Συριγγομυελία της αυχενικής και θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης

Μεταφρασμένο από τα ελληνικά, ο όρος «συριγγομυελία» σημαίνει κυριολεκτικά «κενό στον νωτιαίο μυελό». Η παθολογία είναι μια χρόνια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό κοιλοτήτων γεμάτων με υγρό στον νωτιαίο μυελό. Λιγότερο συχνά, η νόσος επηρεάζει τον προμήκη μυελό.

Η συριγγομυελία προκαλείται από βλάβη στον γλοιακό ιστό ή είναι αποτέλεσμα δυσπλασιών της κρανιοσπονδυλικής συμβολής. Η νόσος είναι μία από μια σειρά ανίατων παθολογιών, που διαγιγνώσκονται με μαγνητική τομογραφία. [ 1 ]

Επιδημιολογία

Η συριγγομυελία ταξινομείται ως χρόνια προοδευτική παθολογία του νευρικού συστήματος. Αυτή η διαταραχή χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό ιδιόμορφων κοιλοτήτων στον νωτιαίο μυελό (συνήθως στο κάτω αυχενικό ή άνω θωρακικό τμήμα), η οποία συνεπάγεται την απώλεια ορισμένων τύπων ευαισθησίας στις αντίστοιχες ζώνες. Το πρόβλημα μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στον προμήκη μυελό. Εάν η γέφυρα εμπλέκεται στη διαδικασία, ο ασθενής διαγιγνώσκεται με συριγγομυελία. Οι βλάβες της οσφυϊκής περιοχής, καθώς και οι πλήρεις βλάβες της σπονδυλικής στήλης, είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Η συριγγομυελία επηρεάζει κυρίως τους άνδρες (περίπου 2:1). Τα κλινικά συμπτώματα συνήθως ανιχνεύονται σε νεαρή ηλικία (γύρω στα 25 έτη), λιγότερο συχνά στα 35-40 έτη.

Περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις της νόσου σχετίζονται με το σύνδρομο Arnold-Chiari. [ 2 ], [ 3 ]

Η αληθής συριγγομυελία συνήθως συνοδεύεται από συγγενείς παραμορφώσεις και αναπτυξιακά ελαττώματα της σπονδυλικής στήλης, όπως καμπυλότητες, ανώμαλη διαμόρφωση του θώρακα, δυσπλασία σύγκλεισης, ασυμμετρία του προσώπου του κρανίου και άλλων σκελετικών τμημάτων, δυσπλασία του ωτός, διχασμό της γλώσσας, επιπλέον δάχτυλα ή θηλές των μαστικών αδένων, κ.λπ. Η αληθής μορφή της νόσου εμφανίζεται σε περισσότερο από 30% των περιπτώσεων και είναι οικογενής και διαγιγνώσκεται κυρίως σε άνδρες. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η συριγγομυελία σχετίζεται με ελαττώματα της κρανιοσπονδυλικής συμβολής, τα οποία συνεπάγονται διεύρυνση του νωτιαίου σωλήνα. Στην περιοχή της μέγιστης διαστολής, η φαιά ουσία καταστρέφεται, γεγονός που προκαλεί τα χαρακτηριστικά συμπτώματα. Λιγότερο συχνές αιτίες είναι οι τραυματισμοί της σπονδυλικής στήλης, οι αιμορραγίες και το έμφραγμα του νωτιαίου μυελού.

Η συχνότητα εμφάνισης της συριγγομυελίας είναι περίπου 3 περιπτώσεις ανά εκατό χιλιάδες άτομα. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι η συχνότητα εμφάνισης της συριγγομυελίας κυμαίνεται από 8,4 ανά 100.000 έως 0,9 ανά 10.000, λαμβάνοντας υπόψη τις εθνοτικές και γεωγραφικές διαφορές. [ 4 ], [ 5 ] Σε περίπου 75% των περιπτώσεων, ο περιορισμός ή η απώλεια της ικανότητας για εργασία εμφανίζεται σε νεαρή και μέση ηλικία (20-45 ετών). [ 6 ]

