατεταμένη, είναι απαραίτητο να προσπαθήσουμε να προσδιορίσουμε την κατά προσέγγιση περίοδο έναρξης της ανάπτυξης της διαταραχής.

Κατά την εξέταση ενός ασθενούς, θα πρέπει να προσέξετε την παρουσία μιας τυπικής κλινικής εικόνας της συριγγομυελίας: πάρεση, διαταραχές ευαισθησίας, φυτικές-τροφικές αλλαγές.

Οι εργαστηριακές δοκιμές δεν είναι ειδικές και συνταγογραφούνται ως μέρος της γενικής κλινικής έρευνας:

• γενική ανάλυση αίματος και ούρων
• χημεία αίματος.

Τα διαγνωστικά όργανα, πρώτα απ 'όλα, αντιπροσωπεύονται από MRI. Αυτή η διαδικασία καθιστά δυνατή την αξιολόγηση των παραμέτρων των σχηματισμών κοιλότητας, την περιγραφή του μεγέθους και της διαμόρφωσης. Είναι βέλτιστο να χρησιμοποιήσετε την οβελιαία προβολή στη λειτουργία Τ1, η οποία οφείλεται στον χαμηλότερο βαθμό ευαισθησίας στην κίνηση υγρών. Τα τυπικά σημεία μαγνητικής τομογραφίας των συριγγομυελιών είναι τα εξής:

• αλλοίωση του σήματος του νωτιαίου μυελού, όπως μια διαμήκης, κεντρική ή παρακεντρική περιοχή, η ένταση της οποίας είναι παρόμοια με εκείνη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
• ο όγκος του νωτιαίου μυελού σε διάμετρο μπορεί να αυξηθεί.
• η πιο συχνή θέση της παθολογικής κοιλότητας είναι η αυχενική περιοχή του τραχήλου της μήτρας.
• την κατανομή της κοιλότητας - από 2 τμήματα σε όλο το μήκος του νωτιαίου μυελού.
• διάμετρος κοιλότητας - 2-23 mm.
• όταν το μέγεθος των κοιλοτήτων είναι μεγαλύτερο από 8 mm, παρατηρείται επέκταση της σπονδυλικής στήλης.

Συνιστάται η εκτέλεση μαγνητικής τομογραφίας σε όλο το μήκος της σπονδυλικής στήλης.

Το σχήμα των κοιλοτήτων είναι των ακόλουθων τύπων:

• συμμετρικό, με κεντρικό εντοπισμό, στρογγυλεμένο-οβάλ.
• ακανόνιστο σχήμα, εντοπισμένο στην κεντρική ή παρακεντρική σπονδυλική περιοχή.

Η δεύτερη παραλλαγή της κοιλότητας, που βρίσκεται στην περιοχή μεταξύ της πρόσθιας και της οπίσθιας σπονδυλικής αρτηρίας, χωρίς σύνδεση με τον υποαραχνοειδή χώρο, συνδέεται συχνότερα με εξωτερική βλάβη - για παράδειγμα, με τραύμα.

Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού πραγματοποιείται όχι μόνο στο διαγνωστικό στάδιο, αλλά και στη διαδικασία δυναμικής παρακολούθησης της αποτελεσματικότητας της θεραπείας:

• MRI σημάδια ατελούς σχηματισμού κοιλότητας (το λεγόμενο "presyrinx"): επέκταση της σπονδυλικής στήλης χωρίς νεόπλασμα που σχετίζεται με την παρουσία διάμεσου οιδήματος.
• MRI σημάδια κατάρρευσης των κοιλοτήτων: μια κάθετα πεπλατυσμένη κοιλότητα, τεντωμένη οριζόντια, με ατροφία του νωτιαίου μυελού.

Η επαναλαμβανόμενη διαδικασία απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις. Εάν η παθολογία είναι σχετικά σταθερή, τότε μπορούν να πραγματοποιούνται επαναλαμβανόμενες μελέτες μία φορά κάθε 2 χρόνια.