Αιτίες συριγγομυελία

Η συριγγομυελία μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη:

• Η συγγενής μορφή είναι συνέπεια της ανώμαλης ανάπτυξης της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Τα νευρογλοιακά κύτταρα, που έχουν σχεδιαστεί για να προστατεύουν τις νευρικές δομές, ωριμάζουν πολύ αργά και ορισμένα από αυτά συνεχίζουν να αναπτύσσονται μετά την ολοκλήρωση του σχηματισμού του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• Η επίκτητη μορφή είναι αποτέλεσμα καρκινικών διεργασιών, σπασμών, τραυματικών τραυματισμών στη σπονδυλική στήλη και οξέων μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών.

Οποιαδήποτε από τις παραπάνω μορφές συνοδεύεται από τον σχηματισμό υπερβολικού αριθμού επιπλέον νευρογλοιακών κυττάρων. Στο πλαίσιο της συνεχούς θνησιμότητάς τους, σχηματίζονται κοιλότητες με εσωτερική επένδυση από νευρογλοιακό ιστό. Το υγρό διεισδύει εύκολα μέσα από ένα τέτοιο φράγμα, έτσι οι κοιλότητες γεμίζουν γρήγορα με εγκεφαλονωτιαίο υγρό: σχηματίζονται κυστικά στοιχεία, τα οποία σταδιακά αυξάνονται. Το επόμενο στάδιο είναι η αύξηση της πίεσης στις κοντινές δομές, η οποία οδηγεί σε σύνδρομο πόνου, απώλεια διαφόρων τύπων ευαισθησίας στα άκρα και το σώμα. [ 7 ]

Οι κύριες αιτίες αυτής της παθολογίας θεωρούνται οι ακόλουθες:

• συγγενείς ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• όγκοι με εξάπλωση στις δομές του νωτιαίου μυελού και στο κάτω μέρος του εγκεφάλου.
• τραυματικές κακώσεις και αναπτυξιακές ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης.
• παθολογική στένωση του νωτιαίου σωλήνα.
• βλάβη στη ζώνη μετάβασης της βάσης του κρανίου στη σπονδυλική στήλη.
• υπερβολική σωματική άσκηση.

Σήμερα, οι ειδικοί συνεχίζουν να μελετούν τους παράγοντες κινδύνου που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη συριγγομυελίας.

Παράγοντες κινδύνου

Μεταξύ των παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της συριγγομυελίας, ο σημαντικότερος ρόλος διαδραματίζουν:

• οξείες και χρόνιες μολυσματικές και φλεγμονώδεις παθολογίες του αναπνευστικού συστήματος.
• βαριά σωματική άσκηση;
• τραυματισμοί, φλεγμονώδεις και καρκινικές διεργασίες που επηρεάζουν τη σπονδυλική στήλη· [ 8 ]
• μη ικανοποιητικές επαγγελματικές και διαβίωσης συνθήκες.

Πρόσθετοι παράγοντες περιλαμβάνουν:

• Το κάπνισμα αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο προβλημάτων με τη σπονδυλική στήλη, καθώς συμβάλλει στη μείωση του επιπέδου οξυγόνου στο αίμα, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση τροφικών διαταραχών στους ιστούς.
• Το υπερβολικό βάρος επιβαρύνει επιπλέον τη σπονδυλική στήλη. Μερικές φορές, τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να μετριαστούν μόνο με την εξάλειψη των περιττών κιλών.
• Πολύ ψηλός (για τους άνδρες – πάνω από 180 εκ., για τις γυναίκες – πάνω από 175 εκ.).

Παθογένεση

Η συριγγομυελία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας διαταραχής που εμφανίζεται στις δομές του νωτιαίου μυελού. Μικροσκοπικές κυστικές περιοχές σχηματίζονται στον νωτιαίο μυελό των ασθενών. Γύρω τους αναπτύσσεται συνδετικός ιστός (αντί για νευρικό ιστό), γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση και διαταραχή των αισθητήριων καναλιών μέσω των οποίων μεταδίδεται η αίσθηση του πόνου και της θερμοκρασίας. [ 9 ]

Ακόμη και με συγγενή αιτιολογία της νόσου, η εμφάνιση και η περαιτέρω ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών στον νωτιαίο μυελό προκαλούνται κυρίως από εξωτερικά ερεθίσματα. Οι εξωτερικές επιδράσεις συμβάλλουν στην εκδήλωση μιας εσωτερικής διαταραχής, η οποία συνεπάγεται την ανάπτυξη συριγγομυελίας. [ 10 ]

Οι επιστήμονες έχουν παρατηρήσει ότι η πλειονότητα των ασθενών αναπτύσσουν την ασθένεια σε άτομα που συστηματικά υποβάλλονται σε έντονη σωματική άσκηση. Αυτό επιβεβαιώθηκε από το γεγονός ότι η εισαγωγή της μηχανοποίησης της εργασίας στην παραγωγή οδήγησε σε μείωση της συχνότητας εμφάνισης συριγγομυελίας. [ 11 ]

Επί του παρόντος, οι ακόλουθοι παράγοντες σημειώνονται όλο και περισσότερο ως αιτία της νόσου σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με συριγγομυελία:

• παλαιότερο τραύμα, μώλωπες στην πλάτη
• υποθερμία, παρατεταμένη έκθεση σε ψυχρές συνθήκες.
• κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ;
• έλλειψη προσοχής στην υγεία κάποιου, αγνοώντας τα πρώτα σημάδια παθολογίας, αυτοθεραπεία, άκαιρη επίσκεψη στον γιατρό.

Στην ιατρική, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθογένεσης ασθενειών:

• διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και του νωτιαίου μυελού, η οποία προέκυψε ως αποτέλεσμα μιας αποτυχίας στο εμβρυϊκό στάδιο ανάπτυξης.
• λανθασμένο κλείσιμο του μυελικού σωλήνα με σχηματισμό οπίσθιου ράμματος, το οποίο συμβαίνει ως αποτέλεσμα οστικών ελαττωμάτων και γλοιωμάτωσης με επακόλουθη αποσύνθεση και σχηματισμό κυστικών και ραγάδων.

Οι γενετικές-συστατικές διαταραχές ανιχνεύονται με τη μορφή συγκεκριμένων δυσγραφικών χαρακτηριστικών που μεταδίδονται με αυτοσωμικό επικρατή τρόπο και αντιπροσωπεύουν μια προδιάθεση για παθολογία. Τα ελαττώματα στο σχηματισμό του μυελικού σωλήνα και της κρανιοσπονδυλικής συμβολής παρέχουν μόνο ευνοϊκές συνθήκες για την ανάπτυξη παθολογίας. [ 12 ]

Παθογενετικός ρόλος παίζουν οι τραυματισμοί της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού, οι σωματικοί μικροτραυματισμοί. Το πρόβλημα επηρεάζει συχνότερα την αυχενική και άνω θωρακική περιοχή του νωτιαίου μυελού, λιγότερο συχνά - την κάτω θωρακική και οσφυοϊερή περιοχή. [ 13 ]

Σε ορισμένους ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται στον προμήκη μυελό (με τη μορφή συριγγοπρομηκικού πόρου), λιγότερο συχνά στη γέφυρα και την εσωτερική κάψα. [ 14 ]

Συμπτώματα συριγγομυελία

Στους περισσότερους ασθενείς που πάσχουν από συριγγομυελία, οι κοιλοειδείς περιοχές σχηματίζονται στην περιοχή των οπίσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού. Εκεί βρίσκονται τα ευαίσθητα νευρικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τις αισθήσεις πόνου και θερμοκρασίας. Στο δέρμα ενός ασθενούς, μπορούν να εντοπιστούν ολόκληρες ζώνες όπου δεν προσδιορίζεται η ευαισθησία. Τις περισσότερες φορές, βρίσκονται στα χέρια και το σώμα - σαν "ημί-μπουφάν" και "μπουφάν", που αντιστοιχεί σε μονομερή και αμφοτερόπλευρη βλάβη.