• Η ακτινογραφία του κρανίου, της κρανιο-σπονδυλικής ζώνης, της σπονδυλικής στήλης, των άνω άκρων, των αρθρώσεων πραγματοποιείται ανάλογα με τη θέση της παθολογίας και τα κλινικά χαρακτηριστικά της. Με τη συριγγομυελία, είναι δυνατόν να εντοπιστούν ελαττώματα στην ανάπτυξη του σκελετού, νευροδυστροφικές διεργασίες, εστίες οστεοπόρωσης, αρθροπάθειες, ανωμαλίες των οστών κ.λπ. Η σοβαρότητα των παθολογικών αλλαγών καθιστά δυνατή την εκτίμηση της σοβαρότητας και της πρόγνωσης της διαταραχής.
• Η υπολογιστική τομογραφία δεν είναι τόσο ενημερωτική όσο η μαγνητική τομογραφία ή η ακτινογραφία. Η εμφάνιση μιας παθολογικής κοιλότητας μπορεί να ανιχνευθεί μόνο σε συνδυασμό με μυελογραφία και υδατοδιαλυτή αντίθεση. [16]
• Η ηλεκτρομυογραφία βοηθά στην αποσαφήνιση της παρουσίας βλάβης στους κινητικούς νευρώνες των πρόσθων νωτιαίων κέρατων, για τον εντοπισμό του προβλήματος ακόμη και κατά την προκλινική περίοδο της πρόσθιας σπονδυλικής διαδικασίας.
• Η ηλεκτρονευρομυογραφία επιτρέπει την εξέταση των αρχικών πυραμιδικών διαταραχών και του αξονικού εκφυλισμού.
• Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό της εξασθενημένης λειτουργίας των εγκεφαλικών βλαστικών δομών και των πρώτων σημείων της σύριγγας.
• Η ηχο-εγκεφαλογραφία χρησιμοποιείται για την ανίχνευση της συριγγοεγκεφαλίας, βοηθά στον προσδιορισμό του διευρυμένου συστήματος των κοιλιών του εγκεφάλου.
• Η αισθησιομετρική διάγνωση χρησιμοποιείται για να διευκρινίσει τη θέση και την ένταση των διαταραχών ευαισθησίας.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τις ακόλουθες παθολογίες και καταστάσεις:

• Ο ενδομυελικός όγκος (ειδικά με βλάβη στην αυχενική σπονδυλική στήλη) και οι όγκοι του μυελίου oblongata - καθορίζονται από τα αποτελέσματα απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού.
• Η αιματομυελία χαρακτηρίζεται από οξεία εμφάνιση συμπτωμάτων αμέσως μετά τον τραυματισμό, με περαιτέρω οπισθοδρόμηση. Η διάγνωση είναι δύσκολη με αιμορραγία στην κοιλότητα της συριγγομυελίτιδας.
• Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από ένα γρήγορο ρυθμό ανάπτυξης και χαρακτηριστικά παθολογικών αλλαγών που παρατηρούνται κατά την απεικόνιση του νωτιαίου μυελού.
• Η ισχαιμική μυελοπάθεια του τραχήλου της μήτρας - έχει συγκεκριμένη αιτιολογία ανάπτυξης, χαρακτηρίζεται από μειωμένη ευαισθησία σύμφωνα με τη δυναμική αρχή και τα χαρακτηριστικά της σπονδυλογραφίας και της μαγνητικής τομογραφίας.
• Κύστεις νωτιαίου μυελού, όγκοι, μετατραυματική ή κυστική μυελοπάθεια, αραχνοειδίτιδα της σπονδυλικής στήλης, φυματιώδης σπονδυλίτιδα.
• Τα κρανιο-σπονδυλικά ελαττώματα (υποπλαστικές διεργασίες στον άτλαντα και τον άξονα, πλατύβια, βασική εντύπωση κ.λπ.) συνοδεύονται από νευρολογικά συμπτώματα, χωρίς το σχηματισμό κυστικών σχηματισμών. Η κύρια μέθοδος διαφοροποίησης είναι η μαγνητική τομογραφία.
• Η νόσος του Raynaud, η αγγειοτροπία.
• Συμπίεση-ισχαιμικές νευροπάθειες (σύνδρομα καρπιαίου ή κυβικού σωλήνα). [17]