Διαβάστε περισσότερα για τα συμπτώματα και τους τύπους συριγγομυελίας εδώ.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της συριγγομυελίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• μυϊκή ατροφία, συσπάσεις.
• δευτερογενής μόλυνση, ανάπτυξη πνευμονίας, βρογχοπνευμονίας, κυστίτιδας, πυελονεφρίτιδας.
• μόλυνση που εισέρχεται σε τραύματα και βλάβη στο δέρμα, ανάπτυξη πυώδους διεργασίας, έως και σηπτικές επιπλοκές.
• ανάπτυξη βολβικής παράλυσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια και θάνατο του ασθενούς.

Οι ειδικοί σημειώνουν ότι η συριγγομυελία συνήθως έχει υποτονική φύση και σπάνια οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών καταστάσεων. Εξαίρεση αποτελεί η επιθετική προοδευτική μορφή της νόσου, στην οποία συνεχίζεται ο σχηματισμός σπονδυλικών κοιλοτήτων. Μια τέτοια παθολογία αποτελεί ήδη κίνδυνο όχι μόνο για την υγεία αλλά και για τη ζωή του ασθενούς: απαιτείται επείγουσα χειρουργική θεραπεία.

Γενικά, η πορεία της συριγγομυελίας είναι δύσκολο να προβλεφθεί: η νόσος εμφανίζεται με εναλλασσόμενες περιόδους σταθερής και προοδευτικής δυναμικής. Η εξέλιξη μπορεί να παρατηρηθεί σε μια περίοδο από αρκετές εβδομάδες έως αρκετά χρόνια, με απότομες επιδεινώσεις και εξίσου απότομες επιβραδύνσεις στην ανάπτυξη. Υπό την επίδραση παραγόντων που την προκαλούν (έντονος βήχας, έντονη κίνηση της κεφαλής κ.λπ.), μπορεί να αναπτυχθεί οξεία κλινική εικόνα σε έναν προηγουμένως ασυμπτωματικό ασθενή.

Η ποιότητα ζωής των ασθενών είναι συγκρίσιμη με αυτή των ατόμων που πάσχουν από καρδιακή ανεπάρκεια ή κακοήθεις όγκους.

Πιθανές μετεγχειρητικές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (λικορροία).
• ψευδομενιγγοκήλη;
• μετατόπιση διακλάδωσης;
• παροδική νευρολογική ανεπάρκεια.

Η συχνότητα εμφάνισης τέτοιων επιπλοκών μετά από χειρουργική επέμβαση είναι σχετικά χαμηλή.

Η κύρια συνέπεια της συριγγομυελίας είναι η μυελοπάθεια, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε παραπληγία και τετραπληγία, να προκαλέσει σπασμούς, σχηματισμό κατακλίσεων, έλκη, υποτροπές πνευμονίας και επίσης να οδηγήσει σε διαταραχές των εντερικών και ουρογεννητικών λειτουργιών. [ 15 ]

Διαγνωστικά συριγγομυελία

Τα διαγνωστικά μέτρα ξεκινούν με την εξέταση του ασθενούς. Είναι σημαντικό ο γιατρός να δώσει προσοχή σε σημεία που χαρακτηρίζουν συμπτωματικές ομάδες όπως η βλάβη του νωτιαίου μυελού και η κρανιοσπονδυλική παθολογία. Ύποπτα σημεία είναι:

• αισθητηριακές διαταραχές (παραισθησία, πόνος, αναλγησία, δυσαισθησία, μειωμένη αίσθηση θερμοκρασίας).
• πόνος στα χέρια, τον αυχένα, το πίσω μέρος του κεφαλιού, το στήθος.
• αίσθημα κρύου ή ψυχρότητας σε ορισμένες περιοχές, μούδιασμα
• επίμονοι πονοκέφαλοι, ωτορινονευρολογικές και οπτικές διαταραχές (πόνος στα μάτια, φωτοφοβία, διπλωπία, απώλεια οπτικής οξύτητας, ζάλη, διαταραχές του αιθουσαίου συστήματος, πίεση και θόρυβος στα αυτιά, απώλεια ακοής, ίλιγγος).