Απαιτείται διαφοροποίηση του Arnold Chiari και της συριγγομυελίας; Αυτές οι δύο παθολογίες συχνά συνοδεύονται μεταξύ τους: ο σχηματισμός κοιλοτήτων νωτιαίου μυελού συνδυάζεται με τη μετατόπιση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών και μερικές φορές τον κορμό και την κοιλία IV κάτω από το επίπεδο του foramen magnum. Συχνά ο γενετικός παράγοντας γίνεται ο «ένοχος» της παθολογίας και η θεραπεία είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης. [18]

Η συριγγομυελία και η υδρομυελία απαιτούν υποχρεωτική διαφοροποίηση. Η λεγόμενη σταγόνα του νωτιαίου μυελού χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αύξηση της πίεσης του. Η υδρομυελία συνυπάρχει συχνά με τη συριγγομυελία, αλλά είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι αυτοί οι δύο όροι δεν είναι πανομοιότυποι και σημαίνουν δύο διαφορετικές παθολογίες. Η διάγνωση γίνεται με βάση κλινικά, ακτινολογικά και τομογραφικά δεδομένα. [19]

Η συριγγομυελία και η συριγγοβουλβία δεν είναι αρκετά συνώνυμα. Λένε για τη σύριγγα, εάν η παθολογική διαδικασία στη συριγγομυελία εκτείνεται στην περιοχή του εγκεφάλου, η οποία συνοδεύεται από χαρακτηριστικά συμπτώματα: νυσταγμός, διαταραχές των βολβών και αποσυνδεδεμένη αναισθησία ενός μέρους του προσώπου.

Θεραπεία συριγγομυελία

Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση θεωρείται η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη συριγγομυελία . Η επέμβαση έχει συνταγογραφηθεί άνευ όρων για την πρόοδο της νευρολογικής ανεπάρκειας - ειδικότερα, με την ανάπτυξη κεντρικής πάρεσης των κάτω άκρων ή της περιφερικής παράστασης των άνω άκρων. Η επέμβαση συνίσταται στην ανατομή του κεντρικού νωτιαίου σωλήνα, ακολουθούμενη από αποστράγγιση. Η επέμβαση είναι πραγματικά αποτελεσματική: στους περισσότερους ασθενείς, η ανάπτυξη παθολογίας σταματά και οι νευρολογικές διαταραχές μειώνονται. Η μετατραυματική και μετα-μολυσματική γραμμική συριγγομυελία διορθώνεται εκτελώντας παράκαμψη μεταξύ της κοιλότητας και του υποαραχνοειδούς χώρου. Εάν ένας ενδομυελικός όγκος έχει γίνει η βασική αιτία της παθολογίας, τότε το νεόπλασμα αφαιρείται. Η εγκεφαλική εμφύτευση είναι μια ένδειξη για την αποσυμπίεση του οπίσθιου φωσφόρου.

Πρόληψη

Η κύρια προληπτική δράση για την πρόληψη της ανάπτυξης συριγγομυελίας είναι ο αποκλεισμός δράσεων που μπορούν να διαταράξουν τη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Είναι σημαντικό να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα αύξησης της ενδοκοιλιακής και ενδοκρανιακής πίεσης: μην σηκώνετε βάρη, αποφεύγετε την υπερβολική σωματική άσκηση (συμπεριλαμβανομένου του ισχυρού στατικού άγχους), έντονο βήχα και φτέρνισμα, τέντωμα κ.λπ. Θα πρέπει επίσης να αποφύγετε τραυματισμούς σπονδυλική στήλη και κεφάλι, διατηρήστε μια υγιή και μέτρια ενεργή ζωή εικόνας. Η σωματική αδράνεια δεν ενθαρρύνεται.