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί με τον ασθενή ο κληρονομικός παράγοντας, οι προηγούμενες παθολογίες και τραυματισμοί, καθώς και ο βαθμός σωματικής δραστηριότητας. Δεδομένου ότι η οξεία έναρξη της συριγγομυελίας είναι πολύ σπάνια και η νόσος είναι κυρίως υποτονική, παρατεταμένη, είναι απαραίτητο να προσπαθήσουμε να προσδιορίσουμε την κατά προσέγγιση περίοδο έναρξης της διαταραχής.

Κατά την εξέταση ενός ασθενούς, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στην παρουσία μιας τυπικής κλινικής εικόνας συριγγομυελίας: πάρεση, διαταραχές ευαισθησίας, φυτοτροφικές αλλαγές.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν είναι ειδικές και συνταγογραφούνται ως μέρος γενικών κλινικών μελετών:

• γενική ανάλυση αίματος και ούρων;
• βιοχημική εξέταση αίματος.

Η ενόργανη διάγνωση αντιπροσωπεύεται κυρίως από την μαγνητική τομογραφία. Αυτή η διαδικασία μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε τις παραμέτρους των κυστικών σχηματισμών, να περιγράψουμε το μέγεθος και τη διαμόρφωσή τους. Είναι βέλτιστο να χρησιμοποιούμε μια σαγιτταλική προβολή σε λειτουργία Τ1, η οποία οφείλεται στη χαμηλότερη ευαισθησία της στην κίνηση υγρών. Τυπικά σημάδια συριγγομυελίας στην μαγνητική τομογραφία είναι τα εξής:

• αλλαγή σήματος του νωτιαίου μυελού, όπως μια διαμήκης, κεντρική ή παρακεντρική περιοχή, η ένταση της οποίας είναι παρόμοια με αυτή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού·
• ο εγκάρσιος όγκος του νωτιαίου μυελού μπορεί να αυξηθεί.
• η πιο συνηθισμένη θέση της παθολογικής κοιλότητας είναι η αυχενοθωρακική περιοχή.
• η κατανομή της κοιλότητας είναι από 2 τμήματα σε όλο το μήκος του νωτιαίου μυελού.
• διάμετρος κοιλότητας – 2-23 mm;
• Όταν το μέγεθος της κοιλότητας είναι μεγαλύτερο από 8 mm, παρατηρείται διεύρυνση του νωτιαίου μυελού.

Συνιστάται η διεξαγωγή μαγνητικής τομογραφίας σε όλο το μήκος της σπονδυλικής στήλης.

Τα σχήματα κοιλοτήτων είναι των ακόλουθων τύπων:

• συμμετρικό, κεντρικά τοποθετημένο, στρογγυλό-οβάλ.
• ακανόνιστου σχήματος, εντοπισμένο στις κεντρικές ή παρακεντρικές περιοχές του νωτιαίου μυελού.

Ο δεύτερος τύπος κοιλότητας, που βρίσκεται στην περιοχή μεταξύ της πρόσθιας και της οπίσθιας σπονδυλικής αρτηρίας, χωρίς σύνδεση με τον υποαραχνοειδή χώρο, σχετίζεται συχνότερα με εξωτερική βλάβη - για παράδειγμα, τραύμα.

Η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται όχι μόνο στο διαγνωστικό στάδιο, αλλά και κατά τη δυναμική παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας:

• Σημάδια MRI ατελούς σχηματισμού κοιλότητας (το λεγόμενο "presyrinx"): επέκταση του νωτιαίου μυελού χωρίς νεόπλασμα, που σχετίζεται με την παρουσία διάμεσου οιδήματος.
• Σημάδια κατάρρευσης κοιλότητας σε μαγνητική τομογραφία: κατακόρυφα πεπλατυσμένη κοιλότητα, τεντωμένη σε οριζόντιο μέγεθος, με ατροφία του νωτιαίου μυελού.

Μια επαναλαμβανόμενη διαδικασία μαγνητικής τομογραφίας εκτελείται σύμφωνα με τις ενδείξεις. Εάν η παθολογία είναι σχετικά σταθερή, τότε οι επαναλαμβανόμενες μελέτες μπορούν να πραγματοποιηθούν μία φορά κάθε 2 χρόνια.

• Η ακτινογραφία του κρανίου, της κρανιοσπονδυλικής ζώνης, της σπονδυλικής στήλης, των άνω άκρων, των αρθρώσεων πραγματοποιείται ανάλογα με την εντόπιση της παθολογίας και τα κλινικά της χαρακτηριστικά. Με τη συριγγομυελία, είναι δυνατόν να εντοπιστούν ελαττώματα σκελετικής ανάπτυξης, νευροδυστροφικές διεργασίες, εστίες οστεοπόρωσης, αρθροπάθειες, οστικές ανωμαλίες κ.λπ. Ο βαθμός έκφρασης των παθολογικών αλλαγών μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε τη σοβαρότητα και την πρόγνωση της διαταραχής.
• Η αξονική τομογραφία δεν είναι τόσο κατατοπιστική όσο η μαγνητική τομογραφία ή η ακτινογραφία. Η εμφάνιση μιας παθολογικής κοιλότητας μπορεί να ανιχνευθεί μόνο σε συνδυασμό με μυελογραφία και υδατοδιαλυτό σκιαγραφικό. [ 16 ]
• Η ηλεκτρομυογραφία βοηθά στη διευκρίνιση της παρουσίας βλάβης στους κινητικούς νευρώνες των πρόσθιων κεράτων της σπονδυλικής στήλης και στον εντοπισμό του προβλήματος ακόμη και στην προκλινική περίοδο της πρόσθιας κερατοειδούς απόφυσης.
• Η ηλεκτρονευρομυογραφία μας επιτρέπει να δούμε τις αρχικές πυραμιδικές διαταραχές και την αξονική εκφύλιση.
• Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό της εξασθενημένης λειτουργίας των δομών του εγκεφαλικού στελέχους και των πρώτων σημείων συριγγοβουλβίας.
• Η ηχοεγκεφαλογραφία χρησιμοποιείται για την ανίχνευση της συριγγοεγκεφαλίας και βοηθά στην αναγνώριση ενός διευρυμένου κοιλιακού συστήματος στον εγκέφαλο.
• Η αισθησιομετρική διάγνωση χρησιμοποιείται για να διευκρινιστεί η θέση και η ένταση των διαταραχών ευαισθησίας.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τις ακόλουθες παθολογίες και καταστάσεις:

• Ο ενδομυελικός όγκος (ειδικά όταν επηρεάζει την αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης) και οι όγκοι του προμήκους μυελού προσδιορίζονται με βάση τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας.
• Αιματομυελία – χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη συμπτωμάτων αμέσως μετά τον τραυματισμό, με επακόλουθη οπισθοδρομική πορεία. Η διάγνωση περιπλέκεται από αιμορραγία στην συριγγομυελική κοιλότητα.
• Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από ταχύ ρυθμό ανάπτυξης και χαρακτηριστικά παθολογικών αλλαγών που παρατηρούνται κατά την απεικόνιση του νωτιαίου μυελού.
• Η αυχενική ισχαιμική μυελοπάθεια έχει μια συγκεκριμένη αιτιολογία ανάπτυξης, χαρακτηρίζεται από διαταραχές ευαισθησίας σύμφωνα με την δυναμική αρχή και χαρακτηριστικά σημεία στη σπονδυλογραφία και τη μαγνητική τομογραφία.
• Κύστεις του νωτιαίου μυελού, όγκοι, μετατραυματική ή κυστική μυελοπάθεια, νωτιαία αραχνοειδίτιδα, φυματιώδης σπονδυλίτιδα.
• Τα κρανιοσπονδυλικά ελαττώματα (υποπλαστικές αποφύσεις στον άτλαντα και τον άξονα, πλατυβασία, βασικό αποτύπωμα κ.λπ.) συνοδεύονται από νευρολογικά συμπτώματα, χωρίς τον σχηματισμό κυστικών σχηματισμών. Η κύρια μέθοδος διαφοροποίησης είναι η μαγνητική τομογραφία.
• Νόσος Raynaud, αγγειοτροφοπάθεια.
• Συμπιεστικές-ισχαιμικές νευροπάθειες (σύνδρομα καρπιαίου ή ωλένιου σωλήνα). [ 17 ]