Εάν η διάγνωση της συριγγομυελίας έχει ήδη γίνει, τότε θα πρέπει να γίνει πρόληψη της επιδείνωσης της νόσου. Υποχρεωτικά είναι:

• ιατρική νευρολογική λογιστική?
• συστηματικές διαγνωστικές διαδικασίες για την παρακολούθηση της δυναμικής της παθολογίας (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού - μία φορά κάθε 2 χρόνια ή συχνότερα, ανάλογα με τις ενδείξεις).
• τακτικές εξετάσεις από νευροπαθολόγο (1-2 φορές το χρόνο).

Η συριγγομυελία θεωρείται μια δυναμική παθολογία και η συνεχής κλινική παρατήρηση και διαγνωστικά μέτρα θα βοηθήσει στον προσδιορισμό της επιδείνωσης της παθολογικής διαδικασίας εγκαίρως και θα λάβει τα κατάλληλα θεραπευτικά μέτρα. Αυτό είναι απαραίτητο, ιδίως, για τη συριγγομυελία στην παιδική ηλικία, όταν είναι σημαντικό να αξιολογηθεί σωστά οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία: υπάρχουν περιπτώσεις αυθόρμητης θεραπείας μιας τέτοιας διαταραχής, εάν η ανάπτυξή της σχετίζεται με την ταχεία ανάπτυξη του σκελετικού συστήματος.

Πρόβλεψη

Με τη συριγγομυελία, ως αποτέλεσμα βλάβης στις σπονδυλικές δομές, οι κινητικές ικανότητες και η ευαισθησία στο σώμα και τα άκρα επιδεινώνονται. Η απώλεια πόνου και αίσθησης θερμοκρασίας μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρό τραυματισμό και εγκαύματα. Η κινητική δυσλειτουργία συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία και ατροφία.

Με τη σειρά του, η συριγγομυελία μπορεί να προκαλέσει εμφάνιση και επιδείνωση των παραμορφώσεων της σπονδυλικής στήλης: συχνά οι ασθενείς αναπτύσσουν σκολίωση. Σπάνια, αλλά συμβαίνει ότι η παθολογία δεν συνοδεύεται από συμπτώματα και ανακαλύπτεται κατά τύχη κατά την εκτέλεση μαγνητικής τομογραφίας.

Η πρόγνωση της συριγγομυελίας καθορίζεται από τη σοβαρότητα και την κλίμακα των κλινικών εκδηλώσεων, τη διάρκεια της νόσου και την αιτία της. Για τους περισσότερους ασθενείς, η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η χειρουργική επέμβαση για τη σταθεροποίηση της κυκλοφορίας του CSF. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης καθορίζεται από τον νευροχειρουργό.

Περίπου κάθε δευτερόλεπτο ασθενής, με ικανή θεραπευτική τακτική, έχει μόνο ήπιες παθολογικές αλλαγές. Υπάρχουν πληροφορίες για αυθόρμητη ανάκαμψη, αλλά ένα τέτοιο αποτέλεσμα σημειώθηκε μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις - κυρίως στην παιδιατρική. Τέτοιες περιπτώσεις οφείλονταν στην έντονη ανάπτυξη των οστών και στη φυσική χωρική επέκταση των εγκεφαλικών δομών. Πιο συχνά, η συριγγομυελία γίνεται η αιτία της αναπηρίας.

Στην πλειονότητα των ασθενών, στο πλαίσιο μιας παρατεταμένης παθολογίας, εμφανίζονται μη αναστρέψιμες σπονδυλικές διαταραχές, γεγονός που επιδεινώνει την μετεγχειρητική πρόγνωση: πολλά συμπτώματα παραμένουν ακόμη και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι η επέμβαση είναι άσκοπη και ακατάλληλη: χάρη σε μια τέτοια θεραπεία, είναι δυνατόν να σταματήσει η περαιτέρω εξέλιξη της νόσου.