Απαιτείται διαφοροποίηση της δυσπλασίας Arnold Chiari και της συριγγομυελίας; Αυτές οι δύο παθολογίες συχνά συνοδεύονται: ο σχηματισμός κοιλοτήτων του νωτιαίου μυελού συνδυάζεται με την μετατόπιση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών και μερικές φορές του κορμού και της τέταρτης κοιλίας κάτω από το επίπεδο του ινιακού τρήματος. Συχνά ο «ένοχος» της παθολογίας είναι ένας γενετικός παράγοντας και η θεραπεία είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης. [ 18 ]

Η συριγγομυελία και η υδρομυελία απαιτούν υποχρεωτική διαφοροποίηση. Η λεγόμενη υδροκήλη του νωτιαίου μυελού χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αύξηση της πίεσης του. Η υδρομυελία συχνά συνυπάρχει με τη συριγγομυελία, αλλά είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι αυτοί οι δύο όροι δεν είναι ταυτόσημοι και σημαίνουν δύο διαφορετικές παθολογίες. Η διάγνωση τίθεται με βάση κλινικά, ακτινολογικά και τομογραφικά δεδομένα. [ 19 ]

Η συριγγομυελία και η συριγγοβολβία δεν είναι ακριβώς συνώνυμες έννοιες. Η συριγγοβολβία λέγεται ότι εμφανίζεται όταν η παθολογική διαδικασία στη συριγγομυελία επεκτείνεται στην περιοχή του εγκεφαλικού στελέχους, η οποία συνοδεύεται από χαρακτηριστικά συμπτώματα: νυσταγμό, προμηκικές διαταραχές και αποσυνδεδεμένη αναισθησία μέρους του προσώπου.

Θεραπεία συριγγομυελία

Ωστόσο, η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη συριγγομυελία θεωρείται η χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση συνταγογραφείται άνευ όρων όταν εξελίσσεται η νευρολογική ανεπάρκεια, ιδίως όταν αναπτύσσεται κεντρική πάρεση των κάτω άκρων ή περιφερική πάρεση των άνω άκρων. Η παρέμβαση συνίσταται στην εκτομή του κεντρικού νωτιαίου σωλήνα με επακόλουθη παροχέτευση. Η επέμβαση είναι πραγματικά αποτελεσματική: οι περισσότεροι ασθενείς βιώνουν διακοπή της ανάπτυξης της παθολογίας και μείωση των νευρολογικών διαταραχών. Η μετατραυματική και μεταλοιμώδης γραμμική συριγγομυελία διορθώνεται με την εκτέλεση μιας παράκαμψης μεταξύ του κυστικού σχηματισμού και του υποαραχνοειδούς χώρου. Εάν η υποκείμενη αιτία της παθολογίας είναι ένας ενδομυελικός όγκος, το νεόπλασμα αφαιρείται. Η παρεγκεφαλιδική κήλη αποτελεί ένδειξη για αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.

Πρόληψη

Η κύρια προληπτική δράση για την πρόληψη της ανάπτυξης συριγγομυελίας είναι η αποφυγή ενεργειών που μπορούν να διαταράξουν τη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Είναι σημαντικό να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα αυξημένης ενδοκοιλιακής και ενδοκρανιακής πίεσης: μην σηκώνετε βαριά αντικείμενα, αποφύγετε την υπερβολική σωματική άσκηση (συμπεριλαμβανομένης της ισχυρής στατικής καταπόνησης), τον έντονο βήχα και φτέρνισμα, την καταπόνηση κ.λπ. Θα πρέπει επίσης να αποφεύγετε τους τραυματισμούς στη σπονδυλική στήλη και το κεφάλι, να ακολουθείτε έναν υγιή και μέτρια ενεργό τρόπο ζωής. Η σωματική αδράνεια δεν είναι ευπρόσδεκτη.

Εάν έχει ήδη τεθεί η διάγνωση της συριγγομυελίας, τότε θα πρέπει να ληφθεί μέριμνα για την πρόληψη της επιδείνωσης της νόσου. Τα ακόλουθα θεωρούνται υποχρεωτικά:

• νευρολογική εγγραφή σε φαρμακείο;
• συστηματικές διαγνωστικές διαδικασίες για την παρακολούθηση της δυναμικής της παθολογίας (μαγνητική τομογραφία – μία φορά κάθε 2 χρόνια ή συχνότερα, ανάλογα με τις ενδείξεις)·
• τακτικές εξετάσεις από νευρολόγο (1-2 φορές το χρόνο).

Η συριγγομυελία θεωρείται δυναμική παθολογία και η συνεχής κλινική παρατήρηση και τα διαγνωστικά μέτρα θα βοηθήσουν στον έγκαιρο προσδιορισμό της επιδείνωσης της παθολογικής διαδικασίας και στη λήψη κατάλληλων θεραπευτικών μέτρων. Αυτό είναι απαραίτητο, ιδίως, στην περίπτωση της συριγγομυελίας στην παιδική ηλικία, όταν είναι σημαντικό να αξιολογηθούν σωστά οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία: υπάρχουν περιπτώσεις αυθόρμητης επούλωσης μιας τέτοιας διαταραχής εάν η ανάπτυξή της συσχετίστηκε με ταχεία ανάπτυξη του σκελετικού συστήματος.

Πρόβλεψη

Η συριγγομυελία προκαλεί βλάβη στις δομές της σπονδυλικής στήλης, με αποτέλεσμα την εξασθένηση των κινητικών ικανοτήτων και της ευαισθησίας στο σώμα και τα άκρα. Η απώλεια των αισθήσεων πόνου και θερμοκρασίας μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρούς τραυματισμούς και εγκαύματα. Η κινητική δυσλειτουργία συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία και ατροφία.

Με τη σειρά της, η συριγγομυελία μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση και επιδείνωση των παραμορφώσεων της σπονδυλικής στήλης: οι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν σκολίωση. Σπάνια, αλλά συμβαίνει η παθολογία να μην συνοδεύεται από συμπτώματα και να ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια της μαγνητικής τομογραφίας.

Η πρόγνωση για τη συριγγομυελία καθορίζεται από τη σοβαρότητα και την έκταση των κλινικών εκδηλώσεων, τη διάρκεια της νόσου και την αιτία της. Για τους περισσότερους ασθενείς, η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η χειρουργική επέμβαση, η οποία σταθεροποιεί την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης καθορίζεται από νευροχειρουργό.

Περίπου κάθε δεύτερος ασθενής με επαρκείς τακτικές θεραπείας εμφανίζει μόνο ήπιες παθολογικές αλλαγές. Υπάρχουν πληροφορίες για αυθόρμητη ανάρρωση, αλλά ένα τέτοιο αποτέλεσμα παρατηρήθηκε μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις - κυρίως στην παιδιατρική. Τέτοιες περιπτώσεις προκλήθηκαν από την εντατική ανάπτυξη των οστών και τη φυσική χωρική επέκταση των δομών του εγκεφάλου. Πιο συχνά, η συριγγομυελία γίνεται αιτία αναπηρίας.

Στους περισσότερους ασθενείς, οι μη αναστρέψιμες διαταραχές του νωτιαίου μυελού αναπτύσσονται στο πλαίσιο μιας παρατεταμένης πορείας παθολογίας, η οποία επιδεινώνει την μετεγχειρητική πρόγνωση: πολλά συμπτώματα παραμένουν ακόμη και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι η επέμβαση είναι άσκοπη και ακατάλληλη: χάρη σε μια τέτοια θεραπεία, είναι δυνατό να σταματήσει η περαιτέρω εξέλιξη της νόσου.